腎臟血管平滑肌脂肪瘤影像表現(xiàn)

腎臟血管平滑肌脂肪瘤影像表現(xiàn)一、概述腎臟各種組織可以發(fā)生多種腫瘤，最常見的是惡性腫瘤（透明細胞癌）。腎臟良性腫瘤較為少見，占腎臟腫瘤15%。常見的良性腫瘤有血管平滑肌脂肪瘤、嗜酸細胞腺瘤、后腎腺瘤、平滑肌瘤、多房囊性腎瘤等。其中最常見的是血管平滑肌脂肪瘤。二、血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）（一）定義血管平滑肌脂肪瘤屬于良性間葉性腫瘤，瘤內(nèi)有數(shù)量不等的脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細胞以及異常的厚壁血管。（二）病理特點瘤內(nèi)脂肪成分主要是成熟脂肪組織，可有脂肪母細胞；平滑肌多為梭形細胞，如有明顯異型性核分裂像和多核細胞，提示為惡性；瘤中血管為厚壁血管，缺乏正常動脈的彈力層。罕見有顯著的囊性變。（三）病因?qū)WAML屬于血管周細胞來源的疾病，免疫組化和超微結(jié)構(gòu)證實本瘤組織發(fā)生上來自單一種類細胞。病因及病理機制不詳。免疫組化PR常陽性。（四）臨床特點占腎腫瘤1%。單純的AML是伴有結(jié)節(jié)硬化癥AML的4倍。男女發(fā)病比例為1：4。不伴有結(jié)節(jié)硬化癥45-55歲，伴有結(jié)節(jié)硬化癥25-35歲。單純性的發(fā)病年齡比較高，年輕人常伴有結(jié)節(jié)硬化癥。（五）影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤好發(fā)腎臟邊緣，質(zhì)地較軟，根部常呈楔狀伸入腎實質(zhì)內(nèi)及生姜狀生長，與腎實質(zhì)分界清楚、呈峭壁狀。腫瘤密度根據(jù)組織成分的多少，表現(xiàn)不同、密度不同。脂肪成分多，表現(xiàn)為低密度；平滑肌成分多，表現(xiàn)為軟組織密度；血管成分多，表現(xiàn)為增強明顯、動脈瘤形成、增粗血管影；如果血管破裂，稱為有高密度出血灶；如組織混合存在，則表現(xiàn)為密度不均勻，低密度影呈星狀分布。（六）診斷要點1.含有多種組織，發(fā)現(xiàn)脂肪組織，容易診斷。2.富含發(fā)育不完整的血管；容易伴有出血。3.腫瘤多位于腎臟邊緣，常外凸生長，楔狀伸入腎實質(zhì)。4.瘤體可呈生姜狀，邊界銳利、呈峭壁狀。5.少脂肪時，瘤內(nèi)密度欠均、有“星狀”低密度。PPT8的CT平掃圖像，可以發(fā)現(xiàn)右腎實質(zhì)內(nèi)有一個腫塊，呈外凸生長，腫塊中的低密度區(qū)域為脂肪密度，增強后可以看到斑片狀的強化區(qū)域，以及更低密度的區(qū)域。腎實質(zhì)的邊界從動脈期看不均勻，在靜脈期可以看到橫斷面邊界稍清，實質(zhì)有一些明顯強化，程度低于動脈期，屬于快進快出的增強方式。測定CT值，低密度的區(qū)域均為負值。PPT9顯示的是另一例血管平滑肌脂肪瘤。可以看到腫瘤生長在腎實質(zhì)的邊緣處，腫塊和腎實質(zhì)的邊緣較清楚，含有大量的脂肪組織和豐富的血管。血管來自腎臟，呈現(xiàn)快進快出的表現(xiàn)，屬于典型的血管平滑肌脂肪瘤。臨床中需要注意與脂肪肉瘤相鑒別。脂肪肉瘤的血管并不來自腎臟。