惡性淋巴瘤的診斷課件

惡性淋巴瘤的診斷惡性淋巴瘤的診斷惡性淋巴瘤的診斷惡性淋巴瘤(MalignantLymphoma,ML)是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤，有淋巴細(xì)胞和（或）組織細(xì)胞的大量增生，臨床上以進(jìn)行性無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大為特征。發(fā)熱、肝脾腫大常見，晚期有惡液質(zhì)表現(xiàn)。根據(jù)病理組織學(xué)的不同可分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-HodgkinLymphoma,NHL)兩大類。惡性淋巴瘤的診斷ML流行病學(xué)及發(fā)病特點(diǎn)ML在全部腫瘤患者中占5％，占所有腫瘤死亡率的第11～13位，男性發(fā)病率1.39/10萬(wàn)，女性發(fā)病率0.84/10萬(wàn)。惡性淋巴瘤的診斷霍奇金淋巴瘤HL歐美國(guó)家HL發(fā)生率占全部ML的40％～50％，而我國(guó)只占10％～15％，男>女HL流行病學(xué)特征是年齡－發(fā)生率曲線的雙態(tài)性，即發(fā)生于小孩很少，25歲左右呈高峰，中年期下降呈平臺(tái)，55歲第二個(gè)高峰。但第一個(gè)高峰在我國(guó)不明顯。在兒童，特別是男孩，生活在相對(duì)貧窮環(huán)境中，HL發(fā)病率較高。惡性淋巴瘤的診斷非霍奇金淋巴瘤NHL發(fā)病率及死亡率均隨年齡增長(zhǎng)而上升，但各國(guó)之間存在差別。在發(fā)達(dá)國(guó)家男60～70歲，女70～74歲為發(fā)病高峰，而不發(fā)達(dá)國(guó)家中青年人有相當(dāng)高發(fā)生率。細(xì)胞分型也存在地域差異。我國(guó)67％的NHL屬B細(xì)胞型，在中西部地區(qū)和海南島高達(dá)79.2％～84.6％。而T-NHL只占28.5％。發(fā)病部位NK/T細(xì)胞淋巴瘤，尤其是鼻NK/T淋巴瘤在亞洲和中南美洲發(fā)病率較高，共約占NHL的8％～13％，在鼻NHL中原發(fā)性鼻腔NK/T淋巴瘤約占80％～90％。惡性淋巴瘤的診斷現(xiàn)代淋巴瘤分類的重大變革淋巴瘤的正確診斷和分型是臨床治療和預(yù)后判斷的重要依據(jù)。每種類型的淋巴瘤是一個(gè)獨(dú)立病種。定義每一種類型的淋巴瘤應(yīng)根據(jù)形態(tài)學(xué)、免疫表型、遺傳學(xué)特征并結(jié)合臨床特征、體查、實(shí)驗(yàn)室、影象學(xué)和放射性核素檢查加以確診。病理診斷是最重要的診斷手段。惡性淋巴瘤的診斷皮質(zhì)皮質(zhì)區(qū)副皮質(zhì)區(qū)初級(jí)濾泡次級(jí)濾泡淋巴濾泡濾泡間質(zhì)T細(xì)胞毛細(xì)血管后靜脈外周區(qū)：毛細(xì)血管后靜脈與濾泡間質(zhì)相連中心區(qū)：T細(xì)胞組成髓質(zhì)髓索：由淋巴組織組成的條索狀結(jié)構(gòu)，含淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。髓竇：位于髓索旁，竇壁由內(nèi)皮細(xì)胞組成。由皮質(zhì)竇延續(xù)而來(lái)，并與輸出淋巴管相連。生發(fā)中心套區(qū)邊緣帶：邊緣帶細(xì)胞中心細(xì)胞中心母細(xì)胞其他（巨噬細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞）小淋巴細(xì)胞套細(xì)胞惡性淋巴瘤的診斷小淋巴細(xì)胞：位于套區(qū)，形成SLL/CLL套細(xì)胞：位于套區(qū)，形成套細(xì)胞淋巴瘤中心細(xì)胞：位于生發(fā)中心，形成FL中心母細(xì)胞：位于生發(fā)中心，形成FL、D LBCL邊緣帶細(xì)胞：位于邊緣帶區(qū)，形成結(jié)內(nèi)/結(jié)外/脾區(qū)邊緣帶淋巴瘤。免疫母細(xì)胞：是體積最大的B淋巴細(xì)胞，形成DLBCL。漿細(xì)胞：位于髓索，形成漿細(xì)胞淋巴瘤，MM。惡性淋巴瘤的診斷霍奇金淋巴瘤分類及特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷1965年Rye國(guó)際會(huì)議將HL分為四型：淋巴細(xì)胞為主型；結(jié)節(jié)硬化型；混合細(xì)胞型；淋巴細(xì)胞消減型1965年Rye分型惡性淋巴瘤的診斷2001年WHO分型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型

