內(nèi)科學(xué)考試小抄版-4 內(nèi)科血液

內(nèi)科：血液

★掌握

◎熟悉

☆了解

一、貧血（anemia）

1.概述：

（1）定義：是指外周血液在單位體積中的血紅蛋白濃度（Hb）、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）和（或）紅細(xì)胞比容（hematocrit,HCT）

低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。臨床多以血紅蛋白濃度較為重要。

（2）分類(lèi)：

1）根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類(lèi)

分類(lèi)MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常見(jiàn)疾病

正細(xì)胞性貧血80-10026-3232-35再障、溶貧、失血性貧血

大細(xì)胞性貧血>100>3232-35巨幼貧、溶貧、MDS

小細(xì)胞低色素性貧血<80<26<32缺鐵貧、地中海貧血、鐵幼粒細(xì)胞貧血

單純小細(xì)胞性貧血<80<2632-35慢性病性貧血

2）按病因：紅細(xì)胞生成減少、紅細(xì)胞破壞增多（各種溶血）、失血性

（3）臨床表現(xiàn)

1）癥狀：輕度一一無(wú)癥狀或乏力，活動(dòng)耐力的下降

嚴(yán)重---心悸，呼吸困難，劇烈頭痛和疲乏，活動(dòng)耐力明顯下降

2）體征：一般表現(xiàn)一一皮膚粘膜蒼白，最好的觀察部位是瞼結(jié)膜，面頰，甲床和口唇，低熱、浮腫

蒼白、黃疸、紫瘢、淋巴結(jié)、肝脾腫大、胸骨壓痛、反甲、舌炎

心血管系統(tǒng)----心動(dòng)過(guò)速，心尖部出現(xiàn)收縮中期或全收縮期的雜音

中樞神經(jīng)系統(tǒng)一一頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡

消化系統(tǒng)一一食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘、黃疸、脾大

泌尿系統(tǒng)一一正常或輕度蛋白尿

生殖系統(tǒng)一一性欲減退、月經(jīng)紊亂

（4）診斷：病史+臨床表現(xiàn)+輔助檢查

1）診斷標(biāo)準(zhǔn)：

Hb(g/L)RBC(*1012/L)Het

男性<120<4.5<0.42

女性<110<4.0<0.37

孕婦<100

2.★缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）

（1）定義：當(dāng)體內(nèi)用來(lái)制造血紅蛋白的貯存鐵已被用盡時(shí)所發(fā)生的貧血，多見(jiàn)于兒童，生育期婦女。

（2）病因：飲食中缺少鐵一一嬰幼兒、青春期、育齡期婦女和孕婦需要量增加；

鐵吸收不良一一胃腸吻合術(shù)后、萎縮性胃炎、節(jié)食、濃茶；

失血一一痔、潰瘍消化道出血、月經(jīng)過(guò)多。

（3）臨床表現(xiàn)

1）原發(fā)病癥狀

2）貧血表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白、軟弱無(wú)力、心悸、氣短、眼花、耳鳴；

3）異食癖、吞咽困難（Plummer-Vinson綜合征）

4）舌痛、萎縮性舌炎、口角炎、皮膚干燥、毛發(fā)干燥易脫落；反甲

（4）★診斷標(biāo)準(zhǔn)

1）小細(xì)胞低色素貧血：MCV<80fl,MCHC<320g/L

2）有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)

3）血清鐵SI<60ug/dl；總鐵結(jié)合力TIBC>360ug/dl

4）運(yùn)鐵蛋白飽和度（SI與TIBC的比值）<15%

5）骨髓：老核幼漿，鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞<15%

6）紅細(xì)胞游離原口卜林FEP>50Ug/dl

7）血清鐵蛋白SF<14Ug/L

8）鐵劑治療有效。

（5）鑒別診斷：需與小細(xì)胞低色素貧血的疾病鑒別

1）慢性病貧血：有原發(fā)病如慢性炎癥、慢性感染、腫瘤，SF增多、SI減低、TIBC減低

2）鐵粒幼細(xì)胞貧血：SF增高

3）海洋性貧血：屬溶血，遺傳性疾病

（6）防治

1）首選口服鐵劑:速立菲0.1tid,富馬酸亞鐵0.4tid,VitC0.1tid.

2）注射鐵劑:補(bǔ)鐵總量（mg）=[150-病人Hb（g/L）]X體重（Kg）X0.33

首劑50mg,以后100mgQd。（深部肌肉注射）

3）輸血（危重病人）

4）治療原發(fā)病

（7）★療效觀察：

自覺(jué)癥狀改善；Rett（指骨髓造血t）一5~10天；Hbt（2周），正常（2個(gè)月）；補(bǔ)充貯存鐵（3~6個(gè)月）

3.巨幼細(xì)胞性貧血（megaloblasticanemia,MA）

（1）定義：由于葉酸和VitB12缺乏或其他原因引起細(xì)胞核DNA合成障礙所致的貧血。

（2）臨床表現(xiàn)：胃腸道一一食欲不振，腹脹

神經(jīng)系統(tǒng)一一周?chē)窠?jīng)炎,脊髓后側(cè)束聯(lián)合變性，顱神經(jīng)損傷

體征一一牛肉舌，舌炎，口角炎

（3）診斷

1）血象一一大細(xì)胞，正色素貧血.N分葉過(guò)多，可有三系減少

2）骨髓：紅系增生活躍，巨幼變，老漿幼核，核染色質(zhì)排列成細(xì)微粒樣結(jié)構(gòu)“煙絲樣改變”

3）血清及紅細(xì)胞內(nèi)的葉酸,VitB12水平下降

4）除外其它疾病。

4、治療：去除病因——補(bǔ)充葉酸（5-10mg,tid）,VitB12（100ug-500ug/d）

4.★再生障礙性貧血（aplasticanemia,AA）

（1）定義：多種病因引起的骨髓多能造血干細(xì)胞衰竭及造血微環(huán)境的損傷，導(dǎo)致以全血細(xì)胞減少為特征的一組異

質(zhì)性疾病，臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。

（2）臨床特征：

1）急性再障（重型再障I型）：起病急驟，出血與感染的表現(xiàn)突出，病程短；若慢性再障到急性標(biāo)準(zhǔn)則為H型。

2）慢性再障：起病緩慢，多以貧血起病，出血很輕，合并感染者甚少見(jiàn)。

（3）診斷與鑒別診斷

1）★診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①全血細(xì)胞減少（pancytopenia）,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。

②一般無(wú)肝脾腫大。

③骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少），骨髓小粒非造血細(xì)胞增多（有

條件者作骨髓活檢等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。

④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。如PNH、MDS、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病等。

⑤一般來(lái)說(shuō)抗貧血藥物治療無(wú)效。

2）重型再障（SAA）診斷標(biāo)準(zhǔn)（符合兩條可診斷）

①中性粒細(xì)胞<0.5XIO）!.（若中性粒細(xì)胞〈0.2X109/L,則為極重型再障VSAA）；

②血小板<20X109/L;

