心肌病心肌炎心包炎

心肌疾病湘南學院譚湘明心肌疾病是指除心臟瓣膜病，01冠心病，高血壓心臟病，肺源性02心臟病和先天性心血管病以外的03以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾04病,伴有心功能障礙。05注意：①該病目前原因不清06該病診斷必須排除07其他心臟病08一、定義二、心肌疾病的分類：1.原發(fā)性心肌?。ê喎Q心肌?。?/p>

Primarycardiomyopathy

原因未明伴有心肌功能障礙的心肌疾病。

特異性心肌病Specificcardiomyopathy:原因基本明確或與系統(tǒng)疾病相關的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病瓣膜性心肌病高血壓性心肌病代謝性心肌病 內(nèi)分泌性心肌病酒精性心肌病圍生期心肌病藥物性心肌病等克山病，亦稱地方性心肌病。我國發(fā)生的一種原因不明的心肌病。心肌炎：以心肌炎癥為主的心肌疾病。附：心肌病的定義和分類（1995年WHO/ISFC）定義：伴有心功能障礙的心肌疾病分類：根據(jù)病理生理、病因學、發(fā)病因素分類擴張型心肌病（DCM）：左心室或雙心室擴張，有收縮期泵功能障礙；肥厚型心肌?。℉CM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚；致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）：右心室進行性纖維脂肪變。限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容量減小未定型心肌病擴張型心肌病01（dilatedcardiomyopathy,DCM）02病因：不完全清楚。近年認為病毒感03染是其重要原因之一。此外，家族遺傳04性、酒精中毒,抗腫瘤藥,代謝異常05等多因素亦可引起本病。06病理:以心腔擴張為主。07臨床表現(xiàn)：起病緩慢，逐漸加重。左、右心功能不全的癥狀和體征為主。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。常合并各種心律失常.主要體征：心臟擴大；常有S3、S4呈奔馬律。實驗室檢查:胸部X線：心影明顯增大，心胸比＞0.5，肺瘀血征。ECG：多種心律失常表現(xiàn)：如房顫、傳導阻滯等。此外還有ST-T改變，低電壓；少數(shù)可見病理性Q波（心肌纖維化所致）。以左側心腔增大為主，左室流出道擴大，室壁變薄，室壁運動彌漫性減弱。（3)超聲心動圖：典型－大、薄、弱心導管檢查：LVEDP↑、PCWP↑、CO↓、CI↓。心血管造影：左心室增大，彌漫性室壁運動減弱，EF↓。冠脈造影多無異常。(4)心導管檢查和心血管造影：大、變性、壞死，間質纖維化等（5）心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞肥能指標（EF）。（6）心臟放射性核素檢查：測定心功診斷與鑒別診斷：臨床表現(xiàn)為三大特征，既心臟擴大、心律失常和心力衰竭；超聲心動圖示心腔擴大、心臟彌漫性搏動減弱；并且已除外其他各種病因明確的器質性心臟病后方可進行診斷。治療和預后治療無特殊治療方法。一般對癥治療：抗心衰、抗心律失常等。治療心衰：限制體力活動、低鹽飲食洋地黃：注意小劑量應用利尿劑：注意電解質血管擴張劑：ACEI：可改善心室重塑?受體阻滯劑：可上調(diào)?受體密度，延長生存期。防治栓塞。②治療心律失常。01染、高血壓、糖尿病、飲酒等。2）防治使病情惡化的因素：如病毒感02血液動力學）或心臟移植術。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善03預后1本病預后差，5年存活率40%；210年存活率22%。3死亡原因多為心力衰竭和嚴重4心律失常。512543肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy,HCM）HCM：以心肌非對稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本病理生理改變。12345梗阻性（亦稱為特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常見原因。根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為：認為是常染色體顯性遺傳疾病（1/301有家族史），肌節(jié)收縮蛋白基因突02變是主要致病因素。還有人認為兒03茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度04運動等為本病的促進因子。051.病因：2018左室形態(tài)改變:非對稱性心室間012019隔肥厚、心肌勻肥厚.或心尖部022020肥厚。032021組織學特征:心肌細胞肥大，042022形態(tài)特異，排列紊亂。052.病理：01心腔縮小，左室充盈受限，舒02張期順應性↓，使CO↓。3.病理生理01癥狀:4.臨床表現(xiàn)03在體檢時發(fā)現(xiàn).2）有的患者無癥狀，因猝死或02性呼吸困難；有流出道梗阻者可有起立或運動時眩暈、暈厥。1）多數(shù)有心悸,胸痛，勞力體征:心臟輕度增大,；S4；L3.4肋間或心尖部可聞及較粗慥的噴射性雜音。12雜音產(chǎn)生機制：①左室流出道相對狹窄漏斗效應。雜音特點：增加心肌收縮力（運動、洋地黃）或減輕前負荷（含硝酸甘油）→SM↑；心肌收縮力降低（用?受體阻滯劑）或增加前負荷（下蹲）→SM↓實驗室檢查和其他胸部X線：心影增大不明顯。心衰時增大ECG：左室肥厚，ST-T改變，以V3、V4為中心的巨大倒置T波。病理性Q波：在II、III、aVF、aVL或V4、V5上出現(xiàn)。超聲心動圖：具有診斷意義。01顯示心室間隔的非對稱肥厚，舒張期室間隔厚度與后壁之比≥1.3，間隔運動減低。02SAM現(xiàn)象：有梗阻者可見室間隔流出道向左室腔內(nèi)突出，收縮期二尖瓣前葉向前方運動。03心導管和造影：LVEDP上升。有梗阻者在左室腔與流出道間壓力差大于20mmHg，Brockenbrough現(xiàn)象陽性（即在有完全代償間歇的室性期前收縮時，期前收縮后的心搏增強，心室內(nèi)壓上升，主動脈內(nèi)壓下降）01左室造影示左室腔變形：呈香蕉狀、03冠脈造影：多正常。05心肌細胞畸形肥大，排列紊亂。02舌狀、紡錘狀等。04心內(nèi)膜心肌活檢:6.診斷及鑒別診斷：診斷根據(jù)：病史、心電圖、超聲心電圖、心導管檢查。1）年輕人有胸痛（冠心病依據(jù)又不充分也不能有其他心臟病解釋）、暈厥史——考慮到可能性有陽性家族史ECG：左室肥大，病理性Q波UCG：心室間隔的非對稱性肥厚。有助于診斷心導管和造影可確診。鑒別：與冠心病、高心病、先心病、主動脈瓣狹窄相鑒別。01.治療與預后02治療原則：遲緩肥厚的心肌，防止及治03療心律失常，維持正常竇性04性心律，減輕流出道狹窄。05一般治療06藥物：β受體阻滯劑及鈣通道阻07滯劑。介入治療:化學消融肥厚室間隔手術治療：手術切除肥厚室間隔植入DDD起搏器治療

