主動脈夾層動脈瘤的診斷和治療

主動脈夾層動脈瘤

的診斷和治療主動脈夾層動脈瘤(aorticdissection,AD)是一種發(fā)病極為兇險，預(yù)后極差的心血管病急癥，年自然發(fā)病率約10-29/10萬，男女之比約為3∶1，發(fā)病年齡大多在40歲以上。01主動脈血流通過內(nèi)膜破裂口進入主動脈壁，將主動脈壁中層剝離成為內(nèi)、外兩層而形成夾層。02近十年來，由于經(jīng)食道彩色超(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等新影像學(xué)檢查技術(shù)的廣泛應(yīng)用，AD的診斷變得日益快捷和準(zhǔn)確。03概述病因高血壓和動脈粥樣硬化AD患者中約80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大是引發(fā)AD的主要因素。此外，動脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。病因特發(fā)性主動脈中層退行性變約有1/3的夾層動脈瘤患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈現(xiàn)進行性退變，并出現(xiàn)粘液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細胞的缺失，這種類型的病變多見于高齡患者的主動脈夾層血管壁。病因遺傳性疾病馬凡綜合征(MarfanSyndrome)、Tuner綜合征、Noonan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等幾種常見的常染色體遺傳性疾病易伴發(fā)AD。其特點是多在年輕時即發(fā)生主動脈夾層，且具有家族性，是年輕主動脈夾層患者最常見的病因，其中以馬凡綜合征最為多見，約占75％。病因先天性主動脈畸形常見于先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。其中主動脈縮窄患者夾層的發(fā)生率是正常人的8倍，而且夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。0102創(chuàng)傷梅毒性動脈炎引發(fā)AD的機率不高，但巨細胞動脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動脈球囊反搏（IABP）、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，多數(shù)不需要手術(shù)治療。主動脈炎病因病理分型－DebakeyI型：起源于升主動脈并累及腹主動脈II型：局限于升主動脈III型：起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱IIIB病理分型－StanfordA型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型;B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型。StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型；StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。病理分區(qū)病理分型是為了方便主動脈置換手術(shù)而提出的，而病理分區(qū)法對夾層裂口的描述更為準(zhǔn)確，更適用于腔內(nèi)隔絕術(shù)。該法主要用從升主動脈根部到髂外動脈的9條分線將主動脈及髂動脈分為8個區(qū)。0區(qū)：裂口位于升主動脈；1區(qū)：裂口位于無名動脈與左頸總動脈開口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動脈開口之間；3區(qū)：裂口位于左鎖骨下動脈開口以遠的主動脈弓；4區(qū)：裂口位于胸降主動脈；5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟動脈；6區(qū)：裂口位于腎動脈以下腹主動脈段；7區(qū)：裂口位于髂動脈。

急性期： 發(fā)病2周之內(nèi)者；慢性期：發(fā)病2個月以上者；亞急性期：發(fā)病2周至2個月者；穩(wěn)定期：體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者。病理分期突發(fā)劇痛：突然感覺腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛，常為持續(xù)性，應(yīng)用常規(guī)劑量的強鎮(zhèn)痛劑多不能完全止痛；1呈現(xiàn)面色蒼白、大汗淋漓、四肢濕冷、脈搏細弱、呼吸急促等休克征象，但血壓僅略有下降甚至升高；2合并主動脈瓣嚴重返流，可有舒張期雜音，并迅速出現(xiàn)急性左心衰、心包填塞，低血壓甚至?xí)炟剩ㄓ绕涫茿型0區(qū)夾層患者）；3主動脈分支動脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、肢體動脈搏動消失、尿滁溜、腸麻痹、截癱等；4臨床表現(xiàn)夾層穿透氣管和食道時可出現(xiàn)咯血和嘔血；夾層壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲帶麻痹；壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難；壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征；壓迫肺動脈出現(xiàn)肺栓塞體征；累及鎖骨下動脈、頸總動脈和髂股動脈者可出現(xiàn)局部血管雜音，而同側(cè)的脈搏減弱或消失；伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識改變等高血壓腦病的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)ECG：一般無異常征象，但可排除心肌梗塞的診斷，合并高血壓的病例可顯示左心室肥厚；1胸部X線：上縱隔增寬，主動脈弓局限性隆起，升主動脈與降主動脈外徑懸殊，有的病例可顯示胸膜腔積液（左側(cè)為多）；2CTA：可顯示夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔的主動脈雙管征；3MRA：可顯示真、假腔和累及范圍，診斷準(zhǔn)確性和特異性均接近100%；4輔助檢查輔助檢查的選擇DSACTAMRATEE敏感性++++++++++特異性+++++++++++/+++內(nèi)膜破口++++++++血栓+++++++++主A瓣關(guān)閉不全+++---++++心包積液---++++++++分支血管累及++++++++冠狀動脈累及++------++確診有無AD診斷步驟

