腎臟少見惡性腫瘤影像表現(xiàn)

腎臟少見惡性腫瘤影像表現(xiàn)一、概述腎臟腫瘤中最常見的是惡性腫瘤，占85%。在惡性腫瘤中最常見的是腎細(xì)胞癌，占90%多。其他的腎臟惡性腫瘤都為個案的或者數(shù)例的報道，都非常少見，多數(shù)的為間葉組織腫瘤。這些少見的惡性腫瘤那像表現(xiàn)上并沒有特征性，術(shù)前常不能做出明確組織學(xué)診斷。二、平滑肌肉瘤（一）定義首先給大家介紹平滑肌肉瘤。腎臟的惡性腫瘤，除了腎癌之外，這些少見的腫瘤多數(shù)是間葉成分的腫瘤，好發(fā)在腎的被膜和腎盂部分含有間葉組織較多的部位，在間葉組織腫瘤，最多見的是平滑肌肉瘤，其次是脂肪肉瘤，還有其他的梭形細(xì)胞腫瘤，如纖維肉瘤瘤等等。但臨床較多見的間葉組織腫瘤是平滑肌肉瘤，具有平滑肌分化的特點(diǎn)，好發(fā)于腎被膜、腎實(shí)質(zhì)、腎盂肌肉和靜脈內(nèi)的這些平滑肌的細(xì)胞。（二）病理特點(diǎn)解剖學(xué)特點(diǎn)為瘤體大，有實(shí)性的，有灶性的壞死。鏡下顯示為梭形細(xì)胞，呈柵欄狀、叢狀或雜亂排列的分裂方式。（三）影像表現(xiàn)（幻燈4）從影像表現(xiàn)上，平滑肌肉瘤多數(shù)都是大的實(shí)性的腫塊。（四）病案分析該病例為CT圖像，可見腫瘤是位于左腎，腫塊較大，密度并不均勻，而且密度在平掃時高于腎實(shí)質(zhì)，里邊有鈣化，增強(qiáng)之后腫瘤有不均勻的強(qiáng)化，里邊有壞死，壞死的成分邊界不清晰，與良性腫瘤完全不同，明顯是典型的惡性腫瘤的表現(xiàn)，在他的靜脈期可見，腫瘤也有延遲強(qiáng)化，壞死區(qū)邊界很不清晰，很不規(guī)則。（幻燈5）這是一例病人的核磁圖像，女性，61歲，由于查體發(fā)現(xiàn)腹腔占位病變前來就診，從核磁圖像T1全中的相片上，可見腫瘤是略高于腎實(shí)質(zhì)一個軟組織腫塊，信號略高于腎實(shí)質(zhì)，在他的T2全中加脂肪抑制的圖像上，可見，腫瘤的信號是明顯的增高的，而且和腎實(shí)質(zhì)相比也是略高的，略高于腎實(shí)質(zhì)，信號欠均勻，里頭可以有斑片狀的高信號，還有這種結(jié)節(jié)狀的改變。DWI圖像上，有明顯的擴(kuò)散受限，與腎癌比較接近，但質(zhì)地不像腎癌壞死的明顯，上例也是平滑肌肉瘤在CT的圖像上，完全和腎癌是一致，特點(diǎn)是漸進(jìn)性強(qiáng)化，而腎癌是速升速降的這種改變，就是快進(jìn)快出的那種表現(xiàn)，他是和腎癌有所區(qū)別的。平滑肌肉瘤和腎癌還是有區(qū)別的。（幻燈6）核磁圖像的增強(qiáng)圖像上可以看到，這個腫瘤在動脈期強(qiáng)化明顯，在靜脈期也是漸進(jìn)性的強(qiáng)化，且質(zhì)地顯示的更均勻，冠狀位圖像上，可見，腫瘤漸進(jìn)性的明顯強(qiáng)化，尤其是我們和動脈期相比較，可以看到，他是個漸進(jìn)性的強(qiáng)化，而且強(qiáng)化的顯示的也較為均勻一些比腎癌。（幻燈7）另外一例病人的核磁的圖像，患者女性，44歲，查體發(fā)現(xiàn)腎臟占位。這例病例在CT平掃圖像上密度高于腎實(shí)質(zhì)，高密的團(tuán)塊，質(zhì)地很均勻，密度很均勻，在核磁圖像上，T1全中可見低信號，在T2全中信號并沒有增加，低信號的團(tuán)塊，信號相對不均勻，里面可以看到點(diǎn)片狀的高信號的區(qū)域，在脂肪抑制T2圖像上看，腫瘤信號并沒有被抑制下去的區(qū)域，而且信號更加的不均勻，從這個T2表現(xiàn)低信號的和腎癌有所區(qū)別，如果是腎癌，T2全中的信號明顯能高，而平滑肌肉瘤或平滑肌瘤在T2全中都表現(xiàn)為低信號，梭形細(xì)胞里邊含有水的成分比較低，比較少，表現(xiàn)為低信號，這是平滑肌這組織或者梭形細(xì)胞組織在T2全中圖像上特征性的表現(xiàn)，所以我們可以在鑒別診斷中利用這一點(diǎn)來區(qū)別，在增強(qiáng)圖像增強(qiáng)之后，靜脈期腫瘤還有明顯的強(qiáng)化，也相對較均勻，瘤體的質(zhì)地欠均勻，里頭有些壞死的低密度，低信號的區(qū)域，這是平滑肌成分的特點(diǎn)，漸進(jìn)性強(qiáng)化，也可以表現(xiàn)為漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化。