血液內(nèi)科疾病診療常規(guī)

血液內(nèi)科疾病診療常規(guī)入院常規(guī)檢查：血常規(guī)+RET+BG+ESR+分片，尿常規(guī)，便常規(guī)+OB,生化C11+肝功能全套，生化C1，乙肝五項，HCV，HIV，RPR，骨髓細胞學(xué)檢查，骨髓集落培養(yǎng)，抗腫瘤藥敏試驗（腫瘤患者），心電圖，胸片正側(cè)位，腹部超聲。每周一、三、五復(fù)查血常規(guī)，白血病患者周一、五可加作分片，每周三復(fù)查生化C6、肝功全套、尿、便常規(guī)。貧血患者每周至少復(fù)查一次網(wǎng)織紅?；熀蠡颊弑匾翘焯鞆?fù)查血常規(guī)，化驗提前開出來。疾病的專項補充檢查：貧血血常規(guī)+網(wǎng)織紅細胞紅細胞形態(tài)血清鐵+葉酸+維生素B12鐵蛋白+總鐵結(jié)合力+未飽和鐵結(jié)合力骨髓鐵染色尿常規(guī)，如尿潛血查尿rous試驗便常規(guī)+OB(連查3次)，如陽性查消化道造影或內(nèi)鏡風(fēng)濕性疾病相關(guān)：ANA,ENA,免疫球蛋白+補體，ESR,ASO+RF+CRP腫瘤標記物：CEA+AFP,CA125+CA199,PSA網(wǎng)織紅細胞升高查：Coombs試驗，Ham實驗疑為PNH，查CD59月經(jīng)過多應(yīng)婦科檢查再生障礙性貧血骨髓集落培養(yǎng)骨髓活檢T細胞亞群查BCR-ABLALL,AML-M4,M5有腦膜刺激癥狀時應(yīng)行腦脊液檢查。慢性粒細胞性白血病NAP骨髓活檢骨髓細胞集落培養(yǎng)骨髓細胞藥敏試驗骨髓免疫分型（新發(fā)）骨髓染色體（新發(fā)）融合基因：BCR-ABL慢性淋巴細胞白血病骨髓集落培養(yǎng)骨髓藥敏試驗骨髓免疫分型骨髓染色體分析ZAP70、CD38惡性淋巴瘤血清蛋白電泳免疫球蛋白+補體血、尿?2微球蛋白T細胞亞群淋巴結(jié)活檢（新發(fā)）胸、腹和盆腔CT全身SPECT選擇檢查：血、骨髓細胞IgH,TCRr基因重排檢測網(wǎng)織紅細胞升高查Coombs試驗胃腸道鋇餐造影，胃鏡腰穿腦脊液檢查多發(fā)性骨髓瘤血清蛋白電泳血、尿免疫球蛋白電泳（送朝陽醫(yī)院）免疫球蛋白+補體血、尿?2微球蛋白尿蛋白定量尿蛋白四項尿本周蛋白全身扁骨像或全身骨掃描真性紅細胞增多癥骨髓活檢NAP血氣自身免疫性疾病相關(guān)檢查：ANA,ENA,ANCA,自身抗體，抗線粒體抗體，免疫球蛋白+補體，ASO+RF+CRP除外繼發(fā)性紅細胞增多癥及相對性紅細胞增多癥，特別是除外睡眠性呼吸暫停綜合癥（OSAS）原發(fā)性血小板減少性紫癜用藥史和家族史血小板抗體：PAIgGPT+APTT血清蛋白電泳甲狀腺功能全套自身免疫性疾病相關(guān)檢查：ANA,ENA,ANCA,自身抗體，抗線粒體抗體，免疫球蛋白+補體，ASO+RF+CRP結(jié)核相關(guān)檢查：抗結(jié)核抗體，PPD試驗，ESR網(wǎng)織紅細胞增高查Coombs試驗，排除Evens綜合征常見病房疾病治療常規(guī)缺鐵性貧血速力菲0.1gpotid(飯后服用)維生素C0.2gpotid血色素恢復(fù)正常后繼續(xù)服用3-6個月巨幼細胞貧血葉酸10mgpotid維生素B12100ugimqod2-4周/500ugqw經(jīng)濟允許：彌可保500ugtidpo如果有消化系統(tǒng)疾病，維生素B12注射為好。