PPT10顯示的是另一例血管平滑肌脂肪瘤核磁共振的圖像。MRI示T1/T2高信號，是高位腎實質(zhì)，T2FS腫瘤信號變低，說明腫瘤的成分為脂肪組織。腎盂區(qū)域可以看到與腎的邊界清楚，存在翹壁狀的改變。PPT11是PPT10的同一位患者，增強后可以看到腫瘤里明顯的血管，以及斑片狀的明顯強化區(qū)域，靜脈期密度變低，說明腫瘤增強后屬于快進快出型。從標(biāo)本圖像上可以看到腫瘤切面呈金黃色，密度很均勻，腫瘤伸入腎盂。從CT和核磁的圖像可很明顯地看到腫瘤和腎實質(zhì)的關(guān)系。如果腫瘤的成分以平滑肌為主，血管或脂肪少，可以完全表現(xiàn)為實性的軟組織腫塊密度。PPT12的CT平掃可以看到，右腎實質(zhì)內(nèi)有一個軟組織腫塊，密度高于腎實質(zhì)。腎癌一般為等密度或低密度，而血管平滑肌脂肪瘤的密度相對較高，略高于腎實質(zhì)。腫塊為高于腎實質(zhì)的高密度結(jié)節(jié)，密度不均勻，點狀的低密度區(qū)增強后有明顯強化，而靜脈期密度降低。從這一病例來看，需要掌握3個特點：第一，平掃相對高密度；第二，動脈期明顯強化，與靜脈期落差較大；第三，平掃可以看到天空中的星狀影。掌握這三個特點可以診斷為血管平滑肌脂肪瘤。PPT13是另一例血管平滑肌脂肪瘤，是一個少脂肪的結(jié)節(jié)。核磁共振可以看到T1低信號，里面有些小點狀的高信號區(qū)域，T2權(quán)重下可以看到高信號的區(qū)域被壓下去，脂肪組織變成低信號，說明為脂肪組織而并不是出血。PPT14是另一例血管平滑肌脂肪瘤，可以看到腎的邊緣處強化非常厲害，腫瘤在動脈期可以看到明顯強化，靜脈期對比劑排出后落差非常大。從橫斷位可以看到，腫瘤呈楔狀伸入腎實質(zhì)，大部分在腎臟之外，包繞著腎臟，腎實質(zhì)邊界非常清晰和銳利，脂肪組織沒有強化。超聲圖像上表現(xiàn)為明顯高信號、高回聲的結(jié)節(jié)。血管平滑肌脂肪瘤的另一個常見表現(xiàn)是出血、動脈瘤。由于瘤中含有豐富的血管，動脈壁不成熟，常缺少彈力纖維，脆性較大，容易引起出血。PPT15是一例伴有動脈瘤的血管平滑肌脂肪瘤。在平掃圖像上可以看到左腎中有一個較大的腫塊，密度很不均勻，有片狀的高密度區(qū)域，實質(zhì)里出現(xiàn)高密度的片狀影，這些都是出血的表現(xiàn)。這是一個動脈瘤，平掃時表現(xiàn)為低密度，增強后表現(xiàn)為高密度，而且比血管的密度高，與腎實質(zhì)較接近。平掃瘤體的實質(zhì)部分可以看到密度不均勻的點狀和條狀的區(qū)域，含有脂肪，增強后有明顯強化。超聲圖像上可以看到實心腫塊，有一個動脈瘤，而且周圍有出血，這是動脈瘤的瘤腔，為無回聲的區(qū)域，CT增強時呈高密度。從標(biāo)本上可以看到一個大的動脈瘤，這是動脈瘤的瘤腔，周圍黑色的、褐色的是出血灶。血管平滑肌脂肪瘤完全由平滑肌組成、沒有脂肪時，腫瘤一般表現(xiàn)為實性腫塊，但是里面可以有豐富的血管，動脈增強后可以有明顯的強化。PPT16上面一例可以看到腫瘤有明顯的強化，在腎外生長，邊界相對較清楚。核磁共振圖像可以看到增強后腫瘤呈中等強化，CT上看強化很明顯。矢狀位可以看到，腫瘤表現(xiàn)為生姜狀的、很不規(guī)則的實性腫塊，與腎實質(zhì)的邊界較清楚。