三、惡性纖維組織細(xì)胞瘤（一）概述（幻燈8）要想到是惡性纖維組織細(xì)胞瘤。但是近幾年隨著病理的研究進(jìn)展，使的這些腫瘤成分，尤其多級分化的多形性肉瘤把他分的更加清晰，像梭形細(xì)胞，如果像纖維細(xì)胞成分分化，叫做纖維肉瘤，像平滑肌成分分化，他就叫做平滑肌肉瘤。其他的在分不出來的時候，才把他確定為叫惡性纖維組織細(xì)胞瘤，惡性纖維組織細(xì)胞瘤在近年來的發(fā)病率下降，因?yàn)椴±淼倪M(jìn)展使得他數(shù)量減少了，未分化的高級別的多形性肉瘤，這種病例比較少見，腫瘤放化療都不敏感，愈后比較差。惡性纖維組織細(xì)胞瘤是十年前比較常見的腫瘤，病理學(xué)家常常認(rèn)為40歲以上的病人，尤其是在軟組織的地方，出現(xiàn)了一個軟組織腫瘤，沒有組織學(xué)特征不像脂肪肉瘤有脂肪細(xì)胞。（二）病理特點(diǎn)（幻燈9）發(fā)生在腎臟的惡性纖維組織細(xì)胞瘤，主要是來源于腎的被膜或者腎盂部位的間葉組織成分。這種腫瘤瘤體都比較大，切面成為魚肉狀，也常常伴有出血和壞死，鏡下診斷的標(biāo)準(zhǔn)是腫瘤細(xì)胞要多形性，里面也有梭形細(xì)胞和圓形細(xì)胞樣的細(xì)胞或者多聚合巨細(xì)胞，可以呈片狀混雜的排列，或者柵欄狀排列，呈席文狀，編制狀的改變，也可以有粘液型和炎癥性的。這種惡性纖維組織細(xì)胞瘤診斷時要與其他的肉瘤或者肉瘤樣癌區(qū)別，這是病理上的診斷。（三）病案分析（幻燈10）患者女性，20歲的病人，因?yàn)閼言衼聿轶w發(fā)現(xiàn)腎占位兩周的，可見右腎有一個巨大的腫塊，這個腫塊信號很不均勻，T1全中圖像，可見里頭有高信號的區(qū)域，這說明腫瘤有新鮮的出血，有亞急性的出血，表現(xiàn)為高信號；那T2全中可見腫瘤，信號很高，且比出血區(qū)域信號更高一些，其他的軟組織地方信號也增高，沒有加脂肪抑制的，這兩個是加脂肪抑制的圖像，腫瘤的信號更加高了，而且很不均勻。（幻燈11）這增強(qiáng)的圖像，可見腫瘤在動脈期的邊緣有明顯的強(qiáng)化，中心壞死的區(qū)域和出血的區(qū)域沒有強(qiáng)化，在靜脈期可見，腫瘤瘤體的后半部分，有明顯強(qiáng)化的區(qū)域，前面的出血的區(qū)域沒有強(qiáng)化，是一個稍高信號的區(qū)域，里頭還有些低信號的區(qū)域，有壞死，從冠狀位圖像上也可以看到，腫瘤的實(shí)性部分還是有著明顯的強(qiáng)化，中心沒有強(qiáng)化。這是他的標(biāo)本，可見腫瘤的瘤體還是有實(shí)性的部分，這實(shí)性的部分，這是腎臟的成分，這是瘤體，這瘤體里邊的實(shí)性成分，這些，另外這里有出血的區(qū)域，實(shí)性成分在惡性纖維組織細(xì)胞瘤來講，他是有著明顯的強(qiáng)化，不單在腎臟的腫瘤是這樣的，在其他部位的惡性纖維組織細(xì)胞瘤也是這樣，他有幾大特點(diǎn)，第一就是軟組織成分明顯的強(qiáng)化，而且常常的伴有大片的壞死，還有明顯的出血，這時候，診斷起來應(yīng)該考慮這個腫瘤，他是有這種三個特點(diǎn)吧。（幻燈12）這是另外一例病人，是惡性纖維組織細(xì)胞瘤，表現(xiàn)就跟上一個病例不一樣，在腎臟的實(shí)質(zhì)期，也就是靜脈期，可見腫瘤是一個低密度的，侵潤性的軟組織腫塊，這個腫塊的邊界很不清晰，很不清晰，我們很難診斷他是惡性纖維組織細(xì)胞瘤，只能診斷是一個惡性腫瘤，像這種惡性腫瘤，也沒有明顯的強(qiáng)化，所以這種腫瘤，明確診斷是很困難的，但是在我們鑒別診斷有幾個考慮，第一個會不會是淋巴瘤，淋巴瘤可以表現(xiàn)這種侵潤狀的特點(diǎn)，另外我們還可以考慮有些炎癥也可能，所以像這種診斷的時候一定要結(jié)合臨床，如果不能診斷的時候我們只能診斷時傾向是哪個部位，是否惡性傾向。