確診有無AD典型的AD易于明確診斷，但須注意和動脈粥樣硬化性主動脈瘤鑒別。

AD

動脈粥樣硬化性動脈瘤主動脈直徑

輕度擴張

明顯擴張

主動脈壁厚度

正常

顯著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)主動脈雙管征

存在

不存在

診斷步驟確定AD的分型、分區(qū)和分期AD的分型、分區(qū)和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷，其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。血流方向

收縮期正向血流

收縮期逆向血流位置主動脈弓內(nèi)圈

主動脈弓外圈真腔

假腔搏動時相

收縮期擴張收縮期壓縮口徑

常小于假腔

常大于真腔附壁血栓

少見

常見血流速度

多數(shù)正常

常減慢鑒別夾層的真假腔診斷步驟診斷步驟確定有無AD外滲和破裂預(yù)兆夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動脈瓣返流，彩超可確定診斷。AD累及冠狀動脈開口時可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血診斷步驟01主動脈分支動脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時主動脈的重要分支動脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是AD急診手術(shù)的指征之一。02無名干或頸總動脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動脈受累可致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動脈受累可致急性下肢缺血，肋間動脈受累可致截癱。確定有無主動脈分支動脈受累及診斷步驟未經(jīng)治療的急性夾層預(yù)后極差，50%48小時內(nèi)死亡，70%1周內(nèi)死亡，90%3個月死亡；夾層動脈瘤肯定性治療原則是封閉撕裂入口，治療因夾層所造成的并發(fā)癥，但具體根據(jù)各型又有不同；A型夾層，應(yīng)馬上考慮外科手術(shù)治療。B型夾層預(yù)后好于A型夾層，1年生存率76%，5年72%，10年46%，外科手術(shù)效果較差，主要考慮內(nèi)科保守治療和介入治療；治療方案鎮(zhèn)靜，鎮(zhèn)痛：嗎啡>5mg，度冷丁>100mg或給予冬眠合劑；A控制血壓：硝普鈉（0.5-10微克/kg/min），烏拉地爾，艾司洛爾等靜脈用藥待病情穩(wěn)定后，漸改為口服降壓藥，慎用ACEI和ARB；B降低心肌收縮力：β受體阻滯劑（普萘洛爾）或鈣離子拮抗劑。C內(nèi)科保守治療治療方案穩(wěn)定孤立的主動脈弓夾層分離；無并發(fā)癥的遠端夾層分離；穩(wěn)定的慢性夾層（起病后兩周或以上的無并發(fā)癥的夾層分離）內(nèi)科保守治療適應(yīng)癥治療方案A型夾層（即急性近端夾層）；B型夾層出現(xiàn)下列情況：夾層導(dǎo)致重要臟器缺血；動脈破裂或?qū)⒁屏眩ㄈ缧纬伤鬆顒用}瘤）；主動脈瓣返流；夾層逆行延展累及升主動脈；馬凡綜合征的夾層分離。手術(shù)治療適應(yīng)癥治療方案適應(yīng)癥：直徑大于5cm或有并發(fā)癥的急性期及慢性期B型3~4區(qū)及6~7區(qū)AD是目前腔內(nèi)隔絕術(shù)治療的首選指征；A型0~2區(qū)及B型5區(qū)腔內(nèi)隔絕術(shù)治療雖存在爭議，但可以有條件地行附加手術(shù)的腔內(nèi)隔絕術(shù)。禁忌癥：急、慢性期A型0～2區(qū)及B型5不適合行常規(guī)腔內(nèi)隔絕術(shù)；并存其他疾病預(yù)期壽命不超過1年者不適合行腔內(nèi)隔絕術(shù)。介入治療：腔內(nèi)隔絕術(shù)治療方案腔內(nèi)