腎小球病課件

腎小球病

腎小球腎炎glomerulonephritis是一組以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。引起腎小球病的因素是多種多樣的原發(fā)性腎小球腎炎繼發(fā)性腎小球腎炎

腎小球病的分類是建立在腎小球的主要受累結(jié)構(gòu)及病變特點(diǎn)之上的，故必須對其正常結(jié)構(gòu)非常熟悉。

┌上皮細(xì)胞

┌毛細(xì)血管┼基底膜

┌毛細(xì)血管叢┤└內(nèi)皮細(xì)胞

││┌系膜細(xì)胞

腎小球┤└系膜區(qū)┤│└系膜基質(zhì)

└腎球囊-壁層上皮腎小球的正常結(jié)構(gòu)特點(diǎn)腎小球病的發(fā)病機(jī)理

大多數(shù)的原發(fā)性和繼發(fā)性腎小球病的發(fā)病與免疫學(xué)機(jī)制有關(guān)。70％的病人是由抗原－抗體復(fù)合物引起，在腎小球內(nèi)發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白和各種補(bǔ)體成分的沉積。內(nèi)源性抗原腎小球本身成分腎小球GBM的成分：層連蛋白臟層上皮細(xì)胞的足突抗原內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞膜抗原等非腎小球抗原核抗原、DNA、Ig、MC、腫瘤抗原、甲狀腺球蛋白抗原等外源性抗原病原性生物細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲某些藥物青霉胺、金、汞凝集素及異種血清1.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積抗原為非腎小球性內(nèi)源性外源性(顆粒狀熒光)免疫復(fù)合物的理化性質(zhì)與沉積部位的關(guān)系:帶大量陽離子的免疫復(fù)合物可以通過內(nèi)皮細(xì)胞和基底膜，沉積于上皮下;帶大量陰離子的免疫復(fù)合物常在內(nèi)皮下沉積；中性離子的，則多沉積于系膜區(qū)。分子量的大小也有關(guān)系。2.腎小球原位免疫復(fù)合物形成抗腎小球基底膜

器官特異性自身免疫性疾病,血液中可檢出抗毛細(xì)血管基底膜抗體。連續(xù)線性熒光Masugi腎炎Goodpasture綜合癥Heymann腎炎鼠腎炎的Heymann模型，刷狀緣抗原的主要成分是一種大蛋白,分子量約330kD，即GP330。GP330還發(fā)現(xiàn)存在于臟層上皮細(xì)胞的足突與毛細(xì)血管基底膜的接觸面。顆粒狀熒光植入性抗原

外源性、內(nèi)源性抗原植入腎小球的各個(gè)部位如毛細(xì)血管壁、系膜區(qū)等，吸引抗體與之結(jié)合成免疫復(fù)合物。這是較為常見的原位免疫復(fù)合物性腎炎。顆粒狀熒光3.細(xì)胞介導(dǎo)免疫的腎小球腎炎有越來越多的證據(jù)表明，在細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)中所形成的致敏Ｔ細(xì)胞可以引起腎小球損傷。這一觀點(diǎn)可以解釋某些根本無檢出免疫復(fù)合物或雖然檢出了復(fù)合物但與腎小球的嚴(yán)重?fù)p傷程度不相稱的腎炎。腎小球病免疫損傷的介質(zhì)補(bǔ)體

C3a,C5a,C567:趨化因子C3b:調(diào)理素C5b-9:膜攻擊復(fù)合物C3a,C5a:過敏毒素中性白細(xì)胞

水解酶類、氧代謝活性產(chǎn)物單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞

產(chǎn)生多種生物活性物質(zhì)：蛋白酶、白三烯、前列腺素等血小板

微血栓，生物活性物質(zhì):前列腺素、生長因子腎小球的固有細(xì)胞

增生、分泌炎癥介質(zhì)纖維素相關(guān)產(chǎn)物

微血栓；調(diào)理素化；新月體增生腎小球病的基本病理變化腎小球細(xì)胞增多hypercellularity基底膜增厚thickeningofGBM炎癥滲出和壞死exudate&necrotizing玻璃樣變和硬化hyalinosis&sclerosis這些病變的具體含義將在后面敘述。腎小球病的臨床表現(xiàn)急性腎炎綜合癥腎病綜合癥無癥狀蛋白尿、血尿快速進(jìn)行性腎炎綜合癥慢性腎炎綜合癥這些綜合癥的具體含義將在后面敘述。下接：腎小球病分類再見腎小球腎炎的病變小結(jié)

（一）按增生性病變系膜增生性病變：系膜增生性GN；膜性增生性GN；IgA腎?。幻?xì)血管內(nèi)增生性GN；局灶性腎炎之一部分特別成分的增生新月體性GN增生性病變不明顯：膜性腎?。荒I小球輕微病變（二）按免疫復(fù)合物沉積部位上皮下沉積毛細(xì)血管內(nèi)增生GN；膜性腎病；膜性增生性GN之部分；新月體性GN之部分內(nèi)皮下沉積膜性增生性GN之部分；新月體性GN之部分基底膜內(nèi)沉積膜性增生性GN之部分；新月體性GN之部分無免疫復(fù)合物腎小球輕微病變（三）按臨床特點(diǎn)血尿毛細(xì)血管內(nèi)增生GN；系膜增生性GN；新月體性GN；膜性增生性GN；局灶節(jié)段性GN;局灶節(jié)段性腎小球硬化癥蛋白尿毛細(xì)血管內(nèi)增生GN；系膜增生性GN；新月體性GN；膜性增生性GN；IgA腎病腎病綜合癥系膜增生性GN；膜性增生性GN；膜性腎病；腎小球輕微病變；局灶節(jié)段性腎小球硬化癥氮質(zhì)血癥，尿毒癥