要另外診斷過程中一定要結(jié)合臨床，如果這個病人有發(fā)燒，但白血球不高，這時候你要想到淋巴瘤，如果說他有白細(xì)胞的增高，還腎區(qū)疼痛這時候你要他是不是感染，但是又都沒有這些時候，你要想到他會不會有轉(zhuǎn)移瘤，如果是轉(zhuǎn)移瘤有沒有原發(fā)病，腫瘤病史和有原發(fā)灶，如果還沒有我們再想到他會不會有惡性纖維組織細(xì)胞瘤的這種可能，所以在看到這個病例的時候，要多有幾個鑒別診斷四、血管肉瘤（一）病理特點(diǎn)（幻燈T13）下面介紹個血管肉瘤，這種血管肉瘤發(fā)病率也是非常罕見的，他是原發(fā)在血管的一種肉瘤，來源于具有侵襲性的內(nèi)皮細(xì)胞，好發(fā)在腎被膜附近，腫瘤的邊界不清，切面似海綿狀伴有出血，鏡下細(xì)胞呈梭形、圓形、或者不規(guī)則形，染色質(zhì)豐富，核長或者不規(guī)則，常有核分裂象。（二）臨床特點(diǎn)這個從臨床特點(diǎn)來講，這發(fā)病率一般在38歲-77歲，平均是58歲?？赡芘c雄激素有關(guān)，愈后比較差。（三）影像表現(xiàn)（幻燈14）這是一例血管肉瘤，圖像很不好看，因?yàn)檫@些病例都是比較罕見的，所以收集一些這樣的病例，也都是很不容易的，圖像不好。從平掃的圖像上可見腎臟，在右腎的區(qū)域有一個大的低密度的腫塊，里頭密度也很不均勻，有實(shí)性的部分，還有一些類似囊性的部分。在增強(qiáng)之后可見，腫瘤邊緣的實(shí)性區(qū)域還是有強(qiáng)化，有著明顯的強(qiáng)化，里邊有大片的壞死區(qū)域這些囊性區(qū)。邊界并不清晰，和實(shí)性成分的邊界的分界并不清晰，很不規(guī)則這種壞死的區(qū)，所以一看就是個惡性腫瘤，但像這種診斷時血管肉瘤那是做不到的，你只能考慮他是惡性腫瘤。（幻燈15）這是另外一例病人，這是血管內(nèi)皮瘤，也是一個惡性的。女性，66歲，查體發(fā)現(xiàn)腎占位，這個病人可見平掃也在腎的上級，有一個囊性的一個腫塊，這個結(jié)節(jié)邊界很不清晰，也不銳利，在增強(qiáng)之后，我們看到，低密度的結(jié)節(jié)的邊緣，有強(qiáng)化的表現(xiàn)，強(qiáng)化結(jié)節(jié)狀的這種表現(xiàn)，在靜脈，動脈期是這樣的，有結(jié)節(jié)狀的強(qiáng)化。在靜脈期這種結(jié)節(jié)的強(qiáng)化更加的，范圍更大一點(diǎn)，密度還是比較均勻，而且密度還是有點(diǎn)高和腎實(shí)質(zhì)比較起來還差不多，從這邊緣強(qiáng)化的這種明顯的程度來講，應(yīng)該注意邊緣強(qiáng)化的這種結(jié)節(jié)，尤其是強(qiáng)化程度比腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化更明顯，更接近于腎的血管的時候，接近于周圍的血管的時候，這時候我們要想到，他是不是來源于血管的這么一個惡性腫瘤或者來源于血管的一個腫瘤，尤其動脈期的強(qiáng)化，邊緣的這個結(jié)節(jié)很接近于這個脾動脈，或者是必腹中動脈弱一點(diǎn)，但是和脾動脈接近。（幻燈16）這一例病人的核磁圖像可見，在T1全中下表現(xiàn)低信號，T2全中的信號明顯增高，說明他還是個囊性的，在增強(qiáng)掃描之后，動脈期可以也是邊緣這種條狀的，結(jié)節(jié)狀的明顯的強(qiáng)化，這種強(qiáng)化也是接近比腎實(shí)質(zhì)要高，而接近于血管的密度，在靜脈期，邊緣強(qiáng)化的更加明顯，所以像這種你想到的可能是不是來源于血管，所以這個病人從圖像上看，腫瘤和腎實(shí)質(zhì)的邊界沒有，邊界不清，里邊也有一些壞死的區(qū)域，也很不規(guī)則，所以是考慮是惡性的，但是他邊緣的這種明顯強(qiáng)化的這種特點(diǎn)要想到，可能是惡性的來源于血管的腫瘤，在我們今后的診斷中可以這么提示。（幻燈17）這是另外一例病人，惡性神經(jīng)鞘瘤。