（NodularlymphocytepredominantHL,NLPHL），占7％。經(jīng)典型HL（CHL），占93％～95％。

結(jié)節(jié)硬化型（NodularsclerosisHL，NS-CHL），占38.5％。富含淋巴細(xì)胞型（LymphocyterichCHL，LR-CHL），占12％。混合細(xì)胞型（MixedcellularityCHL，MC-CHL），占35.71％。淋巴細(xì)胞消減型（LymphocytedepletedCHL，LD-CHL），占5.6％。惡性淋巴瘤的診斷光鏡下HL的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)可完全或部分破壞，其細(xì)胞成分可由腫瘤細(xì)胞（R-S細(xì)胞）、反應(yīng)性炎細(xì)胞及間質(zhì)組成。惡性淋巴瘤的診斷結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型

NLPHL最常見表現(xiàn)為淺表淋巴結(jié)腫大（頸部、腋窩），很少累計(jì)縱隔或其他結(jié)外部位。男性多見。存活期較長(zhǎng)。晚期復(fù)發(fā)較其他類型HL多見。5％可進(jìn)展為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）。臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷組織病例學(xué)改變正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，可被異常的結(jié)節(jié)取代。結(jié)節(jié)由三種成分組成：非典型細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞和上皮樣組織細(xì)胞。免疫表型示：小淋巴細(xì)胞大多為B細(xì)胞；非典型細(xì)胞稱“爆米花細(xì)胞”，核折皺，染色質(zhì)細(xì)而淡，核膜薄、核仁小，漿淡染。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型

NLPHL爆米花細(xì)胞NLPHL結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)方式惡性淋巴瘤的診斷結(jié)節(jié)硬化型常表現(xiàn)為頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大，常累及縱隔和/或臨近肺組織。較常見。好發(fā)于年輕女性。治療恰當(dāng)80％以上能獲長(zhǎng)期緩解。臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷結(jié)節(jié)硬化型以膠原纖維束將腫瘤分割成境界清楚的結(jié)節(jié)為特征。特征性的腫瘤細(xì)胞為腔隙型R-S細(xì)胞（胞體大，漿豐富而透明。胞界不清楚，染色質(zhì)稀疏，核仁較?。椴煌瑪?shù)量的反應(yīng)細(xì)胞（小淋巴、組織、嗜酸和漿細(xì)胞）。免疫表型：瘤細(xì)胞CD30陽(yáng)性。組織病理學(xué)變化腔隙型R-S細(xì)胞NS-CHL惡性淋巴瘤的診斷富于淋巴細(xì)胞CHL（LR-CHL）中位年齡較其他類型HL大，多為男性。淺表淋巴結(jié)腫大，可累計(jì)縱隔。全身癥狀少見。臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷富于淋巴細(xì)胞CHL（LR-CHL）正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，大量小淋巴細(xì)胞，其間散在分布典型的R-S細(xì)胞，但數(shù)量不多。并有數(shù)量不等的反應(yīng)細(xì)胞。主要為結(jié)節(jié)性生長(zhǎng)方式，彌漫性生長(zhǎng)少見。免疫表型：CD30+，CD20-/+

