腎母細(xì)胞瘤診療規(guī)范

腎母母細(xì)胞瘤外科手術(shù)適應(yīng)癥及相對禁忌癥完整地切除腫瘤是最重要、最有效的治療手段。Ⅰ期手術(shù)切除適用于腫瘤可完全切除的早期病例，即小于1歲、腫瘤直徑10CM以下、無局部浸潤、無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，包括Ⅰ、Ⅱ期患兒。延期手術(shù)使用于切除困難、不能安全而完整切除腫瘤的病例，如Ⅲ、Ⅳ期患兒。2、手術(shù)相對禁忌證：(1)存在肝靜脈水平以上的下腔靜脈瘤栓;(2)腫瘤侵犯臨近組織,切除腫瘤的同時需要切除相應(yīng)器官(如脾、胰、結(jié)腸等);(3)評估結(jié)論為腫瘤切除可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥或病死率、腫瘤可能在手術(shù)中播散或腫瘤不可能完全切除;(4)存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移如肺部轉(zhuǎn)移等時,一般考慮先化療;(5)V期病例。（6）其他無法耐受麻醉和手術(shù)的全身性疾病。二、診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗(yàn)超聲檢查、CT、MRI、放射性核素骨掃描、骨穿、血常規(guī)、生化全項(xiàng)、AFP、NSE、LDH。三、術(shù)前評估需的檢查檢驗(yàn)血尿便常規(guī)、生化全項(xiàng)、凝血五項(xiàng)、術(shù)前四項(xiàng)、血型、心電圖、超聲心動圖。入院前查血常規(guī)，肺部平掃CT，兩次新型冠狀病毒核酸檢測、新型冠狀病毒抗體檢測。四、術(shù)前評估：臨床分期、營養(yǎng)評估、心理評估、伴發(fā)病評估、依從性評估、并發(fā)癥評估、醫(yī)者能力評估。臨床分期術(shù)前化療的腎母細(xì)胞瘤參照SIOP分期系統(tǒng)分期，直接手術(shù)的腎母細(xì)胞瘤參照COG分期系統(tǒng)分期五、治療原則目前主張手術(shù)治療和化療聯(lián)合應(yīng)用。如果可以完整切除腫瘤一般建議先手術(shù)；對于手術(shù)切除困難者，可以先化療再手術(shù)；如果術(shù)前懷疑非腎母細(xì)胞瘤，建議先取活檢，病理學(xué)檢查確診后再化療。5.1.外科手術(shù)原則1、術(shù)前化療：術(shù)前化療可以使腫瘤體積縮小、降低腫瘤分期、減少并發(fā)癥、降低術(shù)后治療強(qiáng)度以及減少需要放療的患兒。但術(shù)前化療會使重要的原始信息丟失,而且可能造成誤診。因此建議在評估為手術(shù)不可完全切除腫瘤時考慮先行活檢以明確診斷。2、單側(cè)腎母細(xì)胞瘤手術(shù)切除的原則:(1)為了得到良好的手術(shù)野,推薦經(jīng)腹部橫切口,切口必須足夠大以避免術(shù)中過多的擠壓腫瘤,必要時可以作胸腹聯(lián)合切口。不推薦經(jīng)腹腔鏡行腎母細(xì)胞瘤切除術(shù)。(2)在安全的前提下首先處理腎蒂動、靜脈,減少手術(shù)操作擠壓腫瘤造成腫瘤細(xì)胞血源性播散轉(zhuǎn)移的機(jī)會。(3)仔細(xì)探查腎靜脈以及下腔靜脈內(nèi)有無腫瘤瘤栓的存在,如果瘤栓局限于腎靜脈下腔靜脈肝靜脈以下水平,可以手術(shù)切除。手術(shù)過程中阻斷下腔靜脈的近遠(yuǎn)端,對側(cè)的腎靜脈可以暫時阻斷,切開血管壁切除瘤栓。(4)為了臨床正確分期,必須仔細(xì)探查淋巴結(jié)的情況。腫大的淋巴結(jié)以及可疑淋巴結(jié)均切除病理檢查。(5)同側(cè)腎上腺與腫瘤不相連可以保留,如果與來源于腎上極腫瘤相連則切除。輸尿管分離至盡可能低的部位予以切除。(6)腫瘤床邊緣以及可能殘留的腫瘤需要鈦夾標(biāo)記。(7)手術(shù)過程中強(qiáng)調(diào)無瘤觀念,探查由遠(yuǎn)而近,動作要輕柔,避免將腫瘤細(xì)胞帶至其他部位以及腫瘤播散。對術(shù)中發(fā)生腫瘤潰破應(yīng)用紗布覆蓋包裹以免腫瘤細(xì)胞脫落種植。(8)腫瘤切除后要求更換于套。(9)手術(shù)記錄中要求詳細(xì)描述腫瘤的大小,與周圍組織浸潤情況,術(shù)中腫瘤有無破潰,術(shù)后腫瘤有無殘留,淋巴結(jié)清掃情況。3、腎母細(xì)胞瘤活檢的原則:(1)用于術(shù)前評估腫瘤無法安全完全切除、需要術(shù)前化療的病例;(2)根據(jù)各醫(yī)院實(shí)際情況進(jìn)行開腹或切割針穿刺活檢,保證獲得足夠腫瘤組織滿足病理診斷要求。4、轉(zhuǎn)移病灶的手術(shù)處理:有廣泛遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者需先接受化療,化療至少6周(2個療程),當(dāng)僅殘留≤2個可切除病灶時可考慮擇期手術(shù)切除。