這個病人是男性，54歲，查體發(fā)現(xiàn)的腎占位，從CT的平掃的圖像可見，在右腎上級，右腎的中部前方，右腎的中部前部分，這個低密度腫塊，腫塊的密度并不均勻，里頭有大片的低密度區(qū)，也有實(shí)性的成分，在他增強(qiáng)之后，腫瘤并沒有明顯的強(qiáng)化而是輕度的強(qiáng)化，里面還有大片的低密度的部位，但他的分界、邊界還相對的清楚一些，在他的相對的動脈期的晚期可見，腫瘤的邊緣還是比較清晰和腎實(shí)質(zhì)，這部分不清楚，這個部分還是比較清楚，這個密度還是有所增加，有所增加，在他的下一層可見，和腎實(shí)質(zhì)分界不清，而且主動脈，這是一個下腔靜脈，這是腎靜脈，腫瘤已經(jīng)深入到腎靜脈里，快到下腔靜脈的入口位置了，他還是有栓，這個從總的來講，和這個圖像，這個強(qiáng)化程度和密度來講，不均勻來講，比起惡性腫瘤，我們剛才看到，和腎癌，肉瘤壞死有所區(qū)別，邊界還相對清楚，這是第一，第二個，在看他的整個的密度，強(qiáng)化并不像腎癌還有肉瘤強(qiáng)化那么明顯，所以他應(yīng)該考慮會不會已經(jīng)少血供的腫瘤的成分的惡性腫瘤應(yīng)該是這樣考慮的，所以我們在其他部位看到的神經(jīng)元腫瘤，尤其是體神經(jīng)的，神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維瘤，一般的增強(qiáng)，都是比起這些軟組織肉瘤來講，強(qiáng)化都是比較弱的，是低密度的，像這種我們是，今后從總結(jié)之后來吸收的經(jīng)驗(yàn)來講，我們認(rèn)為神經(jīng)元的腫瘤密度相對都比較低，所以像這種，我們以后，事先的能不能想到神經(jīng)元的，就是惡性神經(jīng)鞘瘤這種可能性，所以從這個病例來講，典型的惡性可以診斷，侵犯的范圍我們也可以確定，他是侵犯了腎靜脈而且到了下腔靜脈里形成了瘤栓，但是他組織成分，不像典型腎癌，不像肉瘤的表現(xiàn)，我們就想到應(yīng)該是不是有低血供的，強(qiáng)化不明顯的，邊界又比較清楚的，這種壞死邊界比較清楚的，要想到他是一個惡性神經(jīng)鞘瘤。五、血管內(nèi)皮瘤病案分析（幻燈18）下面介紹一個淋巴瘤，腎臟的淋巴瘤多數(shù)是繼發(fā)；也就是身體其他部位有淋巴瘤了，侵犯了腎臟，就是叫繼發(fā)的淋巴瘤，原發(fā)的腎臟的淋巴瘤非常的罕見。我腎臟里頭沒有淋巴組織，他是非常少見，要隨著血液進(jìn)入到腎臟發(fā)生的淋巴瘤也并不是沒有，但是非常罕見，一般認(rèn)為他是原發(fā)的沒有，但是我們不管身體里有沒有其他有沒有淋巴瘤，但對于腎臟腫瘤，如果這個病人是單發(fā)的，應(yīng)該還是殘疾，積極的手術(shù)治療，如果是彌漫的，那我們應(yīng)該考慮，他是不是應(yīng)該進(jìn)行化療，他的愈后彌漫的這種愈后是比較差的。所以這個腫瘤淋巴瘤侵犯腎臟，單發(fā)的很少，多數(shù)為多發(fā)結(jié)節(jié)，腫塊或者是侵潤狀生長的這種方式，另外雙腎受侵也比較多見，他的淋巴瘤侵犯腎臟有三種的生長方式，一個是瘤細(xì)胞在腎單位之間彌漫浸潤；一個或這多個形成多個瘤塊；腎內(nèi)所有的血管均有瘤細(xì)胞。最常見的是彌漫行的大B或者其他的亞型。淋巴瘤的亞型是非常豐富的。所以，侵犯在腎臟的一般都是非合集介質(zhì)淋巴瘤里面的彌漫大B型的最為多見。六、惡性神經(jīng)鞘瘤淋巴瘤單發(fā)的是結(jié)節(jié)型，占10-20%，也可以成為多房結(jié)節(jié)，也可以是由腹膜后的淋巴瘤的腫塊侵犯到腎臟，占25-30%。彌漫浸潤型的這種生長方式是占20%，腎包膜的侵犯、或者是包饒腎臟的這種表現(xiàn)的彌漫浸潤的腫瘤是比較少見的。七、非霍奇金淋巴瘤案例分析（幻燈20）非霍奇金淋巴瘤患者，男性，44歲，查體發(fā)現(xiàn)腎占位，從平掃的圖像上看，在右腎的下級后，可見一個高密度的腫塊，這個腫塊和腎實(shí)質(zhì)沒有明確的分界，密度還是很均勻的，增強(qiáng)之后腫瘤也有強(qiáng)化，但是低于腎實(shí)質(zhì)，所以這是淋巴瘤。