消化內(nèi)科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱脾硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化病例分析專題報告

消化內(nèi)科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱脾硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化病例分析專題報告脾硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化是一種罕見的良性血管增生性病變。臨床上多無明顯癥狀。近年來，國內(nèi)外陸續(xù)有文獻報道該病，但多以臨床病理學角度描述，影像學報道相對較少。本文回顧性分析1例脾SANT的臨床、影像及病理資料，并結(jié)合相關(guān)文獻，總結(jié)該病的影像表現(xiàn)及其鑒別診斷。1.資料與方法1.1一般資料病人男，55歲，于4年前體檢B超發(fā)現(xiàn)脾占位，無腹痛腹脹、惡心嘔吐、腹瀉黑便、發(fā)熱寒戰(zhàn)等癥狀。自發(fā)現(xiàn)脾病變以來健康狀況良好，大小便正常，體質(zhì)量無著變。否認高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認結(jié)核等傳染病史，否認重大外傷手術(shù)史、輸血史及食物過敏史。查體腹軟，左上腹輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及。術(shù)前實驗室檢查示血常規(guī)、肝腎功能無明顯異常，腫瘤標志物：甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）、鐵蛋白（ferritin，F(xiàn)ER）、癌胚抗原（carcinoembryonic

antigen，CEA）、糖類抗原19-9（carbohydrate

antigen

19-9，CA19-9）、糖類抗原242（carbohydrate

antigen

242，CA242）和總前列腺特異性抗原（total

prostate

specific

antigen，T-PSA）均未見異常。1.2設(shè)備與方法采用GE

Light

Speed

VCT9964層螺旋CT掃描設(shè)備，病人經(jīng)胃腸道準備后，行上腹部CT增強掃描，經(jīng)肘靜脈團注非離子型碘對比劑碘海醇（含碘350mg/mL），劑量80mL，注射流率為3.0mL/s，注射對比劑后分別延遲30s、60s和150s進行三期掃描。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流280mA，視野（FOV）36cm×36cm，矩陣512×512，螺距0.984∶1，準直器寬度64×0.625mm，重建層厚5mm。2.結(jié)果2.1增強CT表現(xiàn)脾內(nèi)側(cè)見類圓形低密度腫塊影，邊界清楚，最大橫截面積約7.6cm×6.0cm，增強掃描動脈期病灶邊緣輕度不均勻強化，門靜脈期及平衡期對比劑逐漸向病灶中心填充，平衡期病灶密度接近周圍正常脾實質(zhì)，中心可見裂隙樣低密度區(qū)；病灶三期強化CT值分別約為50、60、69HU；病灶內(nèi)另可見多發(fā)點狀鈣化灶（圖1）。圖1