③網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15X109/L

3)鑒別診斷：全血細(xì)胞減少的鑒別

①急性造血功能停滯(acutearrestofhematopoiesis)：是一種骨髓突然停止造血的現(xiàn)象，多見(jiàn)于溶血性貧血的患者，

稱(chēng)為溶血危象(hemolyticcrisis)；有感染(尤其是微小病毒B19)、藥物等誘因，骨穿可見(jiàn)巨大原紅細(xì)胞，臨床表現(xiàn)

同再障，但治療效果不同，一過(guò)性全血細(xì)胞減少，1個(gè)月自愈。

②骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic,MDS)：一組由造血干細(xì)胞克隆性增殖異常所致的疾病。特點(diǎn)是骨髓呈增

生狀但外周血細(xì)胞減少，是由三系細(xì)胞病態(tài)造血所致，可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少或一系或兩系細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞比

例升高，可有貧血、感染和出血的表現(xiàn)，一般起病緩慢，病程長(zhǎng)。

③陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)：是一種獲得性克隆性的造血干細(xì)胞疾患，

因紅細(xì)胞膜上一組蛋白缺乏，導(dǎo)致其易受補(bǔ)體破壞而發(fā)生溶血。以出現(xiàn)與唾眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿?yàn)樘?/p>

征，可伴有全血細(xì)胞減少、單純紅細(xì)胞減少，感染、出血和血栓形成；酸溶血試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)、尿含鐵血紅素試驗(yàn)

陽(yáng)性,CD55、CD59陽(yáng)性。

④低增生性白血?。汗撬柚性技?xì)胞比例＞20%,裂孔現(xiàn)象.急性病程，感染和出血的表現(xiàn)，有胸骨壓痛，外周血像

可見(jiàn)幼稚細(xì)胞。

⑤骨髓纖維化(myelofibrosis,MF)：為病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，常伴有髓外造血，主要在脾，典

型臨床表現(xiàn)不同程度的骨質(zhì)硬化，骨髓常干抽；早期多為WBC正?；蛟龆喟樨氀把“鍦p少，晚期也可出現(xiàn)全血

細(xì)胞減少，巨脾為特點(diǎn)，外周血可見(jiàn)淚滴樣紅細(xì)胞及幼粒、幼紅細(xì)胞性貧血，骨髓活檢見(jiàn)纖維組織增多可確診。

⑥免疫性全血細(xì)胞減少：為自身抗體作用于骨髓內(nèi)未成熟的細(xì)胞而導(dǎo)致無(wú)效造血，無(wú)異?？寺≡煅C據(jù)，骨髓單個(gè)

核細(xì)胞Coomb's試驗(yàn)陽(yáng)性，對(duì)糖皮質(zhì)激素及大劑量丙種球蛋白治療有效。多見(jiàn)于SLE患者。

⑦巨幼細(xì)胞性貧血：大細(xì)胞正色素性貧血，中性粒分葉過(guò)多，可有三系減少；骨穿示紅系增生活躍，巨幼變，老漿

幼核；核染色質(zhì)排列成細(xì)微粒樣結(jié)構(gòu)“煙絲樣改變”；血清及紅細(xì)胞內(nèi)的葉酸,VitB12水平下降。貧血一般為首發(fā)癥

狀，二系同時(shí)減少或后發(fā)，于治療前檢查鐵三項(xiàng)和鐵蛋白(可有繼發(fā)IDA)。

⑧惡性組織細(xì)胞病(淋巴瘤)：多數(shù)患者表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，常伴非感染性高熱和衰竭，急展急快時(shí)可有黃疸和

肝脾淋巴結(jié)腫大，骨髓或浸潤(rùn)的組織器官穿刺可見(jiàn)異常的組織細(xì)胞。

⑨脾亢：感染性、免疫性、瘀血性及浸潤(rùn)性脾大，一種或多種血細(xì)胞減少而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)的增生；脾切除后血

象正?；蚪咏?，脾切除后血象可恢復(fù)。

⑩感染因素所致：多見(jiàn)于病毒性感染，部分也可見(jiàn)于細(xì)菌性感染及少見(jiàn)病原體感染，表現(xiàn)于感染后出現(xiàn)的全血細(xì)胞

減少，骨髓檢查示骨髓增生為活躍，可見(jiàn)中毒顆粒，感染治療好轉(zhuǎn)后即可自行恢復(fù)。

QD藥物所致：非留體類(lèi)抗炎藥，部分抗感染藥物如口奎諾酮類(lèi)抗生素，細(xì)胞毒藥物如CTX,MTX,停藥后可自行恢復(fù)。

感染藥物三階段：全血細(xì)胞減少，骨髓正常一急性造血功能停滯一AA

(4)治療：

1)治療原則：早期、堅(jiān)持、聯(lián)合、有效后維持治療

2)一般治療：杜絕接觸各類(lèi)危險(xiǎn)因素；

預(yù)防感染：戴口罩，層流床，無(wú)菌飯，漱口水，高鐳酸鉀坐浴

預(yù)防出血：臥床，軟食，漱口水，薄荷油滴鼻劑

成分輸血及血小板

控制感染

護(hù)肝治療

3)針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療

①免疫抑制治療：抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白(ALG/ATG)——適用于SAA,用藥過(guò)程中需應(yīng)用糖皮質(zhì)激素防治過(guò)敏,

3月起效

環(huán)徇菌素A：適用于所有AA,療程長(zhǎng)于1年

麥考酚嗎乙酯，環(huán)磷酰胺，甲潑尼龍：適用于SAA

②促造血治療：雄激素(達(dá)那理)一一適用于所有AA,副作用主要為肝功能損害及男性化

造血生長(zhǎng)因子刺激造血(G-CSF,GM-CSF,EPO)——適用于所有AA,特別是SAA。

③造血干細(xì)胞移植：對(duì)于年齡在40歲以下，無(wú)感染及其他并發(fā)癥，有合適供體的SAA患者

5.★溶血性貧血(hemolyticanemia.HA)

(1)定義：是指多種原因?qū)е录t細(xì)胞壽命縮短、紅細(xì)胞破壞程度大于骨髓代償能力而出現(xiàn)的一組貧血。

(2)臨床表現(xiàn)：急性溶貧一一寒戰(zhàn)，頭痛，高熱，黃疸，血紅蛋白尿，腎衰

慢性溶貧一一貧血，黃疸，肝脾腫大

(3)實(shí)驗(yàn)室檢查:

①HBI,PLT正常或I

②紅細(xì)胞壽命縮短:直接測(cè)量,RBC形態(tài)改變.