肥厚型心肌病的擴張型心肌病相：治療同擴張型心肌病。（2）重癥梗阻者小兒：多為心力衰竭；其次猝死。05小兒：50%03預后：無癥狀、心力衰竭、猝死。01死亡原因：成人：多為猝死；0410年存活率：成人：80%；02心肌炎（myocarditis）心肌炎指心肌本身的炎癥病變。病因：病毒：柯薩奇病毒A、B，ECHO病毒，脊髓灰質炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。為主要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半數(shù)。還有細菌、真菌、原蟲、藥物、毒物反應、放射線照射和結締組織病—SLE、皮肌炎、結節(jié)病等本節(jié)主要介紹病毒性心肌炎。病毒作用于心肌的機制：01病毒直接侵犯心肌及心肌內(nèi)小血管。02由免疫反應產(chǎn)生的心肌損傷。03病理組織學改變：心肌細胞的融解，間質水腫，炎性細胞浸潤等。04癥狀：約半數(shù)于發(fā)病前1～3有病毒感染前驅癥狀。然后出現(xiàn)心臟癥狀，如心悸,胸痛，呼吸困難，甚至A-S綜合癥。體征：可有與發(fā)熱程度不平行的心動過速；各種心律失常；S3或雜音。可有頸靜脈怒張、肺部羅音、肝大等心力衰竭表現(xiàn)。3、臨床表現(xiàn)胸部X線：心影增大或正常。超聲心動圖：左心室彌漫性（或局限性）運動幅度減低；可有心室增大等。4、實驗室檢查ECG：可見ST-T改變，R波減低，病理性Q波，心律失?！渴覀鲗ё铚?、室早最多見。血清學改變：CK↑、AST↑、LDH↑；ESR↑，WBC↑，CRP↑。有助于診斷。（4）生化檢查1有助于本病的診斷、病情和預后判斷。（6）心內(nèi)膜活檢進行病理學檢查，3（5）反復測定血清病毒中和抗體等，可能對病因診斷有幫助。201診斷：02發(fā)病后3周間的兩次血清抗體滴定度呈四倍增高，外周血檢出腸道病毒核酸，血清中特異型IgM1:32以上陽性—可能但不肯定的病因診斷指標。03病毒性心肌炎的確診：有賴于心內(nèi)膜、心肌、心包組織病毒、病毒抗原或病毒基因片段的檢出。治療和預后治療：急性期安靜臥床休息、補充營養(yǎng)。對癥治療心力衰竭和心律失常。不主張早期應用糖皮質激素。但對AVB、難治性心衰、重癥患者則可慎用。病程：急性期為3個月，慢性期大于013個月。02預后：癥狀數(shù)周后可消失，心電圖03數(shù)月恢復正常。3個月未完全04恢復者轉為慢性，可最終發(fā)展05成DCM（約10%）。06死亡原因：嚴重心律失常和心功能不07全。08心包疾病心包疾病心包疾病包括：1急性心包炎；2慢性心包炎；3粘連性心包炎；4亞急性滲出性縮窄性心包炎；5慢性縮窄性心包炎等。臨床上以急性心包炎和慢性縮窄性心包炎最常見。6