再生障礙性貧血CsA4mg/kg分2次口服，監(jiān)測濃度（200-400ng/ml）。同時保肝治療：甘利欣150mgtid，監(jiān)測肝腎功能。或康力龍2mgtid(注意肝功能)或激素：強的松40-60mgpoqd異基因造血干細胞移植之前避免輸血重型再障：住無菌病房免疫抑制劑：ATG3.75mg/kg0.9%生理鹽水500mlivgttqd持續(xù)12小時強的松40mgqd共5天升白細胞藥物：G-CSF150ugihq12h或200ugihq12hEPO:輸成份血：Hgb<6g/L輸壓積紅細胞260mlPlt<20×109/L輸血小板200ml(如無出血傾向可以放寬至Plt<10×109/L再輸血小板)自身溶血性貧血治療原發(fā)病激素：強的松1-1.5mg/kgpoqd重癥需要進行激素沖擊治療：甲強龍1givgttd1-3后強的松60mgpoqd或甲強龍1gd1,500mgd2-3,250mgd4-5,100mgd6-7后強的松60mgpoqd免疫抑制劑：長春新堿、環(huán)磷酰胺等丙種球蛋白：0.4g/kgd1-5血漿置換：適于重癥脾切除：藥物治療不滿意或反復(fù)發(fā)作達那唑：0.2tid(激素治療無效或減量中使用)輸血:盡量避免輸血，如需要，輸洗滌紅細胞骨髓增生異常綜合征支持治療：成分血輸注環(huán)孢A:4mg/kg/d刺激造血：康力龍6mg/日連用至少3個月以上丹那唑0.6/日，3個月以上（注意肝功能）皮質(zhì)激素適用于出血傾向與免疫異常：強的松40-60mg/d治療3個月或甲強龍：1g/d×3-4天分化誘導(dǎo)：α-D30.5-1.5ug/d,8-24周為一療程ATRA30mg/d,4-8周為一療程小劑量HA:H0.5-1mg/dimqd14-21dA12.5mg/dimq12h14d休息2周后可重復(fù)細胞因子:升白細胞藥物治療：G-CSF150-300ug/d(僅適用于粒細胞缺乏者)升紅細胞藥物治療：EPO3000uihbiw-tiwRAS試予維生素B650-200mg/d聯(lián)合化療：使用于RAEB,RAEB-T,CMMLAllo-BMT是治愈MDS的唯一途徑。白細胞減少癥病因治療中醫(yī)藥：貞奇扶正膠囊:6#bid利血生20mgtid鯊肝醇0.4tid化療醫(yī)囑常規(guī)：水化：化療期間每天液體入量2000-2500ml,監(jiān)測24小時尿量堿化尿液:蘇打片1.0tid尤諾50mgqd止吐：樞丹8mgiv×3-4(化療前30分鐘，化療后4小時和6小時)通便：新清寧3#potid保肝：甘利欣150mgpotid抑酸：法莫替丁20mgbidpo保護粘膜：同奧100mg0.9%生理鹽水500mlivgttqd口泰1瓶漱口PP粉1包坐浴使用激素同時注意血鈣和血鉀，酌情補充注：1化療前必須簽知情同意書！2由于臨床沒有環(huán)磷酰胺，常規(guī)使用異環(huán)磷酰胺，使用前必須給予美斯鈉400mg入壺預(yù)防出血性膀胱炎。3以下化療方案的用法和用量僅供參考，根據(jù)具體患者不同情況定。化療期間常規(guī)檢查：監(jiān)測生命體征每周2-3次血常規(guī)，WBC和Plt過低時應(yīng)每日檢查，使用升白藥應(yīng)根據(jù)情況每日復(fù)查血常規(guī)，如WBC>4×109/L停用。體溫>38.5℃，持續(xù)2小時不退應(yīng)作血培養(yǎng)。