醫(yī)學(xué)影像科晉升（副）主任醫(yī)師MRI診斷兒童中樞脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤病例分析專題報告

醫(yī)學(xué)影像科晉升（副）主任醫(yī)師MRI診斷兒童中樞脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤病例分析專題報告1.病例資料患者男，12歲。頭痛、頭暈、走路不穩(wěn)6月余，加重伴有嘔吐3天。查體：神志恍惚，有時言語混亂；雙瞳孔等大等圓，對光反射（+），共濟(jì)運(yùn)動失調(diào)明顯。MRI檢查示右側(cè)額葉見團(tuán)塊狀囊實性混雜異常信號灶，T1WI呈低等高混雜信號，T2WI呈等高混雜信號，DWI呈低高混雜信號，病灶周圍腦實質(zhì)內(nèi)可見斑片狀水腫帶。增強(qiáng)掃描后病灶實性部分及囊壁有強(qiáng)化；病灶邊界尚清楚，大小約6.8cm×5.1cm×6.5cm；胼胝體膝部及體部、右側(cè)側(cè)腦室額角受壓變形，中線結(jié)構(gòu)左移（圖1-4）。圖1（T1WI）及圖2（T2WI）示右側(cè)額葉可見團(tuán)塊狀異常病灶，T1WI呈高低混雜信號，T2WI呈等高混雜信號；圖3示DWI像呈低高混雜信號；圖4為T1WIGd-DTPA增強(qiáng)掃描，實性病灶及囊壁有強(qiáng)化。MRI考慮腫瘤性病變，節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤可能性大。病人遂行手術(shù)治療，術(shù)后病理：光鏡下腫瘤由大小一致的神經(jīng)細(xì)胞和分化成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成，神經(jīng)細(xì)胞呈圓形、卵圓形，大小一致，細(xì)胞界限清楚，呈片狀排列，脂肪細(xì)胞呈空泡狀、圓形、無胞核或有小扁形核位于胞質(zhì)之一側(cè)，局部可見神經(jīng)細(xì)胞與脂肪細(xì)胞的移行過程，單個或成片的脂肪細(xì)胞排列于神經(jīng)細(xì)胞之間，分布極不均勻；免疫組化分析：MAP-2、Syn陽性，NeuN局灶陽性，GFAP部分陽性，Olig-2散在少許陽性細(xì)胞，Vimentin血管及周邊少許細(xì)胞陽性。病理及免疫組化證實為中樞脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤（WHOII級）。2.討論脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤，主要由灶性分布的脂肪細(xì)胞和腫瘤性神經(jīng)細(xì)胞組成，預(yù)后良好。因其發(fā)生部位多位于小腦且伴神經(jīng)細(xì)胞分化，曾命名為脂肪瘤樣髓母細(xì)胞瘤、神經(jīng)脂肪瘤、脂肪瘤樣膠質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞瘤和脂化的成熟神經(jīng)外胚層腫瘤等；2000年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其正式命名為小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤，歸類于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元膠質(zhì)瘤欄內(nèi)，與中央性神經(jīng)細(xì)胞瘤并列，同屬于WHOI級或II級（ICD-O編碼為9506/1）。最早Bechte于1978年被描述為與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤有共同的表現(xiàn)和預(yù)后，不同的是增生的神經(jīng)細(xì)胞中存在脂肪樣細(xì)胞。脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤在影像上需要與下列疾病鑒別：（1）中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤主要發(fā)生于中青年，年齡多在20～35歲，男女性別無明顯差異，腫瘤主要位于側(cè)腦室內(nèi)，邊界清楚，部分附著側(cè)腦室壁，也可起源于透明隔和胼胝體。（2）髓母細(xì)胞瘤，髓母細(xì)胞瘤多見于10歲以下兒童，占兒童后顱窩腫瘤的30%～40%。男性多于女性，大多數(shù)發(fā)生于后顱窩小腦蚓部近中線處。（3）少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，好發(fā)于大腦半球，成年人多見，影像上多見鈣化。（4）惡性淋巴瘤，顱內(nèi)惡性淋巴瘤腫瘤形態(tài)多樣，大多呈圓形、類圓形，少數(shù)呈不規(guī)則形，可發(fā)生出血、壞死，但囊變罕見，無明顯包膜。脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見腫瘤，WHO已經(jīng)明確地命名為一類新的腫瘤，好發(fā)于小腦，小腦外也偶爾發(fā)生。國內(nèi)外文獻(xiàn)報道顯示該腫瘤多發(fā)生于成人，并且病灶多位于小腦，年齡多在36～67歲之間（平均51歲），好發(fā)年齡50