風(fēng)濕性疾病-系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的診療（內(nèi)科診療課件）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡病例主訴：女，32歲。面部及身體多處皮膚出現(xiàn)紅斑3個月，晨起眼瞼浮腫1個月現(xiàn)病史：患者無明顯誘因于3月前出現(xiàn)面部皮膚紅斑，伴瘙癢，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診為“過敏”，口服藥物治療后，紅斑消失，停藥后復(fù)發(fā)。1月前陽光照射后面部紅斑加重及全身出現(xiàn)散在皮膚紅斑及皮疹，伴明顯瘙癢。抗過敏治療無效，并出現(xiàn)口腔潰瘍、脫發(fā)，晨起雙眼瞼輕度浮腫。無發(fā)熱及關(guān)節(jié)疼痛,病后睡眠差。查體：雙顴部皮膚紅斑，在鼻梁和面頰部呈蝶形分布。在多個甲周、指（趾）端和指（趾）屈面、掌跖部亦見到紅斑或皮疹。頸及腋下可觸及黃豆大小的淋巴結(jié)數(shù)個，活動，無壓痛?？谇蛔箢a部粘膜可見2個潰瘍面，約3mm×2mm，余（－）

輔助檢查：血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.6×1012/L,血紅蛋白98g/L尿常規(guī)：尿蛋白（＋）24h尿蛋白定量1．2g免疫學(xué)檢查：抗核抗體（+），抗dsDNA（+），抗Sm抗體（+)學(xué)習(xí)內(nèi)容概述臨床特點(diǎn)治療原則診斷依據(jù)概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡：自身免疫性疾病

涉及多系統(tǒng)、多臟器

慢性病死亡率高

好發(fā)于20～40歲的女性病因與發(fā)病機(jī)制臨床特點(diǎn)病程長、反復(fù)發(fā)作、緩解與加重交替出現(xiàn)表現(xiàn)多樣，易誤診全身表現(xiàn)：發(fā)熱、乏力、體重下降…多系統(tǒng)損害系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率癥狀發(fā)生率（%）疲勞發(fā)熱消瘦關(guān)節(jié)痛皮膚損害腎臟病變胃腸道病變呼吸道病變心血管損害淋巴系統(tǒng)損害中樞神經(jīng)癥狀80～100>80>6090～95>8050～7538353040～5025～75消化系統(tǒng)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、消瘦思考題1.SLE病人最典型的面部表現(xiàn)是（

）A.痤瘡B.濕疹C.蝶形紅斑D.色素沉著E.紫癜2.關(guān)于SLE關(guān)節(jié)病變，哪項(xiàng)是錯誤的（

）A.關(guān)節(jié)腫痛B.呈多關(guān)節(jié)對稱性損害C.近端指間關(guān)節(jié)多受累D.關(guān)節(jié)軟骨破壞，關(guān)節(jié)畸形E.大關(guān)節(jié)很少受累3.免疫病理檢查幾乎所有SLE病人均可出現(xiàn)病變的臟器是（

）A.心臟B.腎C.肺D.肝E.胰腺蝶形紅斑蝶形紅斑盤狀紅斑光過敏手背和甲周紅色皮疹脫發(fā)

關(guān)節(jié)痛肌痛關(guān)節(jié)和肌肉腎臟損害免疫熒光檢查：幾乎100%有腎臟病理學(xué)異常高血壓、腎衰竭-------主要死亡原因神經(jīng)精神狼瘡-----主要死亡原因精神障礙頭痛意識障礙癲癇偏癱嘔吐胸膜炎胸腔積液呼吸系統(tǒng)血液系統(tǒng)貧血白細(xì)胞減少血小板減少無痛性淋巴結(jié)腫大脾大思考題1.女，22歲，持續(xù)高熱6天，顏面出現(xiàn)水腫性皮膚損害，伴膝、踝關(guān)節(jié)腫痛，下肢浮腫，有散在淤點(diǎn)；實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉98mm/h，Hb76g/L，PLT40×109/L，尿蛋白（+++），RBC6～8/HP，本例最可能的診斷是（）A.風(fēng)濕熱B.慢性腎炎C.SLE

D.自身免疫性溶血性貧血E.特發(fā)性血小板減少性紫癜2.SLE的標(biāo)記性抗體是（）A.抗組蛋白抗體B.抗核抗體C.抗SSB抗體D.抗SSA抗體E.抗組織細(xì)胞抗體一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉C3C4診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室檢查50%代表SLE活動性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體：確診、判斷活動期抗Sm抗體：診斷特異性高盤狀狼瘡蝶形紅斑診斷依據(jù)免疫學(xué)異?？购丝贵w日光過敏口腔潰瘍造血系統(tǒng)損害非侵蝕性關(guān)節(jié)炎腎臟異常漿膜炎診斷依據(jù)1．面部蝶形紅斑2．盤狀紅斑3．光過敏4．非侵蝕性關(guān)節(jié)炎5．胸膜炎、心包炎6．癲癇發(fā)作或精神癥狀診斷依據(jù)7.口腔潰瘍8.尿蛋白＞0.5g/d或管型尿9.抗DNA抗體（+），抗Sm抗體（+）10.抗核抗體（+）11.貧血，白細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞減少以上11項(xiàng)中4項(xiàng)或以上陽性者確診為SLE治療不能治愈，但可保持病情緩解早診斷、早診斷、治療方案個體化主要治療手段：1.一般治療

2.藥物治療：糖皮質(zhì)激素

免疫抑制劑等治療措施1.一般治療活動期：臥床休息慢性期和病情穩(wěn)定：適當(dāng)活動勞逸結(jié)合，預(yù)防感染。減少暴露部位，避免日曬。

糖皮質(zhì)激素-----首選小劑量<15mg/日潑尼松（強(qiáng)的松）維持治療中劑量30mg/日潑尼松（強(qiáng)的松）癥狀較輕大劑量>40mg/日潑尼松（強(qiáng)的松）疾病活動期沖擊量500-1000mg/日潑尼松（強(qiáng)的松）甲松龍病情危重糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用有利于更好控制SLE活動減少SLE的暴發(fā)減少激素的用量免疫抑制劑

環(huán)磷酰胺：首選

硫唑嘌呤：妊娠期環(huán)孢素雷公藤總甙羥氯喹靜脈注射大劑量免疫球蛋白適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者輔助治療措施，對危重的難治性SLE有效用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用3～5天為一療程思考題1.女，22歲，持續(xù)高熱6天，顏面出現(xiàn)水腫性皮膚損害，伴膝、踝關(guān)節(jié)腫痛，下肢浮腫，有散在淤點(diǎn)；實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉98mm/h，Hb76g/L，PLT40×109/L，尿蛋白（+++），RBC6～8/HP，本例最可能的診斷是（）A.風(fēng)濕熱B.慢性腎炎C.SLE

D.自身免疫性溶血性貧血E.特發(fā)性血小板減少性紫癜2.SLE的標(biāo)記性抗體是（）A.抗組蛋白抗體B.抗核抗體C.抗SSB抗體D.抗SSA抗體E.抗組織細(xì)胞抗體思考題3.SLE病人最典型的面部表現(xiàn)是（

）A.痤瘡B.濕疹C.蝶形紅斑D.色素沉著E.紫癜4.關(guān)于SLE關(guān)節(jié)病變，哪項(xiàng)是錯誤的（