急性格林-巴利綜合征的治療課件

2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療1急性格林－巴利綜合征的治療2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療2GBS的發(fā)病機(jī)制體液免疫反應(yīng)為主的損害。針對髓鞘和軸索上的多糖結(jié)構(gòu)。輔助性T細(xì)胞參與，與感染因子中的蛋白載體有關(guān)。通過超抗原機(jī)制可直接激活B細(xì)胞。IgG和IgM型抗體可能均具有損害作用。抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用（ADCC）。激活補(bǔ)體。干擾鈉離子通道，阻滯（PE可改善）和開放（軸索損害）。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療32024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療4GBS的發(fā)病機(jī)制分子模擬：外源性感染因子上存在與正常組織成分結(jié)構(gòu)相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同時產(chǎn)生自身抗體，損害神經(jīng)組織?？漳c彎曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）：是探索GBS發(fā)病機(jī)制的一個重要線索。某些特定的血清型可能在特定的遺傳背景下誘發(fā)自身抗體。神經(jīng)節(jié)苷脂：正常的神經(jīng)成分，在Ranvier節(jié)附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對的組織特異性，與GBS的臨床受累相關(guān)?？股窠?jīng)節(jié)苷脂抗體影響鈉離子通道。CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療5分子模擬學(xué)說

YukiN,19972024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療6臨床分型

臨床表現(xiàn)臨床病理特征

純運(yùn)動受損AIDPAMAN

嚴(yán)重感覺受損AIDPAMSAN

顱神經(jīng)MFS

后組顱神經(jīng)型植物神經(jīng)神經(jīng)節(jié)泛植物神經(jīng)功能不全2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療7GBS療效的研究方法雙盲對照多中心試驗(yàn)。選擇病例：按照Asbury1990年標(biāo)準(zhǔn)，通常選取肢體癱瘓的，可使用Hughes的量表。試驗(yàn)時機(jī)：多在發(fā)病后2周內(nèi)開始，在不能行走的患者試驗(yàn)。觀察指標(biāo)包括：死亡率、病殘率。發(fā)病后短期（如4周時）和長期（如發(fā)病后6個月時）的運(yùn)動功能評分（見表）。使功能評分提高1分或達(dá)到一定運(yùn)動功能（如恢復(fù)能夠行走的時間）所需的時間。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療8GBS療效的研究方法預(yù)后指標(biāo)：不可干預(yù)的指標(biāo)：年齡病前感染（腹瀉和上呼吸道）發(fā)病時血清中CJ抗體和GM1抗體發(fā)病時CMAP的幅值以及傳導(dǎo)速度的改變可干預(yù)的指標(biāo)采用的療法治療時機(jī)。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療9GBS治療中所用的評價量表(Hughes)分值定義0沒有癥狀和體征1有輕微癥狀或體征，能夠跑2沒有幫助的情況下在平地可行走5米但不能跑3能夠在幫助下于平地行走5米4臥床或需要坐輪椅5需要輔助呼吸6死亡2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療10一般治療2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療11呼吸道的管理：呼吸衰竭的危險因素美國Mayo醫(yī)院20年間共60例需要輔助呼吸和54例無需輔助呼吸的GBS患者對照研究延髓麻痹是需要輔助呼吸的獨(dú)立危險因素雙側(cè)面神經(jīng)麻痹植物神經(jīng)功能紊亂病情迅速進(jìn)展上肢癱瘓在需要輔助呼吸者的比例也較高，但是沒有達(dá)到統(tǒng)計學(xué)意義。