組織病理學(xué)改變?cè)\斷性R-S細(xì)胞LR-CHL惡性淋巴瘤的診斷混合細(xì)胞型CHL（MC-CHL）?？汕旨案骨粌?nèi)淋巴結(jié)（除橫膈上淺表淋巴結(jié)外），縱隔常不累及。較常見男：女＝2：1就診時(shí)常為Ⅲ、Ⅳ期。臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷混合細(xì)胞型CHL（MC-CHL）在反應(yīng)細(xì)胞背景中可見較多的典型R-S細(xì)胞。正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞。除彌漫性生長(zhǎng)外，也可有濾泡間生長(zhǎng)方式。免疫表型與NS-CHL相似。組織病理學(xué)改變MC-CHL惡性淋巴瘤的診斷淋巴細(xì)胞削減型CHL（LD-CHL）是HL中最少見的亞型。臨床進(jìn)展快，可累及全身淋巴結(jié)及臟器。多數(shù)有全身癥狀，預(yù)后最差。80％患者在三年內(nèi)死亡。背景反應(yīng)細(xì)胞減少，而R-S或變異型R-S細(xì)胞相對(duì)較多。LD-CHL惡性淋巴瘤的診斷各型HL預(yù)后從好至壞分別為：NLPHLNS-CHLLR-CHLMC-CHLLD-CHL惡性淋巴瘤的診斷惡性淋巴瘤的診斷惡性淋巴瘤的診斷非霍奇金淋巴瘤（NHL）

分類及特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷與HL相比，NHL具有以下特點(diǎn)NHL患者發(fā)病時(shí)年齡以中老年居多，而HL則年齡相對(duì)較年輕；在中國(guó)NHL占70％～80％，HD<20％，歐美1:1發(fā)病。NHL常有淋巴結(jié)外病變。HL病情發(fā)展相對(duì)較慢而NHL除低度惡性外進(jìn)展較快。B癥狀HL占30％～50％，NHL占10％～15％。惡性淋巴瘤的診斷HL與NHL受侵部位比較咽淋巴環(huán)少多見縱隔較多（50％）較少（20％），淋巴母細(xì)胞型除外肝

較少較多脾

較多較少胃腸道少常見腸系膜、腹部腫塊少多見鼻腔NK/T

少常見

HLNHL惡性淋巴瘤的診斷HLNHL病理分類較簡(jiǎn)單復(fù)雜治療反應(yīng)較恒定差異大，隨惡性程度而定治療失敗多由臨近多由于遠(yuǎn)處播散區(qū)域再發(fā)視惡性程度和類預(yù)后相對(duì)較好型而定惡性淋巴瘤的診斷T細(xì)胞和B細(xì)胞淋巴瘤的不同特點(diǎn)大多數(shù)T細(xì)胞淋巴瘤缺乏特異的免疫表型目前免疫組化還無(wú)法區(qū)別腫瘤性T細(xì)胞或反應(yīng)性T細(xì)胞，不能確定其克隆性。某些病例需結(jié)合分子生物學(xué)檢測(cè)手段，如TCR基因重排。外周T淋巴瘤常具有相當(dāng)數(shù)量的反應(yīng)性細(xì)胞成分。普遍都有毛細(xì)血管增生，嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)和組織細(xì)胞增生三大特征。惡性淋巴瘤的診斷Rappafort分類（1966年）高分化淋巴細(xì)胞淋巴瘤中分化淋巴細(xì)胞淋巴瘤低分化淋巴細(xì)胞淋巴瘤淋巴細(xì)胞－組織細(xì)胞混合型組織細(xì)胞型淋巴瘤簡(jiǎn)單、易行、實(shí)用，有利于臨床制定治療方案及判斷預(yù)后。分為結(jié)節(jié)型和彌漫型兩大類，各自可分：惡性淋巴瘤的診斷Lukes－Collins分類（1975）打破了純形態(tài)學(xué)分類而結(jié)合了免疫分型。國(guó)際NHL工作分類（1982）及Kiel分類（1992）對(duì)NHL進(jìn)行了惡性程度（低度惡性、中度惡性、高度惡性）分類。WHO新分類（2001）結(jié)合形態(tài)學(xué)、遺傳學(xué)和臨床特點(diǎn)進(jìn)行分類，已被廣泛應(yīng)用。惡性淋巴瘤的診斷依據(jù)WHO淋巴瘤分類，在日常工作中又可將其分為分為惰性淋巴瘤和侵襲性淋巴瘤兩大類。所謂惰性淋巴瘤指腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)速度和疾病進(jìn)展相對(duì)緩慢的一組NHL。侵襲性NHL為腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)迅速，疾病進(jìn)展快的NHL。惡性淋巴瘤的診斷惰性淋巴瘤小淋巴細(xì)胞型淋巴瘤（B-SLL）濾泡型淋巴瘤（FL），1－2級(jí)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，結(jié)外（MALT型）脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（SMZL）淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（LPL）B細(xì)胞型惡性淋巴瘤的診斷惰性淋巴瘤蕈樣霉菌病原發(fā)性皮膚CD30+T細(xì)胞淋巴組織增生性疾病。T細(xì)胞型惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤，中度惡性套細(xì)胞淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤，3級(jí)漿細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞型惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤，中度惡性NK/T細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤血管免疫母細(xì)胞性淋巴瘤間變性大細(xì)胞性淋巴瘤腸病型T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎淋巴瘤T細(xì)胞型惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤，高度惡性前B淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤Burkitt淋巴瘤T淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤肝脾T細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞型T細(xì)胞型惡性淋巴瘤的診斷惰性淋巴瘤（低度惡性）惡性淋巴瘤的診斷B小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