③骨髓紅系增生:M/EI,網(wǎng)織紅增加(特征性)

④兩類(lèi)溶血：血管內(nèi)溶血一一游離Hb(+),血清結(jié)合珠蛋白t,Hb尿，含鐵血黃素尿

血管外溶血一一膽紅素t,間接膽紅素為主，24h尿膽原、糞膽原排出量t

血管內(nèi)溶血血管外溶血

起病多急多緩慢

發(fā)病機(jī)制獲得性多見(jiàn)遺傳性多見(jiàn)

血紅蛋白尿

Rous試驗(yàn)陽(yáng)性陰性

高鐵血紅素白蛋白血癥

脾大多無(wú)多有

切脾效果多無(wú)效多有效

常見(jiàn)疾病PNH,血型不合輸血HS(球型紅細(xì)胞增多癥)，溫抗體型AHA

(4)特殊類(lèi)型：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria.PNH)

1)診斷：

①臨床表現(xiàn)符合PNH：陣發(fā)性Hb尿，貧血、感染與出血(三系減少)，血栓形成

②酸溶血test、尿含鐵血黃素test、蛇毒因子溶血test、蔗糖水test,四中之二即可診斷

或四中之一加上血管內(nèi)溶血證據(jù)或CD55、CD59I

2)誘因：感染、月經(jīng)、輸血、手術(shù)、情緒波動(dòng)、飲酒、疲勞，或服用鐵劑、VitC、阿斯匹林、氯化筱、苯巴比妥

或磺胺藥

3)AA-PNHSyndrome：無(wú)血紅蛋白尿，但CD55、CD59陽(yáng)性

(5)治療：

①自身免疫性溶貧：去除病因、輸血、藥物：(免疫抑制劑：強(qiáng)的松l-1.5mg/Kg.d,CAs3-7mg/Kg.d,維持血液濃度

200-400ng/L)、切脾。

②PNH:輸洗滌紅細(xì)胞、5%NaHCO3輸注、強(qiáng)的松20-30mg/d、骨髓移植。

二、惡性淋巴瘤(malignantlymphoma)

1.概述：

(1)定義：原發(fā)于淋巴結(jié)和(或)結(jié)外淋巴組織的一組惡性腫瘤，病理可見(jiàn)惡性程度不一的淋巴細(xì)胞或組織大量

增生；臨床以無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大為特征，常伴有發(fā)熱、肝脾腫大，晚期有貧血、惡液質(zhì)等表現(xiàn)。

(2)分型：根據(jù)組織病理學(xué)不同分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin*sDisease,IID)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin'

sLymphoma,NHL)

HLNHL

年齡多見(jiàn)于青年隨年齡增長(zhǎng)發(fā)病增多

轉(zhuǎn)移原發(fā)部位向鄰近淋巴結(jié)依次轉(zhuǎn)移遠(yuǎn)處擴(kuò)散和結(jié)外侵犯傾向

癥狀無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀者多見(jiàn)高熱和各系統(tǒng)癥狀發(fā)病

2.病因與發(fā)病機(jī)理

(1)EB病毒與Burkitt淋巴瘤有關(guān)

(2)HTLV-1感染與成人T淋巴細(xì)胞瘤/白血病有關(guān)(ATLV)

(3)Hp與胃粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤相關(guān)。

3.病理與分型(Pathology&Classification)

(1)病理HD——鏡下細(xì)胞形態(tài)不均一，可見(jiàn)R-S細(xì)胞

NHL——可見(jiàn)以不同類(lèi)型、不同分化程度的淋巴瘤細(xì)胞為主

(2)HD★臨床病理分型(WHO)：

1)結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型(NLPHL)

2)經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤：結(jié)節(jié)硬化型一一病變局限，預(yù)后好

混合細(xì)胞型一一年輕人多見(jiàn)，多為I"II期，預(yù)后相對(duì)好

淋巴細(xì)胞富集型一一有播散傾向，預(yù)后相差

淋巴細(xì)胞減少型一一老年多見(jiàn)，多為iirw期，預(yù)后差

(3)NHL★臨床病理分型

1)Rosenberge(1982)：低、中、高度惡性

2)NCI((1989)：惰性、侵襲性、高度侵襲性

①常見(jiàn)的惰性淋巴瘤：小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞性白血(SLL/CLL)

濾泡性淋巴瘤(FL)

套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)

邊緣帶細(xì)胞淋巴瘤

結(jié)內(nèi)邊緣帶細(xì)胞淋巴瘤(MZL)

脾臟邊緣帶細(xì)胞淋巴瘤(SMZ)

粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣帶細(xì)胞淋巴瘤(MALT)

②侵襲性：幼淋白血病

彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DiffuseLargeBcellLymphoma,DLBCL)

套細(xì)胞淋巴瘤

濾泡III

Burkitt,s-like

③高度侵襲性：B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血病

Burkitt's淋巴瘤

外周T細(xì)胞淋巴瘤

(4)免疫分型：T&B細(xì)胞型

T細(xì)胞：CD2,CD3,CD4,CD5,CD7,CD8

B細(xì)胞：TDT,CD10,CD19,CD20,CD21CD22,CD38

4.臨床表現(xiàn)

(1)無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大：HD一一91%侵犯淋巴結(jié)；NIIL一一40-50%結(jié)外受累

好發(fā)部位：結(jié)內(nèi)一一淺表淋巴結(jié)-韋氏環(huán)(34%伴胃淋巴瘤)-縱膈-肝脾-腸系膜

結(jié)外一一消化道-皮膚-骨

(2)全身表現(xiàn)：發(fā)熱、皮癢、盜汗、消瘦

(3)結(jié)外表現(xiàn)：HD9%結(jié)外受累，非跳躍，NHL約1/3

胃腸道：腹痛、嘔吐、腹瀉、胃腸道出血、梗阻和穿孔

呼吸道：胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困難

原發(fā)咽淋巴環(huán)淋巴瘤：鼻塞、血涕、耳鳴、聽(tīng)力減退，咽部不適、潰瘍、扁桃體腫大

中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、嘔吐、麻痹和意識(shí)障礙

骨骼：骨痛、活動(dòng)受限或病理性骨折

骨髓：貧血、出血

皮膚：皮膚斑丘疹、腫塊、潰瘍

5.實(shí)驗(yàn)室檢查：

(1)血液學(xué)檢查：外周血、骨髓異常淋巴細(xì)胞t,AHIA-貧血、血小板I

(2)血生化:LDH,2m,CRP,ESR

(3)免疫表型：T,Bcell

(4)影象學(xué)檢查：B超：肝，脾，腹腔淋巴結(jié)，彩超：淺表淋巴結(jié)

X線(xiàn)，CT,MRI：縱隔，腹腔，骨

67Ga,Pet/CT：骨

病理活檢：淋巴結(jié)，BM,

（5）染色體，相關(guān)基因

6.診斷與鑒別診斷

（1）目的：確定淋巴瘤類(lèi)型（分型），決定病變累積范圍（分期），預(yù)后分析：Ki67,IPI,BcL-2,基因易位

（2）診斷依據(jù)：病史、體征+實(shí)驗(yàn)室檢查（RT,BM,LDII,b2m,ESR,）+影象學(xué)檢查+病理活檢（淋巴結(jié)，BM,肝,

脾，免疫分型，染色體，相關(guān)基因）

活體組織病理學(xué)檢查是淋巴瘤確診和鑒別診斷的主要依據(jù)，與造血系統(tǒng)腫瘤鑒別需要骨髓細(xì)胞學(xué)檢查。

（3）淋巴結(jié)活檢指征：

1）原因不明的進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大

2）淋巴結(jié)核、慢性淋巴結(jié)炎抗炎治療無(wú)效

3）淋巴結(jié)腫大，不明原因長(zhǎng)期低熱

4）鑒別診斷：

①與淋巴結(jié)腫大疾病相鑒別

淋巴結(jié)炎：慢性淋巴結(jié)炎、壞死性淋巴結(jié)炎、結(jié)核性淋巴結(jié)炎

Castleman病

結(jié)節(jié)病

淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌

良、惡性淋巴結(jié)腫大的鑒別

良性淋巴結(jié)腫大惡性淋巴結(jié)腫大

發(fā)病原因多數(shù)明確多不明確

病程良性經(jīng)過(guò)進(jìn)行性惡化

淋巴結(jié)病理基本結(jié)構(gòu)良性經(jīng)過(guò)存在，未被破壞。正常結(jié)構(gòu)破壞，惡性細(xì)胞侵潤(rùn)。

治療和預(yù)后祛除原因后可完全恢復(fù)化療和放療，預(yù)后差。

②與發(fā)熱為主的疾病鑒別：傳單、SLE、惡組、血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、血清病

