梅尼埃病傳導(dǎo)感音性耳聾頸部腫塊

梅尼埃病何俊講師[目的要求]了解本病病因?qū)W說(shuō)，熟悉其病理表現(xiàn)。熟悉本病的臨床表現(xiàn)，特別是眩暈發(fā)作的特點(diǎn)，診斷和治療原則，了解治療新進(jìn)展。了解眩暈鑒別診斷。[講課時(shí)數(shù)]0.5學(xué)時(shí)梅尼埃病是以膜迷路積水為基本病理基礎(chǔ)，反復(fù)發(fā)作性眩暈、聽(tīng)覺(jué)障礙、耳鳴和耳脹滿感為典型特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。首發(fā)年齡以30-50歲居多。單耳患病者約占85％。累及雙側(cè)者多在3年內(nèi)先后患病。病因01耳蝸微循環(huán)障礙內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)膜迷路破裂其他變態(tài)反應(yīng)、自身免疫異常等。02臨床表現(xiàn)眩暈多為突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈?；颊叱８兄車矬w圍繞自身沿一定的方向旋轉(zhuǎn)，閉目時(shí)癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。頭部的任何運(yùn)動(dòng)都可以使眩暈加重?；颊咭庾R(shí)始終清楚，個(gè)別患者即使突然摔倒，也保持著清醒狀態(tài)。臨床表現(xiàn)耳鳴間歇性或持續(xù)性，多與眩暈同時(shí)出現(xiàn)，但眩暈前后有變化。初期可表現(xiàn)為持續(xù)性的低調(diào)吹風(fēng)樣，晚期可出現(xiàn)多種音調(diào)的嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴聲、風(fēng)吹聲等等。多次發(fā)作可使耳鳴轉(zhuǎn)為永久性，并于眩暈時(shí)加重。臨床表現(xiàn)耳聾初次眩暈發(fā)作就有單側(cè)或雙側(cè)耳聾，間歇期聽(tīng)力可恢復(fù)。這種發(fā)作時(shí)和發(fā)作后的聽(tīng)力波動(dòng)現(xiàn)象是本病的一個(gè)特征。早期多為低頻（125～500Hz）下降的感音神經(jīng)性聾，隨著病情發(fā)展，聽(tīng)力損失可逐漸加重，逐漸出現(xiàn)高頻（2～8kHz）聽(tīng)力下降。并可轉(zhuǎn)變?yōu)椴豢赡娴挠谰眯愿幸羯窠?jīng)性耳聾。臨床表現(xiàn)其他癥狀：發(fā)作時(shí)患耳悶脹感或壓迫感較多見(jiàn)。有的患者有復(fù)聽(tīng)。即患耳與健耳對(duì)同一純音可聽(tīng)成兩個(gè)不同的音調(diào)和音色的聲音?；蛟V聽(tīng)聲時(shí)帶有尾音。耳鏡檢查：鼓膜多無(wú)異常。發(fā)作期可見(jiàn)眼顫。聽(tīng)力評(píng)價(jià)：音叉試驗(yàn)Rinne試驗(yàn)陽(yáng)性。檢查檢查聽(tīng)力評(píng)價(jià)：音叉試驗(yàn)Weber試驗(yàn)居中或偏向健側(cè)。Schwabach試驗(yàn)骨導(dǎo)正常或縮短。聽(tīng)力檢查：電測(cè)聽(tīng)輕度至重度感音神經(jīng)性聾。聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)聽(tīng)Ⅰ波、Ⅴ波潛伏期延長(zhǎng)或閾值提高。前庭功能檢查：減壓外耳道可能誘發(fā)眩暈與眼球震顫，稱安納貝爾征，提示膨脹的球囊已達(dá)鐙骨足板下或與足板發(fā)生粘連。如以強(qiáng)聲刺激誘發(fā)眩暈與眼震，則稱圖利奧現(xiàn)象。檢查1甘油試驗(yàn)：1．試驗(yàn)前進(jìn)行純音測(cè)聽(tīng)，確定基準(zhǔn)聽(tīng)閾。2口服甘油，按／kg的甘油加等量生鹽理水，1次頓服。33h內(nèi)，每隔1h做1次純音測(cè)聽(tīng)，共3次。4l000Hz有兩個(gè)頻率氣導(dǎo)聽(tīng)力改善≥15dB以上，或語(yǔ)言識(shí)別率提高16％以上為甘油試驗(yàn)陽(yáng)性。