（B-SmallLymphocyticlymphoma)中老年多見，中位年齡65歲。病變進(jìn)程較緩慢，病程較長(zhǎng)。不易被患者注意，就診時(shí)多偏Ⅲ、Ⅳ期。SLL占惰性淋巴瘤的40％。易侵犯骨髓和外周血。對(duì)化療敏感，但治愈后易復(fù)發(fā)，很少治愈。最終易轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡詯盒猿潭容^高的侵襲性淋巴瘤。治療不宜太積極，采取watchandwait，治療方法宜緩和。臨床特點(diǎn)：占NHL發(fā)病率7％～10％惡性淋巴瘤的診斷B小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

（B-SmallLymphocyticlymphoma)組織病理學(xué)改變瘤細(xì)胞呈彌漫性浸潤(rùn)，可形成假濾泡。腫瘤細(xì)胞主要由小淋巴細(xì)胞及少量“母細(xì)胞”組成。免疫表型瘤細(xì)胞表達(dá)B相關(guān)抗原，此外SIg+（IgM、IgD），CD5+，CD10－，CD23+。IgH和IgL基因重排，1/3出現(xiàn)12號(hào)染色體三體。惡性淋巴瘤的診斷濾泡性淋巴瘤（FollicalarLymphoma,FL）中老年多見，中位發(fā)病年齡59歲。屬惰性淋巴瘤，發(fā)病隱匿，就診時(shí)多屬晚期Ⅲ、Ⅳ期。治療可緩解。最終均復(fù)發(fā)，5年生存率72％。常累及多個(gè)淋巴結(jié)、脾、骨髓、胃腸道和皮膚軟組織。臨床特點(diǎn)：發(fā)病率占NHL的22％。惡性淋巴瘤的診斷濾泡性淋巴瘤（FollicalarLymphoma，F(xiàn)L）淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)被腫瘤性濾泡代替。瘤細(xì)胞由中心細(xì)胞、中心母細(xì)胞不同比例混合組成，腫瘤細(xì)胞內(nèi)中心母細(xì)胞數(shù)＜5個(gè)/HPF為Ⅰ級(jí)，6～15個(gè)/HPF為Ⅱ級(jí)，＞15個(gè)/HPF為Ⅲ級(jí)。免疫表型：SIg+（IgM），B系抗原陽(yáng)性、bcl-2+、CD10＋/－、CD5－。（SLL時(shí)CD5＋、CD10－）可出現(xiàn)t(14:18)(q32:q21)，占70～95％。伴bcl-2基因重排。組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤的診斷結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

(ExtranodalMarginalZone-B-celllymphomaofMacose-associatedtissuetype,MALTLymphoma)原發(fā)于淋巴結(jié)外部位的惡性淋巴瘤（原發(fā)性指結(jié)外病灶發(fā)現(xiàn)六個(gè)月內(nèi)未發(fā)現(xiàn)廣泛的播散）發(fā)病率占NHL的8～10％。組織部位發(fā)病率依次為胃腸道、鼻咽和扁桃體、皮膚、涎腺、眼眶和淚腺、睪丸、肺、甲狀腺、CNS、骨、乳腺、宮頸和卵巢。病因?qū)W可能與免疫異常和感染有關(guān)，確切機(jī)制尚不清。幽門螺桿菌感染可能與胃MALT淋巴瘤有關(guān)。臨床進(jìn)展緩慢，預(yù)后優(yōu)于結(jié)內(nèi)淋巴瘤。臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷一般在間質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，起源自生發(fā)中心后邊緣區(qū)B細(xì)胞，瘤細(xì)胞常圍繞血管生長(zhǎng)并侵蝕血管壁。腫瘤由邊緣區(qū)細(xì)胞組成，混有單核樣B細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等反應(yīng)性細(xì)胞。免疫分型：SIgM+，B系表達(dá)多于T系。CD5-有助于與MCL鑒別。在不同器官淋巴瘤中有差異，鼻腔淋巴瘤大部分為T系。遺傳學(xué)可見t(11;18)(q21:q21)，t(1;14)，+3IgH/L基因重排，無(wú)bcl-2重排。結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