7.預(yù)后相關(guān)因素

（1）病理類(lèi)型

（2）臨床分期：AnnArbor分期Cotswolds改良法

分期累及部位

I單一淋巴結(jié)組

II橫隔同側(cè)多個(gè)淋巴結(jié)組

III橫隔二側(cè)多個(gè)淋巴結(jié)組

IV＞1個(gè)結(jié)外病灶或結(jié)外病灶并遠(yuǎn)處淋巴結(jié)

X包塊＞10cm

E結(jié)外侵潤(rùn)或單個(gè)孤立性結(jié)外病灶

A/BB癥狀：體重丟失＞10%,發(fā)熱，夜間盜汗

I期：病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（I）或單個(gè)結(jié)外器官局限受累（IE）。

II期：病變累及橫膈同側(cè)兩個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)（II）,或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)

區(qū)（IIE）。

m期：橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（in）?？砂槠⒗奂埃╩$）,結(jié)外器官局限受累（HIE）,或脾與局限結(jié)外器官受累（in

SE）?

IV期：一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累，即使局限性也屬w

期。

（3）國(guó)際預(yù)后指數(shù)（Internationalprognosticindex,IPI）

I年齡＞60歲，分期為UI或IV期，結(jié)外病變1處以上，需要臥床或生活需要?jiǎng)e人照顧（體力分級(jí)22）,血LDH升高

IPICR率2年生存5年生存

低危0-187%84%73%

低中危267%66%50%

高中危355%54%43%

高危4-544%34%26%

8.治療原則

（1）理論依據(jù)：依照全身狀況，病理分類(lèi)，原發(fā)灶部位，臨床分期，腫瘤發(fā)展趨勢(shì)等個(gè)體化治療。

（2）原發(fā)病治療：放療，化療，手術(shù)，干細(xì)胞移植，免疫治療；并發(fā)癥治療

（3）霍奇金淋巴瘤的治療

1）HD治療原則：早期放射治療：IA、IIA；晚期聯(lián)合放化療：IIB,IIIB,IVo

2）常用聯(lián)合化療藥物ABVD（首選）：阿霉素、博萊霉素、長(zhǎng)春花堿、氟烯酰胺

MOPP（生育功能影響及繼發(fā)二次腫瘤）：苯丁酸氮芥、VCR、甲基葦明、Pred

BEACOPP（二線(xiàn)）：可延長(zhǎng)患者無(wú)病存活時(shí)間

3）化療早期副作用：惡心，嘔吐，骨髓抑制，心、肝、腎功能損傷，出血，感染，脫發(fā)。

晚期副作用：性功能障礙繼發(fā)腫瘤白血病實(shí)體瘤

（4）非霍奇金淋巴瘤的治療

1）惰性淋巴瘤治療

①特點(diǎn)：病程較長(zhǎng)，缺乏有效的治療方案，化療副作用影響生存質(zhì)量并致遠(yuǎn)期副作用，可選。

②治療指癥：病人要求治療，自身免疫性血細(xì)胞減少（AIHA.ITP、純紅AA）,反復(fù)發(fā)生感染，有癥狀，累及臟器功

能，細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間＜12個(gè)月，就診時(shí)腫瘤高負(fù)荷，至少6個(gè)月疾病穩(wěn)定進(jìn)展

③治療方法：

⑴常規(guī)化療：CHOP（環(huán)磷酰胺，阿霉素，長(zhǎng)春新堿，強(qiáng)的松）

——用于病理大細(xì)胞所占比例較高、彌散、高腫瘤負(fù)荷、持續(xù)臨床癥狀、LDH增高者

COP（CTX、VCR、PDN）一可用于誘導(dǎo)化療，減少腫瘤溶解綜合征及治療相關(guān)的消化道及穿孔的發(fā)生

——可縮短反應(yīng)時(shí)間，用于有臨床癥狀、高腫瘤負(fù)荷患者

⑵放療：局部放療擴(kuò)野照射（25Gy）作為化療的補(bǔ)充

⑶抗CD20單克隆抗體治療：美羅華，同位素標(biāo)記-CD20Ab

⑷生物治療：Bcl-2反義寡核甘酸

MALT淋巴瘤一一抗Hp治療殺滅幽門(mén)螺桿菌后，部分患者癥狀改善，淋巴瘤縮小

⑸造血干細(xì)胞移植：包括自體造血干細(xì)胞移植、異基因骨髓移植、非毀髓性異基因骨髓移植

適用于難治、易復(fù)發(fā)的侵襲性淋巴瘤，復(fù)發(fā)后的淋巴瘤CR2,骨髓瘤

2）中、高度惡性淋巴瘤治療

①原則：I、II期——化療+局部放療：CHOP6~8周期；BCHOP；CHEP

IILIV期——低危、低中危組：CHEP、BACOP；

中高危、高危組：proMACE/cytaBOM,DHAP、ESHAP、DICE,MINE、APBSCT

②原發(fā)腫塊＞5cm者+局部照射

③治療副作用：烷化劑和照射——繼發(fā)白血病

Fludarabin----MDS和繼發(fā)白血病

APBSCT&DNR——骨髓抑制

化療一一年青患者不育

④影響預(yù)后的因素：

⑴病理類(lèi)型：低-中惡治愈率40-80%

高惡+CNS預(yù)防20-60%

B優(yōu)于T細(xì)胞型

⑵分期

⑶性別

⑷有B癥狀降一級(jí)

⑸青壯年預(yù)后好

⑹腫物＞10cm

⑺首發(fā)部位扁桃體部預(yù)后好，鼻咽部差

⑻首次治療爭(zhēng)取緩解

9.特殊類(lèi)型淋巴瘤

(1)胃黏膜相關(guān)組織淋巴瘤(MucosaAssociatedlymphoidTissueLymphoma,MALT)

1)特點(diǎn)：呈惰性病程，就診時(shí)候多是I,H期。瘤細(xì)胞來(lái)源與粘膜相關(guān)淋巴組織的邊緣帶B細(xì)胞，可轉(zhuǎn)化為大細(xì)

胞淋巴瘤。表現(xiàn)與潰瘍，胃癌相似，病理活檢為主要診斷方法。

2)治療：首選根治Hp,療效不佳者可局部放療。還可手術(shù)切除，化療，免疫治療等。

(2)套細(xì)胞淋巴瘤：mantlecelllymphoma：含意環(huán)類(lèi)聯(lián)合化療

(3)彌漫型大B細(xì)胞淋巴瘤：diffuselargeBcelllymphoma：CHOP聯(lián)合化療或配合局部放療。

(4)間變性大細(xì)胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma)T~/null細(xì)胞：CHOP聯(lián)合化療