5耳蝸電圖中可見(jiàn)SP幅值減?。欢暟l(fā)射從無(wú)到有；聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)試聽(tīng)功能改善，均可作為甘油試驗(yàn)陽(yáng)性結(jié)果提供客觀依據(jù)。檢查檢查01影像學(xué)檢查：內(nèi)耳道及橋小腦角CT或MRI檢查有助本病的鑒別診斷。02良性陣發(fā)性位置性眩暈：反復(fù)發(fā)作性眩暈，伴眼震，無(wú)耳蝸癥狀。眩暈發(fā)作與頭位有關(guān)。03前庭神經(jīng)炎：突發(fā)眩暈，伴有自發(fā)性眼震、惡心、嘔吐。無(wú)耳鳴、耳聾。無(wú)反復(fù)發(fā)作病史。02、突發(fā)性耳聾：常為中度、重度或全聾。可伴耳鳴、眩暈、惡心、嘔吐，但無(wú)反復(fù)發(fā)作特征，耳聾無(wú)波動(dòng)性。01鑒別診斷STEP3STEP2STEP1藥物性前庭耳蝸損害：眩暈、耳鳴、耳聾多緩慢發(fā)生，眩暈逐漸減輕或消失，耳鳴、耳聾則進(jìn)行性加重，常有耳毒性藥物史。Hunts綜合癥：突發(fā)眩暈、耳鳴、耳聾，有耳帶狀皰疹和周圍性面癱。迷路瘺管或迷路炎：有中耳炎、中耳手術(shù)或外傷史。眩暈、耳鳴、耳聾突然發(fā)生。耳聾有波動(dòng)性，但眩暈無(wú)反復(fù)發(fā)作。鑒別診斷鑒別診斷耳硬化：雙耳進(jìn)行性聽(tīng)力下降，間斷或持續(xù)性耳鳴。有威利斯聽(tīng)覺(jué)倒錯(cuò)（在喧鬧環(huán)境中反較安靜環(huán)境中聽(tīng)覺(jué)要好）。頭部活動(dòng)有輕微眩暈。電測(cè)聽(tīng)可見(jiàn)卡哈切跡。鑒別診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤：早期有耳鳴、聽(tīng)力減退和眩暈。突聾為首發(fā)癥狀的占10％。伴隨腫瘤的增大，擴(kuò)展到橋小腦角可累及三叉神經(jīng)，出現(xiàn)患側(cè)面部麻木，角膜反射遲鈍或消失；若腫瘤阻塞腦循環(huán)可出現(xiàn)顱內(nèi)高壓。壓迫小腦有共濟(jì)失調(diào)，行走不穩(wěn)。CT及MRI有助診斷。診斷診斷依據(jù)：1）反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)，至少發(fā)作2次以上；常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無(wú)意識(shí)喪失；可有眼震。2）至少1次電測(cè)聽(tīng)為感音神經(jīng)性耳聾。3）間歇性或持續(xù)性耳鳴。4）耳脹滿感。5）排除其他科引發(fā)眩暈的疾病。診斷01確診步驟：1）排除類似眩暈的非眩暈癥狀如頭暈、站立不穩(wěn)等。2）排除中樞性眩暈。排除非耳疾病引起的眩暈。4）排除耳蝸。前庭疾病。5）最后確診。02藥物治療：發(fā)作期選用脫水、抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或自主神經(jīng)調(diào)節(jié)藥物：50%葡萄糖40ml，維生素B6100mg，靜注；暈海寧片50mg，3次/d；谷維素片20mg，3次/d；地西泮片5mg，3次/d；鹽酸氯丙嗪片25mg，3次/d；西比靈膠囊15mg，3次/d。01間歇期可用血管擴(kuò)張劑、抗組胺、中效或弱效利尿劑、鈣離子拮抗劑、維生素類、中成藥、慶大霉素鼓室注射。02治療治療01手術(shù)治療：適用于發(fā)作頻繁、癥狀較重、病程較長(zhǎng)，并對(duì)工作、生活有明顯影響者。02周圍性眩暈與中樞性眩暈的一般特征傳導(dǎo)性耳聾[目的要求]01熟悉傳導(dǎo)性聾的病因及治療。02[講課時(shí)數(shù)]0.5學(xué)時(shí)03[教學(xué)內(nèi)容]04病因：炎癥；外傷；異物或其他機(jī)械性阻塞；畸形。05治療和預(yù)防。06[教學(xué)方法]講授法07[教學(xué)手段]多媒體教學(xué)08經(jīng)空氣徑路傳導(dǎo)的聲波，受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達(dá)內(nèi)耳的聲能減弱，致使不同程度聽(tīng)力減退者稱為傳導(dǎo)性聾。