(ExtranodalMarginalZone-B-celllymphomaofMacose-associatedtissuetype,MALTLymphoma)組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤的診斷淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

NodalMarginalB-cellLymphoma;NMZL

指腫瘤起源與淋巴濾泡邊緣區(qū)B細(xì)胞。淋巴瘤原發(fā)于淋巴結(jié)，具有MALT淋巴瘤形態(tài)特點(diǎn)而不伴有結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤病變。單核樣B細(xì)胞為腫瘤細(xì)胞主要成分。惡性淋巴瘤的診斷脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

SplenicMarginalZoneLymphoma；SMZL老年人多見，中位年齡72歲。脾明顯腫大伴骨髓和外周血累及（絨毛狀淋巴細(xì)胞）常無(wú)周圍淋巴結(jié)腫大。病情進(jìn)展緩慢，切脾可獲緩解。1/3病例血清IgM增高。臨床特點(diǎn):罕見，＜1％惡性淋巴瘤的診斷各型惰性淋巴瘤的免疫表型（B細(xì)胞型）腫瘤sIgcIgCD5CD10CD23CD43Bcl-2cyclinD1FLM+/-G－－＋/－－－＋－SLLM+/-D－/＋＋－＋＋－－LPLM＋－－－－－－MALTM－/＋－/＋－－NMZLM－/＋－－－/＋－－－SMZLM+/-D－/＋－－－－－－大多類型表達(dá)B系抗原惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤B細(xì)胞型，中度惡性惡性淋巴瘤的診斷彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

DiffuseLargeBcellLymphoma,DLBCL在NHL中最常見，占30～40％。常為原發(fā)，也可由低度惡性B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化而來(lái)，如FL、SLL、MZL等。老年人多見，中位年齡64歲。60％首發(fā)于淋巴結(jié)，40％首發(fā)于結(jié)外淋巴組織。1/3患者有全身癥狀，臨床進(jìn)展快，惡性程度較高，對(duì)化療反應(yīng)較敏感。臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷腫瘤呈彌漫性生長(zhǎng)，腫瘤細(xì)胞主要為大淋巴細(xì)胞，以中心母細(xì)胞和免疫母細(xì)胞為主。免疫表型表達(dá)全B抗原（CD19、CD20、CD22、CD79a）、SIg+。IgH/L基因重排。染色體易位可見t(3;14)，t(14;18)，t(8;14)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

DiffuseLargeBcellLymphoma,DLBCL組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤的診斷套細(xì)胞淋巴瘤

MantleCellLymphoma，MCL老年男性多見，屬侵襲性淋巴瘤。經(jīng)積極治療部分病例可獲短暫緩解，易復(fù)發(fā)。五年生存率僅27％，缺乏有效的治療手段。來(lái)源于淋巴濾泡套區(qū)，瘤細(xì)胞排列方式呈結(jié)節(jié)性、彌漫性或套區(qū)生長(zhǎng)方式。瘤細(xì)胞呈多形性（中心母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、不典型小淋巴樣細(xì)胞）免疫表型表達(dá)B系抗原，sIgM+、CD5+、CD10－、bcl-2+、cyclinD1+染色體可見t(11;14)(q13;q32)臨床特點(diǎn)組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤T細(xì)胞型，中度惡性惡性淋巴瘤的診斷間變性大細(xì)胞性淋巴瘤

