多發(fā)性硬化影像診斷

多發(fā)性硬化影像診斷目錄一、概述二、臨床三、影像四、鑒別診斷五、治療、預后一、概述多發(fā)性硬化（MultipleSclerosis,MS）：又稱播散性硬化，是中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見的類型。中青年女性多見。我國以白質軟化壞死為主。以病灶多發(fā)，病程復發(fā)與緩解反復交替為特征，具有發(fā)生時間、空間的多發(fā)性。好發(fā)部位：主要發(fā)生側腦室周圍、腦干（中腦大腦腳多見），視神經以及脊髓的側柱與后柱（頸胸段多見），小腦也可受累。病因：病因未明，可能與早年病毒感染引起的中樞神經系統(tǒng)自身免疫反應有關。病理：早期脫髓鞘病變，晚期軟化灶形成伴腦萎縮改變。McDonald2016版空間多發(fā)性的診斷標準以下5個CNS區(qū)域至少2個區(qū)域病灶：●3個以上側腦室旁病灶：典型部位?！?個以上皮質/近皮質區(qū)病灶：病理學MS大腦皮層雖然廣泛受累，但是影像學上多數(shù)還是不能顯示。根據(jù)病灶在皮層位置不同，可分為軟腦膜下、皮層內、灰-白質交界處的混合病灶?！?個以上幕下病灶：最常見的位置在橋臂?！?個以上視神經病灶：支持MS的視神經病灶（ON）特點包括范圍較短，一般不累及視交叉，也可表現(xiàn)為視神經萎縮。●1個以上脊髓病灶：MS脊髓病灶的特點包括病灶>3mm且<2個椎體節(jié)段，橫斷面上<1/2脊髓面積，水腫一般較輕。McDonald2010版時間多發(fā)性的診斷標準具備以下2項中的1項：

●不管何時行基線掃描，隨訪MRI檢查與基線MRI相比出現(xiàn)新發(fā)T2和/或釓增強病灶。

●任何時間MRI檢查發(fā)現(xiàn)同時存在無癥狀的釓增強和非增強病灶。二、臨床臨床表現(xiàn)錯綜復雜，腦部癥狀與病變相關性較差，而視神經和脊髓病變與臨床表現(xiàn)基本一致。常有癲癇、感覺或運動障礙、精神癥狀，視神經損害可以是早期癥狀之一。腦脊液檢查IgG增高是活動生化指標。分期：

（1）活動期：髓鞘崩解，血管周圍炎性反應，病灶周圍淋巴細胞浸潤，星形細胞增生。

（2）靜止期：軸突破壞，膠原纖維增生，形成硬化斑，血管周圍炎癥減輕或消失。

——靜止和活動病變可交替發(fā)生或并存。三、影像白質內病灶多發(fā)，多呈橢圓形，長軸與腦室壁垂直，與側腦室周圍白質內血管一致。病灶多新舊并存。視神經、脊髓可累及。較大病灶可呈“假腫瘤征”?；顒?急性期：脫髓鞘改變，血腦屏障破壞，強化。靜止/慢性期：病灶軟化，邊界清楚；膠質增生，血腦屏障恢復，不強化。CT表現(xiàn)：腦室周圍及半卵圓中心腦白質內，對稱性分布多發(fā)斑片狀低密度灶。MR表現(xiàn)：大小不一，邊緣稍模糊，散在長橢圓形長T1長T2異常信號影，一般無占位效應。（目前MRI是最佳檢查方法）典型部位為側腦室旁，病灶長軸與腦室“垂直”分布（直角脫髓鞘征）；其次為胼胝體、顳葉、腦干、小腦、脊髓，亦可位于近皮質，單發(fā)病灶幕下多見（延髓多見）?；顒悠冢号蛎浉?，邊緣模糊，T1WI表現(xiàn)低或略低；T2WI表現(xiàn)“核心+暈環(huán)”征象。增強后呈斑點/斑片狀/環(huán)形/半環(huán)形強化?！凹宓啊闭鳎夯顒悠诘陌邏K多呈長T1、長T2信號，周邊多可見等信號成分，周圍可見因血漿蛋白滲出的水腫帶，稱為“煎蛋征”。暈環(huán)征：活動期MS斑塊周邊在DWI上可出現(xiàn)環(huán)形高信號，ADC值相對減低，稱為“暈環(huán)征”，考慮為斑塊病灶邊緣聚集大量巨噬細胞，細胞外間隙縮小，但很快會轉變?yōu)檠茉葱运[?！伴_環(huán)”征：活動性病灶增強的斑塊易見到不完全的環(huán)形強化，稱為“開環(huán)征”(openringsign)?！皹湫巍闭鳎菏笭钗籘2WI側腦室體部上方腦實質內呈“樹狀”分布的高信號，“樹干”與側腦室垂直，“樹冠”為散在的相互融合病變?！败壽E”征：橫斷面T2WI表現(xiàn)為右側側腦室枕角旁條狀高信號，其貫穿一橢圓形結節(jié)，類似于一個小行星運行過程中的軌跡”腫瘤樣脫髓鞘病變：直徑通常>3cm，通常是活動期病灶。區(qū)分真實的腫瘤、感染性病灶有時非常困難。開環(huán)狀強化、同心圓環(huán)狀病灶有助于做出正確的診斷。靜止期：慢性病灶有收縮感，以軟化灶多見，邊緣清楚，無強化。同時可伴有腦萎縮表現(xiàn)。胼胝體病灶：胼胝體常受累，矢狀面多見萎縮，T2WI見病灶垂直于側腦室壁，形成典型的征象。倒逗點征：發(fā)生在胼胝體壓部的MS，矢狀位T2WI表現(xiàn)為“倒逗點”狀高信號。視神經病灶：包括范圍較短，一般不累及視交叉，也可表現(xiàn)為視神經萎縮。脊髓病灶：頸胸段多見,偏后部或偏側性多見，短脊髓節(jié)段（病灶>3mm且<2個椎體節(jié)段，橫斷面上<1/2