神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師題-神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病

神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師題-神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病

1、當(dāng)樞椎超過了枕骨大孔水平時(shí)，患者很可能有

A.腦膜膨出

B.延髓空洞癥

C.腦膜腦膨出

D.脊髓空洞癥

E.腦干受壓

2、與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病的病因有關(guān)的是

A.輻射

B.自身免疫

C.基因遺傳

D.變性

E.理療

3、男性，56歲，5年來進(jìn)行性說話不清，飲水發(fā)嗆，行走不穩(wěn)，雙

上下肢無力。檢查：眼球震顫，聲音嘶啞，構(gòu)音不清，軟腭上抬無力,

咽反射消失，伸舌困難，舌肌廣泛肌萎縮和肌肉震顫。雙側(cè)上下肢肌

力4級，無肌萎縮，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)，輪替

試驗(yàn),跟膝試驗(yàn)不準(zhǔn)不穩(wěn)，Romberg征(+)。深淺感覺正常。X線片示

第5?7頸椎骨質(zhì)增生，樞椎齒狀突在腭枕線上0.8cm。最可能的診斷

是

A.肌萎縮性側(cè)索硬化

B.脊髓壓迫癥

C.頸椎病

D.脊髓空洞癥

E.顱底凹陷癥

4、在頸枕區(qū)側(cè)位的X線平片上，樞椎齒狀突超出腭枕線0.5cm。最

可能的診斷為

A.小腦扁桃體下疝畸形

B.顱底凹陷癥

C.寰枕融合

D.Klippel-Feil綜合征

E.寰樞脫位

5、男性，35歲，進(jìn)行性四肢無力2年，飲水發(fā)嗆及構(gòu)音障礙半年。

檢查：雙側(cè)舌肌萎縮，四肢肌力4級，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski

征陽性，感覺正常。腦MRI示小腦向下移位，進(jìn)入椎管內(nèi)，達(dá)頸1下

緣，頸椎體融合，T加權(quán)像見頸髓第2~7節(jié)段內(nèi)有一長條狀的長T信

號。最可能的診斷為

A.頸椎融合，脊髓空洞癥，小腦扁桃體下疝畸形

B.頸椎融合，顱底凹陷癥

C.頸椎融合，小腦扁桃體下疝畸形

D.脊髓空洞癥，小腦扁桃體下疝畸形

E.寰枕畸形，頸椎間盤突出

6、診斷扁平顱底的條件是

A.顱底角小于1450

B.樞椎齒狀突進(jìn)入枕骨大孔

C.顱底角大于1450

D.小腦扁桃體進(jìn)入枕骨大孔

E.樞椎齒狀突超過腭枕線3mm

7、小腦扁桃體下疝畸形的診斷性檢查可采用

A.腰穿腦脊液壓頸試驗(yàn)

B.頸椎平片

C.B超檢查

D.SPECT檢查

E.MRI

8、顱底角為

A.蝶鞍與枕骨大孔所形成的角度

B.蝶鞍與巖骨所形成的角度

C.蝶鞍與斜坡所形成的角度

D.斜坡與枕骨大孔所形成的角度

E.斜坡與巖骨所形成的角度

9、Arnold-Chiari畸形的特征性表現(xiàn)是

A.小腦蚓部萎縮

B.小腦發(fā)育不全

C.小腦扁桃體下疝

D.頸椎裂

E.脊髓空洞癥

10、腦性癱瘓是一種

A.進(jìn)行性中樞性運(yùn)動(dòng)障礙

B.非進(jìn)行性外周性運(yùn)動(dòng)障礙

C.非進(jìn)行性中樞性運(yùn)動(dòng)障礙

D.進(jìn)行性外周性運(yùn)動(dòng)障礙

E.緩慢進(jìn)行性中樞性運(yùn)動(dòng)障礙

11、某2歲患兒雙下肢行走困難，雙側(cè)足尖著地呈剪刀步態(tài)，膝踝

反射亢進(jìn)，Babins-ki征陽性，其臨床診斷為

A.巨腦癥

B.核黃疸

C.癲兒

D.腓骨肌萎縮癥

E.腦性癱瘓

12、腦性癱瘓的診斷主要根據(jù)