炎癥：急慢性化膿性中耳炎、急慢性分泌物中耳炎、粘連性中耳炎、大皰性鼓膜炎等。異物或其他機(jī)械性阻塞：外耳道異物、耵聹栓塞、腫瘤、膽脂瘤等?；危合忍煨酝舛篱]鎖、聽(tīng)骨鏈畸形、鼓膜缺失。外傷：顳骨骨折累及中耳、鼓膜外傷、聽(tīng)骨鏈中斷等。病因鼓室成形術(shù)：5型。治療感音神經(jīng)性耳聾[目的要求]01熟悉感音神經(jīng)性聾病因及臨床表現(xiàn)02熟悉診斷及鑒別診斷03了解預(yù)防及治療04[講課時(shí)數(shù)]0.5學(xué)時(shí)05[教學(xué)方法]講授法06[教學(xué)手段]多媒體教學(xué)07內(nèi)耳、聽(tīng)神經(jīng)或聽(tīng)覺(jué)中樞器質(zhì)性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音信息傳遞，由此引起的聽(tīng)力減退或聽(tīng)力喪失稱為感音神經(jīng)性聾。遺傳性聾：系繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽(tīng)覺(jué)器官發(fā)育缺陷而導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙。出生時(shí)已存在聽(tīng)力障礙者稱先天性遺傳性聾。嬰幼兒期、兒童期、青少年期或以后的某個(gè)時(shí)期開(kāi)始出現(xiàn)聽(tīng)力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾。如：顱面發(fā)育不全綜合癥、佩吉特病、伴有眼部異常的先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合癥。12病因及臨床表現(xiàn)病因及臨床表現(xiàn)非遺傳行先天性聾：指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽(tīng)力障礙。病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸癥為其主要病因。往往為雙耳重度或極度聾。病因及臨床表現(xiàn)非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾：發(fā)病率占臨床確診的感音神經(jīng)性聾的90%以上。常見(jiàn)的有藥物性聾。突聾、噪聲性耳聾、老年性聾、創(chuàng)傷性聾等等。分述如下：藥物性聾：耳毒性藥物在應(yīng)用過(guò)程或應(yīng)用以后發(fā)生的感音神經(jīng)性聾。常見(jiàn)藥物有：氨基糖苷類抗生素如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等。多肽類抗生素如萬(wàn)古霉素等?？鼓[瘤藥物如卡鉑、順鉑等。利尿劑如呋塞米等。癥狀以耳鳴、耳聾與眩暈為主可出現(xiàn)在用藥過(guò)程中、亦可在停藥后數(shù)日、數(shù)周甚至數(shù)月。非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾突發(fā)性聾：突然發(fā)生的原因不明的感音神經(jīng)性聾，多在3日內(nèi)聽(tīng)力急劇下降。目前認(rèn)為可能與病毒感染、迷路水腫、血管病變和迷路窗膜破裂有關(guān)。臨床特點(diǎn)：1）突發(fā)的非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降2）原因不明3）可伴耳鳴4）可伴眩暈、惡心、嘔吐，但部反復(fù)發(fā)作5）除聽(tīng)神經(jīng)外無(wú)其他腦神經(jīng)受損癥狀6）單耳發(fā)病。非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾噪聲性聾：指急性或慢性強(qiáng)聲刺激損傷聽(tīng)覺(jué)器官而引起的聽(tīng)力障礙。耳鳴、聽(tīng)力減退、其他系統(tǒng)癥狀。鼓膜多無(wú)異常。電測(cè)聽(tīng)圖。