先天性膽總管擴(kuò)張癥診療規(guī)范

先天性膽總管擴(kuò)張癥診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗(yàn)診斷依據(jù)主要根據(jù)臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸及腹部腫塊三個(gè)基本癥狀特征。病兒并不全部具有三聯(lián)征，僅有間歇性腹痛，反復(fù)發(fā)作或間歇性黃疽、發(fā)燒、膽道感染、胰腺炎等癥狀時(shí)，應(yīng)注意進(jìn)行鑒別。輔助檢查B型超聲檢查：能顯示肝內(nèi)、外膽管擴(kuò)張的部位、程度、膽管壁的厚度、囊內(nèi)及肝內(nèi)有無結(jié)石、肝臟有無纖維化、胰管有無擴(kuò)張、胰體有無水腫等。腹部CT及強(qiáng)化：可顯示肝臟的病變、肝硬化的程度以及膽管及胰管的形態(tài)，但胰膽管匯合部是否有胰膽管合流常顯示不清。鋇餐X線檢查：顯示胃受壓向左移位，十二指腸框擴(kuò)大呈弧形壓跡，胃、十二指腸受壓向前移位。磁共振胰膽管造影(MRCP)水成像技術(shù)纖維內(nèi)鏡下逆行性胰膽管造影(ERCP)：了解膽管、胰管、胰膽管結(jié)合部是最為有效的檢查方法，對(duì)于本病有無胰膽管合流異常及其類型可提供重要的客觀依據(jù)。放射性核素掃描：核素掃描則能顯示膽管擴(kuò)張的部位、大小，還可根據(jù)放射物排人膽道的情況而判斷膽道遠(yuǎn)端梗阻的程度。實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)進(jìn)行血、尿、便常規(guī)檢查，血生化學(xué)檢查，包括血清中總膽紅素、直接膽紅素及間接膽紅素的含量，了解黃疸的性質(zhì)及程度，血清胰淀粉酶及尿淀粉酶，了解有無胰膽管合流異常及胰腺炎的改變，肝功能的各項(xiàng)測(cè)定包括堿性磷酸酶及轉(zhuǎn)氨酶等，以便了解肝功能受損的程度。鑒別診斷1、傳染性肝炎由于肝炎比較多見，小兒出現(xiàn)黃疸時(shí)可能診斷為肝炎。2、膽道閉鎖對(duì)生后2～3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)黃疸，進(jìn)行性加重，大便白及尿色深黃時(shí)，首先應(yīng)考慮膽道閉鎖或新生兒肝炎，兩者有時(shí)與膽管擴(kuò)張癥相似，但經(jīng)仔細(xì)檢查腹部腫物，經(jīng)B超或X線檢查多可確診。

3、肝包蟲囊腫肝包蟲囊腫在肝臟部位有腫塊，有疼痛及不適，合并感染可出現(xiàn)黃疽及發(fā)熱，肝包蟲囊腫多見于畜牧區(qū)，病程緩慢，呈進(jìn)行性加重，嗜酸細(xì)胞增多，80％補(bǔ)體結(jié)合實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。4、胰腺囊腫兒童多有外傷史，當(dāng)合并感染時(shí)亦可發(fā)熱，上腹部腫物及腹痛。血清中胰淀粉酶增高5、右側(cè)腎盂積水腎盂積水多偏向側(cè)方，腎區(qū)飽滿，無黃疽，可經(jīng)B超、IVP加以鑒別。6、大網(wǎng)膜或腸系膜囊腫囊腫位于中腹部界限清楚，可活動(dòng)，腹痛不明顯，無黃疸。手術(shù)適應(yīng)證明確診斷的膽總管擴(kuò)張癥，無發(fā)熱、腹痛、黃疸等感染梗阻癥狀者，可以盡早行擇期手術(shù)治療。治療本病一經(jīng)確診，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。手術(shù)方案：1、膽總管囊腫造口術(shù)，即外引流術(shù)；2、囊腫切除、膽道重建術(shù)。目前以腹腔鏡下囊腫切除膽道重建的根治術(shù)為主流手術(shù)方式膽總管囊腫造口術(shù)適應(yīng)于嚴(yán)重膽道感染、黃疽、肝臟功能嚴(yán)重受損、病兒全身狀態(tài)不佳、中毒癥狀嚴(yán)重、囊腫穿孔或膽汁性腹膜炎不能耐受根治性手術(shù)者，可暫行囊腫造口術(shù)，膽總管囊腫造口術(shù)后，能迅速降低膽管內(nèi)壓力，膽汁引流通暢，肝臟功能改善，膽道感染得以控制。1～3個(gè)月后再行二次囊腫切除、膽道重建術(shù)。囊腫切除、膽道重建術(shù)膽道重建術(shù)常用的有肝總管十二指腸吻合術(shù)；肝總管、空腸Roux-Y吻合術(shù)；空腸間置、肝管十二指腸吻合術(shù)及空腸間置代膽道加矩形瓣等附加的各種防返流術(shù)。