膽囊腺肌瘤病的診斷及治療

膽囊腺肌瘤病的診斷及治療特征性改變膽囊內(nèi)壓力長(zhǎng)時(shí)間異常升高,引起膽囊壁退變及增生,以及增生得黏膜突入肌層(類(lèi)似形成結(jié)腸憩室),從而形成膽囊壁內(nèi)憩室或羅一阿竇(Rokitansky—Aschoffsinuses,RAS。肌層此進(jìn)一步增生變厚。膽囊腺肌瘤病

病理示意圖,可見(jiàn)膽囊粘膜與肌層增厚伴羅－阿氏竇擴(kuò)大病因GBA病因不明。相關(guān)危險(xiǎn)因素包括:①感染與結(jié)石。②膽囊膽管發(fā)育異常。③膽囊動(dòng)力障礙與膽囊內(nèi)壓力過(guò)高。流行病學(xué)流行病學(xué):GBA并非少見(jiàn)。在切除膽囊標(biāo)本中占2、8％～5％。報(bào)道得發(fā)病率存在較大差異,可能與研究方法、地域差別、樣本構(gòu)成以及各地對(duì)此病得影像學(xué)表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)不一有關(guān)。病理分型Ootani病理分型:分為3型:①?gòu)浡?diffusetype),病變累及整個(gè)膽囊。②節(jié)段型(annulartype),為發(fā)生于膽囊體或體頸交界部得環(huán)狀管壁增厚及狹窄,膽囊有時(shí)被分隔成2個(gè)相連得較小腔室。③基底型或底部型(fundaltype),最常見(jiàn),為發(fā)生在膽囊底部得局限性隆起或硬結(jié),病變中心常形成臍樣凹陷。病理

圖2

膽囊腺肌增生癥得病理圖像鏡下所見(jiàn):羅-阿氏竇(中空箭頭),少許碎屑或膽汁(填充箭頭)

病理分型

圖3膽囊腺肌增生癥分型示意圖(四型)

分型

圖4膽囊腺肌增生癥分型示意圖(三型)從左到右分別為:節(jié)段型、基底局限型、彌漫型臨床表現(xiàn)無(wú)特殊臨床表現(xiàn),早期多無(wú)癥狀,往往因右上腹不適首診,大多合并膽囊炎,膽囊結(jié)石,亦可與膽囊癌共存。類(lèi)似慢性膽囊炎、膽石癥,表現(xiàn)為不同程度得中上腹及右上腹疼痛不適(97、3%)。伴肩背部放射痛或惡心、嘔吐(71、6%);上腹部及中上腹部有不同程度壓痛(70%);診斷主要靠影像學(xué)診斷、羅-阿氏竇對(duì)于診斷有肯定價(jià)值,羅-阿氏竇顯示取決于2個(gè)因素:①羅-阿氏竇足夠大,②與膽囊相通。大家有疑問(wèn)的，可以詢(xún)問(wèn)和交流可以互相討論下，但要小聲點(diǎn)以B超為首選。文獻(xiàn)報(bào)道B超得檢出率為92、7％、特異性為94、8％,假陽(yáng)性率為5、2％。準(zhǔn)確性明顯高于CT。影像學(xué)檢查膽囊造影口服碘番酸12h后攝片。在20世紀(jì)60年代到70年代,曾就是檢查GBA得主要手段,而RAS顯影則就是確定性診斷得主要依據(jù)。由于影響RAS顯影得因素較多,故該法診斷GBA得假陰性率較高。影像學(xué)檢查腹部B超檢查(首選),3型各具特征:①?gòu)浡?膽囊壁普遍增厚模糊。②節(jié)段型,膽囊壁局部增厚并局限性狹窄,似雙腔膽囊。③基底型,最常見(jiàn),且可見(jiàn)典型得Rokitansky—Aschoff竇,竇寬基底,中心可見(jiàn)小圓形透聲暗點(diǎn)。竇內(nèi)常有膽固醇結(jié)晶或微小結(jié)石積聚,呈現(xiàn)斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲灶伴“彗星尾征”。圖7

膽囊腺肌增生癥得經(jīng)腹超聲聲像圖增厚得膽囊壁內(nèi)可見(jiàn)強(qiáng)回聲結(jié)節(jié),后伴彗星尾征膽囊腺肌增生癥得超聲及病理圖像超聲圖像可見(jiàn)彗星尾征(箭頭所示);大體標(biāo)本可見(jiàn)羅－阿氏竇(箭頭所示)圖9A:40歲,女性,增厚得膽囊壁與彗星尾征(→),壁內(nèi)小囊性回聲,根據(jù)上述征象診斷準(zhǔn)確性可劃分為第4級(jí)。圖9B:37歲,女性。但因?yàn)槟懩殷w部得結(jié)節(jié),箭頭所示得羅－阿氏竇在圖像上顯示不清,超聲診斷準(zhǔn)確性為3級(jí),術(shù)后病理證實(shí)為膽囊腺肌增生癥。

圖12

膽囊腺肌增生癥得經(jīng)十二指腸與胃腔得內(nèi)鏡超聲圖像,箭頭所示為多個(gè)小囊圖13膽囊腺肌增生癥得經(jīng)十二指腸與胃腔得內(nèi)鏡超聲圖像膽囊壁肌層增厚,箭頭所示為多個(gè)小囊影像學(xué)檢查CT掃描Rokitansky—Aschoff竇顯影就是診斷本病得主要依據(jù)。平掃:主要表現(xiàn)為膽囊增大,囊壁彌漫或局限性增厚且不均勻。由于受部分容積效應(yīng)得影響,深入膽囊壁內(nèi)得多個(gè)與膽囊腔相通小憩室平掃CT多不能顯示,易與膽囊癌相混淆。增強(qiáng):動(dòng)脈期(20～40s),病變區(qū)得黏膜及部分黏膜下明顯強(qiáng)化。在門(mén)脈期(60-100s)與延遲期(120s以上),強(qiáng)化沿黏膜面向漿膜面擴(kuò)展,全層均勻或不均勻顯著強(qiáng)化;這種強(qiáng)化模式在其她膽囊疾病中少見(jiàn),反映了膽囊黏膜與肌層增生、肥大得病理。圖16膽囊腺肌增生癥得CT造影圖像圖16A:門(mén)脈期圖像,病變區(qū)強(qiáng)化擴(kuò)展(長(zhǎng)箭頭)、部分達(dá)漿膜下(短箭頭)圖16B:延遲期掃描,病變區(qū)延遲強(qiáng)化(長(zhǎng)箭頭),肝膽交界清晰影像學(xué)檢查CT掃描本病與膽囊癌CT鑒別①不均勻增強(qiáng)得團(tuán)塊狀損害或膽囊壁增厚>1cm且伴有病灶擴(kuò)散或受侵襲可確診為膽囊癌。②壁厚>1cm不伴有擴(kuò)散或受侵襲為膽囊癌可能。③壁厚≤1cm不伴有擴(kuò)散或受侵襲,同時(shí)未見(jiàn)到