A.家族史

B.影像學(xué)檢查

C.基因檢查

D.血液檢查

E.臨床表現(xiàn)

13、女性，45歲，進(jìn)行性走路不穩(wěn)3年，右上肢麻木無力，右手肌萎

縮2年，雙下肢無力1年。檢查：水平性眼球震顫，舌肌及右手萎縮,

四肢肌力4級，腱反射雙上肢低下，雙下肢亢進(jìn)，雙下肢病理征陽性。

雙側(cè)指鼻試驗(yàn)，輪替試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)不準(zhǔn)。感覺正常。MRI示

小腦移入椎管內(nèi)，達(dá)頸水平，脊髓頸2?胸10內(nèi)有一長條狀長T,長T

信號。最可能的診斷為

A.頸椎間盤突出

B.脊髓空洞癥

C.扁桃體下疝

D.脊髓腫瘤

E.小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥

14、治療腦性癱瘓的藥物可選用

A.丙種球蛋白

B.苯丙酸諾龍

C.腎上腺糖皮質(zhì)激素

D.氯苯氨丁酸

E.胰島素

15、先天性腦積水的治療主要是

A.減少腦脊液分泌

B.腎上腺糖皮質(zhì)激素

C.手術(shù)治療

D.神經(jīng)營養(yǎng)劑

E.放療

16、先天性腦積水突出的眼征是

A.落日征

B.眼肌麻痹

C.上瞼下垂

D.復(fù)視

E.突眼

17、減少腦脊液分泌的首選藥物是

A.醋氮酰氨

B.吠塞米

C.地塞米松

D.氫氯睡嗪（雙氫克尿睡）

E.螺內(nèi)酯（安體舒通）

18、引起先天性腦積水常見的腦室發(fā)育畸形為

A.狹顱癥

B.中腦導(dǎo)水管閉鎖

C.脊柱裂

D.巨腦畸形

E.無腦畸形

19、某患兒6個(gè)月，自出生后頭圍不斷增大，前因門，后因門及側(cè)因

門開大，顱縫變寬，扣診顱骨出現(xiàn)破壺音，落日征陽性，目前臨床擬

診為

A.脊柱裂

B.顱底凹陷癥

C.腦性癱瘓

D.扁平顱底

E.先天性腦積水

20、關(guān)于小兒腦性癱瘓，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.病情呈進(jìn)行性進(jìn)展

B.常有不同程度的腦皮質(zhì)萎縮和腦室擴(kuò)大

C.病因主要為早產(chǎn),產(chǎn)傷，圍產(chǎn)期窒息及核黃疽等

D.常合并有精神發(fā)育異常

E.功能訓(xùn)練和理療是重要的治療方法

21、下列哪項(xiàng)不是診斷小兒腦性癱瘓的依據(jù)

A.運(yùn)動(dòng)發(fā)育延遲或異常

B.姿勢反射異常

C.有妊娠，圍產(chǎn)期的高危因素

D.肌緊張異常和病態(tài)姿勢

E.進(jìn)行性中樞運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢異常

22、小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現(xiàn)無

A.聲音嘶啞,吞咽困難

B.眼球震顫,步態(tài)不穩(wěn)

C.Babinski征陽性

D.頭痛和視神經(jīng)乳頭水腫

E.偏癱

23、下列哪項(xiàng)不是小腦扁桃體下疝畸形的主要臨床表現(xiàn)

A.顱高壓癥狀

B.繼發(fā)脊髓空洞癥

C.延髓和上頸髓受壓癥狀

D.偏盲

E.繼發(fā)囊腫

24、顱底凹陷癥可使下列結(jié)構(gòu)受損，除去

A.小腦

B.延髓和（或）上位頸髓

C.后組腦神經(jīng)