手術(shù)證實(shí)是淋巴瘤，是非霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤和腎癌，我們常見的腎癌一般都是低于或者是等密度的，或是低密度的這種表現(xiàn)，這個腎癌，其他的腎腫瘤，平滑肌瘤可以是高于腎，一般是高密度的，在平掃的時候，尤其是和腎實(shí)質(zhì)相比是高密度的，還有血管平滑肌瘤，脂肪瘤也可以是高密度的。其他的腺瘤了或嗜酸腺瘤，嗜酸細(xì)胞瘤，他的密度一般都呈等密度的，所以要是高密度時你要想到有沒有非霍奇金淋巴瘤，就是淋巴瘤的可能。（幻燈21）另外一例非霍奇金淋巴瘤，女性，61歲，左腰痛2周來就診的，這個瘤體主要是在腹膜后，形成一個大的腫塊，然后跟腎實(shí)質(zhì)沒有一點(diǎn)的分界，他的動脈期，靜脈期，和腎實(shí)質(zhì)沒有分界，完全侵犯到腎實(shí)質(zhì)，所以像這例病人和剛才不一樣，剛才主要是他發(fā)生在腎的實(shí)證里邊，可見原發(fā)的腎，這個就有可能來自腹膜后侵犯到腎的這么一個可能性。（幻燈22）同上病人，腫塊非常大，在超聲的圖像上，看到腫塊非常大，是一個低回聲的，里面還有高回聲的結(jié)節(jié)狀的改變，這也是從不同的切面可以看到腫瘤也可以是混雜的，這么一個回聲，混雜的回聲，里頭是些低的，從標(biāo)本上可見，這腫瘤里邊也有些出血，尤其在邊緣，有些出血，整個密度，整個質(zhì)地還是很均勻的，質(zhì)地還是很均勻這是還是正常的腎實(shí)質(zhì)，這是腫瘤，瘤體還是比較大，把腎實(shí)質(zhì)完全壓破了，壓迫了和伴有侵蝕。（幻燈23）另外一例非霍奇金淋巴瘤病人，侵犯腎的淋巴瘤主要是非霍奇金淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤非常罕見，這個病人就是表現(xiàn)多灶的特點(diǎn)，女性，61歲，鏡下血尿1年來就診的，腫瘤是雙腎，在右腎表現(xiàn)的是低密度結(jié)節(jié)，左腎也可以表現(xiàn)為低密度結(jié)節(jié)，這是左腎上級的低密度結(jié)節(jié)，左腎中部這里還有低密度結(jié)節(jié)，這右腎的下級可以看到低密度結(jié)節(jié)，所以這種侵犯雙腎是多灶這種表現(xiàn)，這種腫瘤，淋巴瘤一般的增強(qiáng)的都不明顯，都是低血供的表現(xiàn)為低密度，邊界和腎實(shí)質(zhì)的分界是不清楚的。（幻燈24）同上病人，我們在核磁圖像上也可以表現(xiàn)為，是多灶的，這里頭有一個病灶，這是T2全中增強(qiáng)之后的圖像，在T2全中可以看到，右腎的結(jié)節(jié)跟T2全中表現(xiàn)為一個等信號的這么一個結(jié)節(jié)，在增強(qiáng)之后，表現(xiàn)為低信號的，左腎的一個結(jié)節(jié)，在這個表現(xiàn)為T2全中表現(xiàn)為低信號，在增強(qiáng)之后略有強(qiáng)化，也是個低信號的這么結(jié)節(jié)。（幻燈25）這個是病人的冠狀位的圖像，可見，在動脈期表現(xiàn)為，沒有強(qiáng)化的低信號結(jié)節(jié)，在靜脈期呢，強(qiáng)化略為高一點(diǎn)，為動脈晚期，在動脈期又表現(xiàn)低信號的了，所以說明了腫瘤在動脈早期沒有強(qiáng)化，在靜脈晚期，動脈晚期還是有些強(qiáng)化，也是快進(jìn)快出的特點(diǎn)。在標(biāo)本上可見，這腫瘤的質(zhì)地還是比較均勻的，沒有邊界。八、生殖細(xì)胞腫瘤臨床特點(diǎn)腎臟的生殖細(xì)胞腫瘤更為罕見，文獻(xiàn)了報告說有腎的絨毛膜癌，但是我們從臨床工作40多年的經(jīng)驗(yàn)來講沒有看到一例，這是第一個特點(diǎn)，第二從臨床，看到的生殖細(xì)胞來自腎，一般都是有睪丸轉(zhuǎn)移來的，發(fā)生在腎臟的腫瘤，也就是腎的轉(zhuǎn)移瘤，發(fā)生在原發(fā)的腎的細(xì)胞腫瘤也是非常罕見，并不多見，腎臟的腎母細(xì)胞瘤也應(yīng)該屬于腎臟的生殖細(xì)胞腫瘤，主要是我們臨床見到了腎母細(xì)胞瘤，這種腎母細(xì)胞瘤他可以伴有各種分化，向不同的方向分化的改變，所以可以類似像畸胎瘤，另外原發(fā)的腎畸胎瘤也是非常罕見的，我們工作40年也沒有發(fā)現(xiàn)腎的畸胎瘤，但是發(fā)生在腎上腺畸胎瘤還是有的，但是發(fā)生在腎的我還沒有遇見過，所以臨床最多見的，就是腎臟的生殖細(xì)胞腫瘤，就是腎母細(xì)胞瘤，但是腎母細(xì)胞瘤發(fā)生在成人也是非常少見的，主要發(fā)生在兒童，所以兒童醫(yī)院見到的就診的病人，患者一般發(fā)生在腎部的腎母細(xì)胞瘤是非常多見的，診斷錯誤的幾率是很少的，所以但是在成人來講。