醫(yī)學(xué)教材 暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)醫(yī)學(xué)課件

《成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》

——以生命支持為依托

的綜合救治方案1暴發(fā)性心肌炎簡(jiǎn)介

（FulminantMyocarditis）暴發(fā)性心肌炎主要特點(diǎn)是起病急驟，病情進(jìn)展極其迅速，病人很快出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)異常（泵衰竭和循環(huán)衰竭、嚴(yán)重心律失常），并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，早期病死率極高。但是，一段救治成功可獲得治愈暴發(fā)性心肌炎可發(fā)生與任何年齡（2歲-82歲均見(jiàn)到），兒童及青壯年多見(jiàn)；男女發(fā)病沒(méi)有差異可發(fā)生于任何季節(jié)，冬春季稍多發(fā)暴發(fā)性心肌炎主要由病毒感染引起，流感及副流感病毒、腸道病毒和其它多種病毒均可引發(fā)2病毒性：流感病毒、腺病毒、腸道病毒、EB病毒等非病毒性：自身免疫性疾病性、藥物毒性、藥物過(guò)敏性暴發(fā)性心肌炎病因3病毒性心肌炎分期4病毒性心肌炎發(fā)生機(jī)制病毒經(jīng)過(guò)特殊受體進(jìn)入心肌細(xì)胞?？滤_奇病毒B和某些腺病毒用常見(jiàn)的跨膜受體實(shí)現(xiàn)病毒內(nèi)化病毒進(jìn)入后即“復(fù)制”——心肌壞死和抗原暴露（myosin）免疫系統(tǒng)激活和炎性細(xì)胞侵潤(rùn)：NK細(xì)胞，巨噬細(xì)胞，隨后T-淋巴細(xì)胞除了心肌外，病人有廣泛的器官組織損害56發(fā)生機(jī)制圖解7暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（1）診斷描述：起病急，進(jìn)展迅速為特點(diǎn)，很快出現(xiàn)嚴(yán)重心衰、循環(huán)衰竭（低血壓或心源性休克）、以及各種惡性心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，通常需要使用血管活性藥物、正性肌力藥物來(lái)維持基本循環(huán)，或者需要機(jī)械循環(huán)和呼吸輔助治療8癥狀：病毒感染前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉等為首發(fā)癥狀。許多病人早期僅有低熱、明顯乏力、不思飲食或伴有輕度腹瀉，可持續(xù)3-5天或更長(zhǎng)心肌受損表現(xiàn)：前驅(qū)癥狀后的數(shù)日或1到3周，發(fā)生氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食欲明顯下降等癥狀，為患者就診的主要原因血流動(dòng)力學(xué)障礙：為暴發(fā)性心肌炎的重要特點(diǎn)，部分病人迅速發(fā)生急性左心衰或心源性休克，出現(xiàn)肺循環(huán)淤血或休克表現(xiàn)，如嚴(yán)重的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無(wú)尿等其他組織器官受累表現(xiàn)暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（2）9體征生命體征：血壓、呼吸、心率等指標(biāo)異常提示血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，是暴發(fā)性心肌炎最為顯著的表現(xiàn)，也是病情嚴(yán)重程度的指征心臟相關(guān)體征：心界通常不大；因心肌受累心肌收縮力減弱導(dǎo)致心尖搏動(dòng)減弱或消失、聽(tīng)診心音明顯低鈍、?？陕劶暗?心音及第3心音奔馬律；左心功能不全和合并肺炎時(shí)可出現(xiàn)肺部啰音；稀有右心功能不全表現(xiàn)其他表現(xiàn)：休克時(shí)可出現(xiàn)全身濕冷、末梢循環(huán)差及皮膚花斑樣表現(xiàn)等；灌注減低和腦損傷時(shí)可出現(xiàn)煩躁、意識(shí)障礙甚至昏迷；肝臟損害時(shí)可出現(xiàn)黃疸；凝血功能異常和微循環(huán)障礙可見(jiàn)皮膚瘀斑瘀點(diǎn)暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（3）10輔助檢查實(shí)驗(yàn)室：1、心肌損傷標(biāo)志物/心肌酶譜：以肌鈣蛋白最為敏感和特異。①無(wú)明顯酶峰，提示病變?yōu)闈u進(jìn)性改變；②持續(xù)增高說(shuō)明心肌持續(xù)進(jìn)行性損傷和加重，提示預(yù)后不良2.腦鈉肽（BNP或NT-BNP）水平：腦鈉肽水平通常顯著增高，提示心功能受損嚴(yán)重3.血常規(guī)檢查；4、其他，肝腎功能胸片，心電圖暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（4）11超聲心動(dòng)圖：①?gòu)浡允冶谶\(yùn)動(dòng)減低：為蠕動(dòng)樣搏動(dòng)，為心肌嚴(yán)重彌漫性炎癥導(dǎo)致心肌收縮力顯著下降所致。早期變化和加重極快②心臟收縮功能異常：可見(jiàn)射血分?jǐn)?shù)顯著降低，甚至低至10%、E/e’升高，但隨病情好轉(zhuǎn)數(shù)日后很快恢復(fù)至正常；③心腔大小變化：多數(shù)患者心腔大小正常，僅少數(shù)病人心腔稍擴(kuò)大，極少數(shù)明顯擴(kuò)大④室間隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水腫所致。