先天性膽總管擴張癥診療規(guī)范

先天性膽總管擴張癥診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗診斷依據主要根據臨床表現為腹痛、黃疸及腹部腫塊三個基本癥狀特征。病兒并不全部具有三聯征，僅有間歇性腹痛，反復發(fā)作或間歇性黃疽、發(fā)燒、膽道感染、胰腺炎等癥狀時，應注意進行鑒別。輔助檢查B型超聲檢查：能顯示肝內、外膽管擴張的部位、程度、膽管壁的厚度、囊內及肝內有無結石、肝臟有無纖維化、胰管有無擴張、胰體有無水腫等。腹部CT及強化：可顯示肝臟的病變、肝硬化的程度以及膽管及胰管的形態(tài)，但胰膽管匯合部是否有胰膽管合流常顯示不清。鋇餐X線檢查：顯示胃受壓向左移位，十二指腸框擴大呈弧形壓跡，胃、十二指腸受壓向前移位。磁共振胰膽管造影(MRCP)水成像技術纖維內鏡下逆行性胰膽管造影(ERCP)：了解膽管、胰管、胰膽管結合部是最為有效的檢查方法，對于本病有無胰膽管合流異常及其類型可提供重要的客觀依據。放射性核素掃描：核素掃描則能顯示膽管擴張的部位、大小，還可根據放射物排人膽道的情況而判斷膽道遠端梗阻的程度。實驗室檢查常規(guī)進行血、尿、便常規(guī)檢查，血生化學檢查，包括血清中總膽紅素、直接膽紅素及間接膽紅素的含量，了解黃疸的性質及程度，血清胰淀粉酶及尿淀粉酶，了解有無胰膽管合流異常及胰腺炎的改變，肝功能的各項測定包括堿性磷酸酶及轉氨酶等，以便了解肝功能受損的程度。鑒別診斷1、傳染性肝炎由于肝炎比較多見，小兒出現黃疸時可能診斷為肝炎。2、膽道閉鎖對生后2～3個月內出現黃疸，進行性加重，大便白及尿色深黃時，首先應考慮膽道閉鎖或新生兒肝炎，兩者有時與膽管擴張癥相似，但經仔細檢查腹部腫物，經B超或X線檢查多可確診。

3、肝包蟲囊腫肝包蟲囊腫在肝臟部位有腫塊，有疼痛及不適，合并感染可出現黃疽及發(fā)熱，肝包蟲囊腫多見于畜牧區(qū)，病程緩慢，呈進行性加重，嗜酸細胞增多，80％補體結合實驗陽性。4、胰腺囊腫兒童多有外傷史，當合并感染時亦可發(fā)熱，上腹部腫物及腹痛。血清中胰淀粉酶增高5、右側腎盂積水腎盂積水多偏向側方，腎區(qū)飽滿，無黃疽，可經B超、IVP加以鑒別。6、大網膜或腸系膜囊腫囊腫位于中腹部界限清楚，可活動，腹痛不明顯，無黃疸。手術適應證明確診斷的膽總管擴張癥，無發(fā)熱、腹痛、黃疸等感染梗阻癥狀者，可以盡早行擇期手術治療。治療本病一經確診，應及時手術治療。手術方案：1、膽總管囊腫造口術，即外引流術；2、囊腫切除、膽道重建術。目前以腹腔鏡下囊腫切除膽道重建的根治術為主流手術方式膽總管囊腫造口術適應于嚴重膽道感染、黃疽、肝臟功能嚴重受損、病兒全身狀態(tài)不佳、中毒癥狀嚴重、囊腫穿孔或膽汁性腹膜炎不能耐受根治性手術者，可暫行囊腫造口術，膽總管囊腫造口術后，能迅速降低膽管內壓力，膽汁引流通暢，肝臟功能改善，膽道感染得以控制。1～3個月后再行二次囊腫切除、膽道重建術。囊腫切除、膽道重建術膽道重建術常用的有肝總管十二指腸吻合術；肝總管、空腸Roux-Y吻合術；空腸間置、肝管十二指腸吻合術及空腸間置代膽道加矩形瓣等附加的各種防返流術。囊腫切除、膽道重建術為治療先天性膽總管囊腫首選的根治性手術。目前多應用腹腔鏡進行微創(chuàng)手術治療，近年有應用機器人手術治療。在切除擴張的膽總管的同時，解決了胰、膽管合流異常，達到膽汁引流通暢，胰膽分流的目的。解決了胰液進人膽道內對膽道上皮細胞的破壞，減少發(fā)生癌變；術后并發(fā)癥少，遠期療效較囊腫、腸道吻合術佳良。缺點：手術較為復雜侵襲大。術前準備1．施行膽總管囊腫造口術者，多為急重癥患兒，應爭取及早手術。2.膽總管囊腫伴有輕度感染時，用二代或三代廣譜抗生素控制感染，待感染控制后，即可行根治術；感染不能控制，應行造口術。3.患兒全身狀態(tài)較好，無并發(fā)癥時，按腹部手術準備即可施行手術。4.術前有貧血、低蛋白血癥者，術前應輸血、血漿或白蛋白，爭取血紅蛋白達10g／L，白蛋白達3.0g／L以上時施行手術，術中備血。5.術前做B超、ERCP、CT、MRCP等檢查，根據條件選擇。以便了解肝內外膽管的形態(tài)，胰、膽管合流異常及其類型，造影前應作碘過敏試驗。6.術前3日開始口服腸道抗生素，給予甲硝唑口服做腸道準備。7、術中準備行膽道造影檢查，做碘皮試。術后處理1.術后應禁食，持續(xù)胃腸減壓，應用靜脈營養(yǎng)支持治療，待腸蠕動恢復后停止胃腸減壓，術后72小時腸蠕動恢復后開始給全流食，4～5日后可進半流食。2．將引流管接于床邊無菌引流袋內，妥善固定，保持通暢。每日觀察、記錄引流液排出量，顏色及清濁度。發(fā)現引流不暢，用生理鹽水輕輕沖洗即可。腹腔流管一般在術后5-6日拔出。3.術后繼續(xù)應用廣譜抗生素控制感染。根據膽汁菌培養(yǎng)及藥敏結果階梯更換抗生素。4.術后需重點觀察的臨床表現及體征。術后應密切觀察患者生命體征，予吸氧、多功能監(jiān)護，觀察排尿、排便情況。觀察肝下及腹腔引流管引流是否通暢，引流液顏色及數量，以便及時發(fā)現出血、膽漏。注意觀察患者腹部體征變化。術后三天每日監(jiān)測血常規(guī)、肝功能變化情況，應用熊去氧膽酸治療。觀察血、尿淀粉酶變化，根據情況應用生長抑素治療。5.術前、術后抗生素應用：抗生素應用三代頭孢+甲硝唑治療，頭孢過敏患兒選用美羅培南或氨曲南治療。入院后開始時早期應用抗生素，足量應用，手術時間超過3小時加用一次，術中膽汁及腹腔滲出物送細菌培養(yǎng)及藥敏試驗檢查。術后應用時間7-12天，根據藥敏試驗結果調整抗生素種類。術后無發(fā)熱、血常規(guī)指標恢復正常時減量、降階梯或停用應用。術前、術后有感染性休克