5、雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤:治療的目標(biāo)是盡可能多地保留一側(cè)腎臟的正常腎組織,初診根據(jù)評估兩側(cè)腫瘤大小及腎臟受累情況后可考慮先行化療2-4個療程,再次評估后再選擇相應(yīng)手術(shù)。少數(shù)病例初診即可考慮手術(shù)。6、術(shù)后處理:(1)外科手術(shù)后必須有詳細(xì)的手術(shù)記錄,必須包括手術(shù)方式、術(shù)中所見(腫瘤局部、周邊組織及臟器、淋巴結(jié)情況)及術(shù)中有否腫瘤包膜潰破。轉(zhuǎn)至內(nèi)科或外院時應(yīng)提供手術(shù)記錄,以便正確分期。(2)常規(guī)化療,(3)有放療指征者盡量在術(shù)后10d內(nèi)作放療。5.2.術(shù)后放、化療術(shù)后常規(guī)化療方案取決于臨床分期以及病理分型。以下情況可以不化療：術(shù)前遵循SIOP化療方案，術(shù)后病理學(xué)診斷為完全壞死型；年齡小于2歲、Ⅰ期、預(yù)后良好型、腫瘤重量小于550g的患兒，并且不存在1p/16q雜合缺失；新生兒期腎母細(xì)胞瘤。臨床分期Ⅲ期以及術(shù)前未化療存在間變的和術(shù)前化療的Ⅱ期彌漫間變的患兒需要進(jìn)行局部放療。腫瘤泄露累及整個腹腔則需要行全腹放療。六、術(shù)后需重點(diǎn)觀察的臨床表現(xiàn)及體征術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測生命體征及病情變化，予吸氧、多功能監(jiān)護(hù)，需關(guān)注鼻胃管、腹腔引流管、尿管引流是否通暢，引流液顏色及數(shù)量。注意觀察患兒體征變化。七、術(shù)后病情觀察需要完善及關(guān)注檢查檢驗(yàn)項(xiàng)目（包括時間、頻次）術(shù)后三天每天、第五天、第七天查血常規(guī)，生化全項(xiàng)。八、術(shù)后可能出現(xiàn)主要并發(fā)癥1、出血臨床表現(xiàn)及體征呼吸急促、呼吸困難、心率快，引流管可見血性液，失血性休克。需關(guān)注的檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)、生化全項(xiàng)、超聲檢查、腹部CT處理原則予以止血對癥治療，如出血量較大、較快，需及時手術(shù)探查止血。2、粘連性腸梗阻臨床表現(xiàn)腹痛腹脹，嘔吐，停止排氣排便，胃管引流液增多，為黃綠色或糞水樣。需關(guān)注的檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)、生化全項(xiàng)、影像學(xué)檢查（B超、腹部立位X線片、腹部CT）處理原則先行保守治療，包括予以禁食水、留置胃管支持對癥治療。如無好轉(zhuǎn)應(yīng)考慮手術(shù)行粘連松解。3、術(shù)后乳糜腹臨床表現(xiàn)腹圍增大，厭食，自引流管引流乳糜液，腹腔穿刺有乳糜液。需關(guān)注的檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)、生化全項(xiàng)、引流液檢查、超聲檢查處理原則予以胃腸外營養(yǎng)支持對癥治療，大部分病例可治療；如無好轉(zhuǎn)，可行手術(shù)治療，結(jié)扎破裂的淋巴管或行腹腔靜脈分流。4、復(fù)發(fā)臨床表現(xiàn)于原發(fā)部位發(fā)現(xiàn)腫瘤或其他部位發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。需關(guān)注的檢查檢驗(yàn)指標(biāo)超聲檢查、CT、MRI、放射性核素骨掃描、骨穿、血常規(guī)、生化全項(xiàng)、AFP、NSE、LDH。處理原則首選二線化療藥物,但是晚期發(fā)現(xiàn)(>術(shù)后2年)的孤立肺結(jié)節(jié)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的轉(zhuǎn)移建議首選手術(shù)治療;不建議對化療下仍然進(jìn)展的轉(zhuǎn)移病變行手術(shù)治療,但是如果是單一轉(zhuǎn)移灶可以考慮手術(shù)切除;如果放療區(qū)域出現(xiàn)復(fù)發(fā),手術(shù)是最有效的治療方法;對側(cè)腎母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)(異時性腎母細(xì)胞瘤),建議有經(jīng)驗(yàn)