脾硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化CT增強影像。A-C圖動脈期，D-F圖門靜脈期，G-I圖平衡期。動脈期示病灶輕度強化，門靜脈期及平衡期病灶呈延遲性、向心性強化，三期強化值分別為50、60、69HU，病灶內(nèi)可見多發(fā)點狀鈣化灶。2.2手術(shù)及病理結(jié)果病人于CT增強檢查后23d行腹腔鏡脾切除術(shù)。術(shù)中見脾上極巨大實性腫物，大小約8cm×7cm×6cm。切除脾，術(shù)后標本送病理。病理結(jié)果：脾血管源性腫瘤，考慮為硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化，局部內(nèi)皮生長活躍；免疫組化染色示分化簇3（CD3）和分化簇34（CD34）陽性，分化簇8（CD8）部分陽性，凝血因子Ⅷ弱陽性，平滑肌肌動蛋白（SMA）陽性，分化簇20（CD20）和CD3相應(yīng)B、T細胞陽性，分化簇21（CD21）示濾泡樹突狀細胞網(wǎng)存在。3.討論3.1臨床特點SANT于2004年由Martel等首次描述，是一種罕見的脾良性血管增生性病變，起源于脾紅髓，確切致病機制目前尚不明，多認為是脾損傷后間質(zhì)異常反應(yīng)，導致脾血管床的增生和結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化。曾被報道為脾索毛細血管瘤或根據(jù)免疫組化表型認定為脾錯構(gòu)瘤的一種特殊類型。稍多見于女性，病人大多在30~60歲。臨床表現(xiàn)無特異性，約50%病人無癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)腹痛、體格檢查脾大、全血細胞減少等。脾切除是SANT簡單而有效的治療方法。本病例發(fā)生于中年男性，體檢B超檢查發(fā)現(xiàn)脾占位，病人無明顯陽性癥狀，其臨床特點與文獻報道基本一致。3.2病理特征SANT大體病理表現(xiàn)為邊界清晰的腫塊，切面呈灰白或灰紅色，質(zhì)地較硬；腫塊內(nèi)有多個由紅髓組成的紅棕色結(jié)節(jié)，且被散在的帶狀纖維組織分開（纖維組織一起形成中心星狀纖維性瘢痕）。這些結(jié)節(jié)由3種免疫表型的混雜小血管組成：脾索型毛細血管（CD34+/CD8-/CD31+），竇間隙（CD34-/CD8+/CD31＋），小靜脈（CD34-/CD8-/CD31+）。本病例免疫組化染色結(jié)果CD34+即提示結(jié)節(jié)中心血管樣腔隙可能為脾索型毛細血管。然而，到目前為止文獻少有報道，因此SANT的致病機制及病理尚待進一步研究。3.3影像表現(xiàn)關(guān)于SANT影像表現(xiàn)結(jié)合目前少量的文獻和本病例表現(xiàn)，將該病影像表現(xiàn)總結(jié)如下：CT平掃常表現(xiàn)為脾實質(zhì)內(nèi)單發(fā)、均勻稍低密度結(jié)節(jié)或腫塊，邊緣光滑或呈分葉狀。增強后呈漸進性、向心性強化，動脈期及門靜脈期相對正常脾實質(zhì)呈低密度，延遲期密度等或稍高于脾實質(zhì)；增強后部分典型病變可見“輻輪征”或“星芒征”，其中心放射狀低密度代表纖維瘢痕組織。病變壞死、囊變較少見。MRI平掃T1WI多呈不均勻等或稍低信號腫塊，T2WI因病變內(nèi)纖維成分常呈不均勻低信號，擴散加權(quán)成像（DWI）呈低信號；強化方式與CT相似。本病例CT增強呈漸進性、向心性強化，動脈期及門靜脈期相對脾實質(zhì)呈稍低密度，延遲期呈等密度。本例影像表現(xiàn)與文獻報道基本一致。關(guān)于該病變PET/CT表現(xiàn)的文獻報道較少，其標準攝取值與病變內(nèi)炎性細胞及含有含鐵血黃素的巨噬細胞浸潤程度相關(guān)。3.4鑒別診斷3.4.1血管瘤血管瘤是脾最常見的原發(fā)良性腫瘤。CT平掃多為等或低密度結(jié)節(jié)或腫塊，增強后較大者動脈期邊緣結(jié)節(jié)樣強化，延遲期逐漸向中間填充；較小者早期明顯均勻強化。MRI表現(xiàn)類似于肝血管瘤，T1WI相對于正常脾實質(zhì)呈等或低信號，T2WI呈高信號，T1WI呈高信號多提示亞急性出血或蛋白含量較高，強化方式類似于增強CT。血管瘤也可出現(xiàn)向心性強化，但無“輻輪征”，且強化程度多高于SANT。3.4.2錯構(gòu)瘤1861年由Rokitansky首次報道。病因尚無統(tǒng)一定論。可發(fā)生于任何年齡，無性別差異。病人常無癥狀，偶可出現(xiàn)脾隔離、血小板減少及貧血等癥狀。根據(jù)病變內(nèi)所含成分不同可分為纖維為主型、血管為主型（紅髓型）、淋巴細胞為主型（白髓型）及混合型。CT平掃表現(xiàn)為邊界清晰的等或稍低密度結(jié)節(jié)；增強掃描強化多變，早期不均勻低強化，延遲期相對均勻強化，強化程度高于周圍脾實質(zhì)，伴或不伴中心少血供區(qū)（因瘤組織血液含量、纖維化程度、鈣化及含鐵血黃素沉著多少而不同）。MRI平掃T1WI常呈等信號，T2WI呈不均勻高信號。3.4.3竇岸細胞血管瘤1991年由Falk等首先提出，是起源于竇岸細胞（脾血竇內(nèi)襯細胞）的有潛在惡性潛能的腫瘤。常有癥狀，可出現(xiàn)貧血、白細胞減少及脾腫大；全身癥狀如發(fā)熱、寒戰(zhàn)、虛弱、疲勞及疼痛。CT平掃表現(xiàn)為脾內(nèi)多發(fā)等或低密度結(jié)節(jié)，增強后動脈期病灶邊緣輕度強化，靜脈期及延遲期逐漸填充，呈向心性強化。MRI平掃呈特征性T1WI、T2WI低信號（含鐵血黃素沉積）；增強掃描可呈不強化、邊緣強化或結(jié)節(jié)樣強化，信號低于正常脾實質(zhì)，延遲期病灶逐漸強化，相對于脾實質(zhì)呈等或高信號。3.4.4血管肉瘤血管肉瘤是最常見的脾血管源性惡性腫瘤。臨床罕見，多發(fā)生于50~70歲，常起源于脾血管內(nèi)皮細胞，可來自其他良性腫瘤（如血管瘤、淋巴管瘤、血管內(nèi)皮瘤）的惡變。臨床表現(xiàn)腹痛最常見（約80%）；偶有自發(fā)性破裂作為首發(fā)癥狀（約30%）。具有高度侵襲性，預(yù)后差。常遠處轉(zhuǎn)移，最常累及肝，其次是肺和骨。CT平掃示脾內(nèi)單發(fā)或多發(fā)病灶，密度混雜，瘤內(nèi)出血、壞死囊變較常見，邊界不清。MRI平掃顯示該病變相對于正常脾實質(zhì)呈特征性T1WI、T2WI低信號；較大腫瘤T1WI、T2WI信號可增高（亞急性出血或壞死），增強掃描明顯不均勻強化。3.4.5淋巴瘤淋巴瘤是脾最常見的惡性腫瘤，非霍奇金淋巴瘤是最常見亞型。可分為原發(fā)淋巴瘤和系統(tǒng)淋巴瘤脾浸潤。病理可分為彌漫浸潤型、粟粒型、多發(fā)結(jié)節(jié)性腫塊、孤立大腫塊型等4型。CT表現(xiàn)多變，多伴有脾大、腹腔及腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大。增強多為少血供；較大者可壞死（尤其是彌漫大B細胞淋巴瘤）。MRT1WI、T2WI上常呈低信號，DWI顯示擴散受限，強化程度低于周圍正常脾實質(zhì)。3.4.6轉(zhuǎn)移瘤病人多有原發(fā)惡性腫瘤病史。轉(zhuǎn)移至脾的原發(fā)惡性腫瘤可為肺癌、皮膚黑色素瘤、乳腺癌、卵巢癌、胃癌及前列腺