D.腦橋

E.椎基底動(dòng)脈

25、先天性腦積水最重要的體征是

A.四肢癱瘓

B.Macewen征

C.”落日征”

D.視乳頭水腫

E.頭圍快速進(jìn)行性增大

26、下列哪種疾病無需進(jìn)行手術(shù)治療

A.Arnold-Chiari畸形

B.顱底凹陷癥

C.先天性腦積水

D.腦癱痙攣型

E.單純扁平顱底

27、顱底凹陷癥患者X線平片顯示樞椎齒狀突超過腭枕線

A.1mm以上

B.2mm以上

C.0.5mm以上

D.3mm以上

E.4mm以上

28、Little病患者步態(tài)異常表現(xiàn)為

A.跨閾步態(tài)

B.小腦性步態(tài)

C.醉酒步態(tài)

D.剪刀樣步態(tài)

E.感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

29、顱底凹陷癥的治療原則是

A.癥狀輕微患者只要影像學(xué)發(fā)現(xiàn)畸形就要及早手術(shù)

B.有顱內(nèi)壓增高者不宜手術(shù)治療

C.癥狀嚴(yán)重，影像學(xué)顯示明顯畸形，需手術(shù)治療

D.長期服用非留體抗炎藥可使癥狀減輕

E.若合并小腦扁桃體下疝不宜手術(shù)治療

30、顱底凹陷癥確診的依據(jù)為

A.顱骨側(cè)位片上，樞椎齒狀突低于腭枕線3mm

B.顱骨側(cè)位片上，顱底角小于1450

C.顱骨側(cè)位片上，樞椎齒狀突超過腭枕線3mm

D.顱骨側(cè)位片上，顱底角大于145o

E.顱骨側(cè)位片上，顱底角小于1090

31、以下對顱底凹陷癥描述錯(cuò)誤的是

A.可有頸神經(jīng)根癥狀

B.多為兒童期起病，進(jìn)展緩慢，可因頭部突然用力而誘發(fā)

C.可有延髓麻痹癥狀

D.早期一般無高顱壓，晚期可出現(xiàn)

