內(nèi)分泌科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱胰腺腫塊伴IgG4水平升高病例分析專題報告

內(nèi)分泌科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱胰腺腫塊伴IgG4水平升高病例分析專題報告病例資料患者男，79歲，體檢時，腹部超聲檢查發(fā)現(xiàn)一處胰頭腫塊?；颊邿o其他癥狀或既往病史?；颊哐簷z查結(jié)果包括腫瘤標(biāo)志物（癌胚抗原，CA19-9，CA125和神經(jīng)元特異性烯醇化酶）均未發(fā)現(xiàn)異常，但發(fā)現(xiàn)血清IgG4水平升高（254mg/dL；正常范圍，4.8～105mg/dL）。超聲檢查顯示在胰腺頭部有一個清楚、均勻的低回聲腫塊，直徑25mm。增強(qiáng)CT圖像顯示，胰頭因腫塊病變而彌漫性腫大，中心呈輕度強(qiáng)化，被低密度邊緣包圍（圖A，箭頭處）。未觀察到主胰管擴(kuò)張。磁共振彌散加權(quán)成像未清晰顯示胰腺腫塊。18F-氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型計算機(jī)斷層顯像/CT顯示腫瘤內(nèi)異常聚集（圖B）。超聲內(nèi)鏡檢查，胰頭處顯示低回聲邊緣的低回聲腫塊（圖C）。超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢。根據(jù)患者的各項檢查結(jié)果，可能的診斷是什么？答案公布：正確答案：腺泡細(xì)胞癌伴Ⅰ型自身免疫性胰腺炎超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢標(biāo)本的組織病理學(xué)診斷提示腺泡細(xì)胞癌（ACC）。行胰十二指腸切除術(shù)后，病理檢查結(jié)果與ACC一致。免疫組化染色顯示，胰蛋白酶和Bcl－10陽性，嗜鉻粒蛋白A、β-連環(huán)蛋白、CAM5.2和p53陰性，進(jìn)一步證實了腫瘤的診斷（圖D）。有趣的是，在腫瘤周圍發(fā)現(xiàn)了I型自身免疫性胰腺炎（AIP）的典型組織學(xué)表現(xiàn)，包括大量的導(dǎo)管周圍淋巴漿細(xì)胞浸潤（圖E）、層狀纖維化（圖F）和閉塞性靜脈炎（圖G，箭頭處）。IgG4陽性細(xì)胞在腫瘤周圍大量存在（每個高倍視野中有146個細(xì)胞），IgG4陽性/IgG陽性細(xì)胞比約為100%（圖H）。IgG4陽性漿細(xì)胞未在腫瘤中心或切除的正常胰腺組織中觀察到（圖I）。最終診斷為ACC（UICC7thpT3N0M0IIA期）伴I型AIP（據(jù)AIP國際共識診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷）。ACC是一種相對少見的腫瘤，在胰腺腫瘤中占比＜1%。雖然已經(jīng)報道了胰腺導(dǎo)管腺癌伴AIP的一些病例，但ACC伴I型AIP的病例為首次報道。胰腺癌和AIP同時發(fā)生有多種解釋的可能性，包括由于AIP引起的持續(xù)性炎癥促進(jìn)惡性腫瘤的發(fā)生，或是通過對惡性腫瘤的免疫應(yīng)答誘導(dǎo)發(fā)生AIP。在該病例中，AIP的組織學(xué)特征發(fā)生在腫瘤周圍，但不在ACC內(nèi)。此外，AIP僅在鄰近ACC的區(qū)域中檢測到，而未在胰腺組織的其他區(qū)域中檢測到。這些觀察表明，ACC首先發(fā)展，AIP其次出現(xiàn)并導(dǎo)致血清IgG4水平升高。因此，在該病例中，似乎是ACC觸發(fā)了AIP的發(fā)生，這與AIP可能發(fā)展為副腫瘤綜合征的觀念一致。當(dāng)遇到患