而患者的年齡、胃腸道感染病史和慢性阻塞性肺病病史與需要輔助呼吸無關(guān)。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療12呼吸道的管理：臨床觀察呼吸衰竭心率加快，氣短。反常呼吸運(yùn)動：膈肌?？人詿o力：肋間肌。胸鎖乳突肌用力。球麻痹：咳嗽無力，唾液潴留。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療13呼吸道的管理：呼吸衰竭的識別肺活量（VC）最大吸氣壓力（PImax）和最大呼氣壓力（PEmax）血?dú)夥治觯篏BS患者的PaO2改變常發(fā)生較晚，而且患者多因吸氧而使PaO2趨于正常，PaO2并非反映呼吸衰竭的敏感指標(biāo)。呼吸肌力量和VC明顯減低后才出現(xiàn)PaCO2的增高，PaCO2也不能及時反映呼吸功能的下降。呼吸頻率：變異很大，在呼吸衰竭前的幾個小時才加快，需要和無需輔助呼吸的患者之間差異無顯著性。且與多種因素（心血管功能、感染和焦慮等）有關(guān)。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療14呼吸道的管理：呼吸衰竭的識別觀察呼吸肌的力量：最方便的床旁方法是肺活量。如果患者的肺活量低于20ml/kg就應(yīng)該進(jìn)行監(jiān)護(hù)，每3－4小時檢查患者的呼吸和血?dú)夥治觥５怯捎谲涬駸o力氣體可能從鼻腔漏出或者因?yàn)槊娌柯楸詮拿嬲致┏?，因此這時肺活量并不能準(zhǔn)確反映缺氧狀況。考慮氣管插管的時機(jī)：如果患者出現(xiàn)疲乏、呼吸過速和心動過速或者異常呼吸運(yùn)動（呼氣時腹部外突），就應(yīng)該氣管插管。這些現(xiàn)象通常在肺活量低于1L時出現(xiàn)。最好依靠臨床估計而不是血氧飽和度或動脈氧分壓的下降，因?yàn)檫@些是呼吸儲備不足的比較晚的指征。另一指征：嚴(yán)重的球麻痹，患者吞咽唾液困難。最好觀察有無患者口中唾液貯積和吞咽后嗆咳。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療15定量的指導(dǎo)原則需要密切觀察準(zhǔn)備氣管插管的指征可以概括為“20/30/40原則”，即VC低于20mL/kg，PImax低于-30cmH2O和PEmax低于40cmH2O。Wijdicks和Hughes均提倡這一原則。必須氣管插管的臨界值是VC低于15mL/kg和PImax低于-25cmH2O。嚴(yán)重的植物神經(jīng)功能紊亂也是GBS患者死亡以及預(yù)后不良的危險因素，也需要監(jiān)護(hù)。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療16定量的指導(dǎo)原則2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療17呼吸衰竭在夜間多見80％需要輔助呼吸的GBS患者在晚6時到晨8時之間氣管插管。可能的原因包括臥位時腹腔內(nèi)容物會增加膈肌的負(fù)荷。在快速眼球運(yùn)動睡眠期，在發(fā)現(xiàn)健康人肋弓外突對呼吸的作用減弱，而膈肌是呼吸的主要承擔(dān)者。睡眠時中樞性呼吸驅(qū)動減弱。這三個因素可使VC減少50％?？焖傺矍蜻\(yùn)動睡眠期的淺快不規(guī)則呼吸進(jìn)一步增加死腔。睡眠可使咳嗽反射下降減少分泌物的排出阻塞氣道。因此夜間應(yīng)加強(qiáng)對臨床征象的觀察。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療18一般治療：呼吸道的管理氣管切開的指征：如果患者需要輔助呼吸長達(dá)10-14天以上。護(hù)理：很重要，保持切開部位的清潔，可在氣管內(nèi)滴入生理鹽水和碳酸氫鈉，以利于痰液稀釋。使用的呼吸機(jī)的濕化功能是保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵。呼吸肌功能的恢復(fù)的指征：可參考呼吸運(yùn)動以及由鄰近神經(jīng)根支配的肌肉，如頸部肌肉和斜方肌的肌力，通常它們肌力的恢復(fù)與呼吸肌的恢復(fù)平行。