依具體情況每周生化一次（注意尿酸水平）有腎功能損害的藥物，每周查1-2次腎功能和尿常規(guī)輸血前必須查乙肝HbsAg,抗HCV,抗HIV和RPR。急性白血病化療：AML誘導(dǎo)緩解：標準方案：DA柔紅霉素40-50mg/m25%葡萄糖250mlivgttd1-3阿糖胞苷（Ara-C）:100-150mg/m20.9%生理鹽水500mlivgttd1-7持續(xù)12小時靜點其它方案：MAMTN:6-8mg/m2/d,ivgtt時間>3小時，d1-3阿糖胞苷：用法、用量同上。應(yīng)用上述方案完全緩解后原方案鞏固1次。AML-M3治療方案:砷制劑+維甲酸三氧化二砷10mg5%葡萄糖500mlivgtt時間2小時以上d1-28全反式維甲酸（ATRA）：10mgpotid長期使用ATRA應(yīng)用注意事項：（1）治療后白細胞快速上升，若WBC>30×109/L，應(yīng)立即加用化療：去甲氧柔紅霉素10mgd1-3或阿糖胞苷1g/d白細胞降至10×109/L以下停藥。（2）出現(xiàn)維甲酸綜合征，停維甲酸，用地塞米松10mgivq12h至癥狀控制。如白細胞明顯升高，應(yīng)同時進行第1項處理。（3）合并凝血障礙和DIC，主要應(yīng)補充血小板、凝血因子（通常用新鮮血漿或新鮮血）、肝素鈉50-100mg/24h。ALL誘導(dǎo)方案:CODLPCTX400-600mg/m20.9%生理鹽水500mlivgttd1VCR1.4mg/m20.9%生理鹽水40mlivgttd1柔紅霉素40mg/m25%葡萄糖250mlivgttd1-3左旋門冬酰胺酶皮試（）左旋門冬酰胺酶1萬u5%葡萄糖500mlivgtt>8小時d1-7強的松60mgd1-7對左旋門冬酰胺酶過敏則選用Ara-C100mg/m2d1-7鞏固化療:AML骨髓達CR標準后2周開始，進行2-3個療程的治療，每療程間隔2周，M3也同樣進行，但治療間歇期仍用ATRA。首選方案：阿糖胞苷1-1.5g/m20.9%生理鹽水500mlivgttq12hd1-4ALL骨髓達CR標準后2周開始，連續(xù)進行9個療程的治療，每療程間隔2-3周。有條件者，無論是AML，還是ALL，在CR后3-6個月內(nèi)爭取自體外周血干細胞移植（APBSCT）或異基因骨髓移植(Allo-BMT)。維持治療AML經(jīng)過鞏固強化治療后仍CR者，應(yīng)繼續(xù)治療2年，稱為維持治療，第1年每2月1次聯(lián)合化療，第2年每3月1次聯(lián)合化療，方案以DA~HA交替為原則。ALL治療原則同AML，聯(lián)合化療方案取VDCP和EA方案交替進行。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病MTX10mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷30-50mg鞘內(nèi)注射。AML不用MTX。慢性粒細胞白血病羥基脲2-4g/dpo監(jiān)測血常規(guī)干擾素：甘樂能300萬UihQON如有發(fā)熱等過敏反應(yīng)可以在甘樂能注射前30分鐘：泰諾林650mgpoQON和仙特明10mgpoQON白細胞單采:WBC>100×109/L小劑量HA小劑量Ara-C格列衛(wèi)Allo-BMT是治愈CML的唯一途徑急變期按相應(yīng)急性白血病化療方案進行慢性淋巴細胞白血病化療：瘤可寧COPCHOPFC瘤可寧：2mgtidCOP:環(huán)磷酰胺750mg/m20.9