PPT17是另一例血管平滑肌脂肪瘤。平掃可以看到軟組織結(jié)節(jié)，與腎實質(zhì)呈等密度，增強后有斑片狀的強化，動脈期強化明顯，靜脈期密度降低，有時與腎癌難以區(qū)別。從靜脈期橫斷位和矢斷位可以看到，腫瘤呈楔狀伸入腎實質(zhì)，邊界較清晰。腫瘤質(zhì)地較軟，和腎實質(zhì)呈楔狀伸入的生長關(guān)系，這兩個特點可以和腎癌相鑒別。超聲圖像是一個高回聲的結(jié)節(jié)，如果是腎癌則表現(xiàn)為低回聲。PPT18顯示的是另一例血管平滑肌脂肪瘤。核磁共振T1圖像為等信號，信號較均勻，T2權(quán)重呈低信號。DWI圖像上可以看到腫瘤中等受限，增強掃描時，可以看到腫瘤動脈期為明顯的高信號，靜脈期的落差較大。邊界較清楚，而且質(zhì)地較軟，呈楔狀伸入到腎實質(zhì)中。T2低信號、呈楔狀生長、邊界清楚，從這三點可以診斷為血管平滑肌脂肪瘤。PPT19顯示的是另一例患者。上面三幅圖像都是CT圖像，可以看到一個邊界清楚的實性腫塊，密度較均勻，增強后動脈期明顯強化，靜脈期落差相對較大。從矢狀位可以看到，腫瘤和腎實質(zhì)的邊界并不清楚，沒有看到明確伸入腎實質(zhì)的特點，冠狀位同樣如此，密度也較均勻，考慮為血管平滑肌脂肪瘤。如果是癌的話，密度會明顯不均勻。PPT20顯示的是另一例血管平滑肌脂肪瘤。腫瘤完全呈實性，平掃是一個等密度的結(jié)節(jié)，增強后明顯增化，靜脈期變低，落差較大，密度較均勻。但是有個別透明細胞癌的病例，在矢狀位圖像上可以看到邊界非常銳利，超聲是高回聲的結(jié)節(jié)，說明是平滑肌脂肪瘤。標(biāo)本上可以看到，密度、質(zhì)地很均勻。鏡下圖像可以看到有很多脂肪細胞，有大的血管，有變性的區(qū)域，還有一些出血，這也是一個血管平滑肌的脂肪瘤。當(dāng)表現(xiàn)不典型時，我們需要綜合影像診斷的方法來進行鑒別，包括超聲和核磁共振。PPT21是一例較罕見的、完全囊性變的血管平滑肌脂肪瘤。從圖像上可以看到一個大囊，平掃時大囊里有一個鈣化點，密度很均勻，增強后動脈期可以看到有強化、有房間隔，房間隔里有強化的結(jié)節(jié)狀的點。從冠狀位圖像上可以看到強化的結(jié)節(jié)，并且有不規(guī)則強化的區(qū)域。超聲圖像上表現(xiàn)為多房狀。從標(biāo)本上可以看到一個多房狀的囊性腫物，里面全是金黃色的脂肪組織。PPT22是另一例血管平滑肌脂肪瘤，也表現(xiàn)為囊性。圖像上看到突出到腎盂的囊性腫塊，腫塊邊緣不規(guī)則，和實質(zhì)的分界不是很清晰，而且還有一些多房狀的改變。核磁共振發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)有出血，T1、T2權(quán)重囊內(nèi)呈明顯的高信號，可以看到有分房?；颊咦詈蠼?jīng)手術(shù)證實為血管肌脂肪瘤完全囊性變，且伴有出血。三、上皮樣血管平滑肌脂肪瘤上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（epithelioidangiomyolipoma，EAML）是血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）的罕見亞型，國內(nèi)外僅有少數(shù)病例報道。