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療19一般治療：呼吸道的管理呼吸機(jī)：SIMV方式，PEEP在5-10mmH2O，注意對血壓的影響，尤其是容量不足時。有呼吸恢復(fù)的跡象時，逐漸減少呼吸機(jī)提供的呼吸頻率，6次/分以下時可考慮脫機(jī)試驗(yàn)?？蓺夤軆?nèi)滴入抗生素治療感染。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療20一般治療：呼吸道的管理終止輔助呼吸的條件：需要逐步進(jìn)行。首先堵管，觀察患者是否有自主呼吸，并逐漸訓(xùn)練患者的自主呼吸使脫機(jī)時間逐漸延長，仔細(xì)觀察患者是否有心率加快和紫紺?；颊吣軌蜃灾骱粑鴽]有上述現(xiàn)象比較長時間后，可堵管幾天，沒有明顯不適可脫機(jī)。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療21一般治療：抗感染抗感染的意義：不僅防止感染造成的發(fā)熱、心肺功能的影響和敗血癥等并發(fā)癥，還能夠減少致病性抗體的產(chǎn)生和致病性細(xì)胞因子的產(chǎn)生，促進(jìn)早日恢復(fù)。抗感染的內(nèi)容：消化道感染：清除CJ，去除致病性抗體的來源?？捎么蟓h(huán)內(nèi)酯類抗生素。呼吸道和泌尿道。其他。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療22一般治療：植物神經(jīng)系統(tǒng)心血管：所有患者從診斷之日起均應(yīng)該給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)直到恢復(fù)期開始。竇性心動過速：很常見，通常不需要治療。心動過緩：一些可能與吸痰有關(guān)，應(yīng)該用阿托品治療，并且可以用吸引前給氧預(yù)防。嚴(yán)重的心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏：少見，但需要立即植入臨時起搏器。高血壓：可能與失神經(jīng)支配后β受體上調(diào)有關(guān)，可用小劑量β受體阻斷劑治療。靜脈注射血管擴(kuò)張劑（鈣離子拮抗劑）相對禁忌，因?yàn)榭蓪?dǎo)致血壓下降。低血壓：可以用膠體液或者頭位向下。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療23一般治療：植物神經(jīng)系統(tǒng)胃腸道出血和梗阻：常見，尤其在使用激素時，可對癥治療。低鈉血癥：部分（10％）出現(xiàn)由抗利尿激素異位分泌所致，因此需要保證電解質(zhì)平衡和足夠的入量。尿潴留：并不常見，但是患者插入導(dǎo)尿管有利于護(hù)理。進(jìn)食障礙：應(yīng)該盡早給予鼻飼高營養(yǎng)高維生素飲食，因?yàn)榛颊咛幱诟叽x狀態(tài)，肌容積損失很快。褥瘡和攣縮：經(jīng)常翻身并保持褥單平整以及被動活動。靜脈血栓：皮下應(yīng)用低分子肝素（每天給予5000U兩次）和彈性長襪以及給予適當(dāng)?shù)闹w被動活動以防止。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療24一般治療：疼痛的處理疼痛是GBS常見的癥狀，可能的因素有：神經(jīng)根炎神經(jīng)炎由于不能活動造成的肌肉疼痛很容易低估疼痛的嚴(yán)重性，而一些患者疼痛折磨著他們常常延緩恢復(fù)。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療25一般治療：疼痛的處理肌肉性疼痛：一些經(jīng)典的鎮(zhèn)痛藥物（如非甾體類抗炎藥物）是有效的。神經(jīng)性疼痛：對這些治療部分有效，部分反應(yīng)不佳。并且卡馬西平和阿米替林也無效。國外有學(xué)者甚至采用嗎啡。短期應(yīng)用大劑量激素有時也有效。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療26一般治療：心理方面的干預(yù)應(yīng)該注意治療中患者心理方面的因素。輔助呼吸的患者不能說話，癱瘓也十分嚴(yán)重以至于手指滑動也不可能時，患者很快覺得沮喪。他們覺得恢復(fù)再也無望總得依靠別人了。