囊腫切除、膽道重建術(shù)為治療先天性膽總管囊腫首選的根治性手術(shù)。目前多應(yīng)用腹腔鏡進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)治療，近年有應(yīng)用機(jī)器人手術(shù)治療。在切除擴(kuò)張的膽總管的同時(shí)，解決了胰、膽管合流異常，達(dá)到膽汁引流通暢，胰膽分流的目的。解決了胰液進(jìn)人膽道內(nèi)對(duì)膽道上皮細(xì)胞的破壞，減少發(fā)生癌變；術(shù)后并發(fā)癥少，遠(yuǎn)期療效較囊腫、腸道吻合術(shù)佳良。缺點(diǎn)：手術(shù)較為復(fù)雜侵襲大。術(shù)前準(zhǔn)備1．施行膽總管囊腫造口術(shù)者，多為急重癥患兒，應(yīng)爭(zhēng)取及早手術(shù)。2.膽總管囊腫伴有輕度感染時(shí)，用二代或三代廣譜抗生素控制感染，待感染控制后，即可行根治術(shù)；感染不能控制，應(yīng)行造口術(shù)。3.患兒全身狀態(tài)較好，無并發(fā)癥時(shí)，按腹部手術(shù)準(zhǔn)備即可施行手術(shù)。4.術(shù)前有貧血、低蛋白血癥者，術(shù)前應(yīng)輸血、血漿或白蛋白，爭(zhēng)取血紅蛋白達(dá)10g／L，白蛋白達(dá)3.0g／L以上時(shí)施行手術(shù)，術(shù)中備血。5.術(shù)前做B超、ERCP、CT、MRCP等檢查，根據(jù)條件選擇。以便了解肝內(nèi)外膽管的形態(tài)，胰、膽管合流異常及其類型，造影前應(yīng)作碘過敏試驗(yàn)。6.術(shù)前3日開始口服腸道抗生素，給予甲硝唑口服做腸道準(zhǔn)備。7、術(shù)中準(zhǔn)備行膽道造影檢查，做碘皮試。術(shù)后處理1.術(shù)后應(yīng)禁食，持續(xù)胃腸減壓，應(yīng)用靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療，待腸蠕動(dòng)恢復(fù)后停止胃腸減壓，術(shù)后72小時(shí)腸蠕動(dòng)恢復(fù)后開始給全流食，4～5日后可進(jìn)半流食。2．將引流管接于床邊無菌引流袋內(nèi)，妥善固定，保持通暢。每日觀察、記錄引流液排出量，顏色及清濁度。發(fā)現(xiàn)引流不暢，用生理鹽水輕輕沖洗即可。腹腔流管一般在術(shù)后5-6日拔出。3.術(shù)后繼續(xù)應(yīng)用廣譜抗生素控制感染。根據(jù)膽汁菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果階梯更換抗生素。4.術(shù)后需重點(diǎn)觀察的臨床表現(xiàn)及體征。術(shù)后應(yīng)密切觀察患者生命體征，予吸氧、多功能監(jiān)護(hù)，觀察排尿、排便情況。觀察肝下及腹腔引流管引流是否通暢，引流液顏色及數(shù)量，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血、膽漏。注意觀察患者腹部體征變化。術(shù)后三天每日監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝功能變化情況，應(yīng)用熊去氧膽酸治療。觀察血、尿淀粉酶變化，根據(jù)情況應(yīng)用生長(zhǎng)抑素治療。5.術(shù)前、術(shù)后抗生素應(yīng)用：抗生素應(yīng)用三代頭孢+甲硝唑治療，頭孢過敏患兒選用美羅培南或氨曲南治療。入院后開始時(shí)早期應(yīng)用抗生素，足量應(yīng)用，手術(shù)時(shí)間超過3小時(shí)加用一次，術(shù)中膽汁及腹腔滲出物送細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)檢查。術(shù)后應(yīng)用時(shí)間7-12天，根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整抗生素種類。術(shù)后無發(fā)熱、血常規(guī)指標(biāo)恢復(fù)正常時(shí)減量、降階梯或停用應(yīng)用。術(shù)前、術(shù)后有感染性休克