2004年版WHO《泌尿系統(tǒng)和男性生殖器官腫瘤病理學(xué)及遺傳學(xué)》分類中，將AML定義為起源于血管周上皮樣細胞（PEC）的腫瘤性病變，并將其組織學(xué)類型分為經(jīng)典AML和EAML。在實踐中，EAML可分為單純型和伴有結(jié)節(jié)性硬化綜合征(TSC)兩種類型；約半數(shù)以上伴有結(jié)節(jié)硬化癥。單純型常為單發(fā)，多無癥狀，女性多見，好發(fā)年齡為50-60歲，平均年齡38歲。后一種類型常表現(xiàn)為多發(fā)、雙側(cè)，腫瘤較大，性別差異不顯著，多見于年輕患者。約1/3有淋巴結(jié)、肝、肺或脊柱轉(zhuǎn)移。（一）病理特點為一種具有惡性潛能的間葉性腫瘤，瘤體常較大，呈浸潤性生長，可有出血、壞死；腫瘤內(nèi)以增生的上皮樣細胞為主，部分伴有灶狀經(jīng)典AML區(qū)域，腫瘤細胞在血管周圍以巢狀和片狀呈套袖狀分布，可有細胞間變、核分裂、血管浸潤。圍繞血管周呈套袖樣排列。免疫組化表達黑色素細胞和平滑肌細胞標(biāo)記，而上皮細胞標(biāo)記陰性?；就珹ML。EAML多見于腎臟，少數(shù)發(fā)生于肝臟、胰腺等。（二）影像學(xué)特點PPT27顯示的患者是男性，22歲，主述是無痛性血尿3個月。在增強的動脈期可以看到腫瘤有明顯的強化，但強度低于腎實質(zhì)，在靜脈期可以看到密度降低，而且對比劑的顯示呈快進快出的方式。靜脈期可以看到腫瘤已經(jīng)伸入到腎靜脈，形成了一個充盈缺損。從冠狀位的兩個層面都可以看到，腎實質(zhì)邊界不清晰，腫瘤伸入腎靜脈，伴有腎靜脈瘤栓，考慮為惡性，但它與腎癌有明顯的不同，它的密度很均勻。PPT28顯示的是同一個病例。核磁共振T1權(quán)重表現(xiàn)為等信號的腫塊，T2權(quán)重沒有脂肪抑制時腫瘤表現(xiàn)為低信號。質(zhì)地較軟，壞死較明顯，以梭型細胞為主，腫瘤很密實。腎靜脈表現(xiàn)為低信號的充盈缺損，DWI圖像上腫瘤受限，說明為惡性。從增強圖像上看，腫瘤有強化，靜脈期信號變低，呈對比劑快進快出的表現(xiàn)。PPT29顯示的是超聲圖像，表現(xiàn)為腎盂部位的高信號結(jié)節(jié)，考慮為腎臟的其它的惡性腫瘤。標(biāo)本上可以看到腫瘤邊界很不清晰，質(zhì)地很不均勻，有一些出血，呈現(xiàn)出惡性的表現(xiàn)。PPT30顯示的是另一例患者，女性，25歲，查體發(fā)現(xiàn)腎腫瘤1周就診。靜脈期可以看到腫瘤有些強化，密度不均勻，下方的腫瘤瘤體更大，伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。標(biāo)本可以看到腫瘤為多彩狀，但出血較少，有明顯的出血灶，腫瘤密度很不一致。PPT31是患者的核磁共振圖像?？梢钥吹絋1是低信號，里面有出血。T2權(quán)重可以看到腫瘤信號并沒有增高，以梭形細胞為主，腫瘤細胞很密實。脂肪抑制時信號不均勻、較低，增強后腫瘤有明顯的強化，但信號較均勻。結(jié)合平掃的表現(xiàn)，考慮為惡性。PPT32顯示的是另一例血管平滑肌脂肪瘤，男性，49歲，查體時發(fā)現(xiàn)腎占位。