兒科營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血課件

營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血【病歷匯報(bào)】【護(hù)士長提問】【護(hù)理查房總結(jié)】【病歷匯報(bào)】病情患兒女性，7個(gè)月。約1個(gè)月前家長發(fā)現(xiàn)患兒易激惹，活動(dòng)少，食欲差，不哭、不笑，面色蠟黃，表情呆滯，手及下肢顫抖。以考慮“貧血查因”收入院。患兒為第1胎、第1產(chǎn)，34周早產(chǎn)，出生體重2500g，一直母乳喂養(yǎng)，未添加其他輔助食品。父母體健，無貧血家族史，否認(rèn)結(jié)核等病史。護(hù)理體查體溫37.1℃，心率135次/分，呼吸29次/分，血壓80/42mmHg，體重6.5kg，身高58cm，輕度水腫；神志清楚，精神差，面色蠟黃，毛發(fā)稀疏，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白；全身皮膚黏膜無皮疹及出血點(diǎn)，表淺淋巴結(jié)未觸及腫大；竇性心律，律齊，心前區(qū)可聞及Ⅱ級(jí)收縮期雜音；雙肺未聞及干濕啰音；肝、脾輕度腫大；肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)，踝陣攣和巴賓斯基征（+）。輔助檢查（1）血常規(guī)紅細(xì)胞（RBC）2.56×1012/L，血紅蛋白（Hb）80g/L，白細(xì)胞（WBC）6.5×109/L，血小板（PLT）105×109/L，紅細(xì)胞平均體積（MCV）100fl（正常值80～100fl），紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量（MCH）35pg（正常值27～34pg），紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）350g/L（正常值320～360g/L）。（2）外周血涂片紅細(xì)胞胞體變大，中心淡染區(qū)不明顯；可見巨大幼稚粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過多現(xiàn)象。（3）骨髓象紅系細(xì)胞增生，粒/紅細(xì)胞比例倒置，以原紅及早幼紅細(xì)胞增生為主；各期幼紅細(xì)胞出現(xiàn)質(zhì)老核幼的現(xiàn)象。（4）血生化血清間接膽紅素輕度超出正常范圍，尿膽原增高，血清乳酸脫氫酶、血清鐵和血清鐵蛋白增高。血清結(jié)合珠蛋白、尿酸和堿性磷酸酶均減低，血清葉酸低于6.81nmol/L（3ng/ml），血清維生素B12低于74pmol/L（100pg/ml）。（5）尿常規(guī)、糞常規(guī)、糞潛血試驗(yàn)均（-）。（6）胸部X線片正常。入院診斷營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血。目前的治療措施予以補(bǔ)充維生素B12和葉酸；抗感染、鎮(zhèn)靜等對(duì)癥支持治療；注意休息，吸氧，心電監(jiān)護(hù)?！咀o(hù)士長提問】什么是營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血？答：營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血（NMA）又名營養(yǎng)性大細(xì)胞貧血，多見于嬰幼兒，尤其是2歲以內(nèi)，主要是由于缺乏維生素B12或葉酸所致。其特點(diǎn)為：各期紅細(xì)胞大于正常，紅細(xì)胞比血色素減少更加明顯，粒細(xì)胞和血小板減少，粒細(xì)胞核右移，骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞等造血特點(diǎn)，經(jīng)維生素B12及葉酸治療有效。營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的病因是什么？答：（1）攝入不足維生素B12主要存在于動(dòng)物食品中，肝、腎、肉類較多，奶類含量甚少。