%生理鹽水500mlivgttd1長春新堿2mg（或西艾克4mg)0.9生理鹽水40mlivgttd1強的松60mg/m2pod1-5CHOP:環(huán)磷酰胺750mg/m20.9%生理鹽水500mlivgttd1阿霉素50mg/m25%葡萄糖250mlivgttd1(注:臨床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分為2天（d1,d2）)長春新堿2mg（或西艾克4mg)0.9生理鹽水40mlivgttd1強的松60mg/m2pod1-5FC:氟達拉賓30mg/m20.9%生理鹽水100mlivgttd1-3(30`滴完)環(huán)磷酰胺：200mg0.9%生理鹽水500mlivgttd1-3惡性淋巴瘤化療方案：霍奇金淋巴瘤:ABVD阿霉素25mg/m25%葡萄糖250mlivgttd1,d15博萊霉素10mg/m20.9%生理鹽水250mlivgttd1,d15長春新堿2mg0.9生理鹽水40mlivgttd1,d15甲氮咪胺375mg/m25%葡萄糖500mlivgttd1,d15非霍奇金淋巴瘤:R-CHOPCHOP:環(huán)磷酰胺750mg/m20.9%生理鹽水500mlivgttd1阿霉素50mg/m25%葡萄糖250mlivgttd1(注:臨床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分為2天（d1,d2）)長春新堿2mg（或西艾克4mg)0.9生理鹽水40mlivgttd1強的松60mg/m2pod1-5如果患者經(jīng)濟條件許可使用4-6個療程的美羅華，在CHOP方案使用前給予，且在使用100mg時，觀察患者血壓、心率、呼吸道癥狀、體溫、皮疹和胸痛等，出現(xiàn)嚴重過敏反應(yīng)，立即停用，相應(yīng)處理。且藥品昂貴，初次使用少量配制。苯海拉明20mgim輸前地塞米松5mg入壺輸前美羅華100mg5%葡萄糖250mlivgttst時間＞2小時美羅華500mg5%葡萄糖500mlivgttst時>4小時淋巴瘤患者化療間期使用干擾素：甘樂能300萬UihQON如有發(fā)熱等過敏反應(yīng)可以在甘樂能注射前30分鐘：泰諾林650mgpoQON和仙特明10mgpoQON多發(fā)性骨髓瘤骨痛時使用帕米磷酸二鈉（博寧），腎損害者減量,每月使用1次。博寧90mg0.9%生理鹽水500mlivgtt時間＞6小時d1博寧60mg0.9%生理鹽水500mlivgtt時間＞6小時d2高粘滯血癥時血漿置換干擾素：甘樂能300萬UihQON如有發(fā)熱等過敏反應(yīng)可以在甘樂能注射前30分鐘：泰諾林650mgpoQON和仙特明10mgpoQON反應(yīng)停：400-800mg/日（初次使用從200mg/日逐漸增加劑量至患者能夠接受的劑量）如果貧血且經(jīng)濟條件許可，可以自費(無腎功能損害)使用EPO化療：MP、M2、VADMP:馬法蘭6-8mgpod1-7或12mgd1-4強的松75-100mgpod1-4M2:環(huán)磷酰胺10mg/kg0.9%生理鹽水500mlivgttd1卡氮芥（卡莫司汀，BCNU）0.5-1mg/kg5%葡萄糖500mlivgttd1馬法蘭0.25mg/kgpod1-4強的松1mg/kgpod1-70.5mg/kgpod8-14長春新堿2mg0.9%生理鹽水40mlivgttd21VAD:長春新堿0.5mg0.9%生理鹽水5