在術(shù)前明確診斷腎母細(xì)胞瘤，是非常少的，你要慎重診斷，但是要發(fā)生在20歲左右的，這時候要診斷時腎母細(xì)胞瘤是可以的，以為他還是比較年輕，而腎癌的發(fā)病都是年老的40歲以上的，發(fā)生在青年的腎癌還是比較少見，并不是沒有，但是比較少見。九、腎母細(xì)胞瘤（一）定義（幻燈27）腎母細(xì)胞瘤是來源于腎胚基細(xì)胞的惡性胚胎性腫瘤，再現(xiàn)腎臟發(fā)生和發(fā)育過程，也就是說這腎母細(xì)胞瘤他是個胚胎性的腫瘤，然后再腎臟發(fā)生他的分化的這種過程，發(fā)育發(fā)生的過程，常顯示不同分化的特點(diǎn)。見到這種不同分化特點(diǎn)的，各種組織成分的，要想到他是惡性的胚胎性腫瘤，腎母細(xì)胞瘤。（二）病理特點(diǎn)病理組織學(xué)鏡下的表現(xiàn)：常為圓形實(shí)性腫塊，有假包膜；鏡下：見未分化胚芽組織、見到未分化胚芽組織多少不等的上皮和間葉組織成分，這種組織成分可以向多向分化，就是向多方向分化，也可以像平滑肌，也可以像顯纖維組織，也可以像骨頭，也可以像其他的消化道這方面的組織的分化的這種現(xiàn)象。（三）影像表現(xiàn)臨床特點(diǎn)上，這個腎母細(xì)胞瘤98%發(fā)生小于10歲的兒童。成人非常少見。腹痛、血尿，可以伴有貧血、高血壓、紅細(xì)胞增多癥。但是比較少見，臨床的特點(diǎn)這個腫塊是一個質(zhì)地不均勻?qū)嵭阅[塊，混有破壞的腎實(shí)質(zhì)及集合管，并見到灶狀的鈣化，這是他的這個影響的特點(diǎn)。（幻燈28）這是一例腎母細(xì)胞瘤，女性23歲的患者，體檢發(fā)現(xiàn)腎腫物有6天來就診的，在右腎上級的部位可見一個實(shí)性腫塊，密度不均勻，還略高于腎實(shí)質(zhì)，在增強(qiáng)之后腫塊強(qiáng)化并不明顯，也表現(xiàn)為低密度的腫塊，實(shí)性成分只能說有輕度的強(qiáng)化，里頭有一些片狀的低密度區(qū)，在靜脈期也是，可見，這個低密度區(qū)更加清晰，他的下級部分表現(xiàn)實(shí)性成分更多。從矢狀位我們看到，腫瘤位于腎的下級，密度不均勻有些片狀的低密度區(qū)，并沒有典型的那種壞死的表現(xiàn)，強(qiáng)化也不如腎癌那么明顯，也不如肉瘤那么明顯，在超聲的圖像上表現(xiàn)為一個，實(shí)性的腫塊，混合回聲，但是有小的囊性區(qū)域。（幻燈29）在核磁的圖像可見，T1全中就有高信號的區(qū)域存在，這種這個高信號的說明他有出血，在他的下部T2全中的圖像上，可見上面的這個部分也是這是T2全中，脂肪抑制。這個圖像也是，腫瘤信號很不均勻，有實(shí)性的腫塊，有囊性的區(qū)域，另外也有出血的區(qū)域，在標(biāo)本上可見，腫瘤是在這，質(zhì)地很不均勻，主要是實(shí)性腫塊，里面是片狀的出血的灶，出血的區(qū)域，還有些小的囊性的區(qū)域，這些地方是囊性的區(qū)域，所以標(biāo)本的和病理的，和我們影像的圖像完全都能對上，都能對得上。所以我們影像的表現(xiàn)，是表現(xiàn)的病理的一個基礎(chǔ)，基礎(chǔ)是什么樣子，我們在可以反映到我們的影像上。（幻燈30）這是另外一例病人，男性75歲，體檢發(fā)現(xiàn)腎腫物5天。