葉酸以新鮮綠葉蔬菜、肝、腎含量較多。維生素B12的主要需要量嬰兒為每日0.5～1g。葉酸的生理需要量嬰兒為每日6～20g。如不及時(shí)添加輔食，或年長兒長期偏食，易發(fā)生維生素B12或葉酸缺乏。（2）吸收和利用障礙慢性腹瀉、小腸切除、局限性回腸炎、腸結(jié)核等皆可影響維生素B12與葉酸的吸收，肝臟疾病、急性感染，胃酸減少或維生素C缺乏，皆可影響維生素B12與葉酸的代謝或利用。（3）需要量增加未成熟兒、新生兒及嬰兒期生長發(fā)育迅速，造血物質(zhì)需要量相對(duì)增加，如攝入不足則易缺乏。反復(fù)感染時(shí)，維生素B12及葉酸消耗量增加，需要量增加而易導(dǎo)致缺乏。（4）先天貯存不足胎兒可通過胎盤獲得維生素B12及葉酸貯存在肝臟中，如孕婦患維生素B12或葉酸缺乏時(shí)則新生兒貯存少，易發(fā)生缺乏。營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的臨床表現(xiàn)是什么？答：起病緩慢，多見于嬰幼兒，尤其是2歲以內(nèi)小兒。葉酸缺乏者在4～7個(gè)月發(fā)病，而維生素B12缺乏者則在6個(gè)月以后發(fā)病，其中單純用母乳喂養(yǎng)又不加輔食者占絕大多數(shù)。主要臨床表現(xiàn)如下。（1）一般表現(xiàn)多呈虛胖體型或輕度水腫，毛發(fā)稀疏、發(fā)黃，偶見皮膚出血點(diǎn)。（2）貧血表現(xiàn)輕度或中度貧血占大多數(shù)，面色蠟黃、疲乏無力。因貧血而引起骨髓外造血反應(yīng)，且呈三系減少現(xiàn)象，故常伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。（3）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表情呆滯、嗜睡、對(duì)外界反應(yīng)遲鈍、少哭或不哭、智力發(fā)育和動(dòng)作發(fā)育落后，甚至倒退，如原來已會(huì)認(rèn)人、會(huì)爬等，但病后卻都不會(huì)，此外尚有不協(xié)調(diào)和不自主的動(dòng)作，肢體、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽性，淺反射消失，甚至抽搐。（4）消化系統(tǒng)癥狀有食欲缺乏、舌炎、舌下潰瘍、腹瀉等癥狀。營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的治療要點(diǎn)有哪些？答：（1）一般治療改善飲食。母乳喂養(yǎng)應(yīng)改善母親的膳食營養(yǎng)，嬰兒還需要添加輔食，按時(shí)斷奶，糾正偏食習(xí)慣。積極預(yù)防和治療呼吸道、消化道疾病。（2）藥物治療①維生素B12：對(duì)維生素B12缺乏者肌內(nèi)注射維生素B12，直至血紅蛋白恢復(fù)正常。惡性貧血或胃全部切除者須終生采用維持治療，每月肌注1次。維生素B12缺乏伴有神經(jīng)癥狀者對(duì)治療的反應(yīng)不一，有時(shí)需大劑量、長時(shí)間（半年以上）治療。對(duì)于單純維生素B12缺乏的患兒，不宜單用葉酸治療，否則會(huì)加重維生素B12的缺乏，特別是要警惕會(huì)有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生或加重?；謴?fù)期需要大量的鐵，應(yīng)加用鐵劑。②葉酸：葉酸缺乏者口服葉酸，胃腸道不能吸收者可肌內(nèi)注射四氫葉酸鈣，直至血紅蛋白恢復(fù)正常，一般不需要維持治療。③輸血：適用于嚴(yán)重貧血伴心功能不全或其他并發(fā)癥者。④對(duì)慢性溶血患兒或長期服用抗癲藥者應(yīng)給予葉酸防治，全胃切除者應(yīng)每月預(yù)防性肌內(nèi)注射維生素B12。（3）對(duì)癥治療發(fā)生震顫者應(yīng)給少量鎮(zhèn)靜藥。如震顫影響呼吸，則應(yīng)給予氧氣吸入。該患兒目前的護(hù)理問題有哪些？答：（1）活動(dòng)無耐力與貧血致組織器官缺氧有關(guān)。