12老年性聾：伴隨年齡老化（60歲以上）而發(fā)生的聽(tīng)力系統(tǒng)退行性變導(dǎo)致的耳聾。1臨床表現(xiàn)：雙側(cè)逐漸發(fā)生的高頻損失，并緩慢累及中頻與低頻聽(tīng)力，伴高調(diào)持續(xù)性耳鳴。在噪聲環(huán)境中言語(yǔ)辨別能力顯著下降。2非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾創(chuàng)傷性聾：指頭顱外傷、耳氣壓傷或急、慢性聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損傷而引起的聽(tīng)力障礙。病毒或細(xì)菌感染性聾：各種病毒、細(xì)菌累及聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾。流行性腮腺炎、流行性感冒、耳帶狀皰疹等。非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾全身疾病相關(guān)性聾：高血壓、糖尿病慢性腎炎某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾：碘、鋅、鐵、鎂自身免疫性內(nèi)耳病關(guān)節(jié)炎、血管炎、腎小球腎炎其他：聽(tīng)神經(jīng)病、耳蝸耳硬化等。非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾診斷病史+臨床檢查預(yù)防比治療更重要。01加強(qiáng)孕期、產(chǎn)期的婦幼檢查，對(duì)胎兒、嬰幼兒測(cè)聽(tīng)篩選。02加強(qiáng)老齡人口聽(tīng)力保健研究。03開(kāi)展與聽(tīng)力保健相關(guān)的營(yíng)養(yǎng)與食品衛(wèi)生學(xué)研究。04加強(qiáng)與聽(tīng)力保健相關(guān)的職業(yè)病與勞動(dòng)衛(wèi)生學(xué)研究。05盡量避免使用可能損傷聽(tīng)力的藥物。06預(yù)防藥物療法01高壓氧療法02手術(shù)療法03助聽(tīng)器選配04人工耳蝸植入05聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練06治療頸部腫塊01[目的要求]02了解頸部腫塊的臨床表現(xiàn)、分類及診斷與鑒別診斷方法。03[講課時(shí)數(shù)]0.5學(xué)時(shí)04[教學(xué)方法]講授法05[教學(xué)手段]多媒體教學(xué)起源于神經(jīng)鞘膜的施萬(wàn)細(xì)胞，較多發(fā)生于迷走、頸交感及舌咽神經(jīng)。臨床表現(xiàn)：孤立性腫塊、生長(zhǎng)緩慢，有完整包膜，多位于頸動(dòng)脈三角區(qū)，腫塊小時(shí)無(wú)癥狀，大后有壓迫相應(yīng)神經(jīng)癥狀。頸部良性腫瘤神經(jīng)鞘膜瘤Horner綜合征：?jiǎn)蝹?cè)性縮瞳（瞳孔縮?。⒀鄄€下垂（眼裂狹?。┘把矍騼?nèi)陷是本病的三個(gè)特征性癥狀。頸部良性腫瘤神經(jīng)鞘膜瘤頸部良性腫瘤神經(jīng)鞘膜瘤檢查：起源于迷走神經(jīng)腫塊在頸動(dòng)脈三角。起源于舌下神經(jīng)腫塊在下頜下深處。起源于頸叢者多位于胸鎖乳突肌后緣中部。臂叢位于鎖骨上頸后三角區(qū)。診斷：頸部出現(xiàn)孤立性無(wú)痛性腫塊，生長(zhǎng)緩慢，呈圓形或橢圓形，邊界清楚，左右活動(dòng)度好，上下活動(dòng)受限，伴或不伴有神經(jīng)壓迫癥狀，即可作出診斷。CT、MRI、B超等有助診斷。頸部良性腫瘤神經(jīng)鞘膜瘤頸部良性腫瘤神經(jīng)鞘膜瘤治療：手術(shù)。起源于鞘內(nèi)的神經(jīng)膜細(xì)胞，可發(fā)生于感覺(jué)神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)或交感神經(jīng)，為一生長(zhǎng)緩慢的孤立腫塊，無(wú)明顯包膜。臨床表現(xiàn)與神經(jīng)鞘膜瘤相似，診斷和治療同神經(jīng)鞘膜瘤。