三、白血病

1.概述：

(1)定義：白血病是一類(lèi)造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。造血細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細(xì)

胞發(fā)育的不同階段。表現(xiàn)為出血、貧血、感染，并浸潤(rùn)其他器官和組織，引起相應(yīng)的功能障礙。

(2)分類(lèi)：按成熟程度和自然病程一一急性、慢性

按主要受累細(xì)胞一一髓細(xì)胞性白血病、淋巴細(xì)胞性白血病、毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病

2.急性白血病(acuteleukemia)

(1)分型：

1)FAB分型(形態(tài)學(xué)分

①急性髓細(xì)胞性白血?。篗0——急性粒細(xì)胞白血病微分化型

(AML)Ml——急性粒細(xì)胞白血病未分化型

M2——急性粒細(xì)胞白血病部分分化型

M3一一急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病

M3a(粗顆粒型)一一嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大、密集、融合

M3b(細(xì)顆粒型)一一嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小(易與M2型混淆)

M4——急性粒-單核細(xì)胞白血病

M5一一急性單核細(xì)胞白血病

M6----急性紅白血病

M7一—急性巨核細(xì)胞白血病

②急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL)：LI、L2、L3三型

2)MICM分型:

形態(tài)學(xué)(Morphology)、免疫學(xué)(Immunology)、細(xì)胞遺傳學(xué)(Cytogenetics)、分子生物學(xué)(molecularbiology)

(2)臨床表現(xiàn):

1)起病急緩不一

2)貧血(RBCI),發(fā)熱(WBCt),出血(PLTI)

3)髓外浸潤(rùn)表現(xiàn)：淋巴結(jié)和肝脾腫大；

骨骼和關(guān)節(jié)；

綠色瘤一一眼部-粒細(xì)胞肉瘤；

口腔和皮膚一一牙齦增生、腫脹、皮膚損害；

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病一一頭痛、頭暈，重者嘔吐、頸強(qiáng)直、昏迷；

睪丸白血病——睪丸出現(xiàn)無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)

(3)實(shí)驗(yàn)室檢查：

1)血象：全血細(xì)胞減少，WBC增高、可見(jiàn)原幼細(xì)胞，pit及Hb減少

2）骨髓象：原始細(xì)胞220%,裂孔現(xiàn)象；Auer小體多見(jiàn)，常見(jiàn)于M2及M3

3）各類(lèi)細(xì)胞分子標(biāo)志物：

①B-淋：CD10、CD19、CD20

②T-淋：TdT、CD3、CD7

③髓細(xì)胞：CD13、CD33

④染色體異常與白血病

染色體改變基因改變類(lèi)型

t(8;21)(q22;q21)AML1-ETOM2

t(15;17)(q22;q21)PML-RARaM3

16號(hào)染色體異常M4Eo

t(9;22)(34q;llq)BCR-ABLALL、CML、AML

★Ph染色體：90%以上的CML細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體，顯帶分析為：t（9；22）（q34;qll）,即9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上的

C-ABL原癌基因易位至22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的斷裂點(diǎn)簇集區(qū)（BCR）,形成BCR-ABL融合基因。其編碼的蛋白主要為p210,

p210具有酪氨酸激的活性，導(dǎo)致CML的發(fā)生。Ph染色體可以存在于粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、單核細(xì)胞、巨核細(xì)胞及淋巴

細(xì)胞中。

★PML-RARa融合基因：15號(hào)染色體上的PML（早幼粒白血病基因）與17號(hào)染色體上的維甲酸受體基因基因（RAR

a）形成PML-RARa融合基因，見(jiàn)于急性早幼粒細(xì)胞性白血病，基因改變?yōu)閠（15,17）（q22,q21）,是維甲酸治療M3

的細(xì)胞生物學(xué)基礎(chǔ)。

⑤細(xì)胞化學(xué)染色：

淋巴細(xì)胞粒細(xì)胞單核細(xì)胞

POX一++

NSE++

NaF不抑制抑制

（4）鑒別診斷

1）白細(xì)胞升高的鑒別

①慢性粒細(xì)胞白血?。浩⒋?，外周血“滿(mǎn)天星”，癥狀隱匿（乏力、腹脹、體重下降），WBCtt,血小板正常。

骨穿、基因及染色體檢查明確

②慢性淋巴細(xì)胞白血病：老年患者，淋巴結(jié)腫大，WBCt（10萬(wàn)以下），淋巴細(xì)胞比例持續(xù)t。骨穿明確

③骨髓纖維化：WBCt（5萬(wàn)以下），以成熟粒細(xì)胞為主，巨脾，淚滴樣RBC,NAP（+）,Ph染色體（-）,骨穿可干抽,

骨活可見(jiàn)網(wǎng)狀纖維

④類(lèi)白血病反應(yīng)：并發(fā)于嚴(yán)重感染，惡性腫瘤等，WBCt-5萬(wàn)，粒細(xì)胞中可見(jiàn)中毒顆粒和空泡

⑤感染所致：WBC〈3萬(wàn)，N%t

⑥藥物所致：腎上腺皮質(zhì)激素所致

⑦高白細(xì)胞血癥（白細(xì)胞淤滯癥）：WBO10萬(wàn)，呼吸困難，呼吸窘迫，低氧血癥，反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)不清，顱內(nèi)出血，

陰莖異常勃起，

病理基礎(chǔ)：白血病血栓梗死與出血并存，增加髓外白血病的發(fā)病率及復(fù)發(fā)率（CNS及睪丸最常見(jiàn)）

處理：\VBC>10萬(wàn)時(shí)，血細(xì)胞分離

預(yù)處理（避免腫瘤溶解綜合征）：ALL（用DXM）；AML（用羥基胭）

2）鑒別

病因及相似點(diǎn)鑒別點(diǎn)

骨髓增生異常綜合征干細(xì)胞克隆性疾病骨髓中原始細(xì)胞<20%

可有發(fā)熱、貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大有病態(tài)造血

MDS-RAEB有原始及幼稚細(xì)胞、全血

細(xì)胞減少、染色體異常

傳染性單核細(xì)胞增多癥可有發(fā)熱、貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大骨髓內(nèi)原始細(xì)胞不增多

血象中出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞血清嗜異凝集試驗(yàn)陽(yáng)性

或抗體逐漸增高

巨幼細(xì)胞性貧血葉酸、VitB12缺乏原始細(xì)胞不高

大細(xì)胞性貧血糖原染色陰性

骨髓增生活躍、各系“巨幼變”

易與紅白血病混淆

再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)可有感染、貧血、出血肝脾、淋巴結(jié)不腫大

外周血可有全血細(xì)胞減少骨髓增生減低，可見(jiàn)非造

易于與白細(xì)胞不增多性白血病相混血細(xì)胞團(tuán)

骨髓原始細(xì)胞不增多

特發(fā)性血小板減少性紫瘢免疫性血小板減少骨髓原始細(xì)胞不增多

廣泛出血，嚴(yán)重者有貧血巨核細(xì)胞增多，成熟障礙

血象為血小板減低，Hb減低激素、丙球治療有效

（5）治療

1）支持治療：防治感染、糾正貧血、控制出血、防治尿酸性腎病

2）化療:

①誘導(dǎo)緩解治療：短時(shí)間迅速達(dá)到完全緩解

②緩解后治療：鞏固、維持、強(qiáng)化

目的：爭(zhēng)取長(zhǎng)期無(wú)病存活一一化療、造血干細(xì)胞移植

鞏固化療指CR后采用類(lèi)似于誘導(dǎo)治療方案的化療；

維持化療比誘導(dǎo)化療更弱；

強(qiáng)化治療比誘導(dǎo)治療更強(qiáng)

③AML：DA、IA、MA、AA、HA

ALL：DVCP、DVLP、VP,COP

M3的治療：維甲酸、碎劑

3）腫瘤溶解綜合征：是對(duì)化療敏感的腫瘤，可有高尿酸、高鉀、高磷、低鈣，治療包括（水化、堿化，利尿，別

嚓醇）

4）完全緩解（completeremission,CR）

①白血病的癥狀體征消失

②外周血：粒細(xì)胞》1.5*109/L,血小板2100*109/L,白細(xì)胞分類(lèi)無(wú)幼稚細(xì)胞

③骨髓中幼稚細(xì)胞W5%,紅系及巨核系正常

④無(wú)髓外白血病

⑤免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)志消失

5）復(fù)發(fā)：大多在2年內(nèi)，在CR后在身體任何部位出現(xiàn)

6）AML-M3的治療：

①全反式維甲酸：可誘導(dǎo)帶有融合基因的早幼粒細(xì)胞成熟，減少DIC的發(fā)生率，20mgbid-tid,單用50天

副作用：頭痛、顱壓t、骨痛

維甲酸綜合征：發(fā)生率3~30%,單獨(dú)應(yīng)用時(shí)，多見(jiàn)于初發(fā)M3白細(xì)胞較高及治療后迅速上升者，

表現(xiàn)：發(fā)熱、體重f、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺間質(zhì)浸潤(rùn)

治療：吸氧、利尿、地塞米松、停藥

②三氧化二碑：高WBC的M3的一線(xiàn)用藥，誘導(dǎo)分化及凋亡，單用50天，與維甲酸合用緩解時(shí)間縮為20天

用法：10mg入5%GS500ml,靜點(diǎn)Qd

③化療：誘導(dǎo)緩解DA、HA,與維甲酸合用減少DIC（tumor快速破壞一嗜天青顆粒釋放-DIC）

④鞏固治療（3年）：碎劑、維甲酸、化療（DA,AA、HA、MA）交替進(jìn)行

回家2周維甲酸、停2周，再來(lái)化療

DA方案：DNR（羅紅霉素）+Ara-C（阿糖酒普）

控制WBC水平，不能太高，幼稚細(xì)胞也會(huì)升高，髓外移植易發(fā)生

3.慢性髓細(xì)胞性白血?。–hronicMyelogenousLeukemia,CML）

（1）臨床表現(xiàn)

1）癥狀：慢性期一一可有怕熱、消瘦、盜汗及心慌等

加速期一一可有乏力、不明原因發(fā)熱、骨痛、貧血等。

急變期一一與急性白血病相似。

2）體征：脾腫大最為突出，可達(dá)盆腔

3）實(shí)驗(yàn)室檢查：

①血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，主要為中性中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞；原始細(xì)胞<5%-10%；嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多；

可有少量有核紅細(xì)胞

②骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主；中、晚幼粒細(xì)胞和桿狀核粒細(xì)胞增多；原始細(xì)胞（I型+11型）

<10%?

③堿性磷酸能積分：減低或?yàn)榱?/p>

④染色體：有Ph染色體，即t（9；22）

⑤PCR：存在bcr/abl基因或bcr/ablmRNA

（2）CML分期要點(diǎn)

慢性期chronicphase加速期accelergtedphase急變期blasticphase

病程1~4年數(shù)月數(shù)月內(nèi)死亡

癥狀低熱、乏力、體重減輕發(fā)熱、虛弱、體重下降高熱降、骨痛

體征脾大、代謝亢進(jìn)脾進(jìn)行性腫大白血病腫塊、髓外表現(xiàn)

血/骨髓原粒-早幼粒％<10中性中晚幼粒f>10；<20>20

白細(xì)胞數(shù)>15"100X107L可更高高

（3）治療：

1）要點(diǎn)：著重慢性期的治療，延長(zhǎng)慢性期，提高生活質(zhì)量，盡可能消除Ph克隆。

2）方法：血細(xì)胞單采

水化，堿化

化療：降低WBC

①羥基尿HU：首選，最基本

②伊馬替尼（格列衛(wèi)）：最有效的藥物。為二苯胺喀咤衍生物，能特異性阻斷ATP在ABL激酶上的結(jié)合位置，使

酪氨酸不能磷酸化，從而抑制BCR-ABL陽(yáng)性細(xì)胞的增殖。

③達(dá)沙替尼（二代格列衛(wèi)）：用于格列衛(wèi)耐藥的患者

IFNa

異基因造血干細(xì)胞移植（Allo-SCT）：唯一能治愈CML的方法

4.慢性淋巴細(xì)胞性白血?。╟hroniclymphocyticleukemia,CLL）

（1）診斷要點(diǎn)

1）癥狀：疲乏、體力下降、消瘦、低熱、貧血或出血等

2）體征：淋巴結(jié)、肝、脾腫大

3）血象：WBC>10xl09/L,淋巴細(xì)胞比例250%,絕對(duì)值25xl09/L,形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見(jiàn)幼稚淋巴。

4）骨髓象：增生活躍或明顯活躍，淋巴細(xì)胞240%,以成熟淋巴細(xì)胞為主。

5）除外淋巴瘤合并白血病和幼淋細(xì)胞白血病

（2）治療：苯丁酸氮芥（瘤可寧）一一2mgtid

環(huán)磷酰胺：400mg/周，靜脈注射

干擾素：300萬(wàn)U皮下注射，5次/周

放射治療

四、骨髓檢查

1.定義:骨髓象檢查是用細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查的方法來(lái)觀察骨髓中細(xì)胞的數(shù)量和質(zhì)量的變化,借以了解骨髓的造血功能,

對(duì)疾病的診斷、療效觀察、預(yù)后的判斷等都具有重大價(jià)值。

2.骨髓細(xì)胞學(xué)檢查

（1）適應(yīng)證：確診某些造血系統(tǒng)疾病

協(xié)助診斷部分血液系統(tǒng)疾病

提高某些疾病的診斷率

患者多次檢查外周血異常；有不明原因的肝脾淋巴結(jié)腫大

（2）禁忌證：由于凝血因子缺陷引起的出血性疾病如血友病

晚期妊娠的孕婦作骨髓穿刺術(shù)應(yīng)慎重

局部皮膚有彌漫化膿性炎癥或局部骨髓炎

（3）標(biāo)本的采集：

1）部位：胸骨、骼前上棘、骼后上棘

2）方法：多用穿刺法吸取

3）質(zhì)量保證：穿刺必須嚴(yán)格無(wú)菌

吸取骨髓液的動(dòng)作要緩慢：首次吸取量為0.1—0.2ml

多部位穿刺：可提高某些疾病診斷率

4）骨髓取材滿(mǎn)意的指標(biāo)：抽取時(shí)病人有短暫的痛感

骨輸液中可見(jiàn)到淡黃色骨髓小?；蛴偷?/p>

涂片檢查有骨髓特有的細(xì)胞

含大量幼稚細(xì)胞，桿狀核多于分葉核

5）干抽：是指非技術(shù)錯(cuò)誤或穿刺位置不當(dāng)而抽不出骨髓液或只抽到少量血液。

原因：原發(fā)性和繼發(fā)性骨髓纖維化癥

骨髓極度增生

骨髓增生減低

腫瘤骨髓浸潤(rùn)

