骨纖維異常增殖癥課件

2011-8-18早讀片

劉遠芳骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥概念：骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasiaofbone,FD)又稱骨的纖維結(jié)構(gòu)不良,是以骨纖維組織變性、發(fā)育紊亂、異常增生為特征的腫瘤樣疾病,占骨良性病變的5%～7%發(fā)病部位：以四肢骨最為常見,顱面骨較為少見

發(fā)病年齡：3~60歲，11~30歲的占70%，男女比約3:2。骨纖維異常增殖癥

按病變累及范圍及有無內(nèi)分泌障礙,可分為單骨型、多骨型及Albright綜合征Albright綜合征：本病同時并發(fā)皮膚色素沉著、性早熟。骨纖維異常增殖癥另外，有關(guān)其命名，在WHO（2002）新的骨腫瘤和腫瘤樣病變分類中，骨的纖維結(jié)構(gòu)不良和骨纖維結(jié)構(gòu)不良歸入“其他”部分，兩者不但名稱極其相似，而且影像學表現(xiàn)及組織學改變也都非常類似；然而兩者并非完全相同，具體表現(xiàn)在組織學上的特征性差異：骨的纖維結(jié)構(gòu)不良在組織學上其不成熟骨小梁周圍無成骨細胞包繞，亦即為裸露骨小梁；骨纖維結(jié)構(gòu)不良亦稱骨化性纖維瘤，組織學上與前者不同的是骨小梁周圍有成骨細胞圍繞，亦即為包裹小梁。雖然兩者所指不同，但影像學都無法區(qū)分，常根據(jù)發(fā)病部位———骨纖維結(jié)構(gòu)不良好發(fā)于脛骨前緣皮質(zhì)及頜骨，而骨的纖維結(jié)構(gòu)不良可發(fā)生于全身骨作為鑒別點，兩者的準確區(qū)分依賴于組織學骨纖維異常增殖癥臨床表現(xiàn)：1、進展緩慢，常數(shù)年至數(shù)十年不等。2、成年后更緩慢或基本穩(wěn)定。3、一旦生長加快、疼痛劇烈，注意惡變可能。骨纖維異常增殖癥病理與影像:①磨玻璃狀密度增高:病理檢查纖維組織減少而化生為不成熟的骨小梁,表現(xiàn)為正常骨紋消失,髓腔閉塞,密度如磨玻璃樣。②囊狀膨脹:病理上以纖維組織為主,有少量的骨樣組織和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液囊腔時影像學表現(xiàn)為單囊或多囊透亮區(qū),伴骨質(zhì)膨脹。③絲瓜瓤狀改變:病理上由于病灶骨質(zhì)修復、骨紋的硬化,僅含少量纖維組織,骨小梁粗大扭曲不規(guī)則,常沿骨縱軸分布,呈絲瓜瓤狀。骨纖維異常增殖癥④蟲蝕樣骨質(zhì)破壞:由于纖維組織病變無包膜且沿骨縱軸侵蝕破壞顯著,正常骨組織被取代,故影像可見骨皮質(zhì)變薄,斷續(xù)性破壞缺損,甚至溶骨性破壞,偏心性生長,邊緣清晰、硬化,病變內(nèi)可見粗大的骨小梁,鄰近骨組織無骨膜反應,軟組織無腫塊。⑤混合性病變:在病變中以上表現(xiàn)多為幾種類型共同存在,并且相互轉(zhuǎn)化。骨纖維異常增殖癥影像表現(xiàn)CT:①呈磨玻璃樣改變,表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨紋理消失,密度均勻一致增高,呈磨玻璃狀;②囊狀膨脹性改變,在磨玻璃樣改變的基礎(chǔ)上,表現(xiàn)為多個球形或卵圓形囊狀低密度區(qū),邊緣清晰,周圍為致密骨包繞;③硬化性改變,表現(xiàn)為局限或廣泛性骨硬化。以上幾種改變可以混合存在。④顱骨主要表現(xiàn)為內(nèi)外板和板障的骨質(zhì)膨大、增厚或囊狀改變，常見的為顱骨面不對稱增大呈極高密度影骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥MRI：當病變主要為纖維組織時,病灶呈囊狀改變,MRI表現(xiàn)為T1WI呈低信號,T2WI脂肪抑制呈高信號,增強掃描病灶強化明顯,此型較常見。當纖維骨樣組織占優(yōu)勢時,MRI多表現(xiàn)為T1WI呈中等或低信號,T2WI呈高或較高信號。當病灶中相對均一的纖維組織夾雜不規(guī)則排列呈網(wǎng)格狀的骨小梁時,MRI呈T1WI低信號,T2WI高信號,上端與正常骨質(zhì)分界欠清,周圍軟組織腫脹。骨纖維異常增殖癥磨玻璃型：X線平片磨玻璃影不均勻，內(nèi)見骨嵴時，相應T1WI呈不均勻等低信號，T2WI呈不均勻等高信號；X線平片呈均勻的磨玻璃影時，T1WI為均勻等信號，T2WI為較均勻稍高信號，增強中度均勻強化（見圖1~3）骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥囊腫型：X線平片表現(xiàn)為典型囊變時，T1WI呈均勻極低信號，T2WI為均勻高信號，內(nèi)可見低信號分隔；增強邊緣環(huán)形強化（見圖2A，2B）；骨纖維異常增殖癥絲瓜瓢型：T1WI呈不均勻低信號，T2WI呈不均勻高信號，增強不均勻強化。病灶邊界均清楚，周圍可有或無完整（或不完整）硬化邊，硬化邊在T1WI，T2WI及增強后均為極低信號。骨纖維異常增殖癥鑒別診斷：①骨瘤:一般邊界清楚,呈圓形或卵圓形生長,表現(xiàn)為均勻的骨質(zhì)密度影。骨化性纖維瘤范圍較局限,以特定中心向外呈膨脹性生長,有完整的骨殼,鄰近骨質(zhì)受壓。②畸形性骨炎:多見于成人,臨床上可有堿性磷酸酶增高,病變也常累及多塊顱面骨,范圍較廣,密度呈不均勻性增高,內(nèi)見蟲蝕狀骨缺損區(qū)。③惡性骨腫瘤:主要為骨巨細胞瘤和成骨性轉(zhuǎn)移瘤,其臨床癥狀明顯,常有骨膜反應和軟組織腫塊,腫塊與骨質(zhì)破壞區(qū)常以廣基相連。