⑤可以出現(xiàn)心室壁階段性運(yùn)動(dòng)異常，系心肌炎癥受累不均所致暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（5）12冠狀動(dòng)脈造影有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)心臟磁共振經(jīng)皮心內(nèi)膜心肌活檢病原學(xué)檢查暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（6）13病毒性心肌炎診斷心肌標(biāo)志物：特異性標(biāo)志TnI或TnT,明顯優(yōu)于CK心臟損害和功能標(biāo)志：BNP或NT-proBNP病毒血清學(xué)不作為診斷依據(jù)超聲：沒(méi)有特異性，但是作為鑒別瓣膜病和其它心肌病的重要手段?？梢钥葱那淮笮?、心室壁厚度、運(yùn)動(dòng)狀況(S和D)和心包情況。爆發(fā)性心肌炎心腔大小正常、運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重減低，心室壁可以稍增厚；而急性心肌炎可以心腔擴(kuò)大14暴發(fā)性病毒性心肌炎診斷要點(diǎn)感染前驅(qū)期：1-3天。乏力、不思飲食、發(fā)熱繼而胸悶、氣急或憋氣、心慌，胸痛可以為急性心肌梗死表現(xiàn)、非特異性ST-T改變體檢：心音低、心率快，通常有奔馬律；泵衰竭和循環(huán)衰竭ARDS和呼吸衰竭；肝腎功能衰竭超聲：嚴(yán)重低動(dòng)力表現(xiàn)特點(diǎn)：發(fā)展及其迅速15診斷及鑒別診斷診斷：發(fā)病突然，有明顯的病毒感染前驅(qū)癥狀尤其是全身乏力和不思飲食、繼而迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙、實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)顯示心肌嚴(yán)重受損、心臟超聲見(jiàn)彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱時(shí)，即可臨床診斷暴發(fā)性心肌炎鑒別診斷：冠心病病毒性肺炎膿毒血癥性心肌炎應(yīng)激性心肌?。═ako-Tsubo綜合征）普通急性心肌炎非病毒性暴發(fā)性心肌炎16臨床疑診心肌炎/暴發(fā)性心肌炎行實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查相關(guān)建議：一、實(shí)驗(yàn)室檢查1.所有疑診患者均須檢測(cè)心肌損傷標(biāo)志物濃度和血常規(guī)并動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，是評(píng)價(jià)心臟受損和受損程度及治療轉(zhuǎn)歸的重要標(biāo)志2．所有疑診患者均須檢測(cè)BNP或NT-proBNP水平并動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，是心臟受損和評(píng)價(jià)受損程度及治療轉(zhuǎn)歸的重要標(biāo)志3.推薦做血?dú)夥治?、血乳酸水平、電解質(zhì)和肝腎功能檢測(cè)；檢查血沉，C反應(yīng)蛋白等炎癥標(biāo)志物4.在有條件的醫(yī)院可以檢測(cè)心肌自身抗體二、心電圖5.所有疑診患者均須行常規(guī)12或18導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查并動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)三、胸部X線/CT6.所有疑診患者均須行胸部X線檢查；血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定或不宜搬動(dòng)患者行床邊胸片、穩(wěn)定者行胸部CT檢查7.有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)或危重患者應(yīng)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)四、超聲心動(dòng)圖8.所有疑診患者均須行超聲心動(dòng)圖檢查9.應(yīng)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，早期可一日多次床邊復(fù)查，對(duì)于觀察心臟功能變化、病情進(jìn)展和預(yù)后判斷有重要幫助五、冠脈造影10.對(duì)臨床疑似心肌炎但心電圖有缺血或梗死改變的患者或年齡較大需排除急性心肌梗死患者應(yīng)立即行冠脈造影以明確診斷六、血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)11.經(jīng)初步藥物治療仍有血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者應(yīng)進(jìn)行PICCO或有創(chuàng)監(jiān)測(cè)，對(duì)于觀察病情和判斷療效有重要意義七、心臟核磁共振12.疑診患者在血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定等條件許可時(shí)檢查13.提供無(wú)創(chuàng)檢查診斷依據(jù)，有代替心肌活檢可能八、經(jīng)皮心心肌活檢14.對(duì)臨床疑似心肌炎的病人需考慮行心肌活檢15.心肌活檢目前仍是心肌炎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)16.考慮巨細(xì)胞心肌炎等特殊類(lèi)型時(shí)應(yīng)行心肌活檢指導(dǎo)治療九、病原學(xué)檢查17.病毒血清學(xué)檢查有助于早期診斷18.有條件下可進(jìn)行病毒基因檢測(cè)，有助于明確病原體診斷17救治救治原則：“以生命支持為依托的綜合救治方案”18救治（1）積極的一般支持治療：絕對(duì)臥床休息、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)出入水量心電和血液動(dòng)力學(xué)監(jiān)護(hù)、血氧監(jiān)護(hù)、超聲隨訪

