血液系統(tǒng)疾病（臨床醫(yī)學(xué)概論課件）

血液及造血系統(tǒng)疾病導(dǎo)論一、解剖及生理1.血液

血漿

血細(xì)胞——紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板2.造血器官骨髓、肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)

胚胎及胎兒的造血組織二、常見疾病及分類1.紅細(xì)胞疾病2.粒細(xì)胞疾病3.單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病4.淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病5.造血干細(xì)胞疾病6.出血性及血栓性疾病7.脾功能亢進(jìn)三、臨床表現(xiàn)1.貧血2.出血3.感染4.黃疸5.肝大、脾大、淋巴結(jié)腫大四、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查1.血常規(guī)血液檢查2.骨髓穿刺液涂片檢查3.組織病理學(xué)檢查4.免疫組化檢查5.其他實(shí)驗(yàn)室檢查6.影像學(xué)診斷檢查7.放射性核素檢查五、診斷方法1.病史采集2.體格檢查3.實(shí)驗(yàn)室和其他檢查六、治療原則1.一般治療2.去除病因3.保持正常血液成分及功能4.去除異常血液成分和抑制異常功能5.造血干細(xì)胞移植（HSCT）缺鐵性貧血一、概述1.貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

成年男性低于120g/L成年女性低于110g/L妊娠女性低于100g/L2.貧血嚴(yán)重程度：

極重度貧血：Hb≤30g/L重度貧血：Hb在31～60g/L中度貧血：Hb在61～90g/L輕度貧血：＞90g/L3.缺鐵性貧血3.缺鐵性貧血特點(diǎn)是骨髓、肝、脾等器官組織中缺乏可染鐵，血清鐵蛋白濃度、運(yùn)鐵蛋白飽和度和血清鐵降低；小細(xì)胞低色素性貧血。二、病因1.吸收不足2.吸收障礙3.丟失過多三、臨床表現(xiàn)1.原發(fā)病表現(xiàn)2.貧血表現(xiàn)3.組織缺鐵表現(xiàn)粘膜組織變化等：口炎、舌炎、萎縮性胃炎和胃酸缺乏，皮膚干燥，指甲扁平甚至反甲，甚至出現(xiàn)吞咽困難和異食癖。四、診斷1.ID2.IDE3.IDA4.病因診斷五、鑒別診斷鐵粒幼細(xì)胞貧血海洋性貧血慢性病性貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥六、治療治療原則：根除病因，補(bǔ)足儲鐵1.病因治療2.補(bǔ)鐵治療首選口服3.有效的觀察指標(biāo)首先是外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，高峰在開始服藥后的5—10天；2周后血紅蛋白濃度升高；兩個月左右上述指標(biāo)回復(fù)正常4.補(bǔ)鐵治療停藥指標(biāo)鐵劑治療應(yīng)在血紅蛋白回復(fù)正常后至少持續(xù)4—6個月，待鐵蛋白正常后停藥。急性白血病一、概念白血病（leukemia）是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，因白血病細(xì)胞自我更新增強(qiáng)、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細(xì)胞大量增生累積，使正常造血受抑制并浸潤其他器官和組織。二、白血病分類1.根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程分為急性白血?。ˋL）、慢性白血?。–L）2.根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列AL分為：急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）和急性髓系白血?。ˋML）CL分為：慢性髓系白血病（CML）和慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）及少見類型的白血病如：毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病PLL等。三、流行病學(xué)我國白血病發(fā)病率約為2.76/10萬。在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第7位（女）；兒童及35歲以下成人中，則居第1位。我國AL比CL多見（約5.5：1），其中AML最多（1.62/10萬），其次為ALL（0.69/10萬），CML（0.36/10萬），CLL少見（0.05/10萬）。男性發(fā)病率略高于女性（1.81：1）。成人AL中以AML多見。兒童以ALL多見。CML隨年齡增長而發(fā)病率逐漸升高。CLL在50歲以后發(fā)病才明顯增多。四、病因和發(fā)病機(jī)制1.環(huán)境因素：物理因素化學(xué)因素生物因素2.遺傳因素3.其他血液病五、臨床表現(xiàn)（一）正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)1.貧血部分患者因病程短，可無貧血。半數(shù)患者就診時已有重度貧血，尤其是繼發(fā)于MDS者2.感染部位（口腔、咽峽、肺、肛周），致病菌（G+orG-，繼發(fā)真菌）3.出血PLT減少，DIC，白細(xì)胞淤滯等引起；主要的死亡原因之一。五、臨床表現(xiàn)（二）白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)1.淋巴結(jié)和肝脾腫大2.骨關(guān)節(jié)疼痛胸骨中下段壓痛3.眼部粒細(xì)胞肉瘤、綠色瘤4.牙齦增生（尤其M4及M5），皮膚結(jié)節(jié)5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病CNSL6.睪丸白血病六、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查1.血象

WBC可增高、正常或減低，多數(shù)可見幼稚細(xì)胞；

正細(xì)胞性貧血；

程度不一的血小板減少。2.骨髓象原始細(xì)胞占有核細(xì)胞≥30%；

原始細(xì)胞為主，少量成熟粒細(xì)胞，中間階段細(xì)胞缺如，即裂孔現(xiàn)象；Auer小體見于ANLL。3.細(xì)胞化學(xué)染色3.細(xì)胞化學(xué)染色七、診斷FAB分型1.AMLM0(急性髓細(xì)胞白血病微分化型Ml(急粒未分化型M2(急粒部分分化型)M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病M4(急性?！獑魏思?xì)胞白血病M5(急性單核細(xì)胞白血病)M6(紅白血病)M7(急性巨核細(xì)胞白血病)七、診斷FAB分型2.ALLL1原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主。L2原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主。L3（Burkitt）：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主．大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿染色深。八、鑒別診斷骨髓