（2）營養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量，與維生素B12和（或）葉酸攝入不足，吸收不良等有關(guān)。（3）生長發(fā)育改變與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12缺乏影響生長發(fā)育有關(guān)。（4）知識(shí)缺乏家長對(duì)合理添加幼兒輔食的營養(yǎng)知識(shí)不足，缺乏本病的防護(hù)知識(shí)。如何指導(dǎo)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血患兒的飲食護(hù)理？答：（1）改變不良的飲食習(xí)慣建議進(jìn)食富含葉酸和維生素B12的食品，如葉酸缺乏者應(yīng)多吃綠葉蔬菜、水果、谷類和動(dòng)物肉類等；維生素B12缺乏者應(yīng)多吃動(dòng)物肉類、肝、腎、禽蛋以及海產(chǎn)品；嬰幼兒和妊娠婦女對(duì)葉酸的需要量增加，要注意及時(shí)補(bǔ)充。（2）減少食物性葉酸的破壞烹調(diào)時(shí)不宜溫度過高或時(shí)間過長，且烹煮后不宜久置。提倡急火快炒、灼菜、涼拌或加工成蔬菜沙拉后直接食用。（3）指導(dǎo)喂養(yǎng)，加強(qiáng)營養(yǎng)改善母乳營養(yǎng)，及時(shí)添加輔食，注意飲食均衡，合理搭配患兒食物，年長兒防止偏食、挑食，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，以保證能量和營養(yǎng)素的攝入。如何指導(dǎo)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血患兒進(jìn)行藥物治療？答：遵醫(yī)囑正確用藥，并注意觀察藥物療效及預(yù)防不良反應(yīng)。肌注維生素B12偶有過敏反應(yīng)，甚至休克，要善于觀察并及時(shí)處理。治療過程中，由于大量血細(xì)胞生成，可使細(xì)胞外鉀離子內(nèi)移，從而導(dǎo)致血鉀含量突然降低，有心血管疾患、進(jìn)食量過少者，需遵醫(yī)囑預(yù)防性補(bǔ)鉀和加強(qiáng)觀察。此外，還應(yīng)注意觀察用藥后患兒的自覺癥狀、外周血象的變化，以了解藥物療效。一般情況下，有效治療后1～2天，患兒食欲開始好轉(zhuǎn)；2～4天后網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，一周左右達(dá)高峰并開始出現(xiàn)血紅蛋白上升，2周內(nèi)白細(xì)胞和血小板可恢復(fù)正常。4～6周后血紅蛋白恢復(fù)正常。半年到1年后患兒的神經(jīng)癥狀得到改善。營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血患兒發(fā)生低鉀血癥的臨床表現(xiàn)是什么？答：（1）肌肉無力是最早的癥狀。輕者四肢軟弱無力、肌腱反射減弱或消失；重者可有軀干、呼吸肌無力，甚至可因呼吸肌癱瘓而出現(xiàn)呼吸驟停。（2）胃腸道癥狀腹脹、腸麻痹、腸鳴音減弱或消失。（3）心血管系統(tǒng)癥狀心率加快、心律失常，甚至心室纖顫；心臟擴(kuò)大、血壓下降；心電圖異常改變，最早表現(xiàn)為ST段壓低，T波壓低，增寬，倒置，Q-T間期延長。（4）血生化檢查血清鉀低于3.5mmol/L；可有堿中毒；反常性酸性尿。發(fā)生低鉀血癥如何處理？答：（1）急性低鉀血癥不管為何種病因所致，都應(yīng)采取緊急措施進(jìn)行治療，慢性低鉀血癥只要血鉀不低于3mmol/L，則可先檢查病因，然后再針對(duì)病因進(jìn)行治療。（2）補(bǔ)鉀應(yīng)根據(jù)血鉀水平而決定。血鉀在3.5～4mmol/L者不必額外補(bǔ)鉀，只須鼓勵(lì)患兒多吃含鉀豐富的食物即可，如新鮮蔬菜、果汁和肉類食物。血鉀在3.0～3.5mmol/L時(shí)，要根據(jù)患兒具體情況確定是否補(bǔ)鉀。如果患兒過去曾患心律失常、充血性心力衰竭、正在用洋地黃治療的心力衰竭、缺血性心臟病和有心肌梗死病史者則應(yīng)補(bǔ)鉀?；純阂话闱闆r良好者可只鼓勵(lì)吃含鉀豐富的食物，或口服鉀制劑。血鉀低于3.0mmol/L者則應(yīng)補(bǔ)鉀。