AnaplasticLargeCellLymphoma，ALCL常累及淋巴結(jié)及結(jié)外器官。一般預(yù)后較差。雖對(duì)化療尚敏感，短期內(nèi)進(jìn)展。病變發(fā)展較快。臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷瘤細(xì)胞生長(zhǎng)方式在副皮質(zhì)區(qū)小簇分布竇性生長(zhǎng)或圍繞血管或殘存濾泡排列。瘤細(xì)胞體積大，常相互黏附排列，亦可散在。可見增生的小血管。免疫表型：CD30＋、CD2＋/－、CD3＋/－。ALK（間變性淋巴瘤激酶）陽(yáng)性率60～85%。TCR重排，t(2;5)(p23;q35)，NPM/ALK融合基因。間變性大細(xì)胞性淋巴瘤

AnaplasticLargeCellLymphoma，ALCL組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤的診斷外周T細(xì)胞淋巴瘤

PeripheralTCellLymphoma，PTCL是一組異質(zhì)性T細(xì)胞淋巴瘤，在歐美國(guó)家發(fā)病較少，占7%，我國(guó)約占NHL的20％～30％。除少數(shù)PTCL具有獨(dú)特臨床、形態(tài)、免疫學(xué)特性（獨(dú)立類型）外大部分缺乏獨(dú)特特點(diǎn)，形態(tài)學(xué)上具多變性，分類可重復(fù)性差，分類的臨床意義也不明確。通稱為PLCL，非特指性（PLCLunspecific），代表一組形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)異源的成熟T細(xì)胞來(lái)源腫瘤。惡性淋巴瘤的診斷EBV在發(fā)病中起重要作用。?病例出現(xiàn)全身癥狀。除累及淋巴結(jié)外，常侵犯鼻腔、鼻咽、鼻竇、扁桃體、皮膚及肝脾等器官。需排除T/NK淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、間變大細(xì)胞淋巴瘤等。病情進(jìn)展快，經(jīng)強(qiáng)烈化療有治愈潛能，但易復(fù)發(fā)。3年生存率33～40％。外周T細(xì)胞淋巴瘤

PeripheralTCellLymphoma，PTCL臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷共同形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為：腫瘤主要侵犯副皮質(zhì)區(qū)伴有反應(yīng)細(xì)胞（小淋巴、漿、組織細(xì)胞）腫瘤細(xì)胞呈多形性。免疫表型：CD4＋、CD8－；T系相關(guān)抗原（CD2、CD3、CD5、CD7）陽(yáng)性，少數(shù)大細(xì)胞CD30＋。TCR基因重排，3號(hào)、5號(hào)、X染色體三體型。外周T細(xì)胞淋巴瘤

PeripheralTCellLymphoma，PTCL組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤的診斷NK/T細(xì)胞淋巴瘤

NK-TCellLymphoma原發(fā)于鼻腔、鼻咽部等面部中線部位的NHL可來(lái)源于B淋巴細(xì)胞、外周T淋巴細(xì)胞和NK細(xì)胞。歐美國(guó)家以B細(xì)胞比例高，而東亞地區(qū)T/NK比例上升，可占原發(fā)于鼻腔NHL的80～90％。其中又以NK/T最多見。舊稱“中線壞死肉牙腫”、“中線惡組”。發(fā)病機(jī)制與EB病毒有關(guān)，WHO命名為NK/T淋巴瘤。組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤的診斷主要見于成人，兒童少見。病變常發(fā)生于淋巴結(jié)外，最常累及的部位是面部中線結(jié)構(gòu)（鼻腔和腭部），亦可累及鼻咽部、口咽部、扁桃體、舌、鼻竇。臨床常出現(xiàn)鼻塞、鼻出血、潰瘍性、破壞性改變。位于鼻部病灶常為局灶型（Ⅰ、Ⅱ期）而伴鼻外侵犯者為腔外病變（Ⅲ、Ⅳ期）易復(fù)發(fā)，為中度侵襲性臨床經(jīng)過，對(duì)放療較敏感，預(yù)后較差。NK/T細(xì)胞淋巴瘤

NK-TCellLymphoma臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷以瘤細(xì)胞血管侵犯和血管破壞性浸潤(rùn)為特征，病變組織由壞死組織、炎性肉芽組織及多形性腫瘤細(xì)胞組成。免疫表型：CD2＋、CD45Ro＋、胞漿CD3＋、膜CD3－、CD56＋一般無(wú)TCR和Ig基因重排（在NK淋巴瘤少見，NK-T淋巴瘤可陽(yáng)性）EBV-DNA(+)NK/T細(xì)胞淋巴瘤

NK-TCellLymphoma組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤的診斷血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤

AngioimmunoblasticTCellLympoma，AITL最初稱為血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病，被認(rèn)為是一種異常的免疫反應(yīng)。目前認(rèn)為是T細(xì)胞淋巴瘤，也是PTCL的特殊類型。惡性淋巴瘤的診斷好發(fā)于中老年人，主要表現(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大，伴肝脾大、皮疹、骨髓受累、發(fā)熱等全身癥狀。常伴免疫異常如多克隆高球蛋白血癥?；熒忻舾?，但易進(jìn)展及繼發(fā)感染，中位生存期3年。血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤

AngioimmunoblasticTCellLympoma，AITL臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷三大特征：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)被大量血管替代（上皮樣小靜脈顯著增生）；細(xì)胞間嗜酸性物質(zhì)沉積；大細(xì)胞（免疫母細(xì)胞、透明細(xì)胞、多核巨細(xì)胞）免疫表型：表達(dá)成熟T系抗原（CD2、CD3、CD5、CD7）同時(shí)濾泡DC呈CD21＋、CD35＋。TCR基因重排，少數(shù)IgH重排。3號(hào)、5號(hào)、X染色體三體型。血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤

AngioimmunoblasticTCellLympoma，AITL組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤B細(xì)胞型，高度惡性惡性淋巴瘤的診斷前B淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤

PrecursorBlymphoblasticlymphoma，PBLKiel分類稱B淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤，WHO分類稱為PBL。惡性淋巴瘤的診斷占淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤20％以下，兒童、青年多見。除累及淋巴結(jié)外常累及皮膚、軟組織、骨及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝脾，一般不伴縱隔腫塊。經(jīng)有效治療大多能獲CR。前B淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤

PrecursorBlymphoblasticlymphoma，PBL臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷瘤細(xì)胞呈彌漫、密集排列，大小一致，染色質(zhì)細(xì)致，核分裂像多見，胞漿少。免疫表型TdT＋、CD79a＋、CD19＋、CD10＋/－、sIg－。IgH基因重排。前B淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤

PrecursorBlymphoblasticlymphoma，PBL組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤的診斷Burkitt淋巴瘤主要發(fā)生在兒童，好發(fā)于非洲地區(qū)。EB病毒感染和發(fā)病有密切關(guān)系，HIV感染者幾率高。主要累及部位為頜骨、腭部、腹部器官。尚可累及睪丸、眼眶、CNS。周圍淋巴結(jié)常不累及。骨髓受累多出現(xiàn)在病變晚期，白血病象罕見。發(fā)病快，病程短，對(duì)化療有一定敏感性但易復(fù)發(fā)。臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷瘤細(xì)胞彌漫生長(zhǎng)，成片緊密排列。其間大量散在分布的吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞，形成“星空結(jié)構(gòu)”瘤細(xì)胞形狀一致，中等大小，染色質(zhì)粗而聚成小塊狀，胞漿嗜堿性。免疫表型表達(dá)B系相關(guān)抗原（CD19、CD20、CD79a）、sIgM＋、bcl-6＋、TdT－、Ki-67＋。Burkitt淋巴瘤組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤的診斷侵襲性淋巴瘤T細(xì)胞型，高度惡性惡性淋巴瘤的診斷占所有淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤的90％左右。男性多見，主要原發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)，少數(shù)原發(fā)于結(jié)外。50～80％病例伴縱隔腫塊、上腔靜脈綜合征和胸膜滲出性病變，易累及周圍血、骨髓及CNS并常發(fā)展為白血病。臨床進(jìn)展快，預(yù)后差。強(qiáng)烈化療能緩解，療效不如B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤。T淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤

Tlymphoblasticlymphoma，TL臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤的診斷瘤細(xì)胞形態(tài)基本同BL，僅從形態(tài)學(xué)無(wú)法區(qū)別。免疫表型TdT＋、表達(dá)T系相關(guān)抗原（CD1a、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7）TCR基因重排，IgH基因重排＋/－T淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤

Tlymphoblasticlymphoma，TL組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤的診斷肝脾T細(xì)胞淋巴瘤

HepatosplenicTcellLymphoma少見，好發(fā)于青少年。臨床表現(xiàn)為明顯的肝脾腫大，周圍淋巴結(jié)常無(wú)明顯腫大，長(zhǎng)期發(fā)熱。骨髓常累