他們可感到難以控制的疼痛和不適，可能出現(xiàn)視覺幻覺。并且ICU中正常的睡眠節(jié)律被打斷。抑郁很常見，可以早期識別并得到適當(dāng)?shù)闹委煛?024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療27一般治療：心理方面的干預(yù)三環(huán)類藥物用來治療抑郁，目前有5－HT攝取抑制劑（如百憂解）可用。三環(huán)類藥物也常常用來治療神經(jīng)性疼痛。阿米替林在失眠時有時也有效，因?yàn)樗幸欢ǖ逆?zhèn)靜作用?？梢悦刻焱砩辖o藥一次。注意其副作用（抗膽堿能作用最明顯）。所有醫(yī)護(hù)人員應(yīng)該總是保持對患者鼓勵的態(tài)度，經(jīng)常安慰患者雖然恢復(fù)比較緩慢但可以完全恢復(fù)。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療28一般治療：營養(yǎng)足夠的碳水化合物。足夠的蛋白質(zhì)。B族維生素。維生素B1和B12肌肉注射。維生素C。電解質(zhì)。鈉離子：低血容量和低血壓。鉀離子：神經(jīng)肌肉興奮性和臨床觀察。胃腸道營養(yǎng)的重要性。菌群定植和菌群失調(diào)及全身感染的關(guān)系。胃腸道功能的維持。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療29一般治療：營養(yǎng)營養(yǎng)物質(zhì)：容易消化的食物：雞蛋和米湯。纖維素。胃管抽吸：胃腸道出血。消化情況。胃腸道反流。胃腸道保護(hù)：制酸劑硫糖鋁保護(hù)劑和預(yù)防菌群失調(diào)。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療30免疫治療2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療31免疫治療的意義和目的意義：GBS多為自限性，臨床上于2－4周開始恢復(fù)，很少復(fù)發(fā)。因此應(yīng)該盡早開始免疫治療，以期：減輕致病性因素?fù)p害神經(jīng)的作用。促進(jìn)神經(jīng)組織的修復(fù)和再生。減少癱瘓、呼吸衰竭和植物神經(jīng)損害對患者生理狀況的影響。目的：調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡，減少致病性因素的形成。去除致病性因素，減少對周圍神經(jīng)的損害。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療32激素治療原理：抑制免疫反應(yīng)。以往的報告：包括激素治療有效、與安慰劑比較沒有差異甚至惡化的經(jīng)驗(yàn)。實(shí)際上，激素的使用與療效的關(guān)系十分復(fù)雜，涉及到使用的時機(jī)、激素的品種、劑型、劑量和給藥方法等因素的影響，各報告之間沒有嚴(yán)格的可比性，要對此作出評論還是比較困難的。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療33激素治療Katz(1984)提出的脈沖學(xué)說:合理的激素療法要求藥物濃度的高峰發(fā)生在用藥后的４-６小時，而在24小時內(nèi)恢復(fù)到基線?；谶@種學(xué)說，選擇短效激素是有利的。經(jīng)驗(yàn)表明，大劑量激素治療也許以選擇青年，于發(fā)病早期治療有效。甲基強(qiáng)的松龍（MP）：開始劑量為500-1000mg／天，一次或二次點(diǎn)滴。３-５天后劑量倍減，到120mg/天時可改為口服強(qiáng)的松60mg/天，迅速減量，總療程為６-７周。部分患者用MRI發(fā)現(xiàn)GBS急性期有神經(jīng)根水腫，因此在這部分患者可用一定作用，但必須在早期。此外可減輕疼痛。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療34激素治療：薈萃分析的結(jié)果【1999年2月3日】HughesRAC,vanderMechéFGA.CorticosteroidtreatmentforGuillain-Barrésyndrome(CochraneReview).In:TheCochraneLibrary,Issue3,1999.Oxford:UpdateSoftware.