（4）骨髓涂片的判讀

1）骨髓有核細(xì)胞增生程度五級(jí)估計(jì)標(biāo)準(zhǔn)

增生程度數(shù)成熟紅細(xì)胞：有核細(xì)胞有核細(xì)胞均數(shù)/HPF常見(jiàn)病例

極度活躍1:1>100各種白血病

明顯活躍10：150?100各種白血病、增生性貧血

增生活躍20：120?50正常骨髓象、某些貧血

增生減低50：15?10造血功能低下

增生極度減低200：1<5再生障礙性貧血

2）正常骨髓象：

①有核細(xì)胞增生：活躍，粒/紅比例為2?4：1

②粒細(xì)胞系：占全部有核細(xì)胞的50%?60%左右，其中

原粒細(xì)胞＜2%,早幼粒細(xì)胞＜4%,分葉核＜桿狀核，嗜堿性粒細(xì)胞＜1%,嗜酸性粒細(xì)胞＜5%

③紅細(xì)胞系：幼紅細(xì)胞占有核細(xì)胞20%,其中原紅細(xì)胞＜1%,早幼紅細(xì)胞＜3%,中、晚幼紅細(xì)胞各10%。

④巨核細(xì)胞系：一張骨髓片上可見(jiàn)巨核細(xì)胞7?35個(gè)，主要是顆粒性和產(chǎn)生血小板性巨核細(xì)胞，血小板散在或成簇

⑤淋巴細(xì)胞系：占20%,小兒可占40%,主要是成熟淋巴細(xì)胞

⑥單核細(xì)胞及其他細(xì)胞：?jiǎn)魏思?xì)胞一般＜5%,漿細(xì)胞一般＜2%,其他細(xì)胞可少量。無(wú)異常細(xì)胞及寄生蟲(chóng)

3.骨髓活檢

（1）臨床意義：可發(fā)現(xiàn)骨髓穿刺檢查不易發(fā)現(xiàn)的病理性變化

對(duì)各種急、慢性白血病和骨髓增生異常綜合征有確診、化療效果判斷及判定預(yù)后的意義

可診斷慢性骨髓增生性疾病

可明確“干抽”的原因

（2）適應(yīng)癥：多次骨髓穿刺取材失敗

血象顯示全血細(xì)胞減少

某些貧血、原因不明的發(fā)熱、脾或淋巴結(jié)腫大，骨髓涂片檢查不能確診者

需要進(jìn)行骨髓抽取物涂片檢查的所有血液病、某些內(nèi)科病、惡性腫瘤和骨病患者

4.細(xì)胞化學(xué)染色

(1)過(guò)氧化物酶染色(Peroxidasestain,POX)

1)原理：粒細(xì)胞及部分單核細(xì)胞含有過(guò)氧化物酶，使出。2的氧釋放出來(lái)，將試劑中的聯(lián)苯胺氧化為聯(lián)苯胺藍(lán)，后

者與亞硝基鐵氟化鈉結(jié)合成藍(lán)色顆粒，定位于胞漿中。無(wú)顆粒為陰性反應(yīng)。

2)臨床意義：

①粒細(xì)胞系從早幼粒以下，細(xì)胞越成熟反應(yīng)越強(qiáng)，但嗜堿粒細(xì)胞呈陰性反應(yīng)

②單核細(xì)胞從幼單細(xì)胞起呈弱陽(yáng)性反應(yīng)

③淋巴細(xì)胞系呈陰性反應(yīng)，在急淋白血病若有陽(yáng)性反應(yīng)，也應(yīng)〈3%,對(duì)急淋白血病的鑒別有意義。

(2)糖原染色(Periodicacid-schiffstain,PAS)

1)原理：過(guò)碘酸能使細(xì)胞內(nèi)多糖類(lèi)含有的1,2一乙二醇氧化，產(chǎn)生二醛，此醛基進(jìn)一步與schiff液作用形成紅色

化合物，定位于胞漿中，其強(qiáng)度與糖元含量成正比。

2)結(jié)果：PAS反應(yīng)陽(yáng)性物質(zhì)呈紅色均質(zhì)性、顆粒狀或團(tuán)塊定位于胞漿中

粒細(xì)胞系從早幼粒細(xì)胞開(kāi)始為弱陽(yáng)性，以后隨著細(xì)胞成熟糖原逐漸增多，成熟中性粒細(xì)胞最強(qiáng)，呈細(xì)小

顆粒狀，并可作為PAS染色是否成功的標(biāo)志

淋巴細(xì)胞約占20%呈陽(yáng)性反應(yīng)；單核細(xì)胞呈弱陽(yáng)性反應(yīng)；巨核細(xì)胞及血小板呈陽(yáng)性反應(yīng)；正常幼紅細(xì)胞

一般為陰性反應(yīng)。

3)臨床意義：

①幼紅細(xì)胞PAS陽(yáng)性的意義：IDA,重型海洋性貧血，紅白血病及紅血病

②淋巴細(xì)胞PAS陽(yáng)性的意義：淋巴系統(tǒng)惡性增殖性疾病如HD、淋巴肉瘤、CLL時(shí)，糖原增加；傳單時(shí)輕度增加；其

③他病毒感染時(shí)糖原積分正常

④粒細(xì)胞系統(tǒng)PAS陽(yáng)性的意義：增高見(jiàn)于感染和AA,減低見(jiàn)于放射病

⑤惡組的異常組織細(xì)胞PAS為陰性

(3)非特異性脂酶(Non-specificesterase,NSE)

1)原理：非特異性脂酶使a一醋酸蔡酯水解產(chǎn)生蔡酚，再與重氮鹽偶聯(lián)，生成不溶性有色沉淀，定位于胞漿中

黃色為陰性，灰黑色為弱陽(yáng)性，棕黑色為中度陽(yáng)性，深黑色為強(qiáng)陽(yáng)性

2)臨床意義：

①單核細(xì)胞系呈陽(yáng)性反應(yīng)，隨著細(xì)胞的成熟而逐漸增加；粒細(xì)胞系及淋巴細(xì)胞系一般為陰性反應(yīng)。

②主要用于鑒別急性單核細(xì)胞白血病與急性粒細(xì)胞白血病，前者為陽(yáng)性，后者為陰性或者弱陽(yáng)性，

必要時(shí)可做氟化鈉抑制試驗(yàn)：急性單核細(xì)胞白血病的陽(yáng)性反應(yīng)可被氟化鈉抑制，而粒細(xì)胞的弱陽(yáng)性反應(yīng)不被抑制