輕癥者只須口服鉀，以10%氯化鉀為首選藥。在口服鉀制劑過程中應(yīng)監(jiān)測血鉀。重癥患兒（包括有心律失常、快速型心室率、嚴(yán)重心肌病、家族性周期性麻痹）應(yīng)靜脈滴注鉀制劑。在滴注過程中應(yīng)監(jiān)測血鉀，或用心電圖監(jiān)測。對(duì)合并有酸中毒或不伴低氯血癥者宜補(bǔ)給31.5%的谷氨酸鉀溶液20ml加入5%葡萄糖液中，緩慢靜脈滴注，此時(shí)不宜用氯化鉀。（3）糾正水和其他電解質(zhì)代謝紊亂引起低鉀血癥的原因中，有不少可以同時(shí)引起水和其他電解質(zhì)，如鈉、鎂等的喪失，因此應(yīng)當(dāng)及時(shí)檢查，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)就必須積極處理。如前所述，如果低鉀血癥是由缺鎂引起，則如果不補(bǔ)鎂，單純補(bǔ)鉀是無效的。如何預(yù)防營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的發(fā)生？答：（1）飲食指導(dǎo)采取科學(xué)合理的烹飪方式與方法，糾正不良飲食習(xí)慣。（2）高危人群葉酸及維生素B12預(yù)防性補(bǔ)充嬰幼兒要及時(shí)添加輔食，如菜泥和肝泥；生長發(fā)育期的青少年更要多進(jìn)食富含葉酸的新鮮蔬菜和富含維生素B12的動(dòng)物性食品，必要時(shí)可遵醫(yī)囑預(yù)防性口服小劑量的葉酸或維生素B12。（3）預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生貧血癥狀明顯時(shí)要注意臥床休息，避免心臟負(fù)擔(dān)過重而誘發(fā)心力衰竭；貧血癥狀糾正后應(yīng)根據(jù)患兒的耐受程度適當(dāng)增加活動(dòng)量，但應(yīng)保證足夠的休息。注意口腔和皮膚的清潔，勤洗澡勤更衣，預(yù)防感染。如何指導(dǎo)家長正確地添加輔食？答：添加輔食的原則：與患兒的月齡相適應(yīng)；一種到多種；輔食要鮮嫩、衛(wèi)生、口味好；進(jìn)食時(shí)的心情要愉快；從稀到稠；從細(xì)小到粗大；添加的量由少到多，循序漸進(jìn)的原則。等患兒適應(yīng)后，再添加另外一種新的食品。遇到不適要立即停止添加。添加輔食的時(shí)間表：從4月齡開始添加流食（如奶粉、米糊、菜泥等）。從6月齡開始添加半固體的食物（如果泥、蛋黃泥、魚泥等）。7～9月齡時(shí)間可以由半固體的食物逐漸過渡到可咀嚼的軟固體食物（面粥、碎菜粥等）。10～12月齡時(shí)，大多數(shù)孩子可以逐漸轉(zhuǎn)化為進(jìn)食固體食物為主的輔食。輔食是完整均衡的營養(yǎng)，對(duì)成長中的孩子是很重要的，特別是在1歲內(nèi)階段的營養(yǎng)給予，更是奠定孩子一生健康的根基。一般從4～6個(gè)月開始就可以給孩子添加輔食了?；旌衔桂B(yǎng)或人工喂養(yǎng)的孩子4個(gè)月以后就可以添加輔食了。添加輔食對(duì)孩子身體發(fā)育和健康非常重要，對(duì)孩子日后的營養(yǎng)補(bǔ)充和飲食習(xí)慣培養(yǎng)也很重要?！咀o(hù)理查房總結(jié)】【護(hù)理查房總結(jié)】在我國，營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血以葉酸缺乏為多，陜西、河南等地為高發(fā)區(qū)。在歐美國家，則以維生素B12缺乏及體內(nèi)產(chǎn)生內(nèi)因子抗體所致的惡性貧血多見。因此，作為臨床護(hù)士要知道對(duì)于這類疾病的管理與護(hù)理，避免發(fā)生延誤病情的情況，提高患兒的生活質(zhì)量，糾正患兒家長的不正確喂養(yǎng)方式。對(duì)于貧血嚴(yán)重者的護(hù)理需要特別注意以下幾個(gè)方面。（1）注意休息，根據(jù)患兒的活動(dòng)耐受情況選擇適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)方式，予以吸氧，心電監(jiān)護(hù)監(jiān)測生命體征。（2）監(jiān)測血鉀濃度，預(yù)防低