結(jié)果：6個隨機(jī)試驗(yàn)共包括195名采用激素治療的GBS患者和187名對照患者。其中一個試驗(yàn)的人數(shù)為243名(63%)。并未發(fā)現(xiàn)激素和安慰劑組之間在功能恢復(fù)和預(yù)后方面存在差異。結(jié)論：不應(yīng)該使用激素治療GBS。如果GBS患者由于其他原因需要激素治療，也并不會帶來害處。IVIG和IVPM聯(lián)合治療的隨機(jī)試驗(yàn)正在進(jìn)行。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療35血漿置換（PE）目的：去除致病性抗體和細(xì)胞因子，減少對神經(jīng)的損害，恢復(fù)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡。療效和方法：三個雙盲對照試驗(yàn)（500例）肯定了PE的療效，通常置換的總量為200-250ml/kg體重，分4－6次，隔日。置換液可用5％白蛋白，以減少使用血漿的并發(fā)癥。通常療效在置換后1－2天即出現(xiàn)，臨床上可見肌力改善或病情發(fā)展停頓，伴有致病性抗體水平的下降。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療36血漿置換最少的置換：法國556名患者的試驗(yàn)（采用恢復(fù)時間和隨訪中殘障發(fā)生率評價）發(fā)現(xiàn)：輕度（能夠行走但是不能跑）患者2次優(yōu)于0次，中度（不能站立但不需要輔助呼吸）患者4次優(yōu)于2次，而重度（需要輔助呼吸）患者6次并不優(yōu)于4次。日本的一個小規(guī)模研究也得到了類似的結(jié)論，并且發(fā)現(xiàn)超過2次后PE使致病性抗體水平下降的幅度就變得不明顯了。置換的時機(jī)：發(fā)病2周內(nèi)，超過3周的與安慰劑的療效相似。預(yù)后指征：患者年齡小和置換前CMAP的幅值沒有明顯降低。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療37血漿置換并發(fā)癥：血液傳播疾病、低蛋白血癥和低血壓。反跳：通常在停止PE后5－10天出現(xiàn)，只發(fā)生于一部分患者，可能與免疫反應(yīng)仍然進(jìn)展有關(guān)。再次PE部分仍然有效。禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療38血漿置換：薈萃分析的結(jié)果RaphaelJC,ChevretS,HughesRA,AnnaneD.PlasmaexchangeforGuillain-Barresyndrome(CochraneReview).CochraneDatabaseSystRev2001;2:CD001798PE是與支持治療相比最早發(fā)現(xiàn)有效和唯一證實(shí)有效的治療（包括感染和心律失常發(fā)生率），故成為金標(biāo)準(zhǔn)。輕微GBS，兩次治療優(yōu)于不治療；中度GBS，4次優(yōu)于2次；嚴(yán)重GBS，6次并不優(yōu)于4次。作為置換液，白蛋白優(yōu)于冰凍血漿。發(fā)病后7天內(nèi)PE最好，但是還不明確發(fā)病后30天內(nèi)患者是否同樣有效（一個試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)不如7天內(nèi)）。12歲以下兒童的療效不明。