(4)蘇丹黑B染色

蘇丹黑系脂溶性染料，溶解于胞漿中的脂類(lèi)顆粒呈現(xiàn)為黑色顆粒

正常粒細(xì)胞從原始粒細(xì)胞開(kāi)始到成熟粒細(xì)胞，隨著細(xì)胞的分化陽(yáng)性程度增強(qiáng)；淋巴細(xì)胞與紅細(xì)胞均為陰性；

急性粒細(xì)胞白血病有核仁細(xì)胞均可出現(xiàn)不同程度的陽(yáng)性反應(yīng)，較過(guò)氧化酶染色敏感，單核細(xì)胞為弱陽(yáng)性或陰性反應(yīng)

(5)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色(Neutrophilalkalinephosphatase,NAP)

1)原理：陽(yáng)性表現(xiàn)為胞漿中出現(xiàn)灰至棕黑色沉淀，僅見(jiàn)于成熟的中性粒細(xì)胞中，并根據(jù)陽(yáng)性反應(yīng)產(chǎn)物的顏色深淺

及其在胞漿中分布的多少，判斷其相對(duì)含量

2)NAP結(jié)果

(-)胞漿內(nèi)無(wú)黑色物質(zhì)

(+)胞漿染均勻淺灰色，無(wú)顆?；虬麧{中出現(xiàn)灰黑色顆粒，面積約占整個(gè)細(xì)胞的1/4

(++)全部胞漿染均勻的灰色，無(wú)顆?；虬麧{內(nèi)含有灰黑色顆粒，其面積不超過(guò)整個(gè)細(xì)胞的1/2

(+++)胞漿內(nèi)充滿(mǎn)棕黑色顆粒但密度較低，或胞漿內(nèi)有3/4充滿(mǎn)了致密的黑色顆粒

(++++)全部胞漿充滿(mǎn)致密的黑色顆粒，呈深黑色，甚至掩蓋了胞核

3)NAP積分：計(jì)數(shù)100個(gè)成熟中性粒細(xì)胞，算出相當(dāng)1個(gè)(+)反應(yīng)的數(shù)字

例(-)(+)(++)(+++)(++++)

2030251510

積分值=30*1+25*2+15*3+10*4

=165

4）NAP臨床意義：一般積分值多在80分以下

①活性增高：見(jiàn)于化膿性感染，AA,真紅，MM,腫瘤，類(lèi)白血病反應(yīng)，骨髓纖維化，ALL,慢粒急性變，應(yīng)用糖皮

質(zhì)激素，HD

②急性單核細(xì)胞白血病：積分正?；驕p低

③積分降低：見(jiàn)于各種病毒性感染如傳單

（6）特異性脂酶

1）結(jié)果判讀：陽(yáng)性為紅寶石色顆粒，定位于胞漿中

陽(yáng)性見(jiàn)于粒細(xì)胞系統(tǒng)，原粒弱陽(yáng)性，早幼粒強(qiáng)陽(yáng)性，酶活性不隨細(xì)胞成熟而增加

2）臨床意義：急性粒細(xì)胞白血病時(shí)原粒和早幼?；钚悦黠@增強(qiáng)，成熟粒活性減低或消失

單核細(xì)胞系一般為陰性

淋巴細(xì)胞系為陰性

（7）鐵染色

1）原理：正常骨髓單核一巨噬細(xì)胞內(nèi)含有一定量的以含鐵血黃素形式存在的儲(chǔ)存鐵，稱(chēng)為細(xì)胞外鐵；在中晚幼紅

細(xì)胞內(nèi)含有的鐵顆粒稱(chēng)為細(xì)胞內(nèi)鐵，此類(lèi)細(xì)胞稱(chēng)為鐵粒幼細(xì)胞；成熟紅細(xì)胞偶爾也含有小的鐵顆粒，稱(chēng)為鐵粒紅細(xì)

胞；鐵顆粒與酸性亞鐵氟化鉀溶液作用，產(chǎn)生陽(yáng)性的普魯士藍(lán)反應(yīng)

2）臨床意義：

①骨髓細(xì)胞內(nèi)、外鐵可反映鐵的利用、多少及貯存情況，對(duì)鑒別IDA及鐵粒幼細(xì)胞性貧血有重要意義：

②IDA時(shí)細(xì)胞外鐵減少至消失，鐵粒幼紅細(xì)胞減少，鐵顆粒小而少

③繼發(fā)性貧血細(xì)胞外鐵正常或增加，鐵粒幼紅細(xì)胞多減少或正常

④鐵粒幼細(xì)胞性貧血時(shí)細(xì)胞外鐵明顯增多，鐵粒幼紅細(xì)胞增多，鐵顆粒大而多，出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞占幼紅細(xì)胞

的40%以上

五、出血性疾?。╤emostaticdiseasesorhemorrhagicdiseases）

1.定義：正常止血機(jī)理發(fā)生障礙引起的；臨床以自發(fā)性出血、輕微損傷后出血或出血不止的一組疾病。

2.正常的止血、凝血機(jī)制：止血功能由血管壁、血小板、凝血系統(tǒng)三方面完成

（1）血小板凝血作用：在局部粘附、聚集，形成白色血栓，機(jī)械性填塞血管破損處，達(dá)到初步止血。

1）粘附血小板結(jié)合在膠原纖維上

2）聚集：血小板發(fā)生彼此粘附現(xiàn)象（聚集共有二相）

3）釋放：血小板將顆粒內(nèi)容物釋放到細(xì)胞外第一相聚集后，血小板發(fā)生變形，并釋放出5-HT、ADP及PF3,促進(jìn)

血小板的第二相聚集，使粘附著的血小板聚集物增大形成血小板血栓。

4）聚集調(diào)節(jié)：

A、凡能使血小板中CAMP濃度增高的物質(zhì)，均能抑制血小板聚集；如：a—腎上腺素能阻滯劑、B—腎上腺素能

興奮劑、腺昔、咖啡因、茶堿、潘生丁等；

B、凡能使血小板中CAMP減少的物質(zhì)，均能增強(qiáng)聚集；如ADP、凝血酶、腎上腺素、膠原等；

C、鈣離子阻滯劑可阻礙鈣離子流通，使胞內(nèi)鈣離子濃度下降，抑制聚集；

D、阿斯匹林及非留體類(lèi)抗炎藥物因影響花生四烯酸代謝（TXA2、PGH2）及影響ADP由血小板釋放，而抑制血小板

聚集；

E、小劑量ADP可致第一相聚集（初步聚集），但此為可逆的，數(shù)分鐘后血小板解聚；

F、大劑量ADP可致第二相聚集（次發(fā)聚集），不可逆。

（2）血管壁：血管在正常止血過(guò)程中的作用

1）反射性收縮，使血管破裂處縮小，血流變慢；

2）刺激血小板粘附一形成白色附壁血栓；

3）激活凝血系統(tǒng)一形成穩(wěn)固的紅色血栓。

（3）凝血因子：均為無(wú)活性的酶原；

1）以羅馬數(shù)字按發(fā)現(xiàn)先后為序命名；

2）凝血因子I一