兒科學(xué)課件 風(fēng)濕熱

風(fēng)濕熱

醫(yī)院兒科

1風(fēng)濕熱結(jié)締組織疾?。航Y(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生、變性風(fēng)濕熱：累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病，與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。好發(fā)年齡6~15歲2病因及發(fā)病機(jī)理

1.

病因A組乙型溶血性鏈球菌感染，→咽唊炎后的晚期并發(fā)癥。與感染持續(xù)時(shí)間、特殊菌株、人群易感性有關(guān)。

2.

發(fā)病機(jī)理①分子模擬：菌體與人體部分組織抗原有同原性細(xì)菌莢膜----關(guān)節(jié)、滑膜細(xì)胞壁外層M蛋白、中層多糖---心肌、心瓣膜細(xì)胞膜的脂蛋白-----心肌肌膜、丘腦下核、尾狀核

3②自身免疫反應(yīng)

免疫復(fù)合物病:循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心瓣膜激活補(bǔ)體→炎癥

細(xì)胞免疫反應(yīng)異常：

T淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)↑，→心肌細(xì)胞毒性

WBC移動(dòng)抑制試驗(yàn)↑，自然殺傷細(xì)胞功能↑

扁桃體單核C免疫反應(yīng)↑③遺傳背景：多基因遺傳？④毒素:A組鏈球菌產(chǎn)生多種外毒素、酶類

的毒性作用4

病理改變

1滲出期（1個(gè)月）：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚炎癥2增生期（3-4月）：風(fēng)濕小體形成，主要存在于心肌、心內(nèi)膜、心瓣膜、肌肉、腱鞘、皮下3硬化期（2-3月）：纖維組織增生，疤痕形成。受累依次為二尖瓣、肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣。

5臨床表現(xiàn)特點(diǎn)

急性風(fēng)濕熱發(fā)病前1-5周有鏈球菌咽峽炎史。

多為急性起病，亦可為隱匿進(jìn)程性。

發(fā)熱和關(guān)節(jié)腫痛是常見的主訴臨床主要表現(xiàn):心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑6臨床表現(xiàn)1一般表現(xiàn)：發(fā)熱，疲倦，蒼白，多汗，腹痛。

2關(guān)節(jié)炎：占50-60%，游走性、多發(fā)性、大關(guān)節(jié)3心臟炎：占40~50%，唯一的持續(xù)性器官損害

心肌炎：

⑴心率加快

⑵心音減弱、奔馬律

⑶心律失常、I

傳導(dǎo)阻滯

S-T段下降、T平坦/倒置

⑷心臟輕度或明顯擴(kuò)大，心尖區(qū)雜音7

心內(nèi)膜炎：二尖瓣閉鎖不全→全收縮期吹風(fēng)樣雜音二尖瓣狹窄→

舒張中期雜音主動(dòng)脈瓣閉鎖不全→舒張中期嘆氣樣雜音

急性期雜音非瓣膜炎癥所致，為受累瓣膜充血、水腫所致，多次復(fù)發(fā)可造成心臟瓣膜永久性瘢痕形成→

風(fēng)濕性心瓣膜病。8心包炎：

心前區(qū)疼痛、呼吸困難

積液少：心包摩擦音

積液多：心音遙遠(yuǎn)、肝大、頸靜脈怒張

X線：心影燒瓶狀

EKG：低電壓、ST段抬高

下降、

T平坦/倒置9104舞蹈?。赫硷L(fēng)濕熱患兒的3-10%椎體外系受累，入睡后消失四肢、面部不自主、無目的快速運(yùn)動(dòng)、自限性，病程1~3個(gè)月，少數(shù)反復(fù)發(fā)作5

皮膚損害：

皮下小結(jié)（5~10%）自然消失環(huán)形紅斑（5%）反復(fù)出現(xiàn)11實(shí)驗(yàn)室檢1鏈球菌感染證據(jù)：咽拭培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)A組乙型溶血性鏈球菌

ASO↑(80%）、ASK↑、AH↑2風(fēng)濕活動(dòng)指標(biāo)：

ESR↑、CRP（+）、WBC↑、N↑、Hb

12

風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)（1992）主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎發(fā)熱

ASO↑/ASK↑、AH↑游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛咽部鏈球菌培養(yǎng)(+)

舞蹈病ESR↑快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽性皮下結(jié)節(jié)CRP(+)環(huán)形紅斑P-R間期延長確診：主要2或主要1+次要213鑒別診斷

發(fā)熱：結(jié)核、其他慢性感染、鏈球菌感染后狀

心臟：病毒性心肌炎、先心、功能性雜音

關(guān)節(jié)：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE、化膿性關(guān)節(jié)炎、白血病、生長痛

舞蹈?。毫?xí)慣性痙攣

皮下小結(jié)：良性非風(fēng)濕性皮下小結(jié)14治療

㈠一般治療：休息，營養(yǎng)，環(huán)境

㈡清除病灶：青霉素（60~80萬U/日）/紅霉素不少于2周

㈢抗風(fēng)濕：

一般病例（不合并心臟炎）：阿司匹林80~100mg/kg.d

分4次（3~6周）

副作用：胃出血、頭痛、耳鳴、鼻衄（改用皮質(zhì)激素）15

嚴(yán)重病例（心臟炎、心衰）：強(qiáng)的松1.5~2mg/kg.d

分3~4次（8~12周）地塞米松0.15~0.3mg/kg.d

分3~4次（8~12周）㈣充血性心力衰竭：激素（大劑量）、吸氧、強(qiáng)心（洋地黃）、利尿、低鹽㈤舞蹈?。烘?zhèn)靜劑16預(yù)防和預(yù)后