心外科醫(yī)師晉升（正）副高職稱多普勒超聲診斷心包血管肉瘤病例分析專題報告

心外科醫(yī)師晉升（正）副高職稱多普勒超聲診斷心包血管肉瘤病例分析專題報告患者女，58歲。因“反復(fù)胸悶伴心悸1周”入院。查體：心率105次/分，心前區(qū)無隆起，心尖沖動位置正常，未觸及震顫，心界向兩邊擴大，心律齊，心音低鈍。心臟超聲心動圖顯示：各房室內(nèi)徑正常，室間隔及左室后壁厚度、運動幅度正常，各瓣膜形態(tài)、回聲、開閉正常，房室間隔回聲連續(xù)，各瓣膜區(qū)未探及明顯異常血流信號，左室收縮功能指標正常，心肌正?；芈暦瓷洌孔笫覀?cè)壁及心尖部心包內(nèi)可見范圍約9.8cm×5.9cm的不均質(zhì)回聲團，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清楚，內(nèi)可見片狀無回聲區(qū)，與心包膜分界不清晰，靠心尖部左室側(cè)壁心包腔內(nèi)可見液性暗區(qū)反射（圖1）。圖1

經(jīng)胸超聲心動圖提示心包血管肉瘤聲像圖，心包內(nèi)可見不均質(zhì)回聲，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清楚，CDFI提示內(nèi)未見明顯血流信號超聲診斷：靠側(cè)壁及心尖部心包腔不均質(zhì)回聲團，包裹性積液？心包囊實性占位？CT顯示左側(cè)縱隔旁囊實性腫塊（與心包膜關(guān)系密切），部分腫塊突向左肺內(nèi)，伴心包腔內(nèi)積液及左肺下葉局限性壓迫性肺不張，考慮惡性腫瘤可能性大（來源：間皮瘤、肺內(nèi)腫瘤累計心包膜）（圖2）。圖2

CT檢查：左側(cè)縱隔旁囊實性腫塊（與心包膜關(guān)系密切），部分腫塊突向左肺內(nèi)（箭頭所示），伴心包腔內(nèi)積液及左肺下葉局限性壓迫性肺不張，考慮惡性腫瘤可能性大術(shù)中所見：左側(cè)約400ml胸腔積液，心包左側(cè)近心底部有約7cm的球形突出，暗紅色，并與心包相通。心包邊緣擴大，壓力高，切開后內(nèi)有大量血凝塊及纖維蛋白沉積物，并有鮮血滲出，內(nèi)容物量約1500ml。病理檢查：（心包）惡性腫瘤。免疫組化：CK5/6（－），calretinin（－），CD34（+），Desmin（－），myogenin（－），F(xiàn)li-1（+），CD31（+），D2-40（-），CK（－），ki-67（+，30%）（圖3），支持“心包”血管肉瘤。

圖3

心包血管肉瘤病理檢查提示心包惡性腫瘤（HE染色，×200倍）討論：心包腫瘤分為原發(fā)性腫瘤和繼發(fā)性腫瘤，原發(fā)性心臟腫瘤在臨床上是很罕見的，發(fā)病率約為0.001%～0.28%。心臟血管肉瘤最常見的組織學亞型特點是在于它的浸潤性和轉(zhuǎn)移性，常常轉(zhuǎn)移到鄰近的組織，如心包、瓣膜等，甚至累積到冠狀動脈，這也是心臟血管肉瘤的惡性程度高，預(yù)后差的主要原因。本例超聲心動圖提示靠左室側(cè)壁及心尖部心包出現(xiàn)不均質(zhì)腫塊回聲，邊界不規(guī)則，邊界欠清晰，伴有不同程度的心包積液，其CT檢查提示該腫塊已呈膨脹性生長并突向左肺內(nèi)并導(dǎo)致局部肺不張，免疫組化結(jié)果提示（心包）血管肉瘤。本例心包血管肉瘤患者臨床癥狀只有心悸、胸悶等非特殊性表現(xiàn)，依靠臨床癥狀確診較困難，所以影像學的檢查在疾病的診療中尤為重要。超聲心動圖在本病的診斷中能提供有價值的定位和定性信息，可初步判斷腫瘤的性質(zhì)，顯示心包腫瘤大小、部位、形態(tài)、腫塊與周圍組織的關(guān)系以及周圍組織壓迫現(xiàn)象等，同時結(jié)合CT、MRI等多種影像學檢查可進一步明確腫塊的侵襲范圍，最后通過病理檢查確診