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文檔簡介

過敏性紫癜

概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后發(fā)病情況年齡:學齡及學齡前兒童多見(2~8歲)性別:男>女1.4~2:1季節(jié):春秋季多概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后病因:不明感染:細菌(如鏈球菌)、病毒、寄生蟲;藥物、食物:阿司匹林、抗生素、蛋類、乳類等;其他:疫苗、麻醉、遺傳因素;發(fā)病機理:不明

與免疫異常有關B細胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫復合物形成,TNF-α,IL-6等前炎癥因子升高機體組織和臟器損傷感染原過敏原

易感人群(遺傳學背景)B細胞多克隆活化各種刺激因子(包括感染原、過敏原及其他因素)激活具有遺傳易感性患兒機體產生B細胞克隆擴增,引發(fā)異常免疫反應(尤其IgA免疫復合物形成),導致系統(tǒng)性血管炎發(fā)病機理IgA介導的系統(tǒng)性血管炎概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后廣泛的小血管無菌性炎癥:血管壁膠原纖維腫脹壞死,中性粒細胞浸潤,間質水腫,內皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關節(jié)及胃腸道

IgA為主的免疫復合物沉積:腎組織及皮膚免疫熒光可見,重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后皮膚紫癜消化道癥狀關節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其它:循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)皮疹(purpura特征性表現(xiàn))部位:四肢、臀部,對稱分布,伸側多見性質:大小不一,分批出現(xiàn),高出皮面,壓之不褪色伴隨癥狀:血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰

消化道癥狀急性期常見死因,約占2/3腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致;可為首發(fā)癥狀,先于皮膚紫癜出現(xiàn);嚴重并發(fā)癥:腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等;

其它神經(jīng)系統(tǒng):偶可發(fā)生顱內出血,可致頭昏、頭痛、驚厥、昏迷等腦部癥狀;呼吸系統(tǒng):氣急、哮喘,少見肺出血循環(huán)系統(tǒng):心肌炎、心包炎等;概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后

無特異性實驗室檢查外周血象:WBC、PLT正?;蛏?,血塊退縮實驗、出凝血時間正常;重者可出現(xiàn)高凝狀態(tài)尿檢:可有紅細胞、蛋白及管型等;大便隱血:伴消化道出血時常呈陽性;免疫:血清IgA、IgE多增高;其他:腹部B超有助早期診斷腸套疊;

MRI、腎活檢在有相應系統(tǒng)癥狀時可考慮選用;概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后分型:單純皮膚型:典型皮疹

腹型:典型皮疹+消化道癥狀

關節(jié)型:典型皮疹+關節(jié)癥狀

腎型:典型皮疹+腎損害

混合型:典型皮疹+兩個及兩個以上系統(tǒng)損害癥狀特發(fā)性血小板減少性紫癜:患兒以自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn),多為針尖大小的皮內或皮下出血點,PLT<100*109/L,出血時間延長,凝血時間正常外科急腹癥(闌尾炎、腸套疊)如闌尾炎初為轉移性腹痛,晚期均會出現(xiàn)固定于麥氏點的壓痛,常伴發(fā)熱等感染癥狀;腸套疊可見嘔吐、腹痛、陣發(fā)性哭鬧、典型病例可見果醬樣大便,腹部觸診可及臘腸樣包塊細菌感染(敗血癥、感染性心內膜炎、流腦)這些疾病也可出現(xiàn)皮膚紫癜,其中心部位可有壞死,患兒一般情況危重,且血培養(yǎng)陽性風濕性關節(jié)炎:本癥亦可有皮膚癥狀,但常以發(fā)熱起病,皮疹隨熱時隱時現(xiàn),且關節(jié)癥狀為游走性概述病因及發(fā)病機理病理臨床表

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