清淡、營(yíng)養(yǎng)、易消化飲食

水溶性和脂溶性維生素19救治（2）藥物治療抗病毒治療：

神經(jīng)氨酶抑制劑(H1N1,A和B)：達(dá)飛(Oseltamirir),zanamirir

更昔洛韋大劑量糖皮質(zhì)激素：抗炎、抗休克、抗多器官損害，抗ARDS配合使用抗生素20抗病毒治療的作用H1N1西班牙國(guó)家推薦MedIntensiva.2012;36(2):103---13721救治(2)——生命支持治療積極氧療和使用呼吸機(jī)減低病人勞力負(fù)荷改善肺功能和防止肺結(jié)構(gòu)塌陷協(xié)助心衰治療22呼吸支持的理由RespiratoryinvolvementduringtheH1N1pandemichad5mainformsofpresentation:(1)viralpneumonitisorprimaryviralpneumoniawithsevereARDS;(2)asthmaticexacerbationepisodes;(3)COPDexacerbationepisodes;(4)bacterialcoinfectionassociatedtoviralinfection;(5)bronchiolitisepisodesinpediatricpatients.

通常的重癥病人70%以上合并ARDS，其中僅40%有X線表現(xiàn)，是早期多器官損害的結(jié)果23循環(huán)支持：主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏(IABP)：

在舒張期前一瞬間(主動(dòng)脈瓣關(guān)閉)

時(shí)球囊充氣促進(jìn)血液向近心端和遠(yuǎn)

心端流動(dòng)；而在心臟收縮前一瞬間(主動(dòng)脈瓣開(kāi)放）時(shí)，球囊放氣，形成負(fù)壓讓左心室血液易于撥出體外膜肺(ECMOextracorporealmembraneoxygenation)：提供

呼吸和循環(huán)支持，讓心臟休息

救治(2)——生命支持治療24JCardiothVascAnesth2009;23:87-9425機(jī)械循環(huán)支持的指征對(duì)常規(guī)藥物治療和IABP反應(yīng)差的病人反應(yīng)差是指：血壓低心臟指數(shù)<=2.0L/min/m2高心臟充盈壓（中心靜脈壓）>10-12mmHg,毛嵌壓>15-18mmHg高乳酸血癥：>2mmol/L26暴發(fā)性心肌炎170例使用ECMO薈萃27應(yīng)用的基礎(chǔ)異常免疫激活炎癥損傷感染中毒和休克使用劑量：至少2mg/kg，200mg/天是基本的救治(3)——糖皮質(zhì)激素應(yīng)用28救治(4)——免疫球蛋白治療(IVIG)使用依據(jù)：

嚴(yán)重病毒感染（中和病毒和Fc受體）和激素應(yīng)用

一些病例報(bào)道有效使用劑量：常規(guī)劑量：10-20g/天大劑量：40g/天效果：改善左心室功能、減少心律失常和死亡29救治（5）--持續(xù)腎替代治療