從CT核磁圖像上T1全中可以看到，在腎的中部，左腎中部的后背側(cè)，可見一個低密度的腫塊，低信號的一個腫塊，和腎實(shí)質(zhì)的表現(xiàn)接近于等信號吧，在T2全中脂肪抑制的時候，圖像上可見，腫瘤有明顯的成為高信號了，里頭信號很不均勻，有低信號的區(qū)域，在他的DWI的圖像上，可見腫瘤有明顯的受限，擴(kuò)散受限，就說明腫瘤里面含有水的成分比較多，這跟腎癌是沒有區(qū)別的，從核磁的圖像上看，這個腫瘤不能與腎癌區(qū)別，可以診斷這個病例術(shù)前是肯定診斷是腎癌的，我們不能夠明確診斷是腎母細(xì)胞瘤，在超聲的圖像上看，我們也看到一個等回聲的實(shí)心腫塊。（幻燈31）這是病人的核磁增強(qiáng)圖像，在動脈期可見腫瘤并沒有強(qiáng)化，在延遲期，在動脈晚期靜脈期，我們看到腫瘤有些延遲強(qiáng)化，尤其是邊緣的實(shí)性成分還是有強(qiáng)化的，但是強(qiáng)化的程度不如腎癌，腎癌是快進(jìn)快出，所以跟這個還是不一樣，另外強(qiáng)化程度也是低于腎癌，從標(biāo)本上可見，腫瘤是在這，有實(shí)性成分，實(shí)性成分是有強(qiáng)化的。十、神經(jīng)內(nèi)分泌癌（一）定義（幻燈32）下面介紹神經(jīng)內(nèi)分泌癌，是比較罕見的腫瘤，發(fā)生在腎臟的罕見的腫瘤，這個腫瘤是分化差的上皮性的腫瘤，伴有神經(jīng)內(nèi)分泌分化。（二）病理特點(diǎn)腫瘤大多數(shù)位于腎盂部，常包繞腎盂、質(zhì)軟、灰白色伴有壞死。腫瘤由分化差的小圓或梭形細(xì)胞組成，呈片狀或小梁狀排列構(gòu)成，核分裂像豐富，常見脈管瘤栓，壞死明顯。（三）臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)是占腎上皮惡性腫瘤不足1%，瘤體常很大，有局部的浸潤、淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移，預(yù)后差，75%不管是否治療，均在1年內(nèi)死亡。說明惡性度很高。（四）病案分析（幻燈33）這是這例病人男性，46歲。查體發(fā)現(xiàn)腎的占位是4天來就診，可見左腎的后部，可以看到也就是背側(cè)，可以看到一個低密度的一個腫塊，密度比較均勻，增強(qiáng)之后動脈期腫瘤的邊緣有實(shí)性成分，有輕度強(qiáng)化，中心還是大片的低密度，靜脈期可見腫瘤有延遲的強(qiáng)化，邊緣的實(shí)性程度厚度增加了，而且密度相對的高一些，但是比腎實(shí)質(zhì)的分界，實(shí)質(zhì)的密度還是低的，中心還是大面積的低密度，從這個靜脈期我們也可以看到，這里面是大片的低密度，在超聲圖像上就表現(xiàn)為一個實(shí)性的這么個腫塊，實(shí)性的這么個腫塊，回聲還是比較均勻的。（幻燈34）另外一例病人女性，47歲，是在右上腹不適來就診的，10余天來就診的。從T1全中圖像上可見，右腎上級一個大的腫塊，是低信號的，跟腎實(shí)質(zhì)相比，對側(cè)的腎實(shí)質(zhì)相比，是等信號，這里頭有片狀的和小結(jié)節(jié)狀的高信號的區(qū)域，在T2全中的冠狀位圖像上，可見信號很不均勻，信號很不均勻我低信號的區(qū)域，還有明顯的高信號的區(qū)域，還有一些實(shí)性成分的，這種灰色的實(shí)性區(qū)域，在DWI圖像上看，腫瘤還是受限的，成為高信號，但是受限跟癌比起來還是差一點(diǎn)，他也有更高信號的區(qū)域，這是標(biāo)本，可見腫塊邊界比較清楚，有些被膜里邊還有點(diǎn)被膜的樣子，但是實(shí)性成分還是比較多，也有些囊性的區(qū)域。（幻燈35）這個病人在增強(qiáng)之后在，核磁共振成像上也可以看到，這是一個實(shí)性的腫塊，里頭有高信號的區(qū)域，在動脈期強(qiáng)化并不明顯，在靜脈期強(qiáng)化就比較明顯了，實(shí)性成分強(qiáng)化的比動脈早期更加明顯，在靜脈期實(shí)性成分也有明顯強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度和腎實(shí)質(zhì)比較起來，還是低的，里頭有些壞死的區(qū)域，囊性的區(qū)域，這是他的下級，也可以看到這實(shí)性成分，還是有輕度強(qiáng)化。