平掃CT圖像發(fā)現(xiàn)密度不均勻，有一個鈣化結(jié)節(jié)，增強后有強化，靜脈期有對比劑快進快出的表現(xiàn)，密度依然很不均勻。冠狀位可以看到腫瘤密度不均勻，動脈期密度較低，而且呈楔狀生長到腎實質(zhì)里。從標(biāo)本上可以看到，腫瘤有些出血。四、結(jié)節(jié)硬化癥腎臟AML是結(jié)節(jié)硬化癥的一組疾病中一個表現(xiàn)。如果我們在臨床診斷腎臟AML過程中發(fā)現(xiàn)身體有其它器官疾病或其有臨床病史時要想到結(jié)節(jié)硬化癥的可能。（一）定義是一種常染色體顯性遺傳疾病，基因定位于9q34或16p13.3。陽性家族史占20%-30%，女性多于男性，成人多于兒童。常有腎臟受累。（二）臨床表現(xiàn)1.神經(jīng)癥狀癲癇發(fā)作、智力低下（80%-90%）、室管膜下多發(fā)鈣化（側(cè)腦室）或結(jié)節(jié)。2.皮膚皮膚色素脫失斑，鯊魚皮樣斑（90%），面部血管纖維瘤（70%-80%），多發(fā)指（趾）甲纖維瘤（15-20%）。3.眼底可以發(fā)生星形細胞瘤或錯構(gòu)瘤。4.心臟70%可以發(fā)生橫紋肌肉瘤。5.腎臟可以發(fā)生血管平滑肌脂肪瘤、囊腫，占50%-80%。?

其它肺淋巴血管肌瘤?。?%），直腸息肉錯構(gòu)瘤，骨囊樣變，牙齦纖維瘤。（三）診斷指標(biāo)1.一級指標(biāo)（1）面部血管纖維（2）多發(fā)性指（趾）甲纖維瘤（3）腦皮層結(jié)節(jié)（組織學(xué)證實）（4）室管膜下結(jié)節(jié)或巨細胞星形細胞瘤（組織學(xué)證實）（5）多發(fā)性室管膜下鈣化結(jié)節(jié)伸向腦室（放射學(xué)證實）（6）多發(fā)的視網(wǎng)膜星形細胞瘤2.二級指標(biāo)（1）心臟橫紋肌瘤（組織學(xué)或放射學(xué)證實）（2）其他視網(wǎng)膜錯構(gòu)瘤或無色性斑塊（3）腦部結(jié)節(jié)（放射學(xué)證實）（4）非鈣化性室管膜下結(jié)節(jié)（放射學(xué)證實）（5）鯊魚皮樣斑（6）前額斑塊（7）肺淋巴血管肌瘤?。ńM織學(xué)證實）（8）腎血管肌脂瘤（組織學(xué)或放射學(xué)證實）（9）結(jié)節(jié)性硬化癥多囊腎（組織學(xué)證實）3.三級指標(biāo)（1）色素脫失斑（2）皮膚紙屑樣色素脫失斑（3）腎囊樣變（放射學(xué)證實）（4）乳牙或恒牙不規(guī)則的牙釉質(zhì)破壞凹陷（5）直腸息肉錯構(gòu)瘤（組織學(xué)證實）（6）骨囊性變（放射學(xué)證實）（7）肺淋巴血管肌瘤（放射學(xué)證實）（8）腦白質(zhì)“移行痕跡”或灰質(zhì)異位（放射學(xué)證實）（9）牙齦纖維瘤（10）腎以外器官血管肌脂瘤（組織學(xué)證實）（11）嬰兒痙攣4.診斷標(biāo)準（1）確診本?。?條一級指標(biāo)或2條二級指標(biāo)；或1條二級指標(biāo)+2條三級指標(biāo)。（2）可能本病：1條二級指標(biāo)+1條三級指標(biāo)；或3條三級指標(biāo)。（3）懷疑本?。?條二級指標(biāo)；或2條三級指標(biāo)。PPT40顯