急性心包炎一、定義：為心包臟層和壁層的急性炎癥。二、病因：1.感染：病毒、細菌、真菌、寄生蟲、立克次體，我國尤以結核桿菌最常見。2.急性非特異性3.自身免疫：風濕熱及其他結締組織疾病，如SLE、結節(jié)性多動脈炎、類風濕關節(jié)炎；MI后綜合征、心包切開后綜合征及藥物性如肼屈嗪、普普卡因胺等腫瘤：原發(fā)性、繼發(fā)性代謝疾?。耗蚨景Y、痛風物理因素：外傷、放射性鄰近器官疾病：AMI、胸膜炎、主動脈夾層、肺梗死、心包切開后綜合征及藥物性如肼屈嗪、普普卡因胺等正常時：心包由壁層、臟層構成，兩層之間為心包腔，內(nèi)含有少量液體，約50ml，起潤滑作用。急性心包炎分為纖維蛋白性和滲出性二種急性炎癥反應時：有滲出物（由纖維蛋白、白細胞、少量內(nèi)皮細胞組成），早期以纖維蛋白為主，稱為急性纖維蛋白性心包炎；三、病理：當水分增加時，以漿液纖維蛋白為主，液量100ml至2-3L不等，性質與病因有關，稱為滲出性心包炎；數(shù)周－數(shù)月后，滲液吸收、痊愈。也可發(fā)生心包壁層、臟層粘連，演變成慢性心包病變。四、病理生理：正常時：心包腔內(nèi)為負壓，低于心房壓和心室舒張壓。

心包有炎性滲出時→早期以纖維蛋白為主→臟層、壁層產(chǎn)生摩擦→胸痛。此時積液少可不影響血液動力學。

↓大量滲液時→臟層、壁層摩擦消失→胸痛消失

↓心包內(nèi)壓↑→血液回流至右心受阻→周圍V壓↑↓左室舒張受限→左室舒張末期容量↓→CO↓→Bp↓心臟壓塞表現(xiàn)}五、臨床表現(xiàn)：1、纖維蛋白性心包炎：癥狀：心前區(qū)疼痛為主要癥狀。疼痛特點如下：

①部位：心前區(qū)或胸骨后

②可放射至左肩、左臂、頸部

③性質：針刺樣、悶痛，程度不一

④誘因：吸氣、咳嗽、轉換體位、吞咽時出現(xiàn)或加重體征：心包摩擦音為其典型體征，其聽診特點為：①部位：多位于心前區(qū)，以胸骨左緣第3、4肋間最明顯性質：粗糙坐位前傾、深吸氣或聽診器胸件加壓更易聽呈三相性，即心房收縮、心室收縮和心室舒張早期三個成分，但常呈現(xiàn)心室收縮和舒張早期的雙相性持續(xù)時間：數(shù)小時－數(shù)天－數(shù)周。一旦滲液↑，心包摩擦音消失滲出性心包炎：聲音嘶啞及吞咽困難。心前區(qū)癥狀：呼吸困難為主。可有干咳、或上腹部悶脹、乏力。體征：心濁音界向兩側增大心尖博動減弱心音遙遠Ewart征：即背部左肩胛下角出現(xiàn)肺實變體征(濁音、語音增強及支氣管呼吸音)頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等0102心臟壓塞(cardiactamponade)大量積液體征的基礎上出現(xiàn)急性循環(huán)衰竭、休克等表現(xiàn):頸靜脈怒張,靜脈壓顯著上升，可達12345現(xiàn)休克300mmH2O以上；SBp↓,DBp不變，脈壓(pp)↓可出奇脈(pulsusparadoxus):為吸氣時脈搏減弱或消失或SBp↓≥1.3kpa(10mmHg)，呼氣123654張、心音低弱)。聯(lián)征(血壓突然下降、頸靜脈怒時復原。大量心包積液體征：出現(xiàn)Beck三X線檢查：當心包滲液超過250ml時，可見心影增大、心臟搏動減弱或消失?；灆z查：取決于原發(fā)病，感染性者常有WBC↑、ESR↑。六、實驗室檢查3.心電圖：心電圖改變主要由心外膜下心肌受累而引起表現(xiàn)為