十一、腎類癌（一）定義（幻燈36）腎類癌，腎類癌也是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，但他分化的比較好，腫瘤的邊界比較清楚，實(shí)性、分葉、膨脹性生長，可有灶狀的出血，鈣化和囊性變。鏡下與其它部位類癌是相同的。（二）臨床特點(diǎn)從臨床特點(diǎn)來觀察，文獻(xiàn)里報道可能與馬蹄腎有關(guān)，發(fā)病的年齡在40-70歲，男女發(fā)病也比較相近。癥狀一般都表現(xiàn)為腹部疼痛，腹部包塊，血尿。還有類癌綜合征但是不常見。（三）病案分析（幻燈37）這是一例女病人，59歲，也是查體發(fā)現(xiàn)腎占位來的，我們可以發(fā)現(xiàn)他腎的上級有一個高密度的結(jié)節(jié)，高于腎實(shí)質(zhì)，比較均勻，密度比較均勻，增強(qiáng)之后也還是有強(qiáng)化的，強(qiáng)化程度屬于中等強(qiáng)化，密度還是比較均勻，在靜脈期密度表現(xiàn)還是比較均勻的這么一個結(jié)節(jié)，和腎實(shí)質(zhì)分界也比較清楚，一看很像是一個良性腫瘤，像這種腎的嗜酸細(xì)胞瘤可以，還有腎的平滑肌瘤，像這種術(shù)前的明確組織學(xué)診斷時比較困難，考慮他可能是良性的，但是另一種嫌色細(xì)胞癌可以表現(xiàn)為這樣，所以在鑒別診斷中，這里頭質(zhì)地并不均勻，有高的，有低的，有灰白色的，黃色的，還有粉紅色的區(qū)域。（幻燈38）這一病人同時也做了核磁，T1全中表現(xiàn)為低信號，T2全中沒有加脂肪抑制的，信號并不高，所以有的文獻(xiàn)報告，腎的類癌在T2全中下，信號是低的，有點(diǎn)類似平滑肌瘤，或者血管平滑肌瘤。所以注意鑒別診斷，一些表現(xiàn)高信號的區(qū)域，里頭有壞死，有含水的成分在里面，脂肪抑制形成也不是太均勻，信號并不是高，在增強(qiáng)之后腫瘤也是一個漸進(jìn)性的強(qiáng)化，在靜脈期強(qiáng)化的比動脈期早期要明顯一些，而且里頭的信號也不是很均勻，低信號區(qū)。所以像這種病變，術(shù)前要做出組織學(xué)的診斷是比較困難的，想到幾個鑒別診斷就可以。十二、原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（一）臨床特點(diǎn)（幻燈39）在介紹一下原始神經(jīng)外胚葉腫瘤，這也是比較少見的一個腫瘤，是由小而一致的圓形細(xì)胞構(gòu)成的惡性腫瘤。罕見，好發(fā)男性，中位年齡21歲。（二）影像表現(xiàn)腫瘤占據(jù)整個腎臟，分葉狀，切面灰褐色、灰白色，伴出血、壞死，有時有假包膜。這個要直接化療還是有助于生存期的延長。影像表現(xiàn)沒有特征性。（三）病案分析（幻燈40）大家看這這例是男性，53歲，查體發(fā)現(xiàn)腹膜后占位1月，曾有腹痛史?？梢奀T的圖像平掃腫塊在左腎的下級，中下級的部位，密度不均勻像低密度，邊界比較清楚，但是跟腎實(shí)質(zhì)沒有分界，在增強(qiáng)之后，有輕度的強(qiáng)化，實(shí)性成分有輕度的強(qiáng)化，在這有大面積的低密度區(qū)，主要是從左腎的中上級發(fā)生的，和腎實(shí)質(zhì)沒有分界，而且包繞腎臟的生長，這么一個大的一個腫塊，密度也比較低，從這個圖像上看，我們分析他不像癌，癌增強(qiáng)應(yīng)該更加明顯，肉瘤也不像，肉瘤里頭的壞死應(yīng)該更加的不規(guī)則，也有強(qiáng)化，跟腎癌應(yīng)該也表現(xiàn)一致，所以他的一個特點(diǎn)就是密度低，壞死的地方并不多，伴有這種變性的區(qū)域很多，密度實(shí)性密度變得也比較低，強(qiáng)化也不明顯，腎的神經(jīng)鞘瘤有點(diǎn)接近，所以看到這種表現(xiàn)的時候，你考慮神經(jīng)元的腫瘤可能性大，我們的診斷已經(jīng)很不錯了，也應(yīng)該算是很明確的，所以你應(yīng)該考慮到惡性的神經(jīng)元腫瘤。十三、朗格罕細(xì)胞組織增生癥（一）定義朗格罕組織細(xì)胞增生