（CRRT）常規(guī)CRRT:

(1)清除毒性細(xì)胞因子(cytokines)，如IL-1,IL-6,TNFalpha等

(2)調(diào)節(jié)容量和電解質(zhì)吸附透析：用聚甲基丙烯酸甲酯(polymethylmethacrylate(PMMA)）30暴發(fā)性心肌炎不同治療貢獻(xiàn)歸因分析31暴發(fā)性心肌炎預(yù)后NEnglJMed2000;342:690-532普通心肌炎預(yù)后NEnglJMed2000;342:690-533救治要點(diǎn)總結(jié)(1)極早識(shí)別和預(yù)判，極早干預(yù)極端負(fù)責(zé)和過(guò)細(xì)的觀察，及時(shí)調(diào)整治療方案和做細(xì)節(jié)調(diào)整嚴(yán)密的生命征監(jiān)護(hù)34救治要點(diǎn)總結(jié)(2)嚴(yán)格臥床休息、嚴(yán)密監(jiān)護(hù)、精細(xì)護(hù)理、隨時(shí)超聲檢測(cè)容量、酸堿平衡，營(yíng)養(yǎng)抗病毒治療-抗生素使用大劑量激素應(yīng)用IVIG（10-40g/day)CRRT生命支持：機(jī)械通氣

循環(huán)支持：IABP,ECMO

35尚需討論的問(wèn)題EMBMRI免疫抑制治療這些都是后期或血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定時(shí)，或高度懷疑巨細(xì)胞心肌炎或淋巴細(xì)胞心肌炎時(shí)做冠心病的排除，冠脈照影是必需的36組織協(xié)調(diào)集全科乃至全院力量救治組織落實(shí)：成立專(zhuān)門(mén)小組，包括醫(yī)生、護(hù)士，專(zhuān)門(mén)守候人員（遺傳診斷人員主動(dòng)參與留取樣本）統(tǒng)一協(xié)調(diào)目標(biāo)：大幅提高救治成活率，使救治水平達(dá)到一流，形成系統(tǒng)的同濟(jì)經(jīng)驗(yàn)和品牌。不久的將來(lái)我們寫(xiě)共識(shí)和標(biāo)準(zhǔn)37臨床效果應(yīng)經(jīng)取得顯著救治效果生命支持的使用經(jīng)驗(yàn)：

*IABP：何時(shí)使用？用多久？

*ECMO：何時(shí)使用？用多久？什么方式？

（V-A，V-V）

*呼吸支持的作用CRRT支持的經(jīng)驗(yàn)38值得研究和有前途的輔助治療Beta-受體阻斷劑的可能價(jià)值曲美他嗪（Trimetazidine，萬(wàn)爽力）的作用特異性細(xì)胞因子吸附：3940治療建議小結(jié)治療方法建議嚴(yán)密監(jiān)護(hù)所有暴發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)積極的一般對(duì)癥支持治療所有暴發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)給予積極的一般對(duì)癥支持治療抗病毒治療所有暴發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早給予聯(lián)合抗病毒治療免疫調(diào)節(jié)治療所有暴發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早給予免疫調(diào)節(jié)治療生命支持治療所有暴發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早給予生命支持治療血液凈化治療所有暴發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早給予血液凈化治療休克和急性左心衰的藥物治療為生命支持治療的輔助治療手段或過(guò)渡治療措施心律失常的治療針對(duì)不同心律失常并結(jié)合患者血流動(dòng)力學(xué)狀況相應(yīng)處理41“以生命支持為依托的暴發(fā)性心肌炎綜合救治方案”流程圖4243病例簡(jiǎn)介患者，女，周**因“發(fā)熱、胸悶5天，加重14小時(shí)”入院入院體格檢查：血壓75/42mmHg，血氧飽和度測(cè)不出。肌鈣蛋白：38746.2pg/ml2017-5-7入院后給予臨時(shí)起搏器植入、多次給予碳酸氫鈉、多巴胺、地塞米松等藥物搶救，并給予呼吸機(jī)輔助通氣，行主動(dòng)脈氣囊反搏術(shù)。患者血壓仍為72/45mmHg，患者病情無(wú)明顯改善，病情進(jìn)展迅速。遂專(zhuān)家組討論行ECMO