①ST段普遍抬高，呈弓背向下（aVR除外）

②一至數(shù)日后，ST段回到基線，出現(xiàn)T波平坦及倒置，持續(xù)數(shù)周至數(shù)月后T波逐漸正。

③QRS低電壓

④大量滲液時可見電交替

⑤無病理性波Q，無QT間期延長,常有竇性心動過速。圖均可見到液性暗區(qū)，是診斷心包積液的簡而易行的可靠方法，并有助于觀察心包積液量的演變.4、超聲心動圖：M型、二型超聲心動主要指征：ⅰ.心臟壓塞ⅱ.病因未明的心包積液5.心包穿刺(pericardiocentesis)：ⅱ.明確積液性質、病因ⅲ.心包內(nèi)治療：注入抗生素、化療等②用途：ⅰ.解除心臟壓塞01主要指征：病因不明而持續(xù)時間較長的心包積液用途：通過組織學、細菌學等檢查明確病因6.心包活檢：少用020102030405結核性心包炎急性非特異性心包炎腫瘤性心包炎心臟損傷后綜合征化膿性心包炎七、急性心包炎的主要病因類型主要病因分型1.結核性心包炎：①由縱膈或肺、胸膜結核直接蔓延而來；②有結核中毒癥狀：發(fā)熱、乏力、盜汗、

ESR↑；③心包滲液體征，而胸痛和心包摩擦音較少；④心包積液為漿液纖維蛋白性，亦可呈血性，一般為中等或大量；⑤抗結核治療有效，早期診斷、治療對防止轉變?yōu)榭s窄性心包炎尤為重要。病因不明，可能與病毒感染或過敏、自身免疫反應有關;是一種漿液纖維蛋白性心包炎；心前區(qū)疼痛明顯，可有發(fā)熱、呼吸困難；2.急性非特異性心包炎：心包摩擦音多見；心包滲液少，很少發(fā)生心臟壓塞；激素治療有效，本病可自愈，但01可反復發(fā)作.023.腫瘤性心包炎轉移性腫瘤多見，主要源于支氣管或乳腺的惡性腫瘤；可出現(xiàn)心包摩擦音、心包積液等體征；通常無明顯胸痛；易出現(xiàn)心臟壓塞；心包積液呈血性,積液抽出后又迅速產(chǎn)生；心包穿刺于積液中查到腫瘤細胞可確診。4.心臟損傷后綜合征①可發(fā)生于心臟術后、AMI后

(Dressler綜合征)、心臟創(chuàng)傷后；②癥狀常在心臟創(chuàng)傷后2周或數(shù)月出現(xiàn)，可反復發(fā)作；③臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、有急性心包炎、胸膜炎或肺部炎癥的征象，伴有

WBC↑、ESR↑等；④心包炎可以是纖維蛋白性，⑤也可為滲出性；⑤有自限性⑥治療：休息、對癥、激素治療有效化膿性心包炎常見致病菌為葡萄球菌、革蘭陰性桿菌和肺炎球菌.原發(fā)感染以肺炎、膿胸、縱膈炎、敗血癥為多見；心包積液初起時為纖維蛋白性,然后轉為膿性；臨床征象：高熱、毒血癥，可有心臟壓塞；心包穿刺是診斷本病的主要手段；治療：有效抗生素、做心包切開引流術。八、診斷與鑒別診斷

1、診斷：

①根據(jù)臨床表現(xiàn)、X線、心電圖及超聲心動圖檢查可作出心包炎的診斷。心包摩擦音…纖維蛋白性心包炎超聲心動圖…滲液性心包炎心包穿刺…明確病因

②結合不同病因性心包炎的特征及心包穿刺、活組織檢查等對病因學作診斷2、鑒別診斷：1）急性纖維蛋白性心包炎：當胸痛明顯而心包摩擦音不明顯，且有心電圖改變時，應與

AMI相鑒別。鑒別要點：

ⅰ.AMI發(fā)病年齡較大，有心絞痛病史

ⅱ.AMI心電圖：異常Q波，