溶血性貧血檢查

溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查

肖鎮(zhèn)什么叫溶血性貧血？各種原因?qū)е录t細(xì)胞生存時(shí)間縮短、破壞增多或加速，骨髓代償造血功能不足時(shí)所發(fā)生的一類貧血。什么叫代償性溶血病？指骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血02030401215溶血性貧血的分類RBC內(nèi)在缺陷所致的溶貧RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來因素所致的溶貧4B結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血3RBC膜缺陷：PNH6AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素01血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血02液中直接破壞如PNH03血管外溶血：RBC在脾臟破04壞如球形RBC增多癥、脾亢05原位溶血：幼R(shí)BC在骨髓中06溶血如AL、巨幼貧如何診斷溶血性貧血？第一步確定是否有溶血第二步哪一類溶貧首先確定有溶血找出RBC破壞增多的依據(jù)01RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期0225～32天）03血片見RBC碎片04血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）05HB尿檢測(cè)（＋），醬油色06尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）07血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）08增高09尿膽原增高10血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè)均減低血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)電泳法：區(qū)帶出RBC代償增生的依據(jù)織RBC增多血見有核RBC紅系統(tǒng)增生明顯活躍哪一類溶血性貧血？01紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)02酸溶血試驗(yàn)(Ham)03蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)原理:是測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力滲透脆性減低滲透脆性增高方法：642NaCl參考值開始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL

完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL臨床意義

（1）脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（2）脆性減低小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧血、缺鐵性貧血紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)01原理37℃孵育24小時(shí)，細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹脆性增高。03孵育50%溶血4.65~5.9%04意義脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥02參考值未孵育50%溶血4~4.45%05脆性減低缺鐵性貧血珠蛋白生成障礙性貧血紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)01原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）0237℃1小時(shí)紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感，03備解素作用下溶血。04臨床意義：正常人陰性，05陣發(fā)性睡眠性06血紅蛋白尿陽07性（PNH）08PNH不同時(shí)間尿樣含鐵血黃素Ham試驗(yàn)01紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)03蔗糖水試驗(yàn)02酸溶血試驗(yàn)(Ham)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)蔗糖水溶血試驗(yàn)離子濃度低，增強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞結(jié)合，膜–孔，水進(jìn)入-細(xì)胞破壞紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。1參考值：正常人輕微溶血，溶血度<3.5%；2加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，3溶血度<1%。4臨床意義：（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD缺乏癥蠶豆?。┤苎黾?，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。加入ATP能糾正。G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)珠蛋白合成異常的試驗(yàn)血紅蛋白電泳檢測(cè)：醋酸纖維膜電泳法，檢查有無異常血紅蛋白區(qū)帶診斷海洋性貧血地中海貧血+異常HB帶—醋酸纖維蛋白膜電泳抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)原理直接抗人球蛋白試驗(yàn)：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體?！谷饲虻鞍字苯釉囼?yàn)陽性；間接抗人球蛋白試驗(yàn)：檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。免疫性溶血的檢驗(yàn)抗人球蛋白1IgG不完全抗體2RBC3直接抗球蛋白試驗(yàn)（DAT）陽性（右）1正常人抗人