E.可有椎-基底動(dòng)脈供血不足癥狀

32、先天性腦穿通畸形在神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育性疾病的分類中屬于

A.神經(jīng)組織發(fā)育缺陷

B.腦性癱瘓

C.顱骨脊柱畸形

D.神經(jīng)外胚層發(fā)育不全

E.腦室系統(tǒng)發(fā)育畸形

33、“chamberlainline指

A.蝶鞍中心至枕骨大孔后緣連線

B.鼻根至蝶鞍中心連線

C.蝶鞍中心至枕骨大孔前緣連線

D.硬腭后緣至枕骨大孔前緣的連線

E.硬腭后緣至枕骨大孔后緣的連線

34、采用選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)治療腦癱，主要適用于

A.手足徐動(dòng)型

B.共濟(jì)失調(diào)型

C.痙攣型

D.震顫型

E.弛緩型

35、Amold-Chiari畸形12型常伴有哪種顱頸區(qū)畸形

A.腦皮質(zhì)發(fā)育不良

B.狹顱癥

C.上頸段,枕部腦膜膨出

D.脊髓脊膜膨出

E.小腦發(fā)育不全

36、低體重早產(chǎn)兒腦性癱瘓的常見病理改變?yōu)?/p>

A.腦白質(zhì)軟化

B.皮質(zhì)萎縮

C.室管膜下出血

D.萎縮性腦葉硬化

E.局限性白質(zhì)硬化

37、扁平顱底診斷主要根據(jù)顱骨側(cè)位片測量顱底角（蝶鞍與斜坡形

成角度），大于下列哪項(xiàng)具有診斷意義

A.1800

B.1450

C.1090

D.1320

E.1230

38、成人起病的AmoId-Chiari畸形，多見于

A.ChiariI2型

B.ChiariI3型

C.Chiarill型

D.ChiarilV型

E,各型均可

39、腦性癱瘓的診斷標(biāo)準(zhǔn)不包括

A.伴有智力低下，驚厥,行為異常,感知障礙

B.除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性癱瘓

C.嬰兒期內(nèi)出現(xiàn)中樞性癱瘓

D.除外正常小兒一過性運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后

E.MRI示大腦皮質(zhì)萎縮和腦室擴(kuò)大，或腦室周圍白質(zhì)軟化。

40、由核黃疸造成的腦性癱瘓，常表現(xiàn)為

A.手足徐動(dòng)型

B.共濟(jì)失調(diào)型

C.痙攣型

D.震顫型

E.弛緩型

41、以下高度提示腦性癱瘓的情況中不包括

A.精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯

B.錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾和上視麻痹

C.核黃疸

D.患兒不能坐或站立，頭圍異常增大

E.早產(chǎn)，低體重兒

42、腦性癱瘓最常見的臨床類型是

A.手足徐動(dòng)型

B.共濟(jì)失調(diào)型

C.痙攣型

D.震顫型

E.弛緩型

43、選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)治療腦癱，錯(cuò)誤的是

A.手足徐動(dòng)型及共濟(jì)失調(diào)型不宜行此手術(shù)

B.應(yīng)選擇患兒智力接近正常者

C.手術(shù)年齡越小，效果越好

D.應(yīng)選擇肌張力在3級以上，并保持一定的肌力和運(yùn)動(dòng)功能者。

E.術(shù)后應(yīng)堅(jiān)持康復(fù)訓(xùn)練

44、某男38歲，肢體活動(dòng)不靈，吞咽困難2年。查體有腱反射亢進(jìn)。

MRI示小腦扁桃體下端變尖，由枕骨大孔向下疝入椎管內(nèi)超過5mm,

腦室擴(kuò)大。最可能的疾病為

A.顱底凹陷癥

B.Amold-Chiari畸形

C.腦積水

D.椎管內(nèi)腫瘤

E.顱內(nèi)腫瘤

45、下列哪種疾病不需要進(jìn)行手術(shù)治療

A.Arnold-Cluari畸形

B.顱底凹陷癥

C.先天性腦積水

D.腦癱痙攣型

E.單純扁平顱底

46、某女46歲，頸項(xiàng)部疼痛1年，雙上肢麻木無力8個(gè)月。查體有

頸部運(yùn)動(dòng)受限，腱反射減弱。顱頸側(cè)位片示樞椎齒狀突超過腭枕線

3.5mm,本病最可能診斷為

A.扁平顱底

B.顱底凹陷癥

C.小腦扁桃體下疝畸形

D.頸椎病

E.椎管內(nèi)腫瘤

47、下列不屬于腦癱病因的是

A.生產(chǎn)過程造成胎兒腦缺氧

B.遺傳代謝病

C.母親妊娠早期病毒感染

D.新生兒持續(xù)驚厥

E,母親妊娠高血壓

48、先天性腦積水不會(huì)出現(xiàn)的體征是

A.落日征

B.叩診呈破壺音

C.顱縫裂開

D.前因凹陷并擴(kuò)大

E.額部頭皮靜脈怒張

49、核黃疸的治療可選用

A.丙戊酸鈉

B.苯巴比妥

C.紫外線照射

D.輸血

E.血清白蛋白

50、關(guān)于Little病錯(cuò)誤的有

A.上肢癱瘓重于下肢

B.無感覺異常

C.括約肌功能障礙

D.可有肌張力低下

E.共濟(jì)失調(diào)者可手術(shù)治療

51、本病最可能的診斷為

A.椎管內(nèi)腫瘤

B.腦炎后遺癥

C.遺傳性痙攣性截癱

D.腦性癱瘓

E.正常小兒一過性運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后

52、上述疾病診斷后，當(dāng)前不宜采用