0201頸部良性腫瘤神經(jīng)纖維瘤多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，是一種與遺傳有關(guān)的全身性疾病。01腫瘤處皮膚粗糙，皮膚及皮下組織增厚，形成象皮腫病變。有時(shí)可出現(xiàn)多發(fā)性咖啡奶斑。有些患者還伴有脊椎側(cè)彎、肢體弓狀畸形及假關(guān)節(jié)等。02頸部良性腫瘤神經(jīng)纖維瘤病中胚層組織發(fā)育異常的一種先天性疾病。01頸部血管瘤以毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤及多形性腺瘤三種多見(jiàn)。02頸部良性腫瘤血管瘤頸部良性腫瘤血管瘤治療：1、冷凍治療。2、硬化劑治療。3、放射治療。4、激光治療。5、糖皮質(zhì)激素治療。6、手術(shù)治療。7、化學(xué)藥物治療。單發(fā)或多發(fā)無(wú)痛性腫塊，質(zhì)軟，呈分葉狀，與周邊組織分界不清，位于皮下者，與皮膚有一定粘連。B超和MRI有助診斷。手術(shù)切除。頸部良性腫瘤脂肪瘤頸部良性腫瘤纖維瘤較少見(jiàn)。邊界清楚，質(zhì)硬，表面光滑，無(wú)壓痛，無(wú)粘連，可活動(dòng)，多位于頸側(cè)。頸部惡性腫瘤轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤：鼻咽癌；扁桃體惡性腫瘤；喉咽癌；喉癌；甲狀腺癌；鼻腔、鼻竇惡性腫瘤；頜面及口腔惡性腫瘤。鼻咽癌：早期有同側(cè)頸深上淋巴結(jié)腫大，單個(gè)或多個(gè)，質(zhì)硬，不活動(dòng)，無(wú)壓痛。晚期可轉(zhuǎn)移到頸深下淋巴結(jié)或?qū)?cè)頸深上淋巴結(jié)。轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤扁桃體惡性腫瘤：常轉(zhuǎn)移至下頜下及頸深上淋巴結(jié)。質(zhì)硬，不活動(dòng)，生長(zhǎng)迅速。轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤喉咽癌：同側(cè)頸動(dòng)脈三角區(qū)頸深部淋巴結(jié)，少數(shù)轉(zhuǎn)移至氣管旁及鎖骨上淋巴結(jié)。轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤喉癌：聲門癌很少轉(zhuǎn)移。聲門上、下型常轉(zhuǎn)移至舌骨下、喉前、氣管前及頸動(dòng)脈三角區(qū)淋巴結(jié)。轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤甲狀腺癌：髓樣癌及乳頭癌易發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。常轉(zhuǎn)移至喉、氣管前及頸內(nèi)靜脈周圍淋巴結(jié)。晚期轉(zhuǎn)移至下頜下及鎖骨上淋巴結(jié)。轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤鼻腔、鼻竇惡性腫瘤：晚期轉(zhuǎn)移至下頜下及頸深上淋巴結(jié)。轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤頜面及口腔惡性腫瘤：舌癌、口底癌、軟腭癌常轉(zhuǎn)移至下頜下、頦下及頸深上淋巴結(jié)。唇癌、頰癌、腮腺癌轉(zhuǎn)移較晚。轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤胸腹腔的惡性腫瘤可經(jīng)胸導(dǎo)管轉(zhuǎn)移至鎖骨上淋巴結(jié)。轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤原發(fā)灶不明的轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤患者可采取先治療轉(zhuǎn)移灶，同時(shí)繼續(xù)尋找原發(fā)灶。轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤診斷：1、確定腫塊的性質(zhì)如腫塊進(jìn)行性增大，觸之質(zhì)硬，無(wú)壓痛，與周