2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療39靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）目的：調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡，阻斷抗體介導(dǎo)的免疫損害作用，促進(jìn)神經(jīng)再生。兼有保護(hù)全身性體液免疫抗感染的作用。療效：與PE比較療效沒有差異，因此開始用于GBS的治療。以后有大規(guī)模雙盲對照試驗(yàn)驗(yàn)證了療效，并進(jìn)一步觀察療效的預(yù)測指標(biāo)。MFS和泛植物神經(jīng)功能均有效.在兒童患者，IVIG的療效均比較好。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療40靜脈注射免疫球蛋白機(jī)制：干擾輔助性T細(xì)胞的激活：通過抑制可溶性HLA－II基因產(chǎn)物和可溶性CD4分子的表達(dá)。干擾超抗原誘導(dǎo)的B細(xì)胞激活：通過抗毒素抗體。下調(diào)B細(xì)胞產(chǎn)生抗體：通過抗CD5抗體下調(diào)CD5+的B細(xì)胞。誘導(dǎo)抑制性T細(xì)胞。下調(diào)IL-2、IFN-γ、TNF-β和TNF-α等細(xì)胞因子的產(chǎn)生。抑制細(xì)胞因子的作用：通過抗細(xì)胞因子抗體?？躬?dú)特型抗體：阻斷巨嗜細(xì)胞上的Fc受體。加速IgG的降解：通過飽和Fc片段。干擾抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用（ADCC）。抑制和中和補(bǔ)體介導(dǎo)的攻膜效應(yīng)。促進(jìn)髓鞘再生。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療41靜脈注射免疫球蛋白方法：總劑量可高達(dá)2g/kg/天，靜脈點(diǎn)滴。分5次，隔日。一般從慢速開始，如40ml／小時，以每30分鐘增加10－15ml的速度逐漸增加到100ml／小時。治療時機(jī)：及早（最好在發(fā)病2周內(nèi)--Saida），但是沒有最晚時間的報告，部分其他治療無效的患者仍然有效。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療42靜脈注射免疫球蛋白禁忌癥：以前對IVIG過敏或者先天性缺乏IgA型抗體。副作用：不足10％，自限性。發(fā)熱、頭痛、面紅、皮疹、蕁麻疹以及全身不適：可以通過減慢輸液速度使之減輕，非甾體類抗炎癥藥物有效。腎衰或腦梗塞：可能與血液粘度增高有關(guān)，通過減慢點(diǎn)滴速度預(yù)防。無菌性腦膜炎：各例報告。肝功能損害：（法國100例）停藥后3個月可恢復(fù)，并非傳播HBV所致，原因不明。安全性：沒有HIV和HCV傳播的報告，有意加入的病毒被制劑過程消除。制劑過程中加入除垢劑并使pH=4。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療43靜脈注射免疫球蛋白制劑：含有95%的IgG,不足2.5%的IgA,可以忽略的IgM。IgG1為55-70%,IgG2為0-6%,IgG4為0.7-2.6%。藥代動力學(xué)：通常治療神經(jīng)科疾病的總量為2g/kg，注射后血漿中IgG的含量增加5倍，但是在72小時可減少50%,在21-28天恢復(fù)到注射前水平。開始的明顯下降與血管外重新分布有關(guān)。與天然免疫球蛋白的半衰期相似。IgG可進(jìn)入腦脊液，注射后48小時腦脊液內(nèi)的水平增加1倍，1周恢復(fù)正常。治療作用主要與周圍循環(huán)和組織中的IVIG有關(guān)。其他方法（Dalakas）：1g/kg連續(xù)2天或2g/kg注射1天。適于兒童和青少年，最近發(fā)現(xiàn)優(yōu)于5天療法。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療44IVIG的療程療程：在急性GBS患者，可用足一個療程，大多數(shù)不必再次治療。也有為了防止反跳而逐漸減量的療法，用3－4周即可停止。是否需要再次治療：如果IVIG治療3周后沒有療效或療效不佳,只有少量患者在發(fā)病3-4周后應(yīng)用IVIG重新治療,部分取得了療效,但是還不明確是IVIG的療效還是GBS的自然恢復(fù).2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療45PE和IVIG的比較以及兩者的聯(lián)合383名GBS患者隨機(jī)分三組，分別PE、IVIG和PE后注射IVIG，隨訪觀察48周，發(fā)現(xiàn)三組之間療效沒有顯著差異?！綪lasmaExchange/SandoglobulinGuillain-BarreSyndromeTrialGroup.Lancet.1997Jan25;349(9047):225-30.】一個有369名患者的研究發(fā)現(xiàn)，無論患者的電生理類型和病前感染因素如何，PE、IVIG以及聯(lián)合治療的療效在三組之間沒有差異。【HaddenRD,CornblathDR,HughesRA,etal.AnnNeurol,1998;44(5):780-788.】。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療46IVIG薈萃分析的結(jié)果HughesRA,RaphaelJC,SwanAV,vanDoornPA.IntravenousimmunoglobulinforGuillain-Barresyndrome(CochraneReview).CochraneDatabaseSystRev2001;2:CD002063。只有一個研究不足以與支持治療比較。PE已經(jīng)成為GBS治療的金標(biāo)準(zhǔn)。3個PE與IVIG比較的試驗(yàn)，最大的兩個有398名患者合并比較。PE與IVIG治療療效同等。2個PE或免疫吸附治療后給予IVIG與單獨(dú)PE比較的試驗(yàn)。PE后給予IVIG并不比單獨(dú)PE有效。目前在輕癥患者和發(fā)病后2周是否有效還不明。最佳劑量還需要確定。2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療47IVIG與甲基強(qiáng)的松龍聯(lián)合

IVIG與甲基強(qiáng)的松龍聯(lián)合治療的大規(guī)模研究正在進(jìn)行。早期一個有25名患者的開放試驗(yàn)采用IVIG（0.4mg/kg/天）與甲基強(qiáng)的松龍（500mg/天）治療，連用5天。與當(dāng)時報告的一個有76名患者的IVIG試驗(yàn)比較，4周后功能評分以及能夠恢復(fù)獨(dú)立行走的平均時間方面，聯(lián)合治療優(yōu)于單獨(dú)應(yīng)用IVIG治療。

2024/9/27急性格林-巴利綜合征的治療48治療方法的選擇PE和IVIG的費(fèi)用均比較高，費(fèi)用相近。需要結(jié)合療效、費(fèi)用、治療的便利以及患者的喜好來決定選用哪一種。IVIG目前作為首選：相對簡便易行，不需要復(fù)雜的設(shè)備，對心血管的影響比較小（