主管護(hù)師兒科護(hù)理《營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血》真題

主管護(hù)師兒科護(hù)理《營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血》真題主管護(hù)師兒科護(hù)理《營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血》真題導(dǎo)語：營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血(NutritionalMegaloblasticAnemia)又名營養(yǎng)性大細(xì)胞性貧血，多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內(nèi)，我國華北、東北、西北農(nóng)村多見，近年已明顯減少?！緢?zhí)業(yè)2005-4-018】24.營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的病因是(2005)??A.缺乏VitB12??B.缺乏VitB6?C.缺乏VitB1?D.缺乏乙酸?E.缺乏草酸?答案：A(2005)解析：可參考第16題。??【助理2000-2-076】9?營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是因?yàn)槿狈?2000)?A?葉酸和鐵?B?葉酸和維生素B12??C?維生素D和維生素B12??D?葉酸和維生素C?E?維生素A和維生素C?76?答案：B【執(zhí)業(yè)2001-4-059】23.不符合營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)的是(2001)A.毛發(fā)稀疏、發(fā)黃?B.頭圍增大?C.肝、脾腫大?D.震顫?E.舌炎?答案：B(2001)解析：營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的主要臨床表現(xiàn)如下：①貧血表現(xiàn)輕度或中度貧血者占大多數(shù)。患兒面色蒼黃，疲乏無力。常伴有肝、脾大。②精神神經(jīng)癥狀患兒可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)表情呆滯、嗜睡，對外界反應(yīng)遲鈍，不哭不笑，智力發(fā)育、動作發(fā)育落后，甚至退步。此外，還常出現(xiàn)肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。③中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象，可見到5%以上的中性粒細(xì)胞有5個以上的核分葉。??【執(zhí)業(yè)2005-4-018】25.1歲嬰兒，面色蒼黃，毛發(fā)稀疏，易怒少哭，查體：體溫正常，神清，不會扶站，四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)，該患嬰的診斷可能是(2005)A.先天愚型?B.多動癥?C.病毒性腦膜炎?D.癲癇小發(fā)作?E.巨幼細(xì)胞性貧血?答案：E(2005)??解析：該患嬰面色蒼黃,首先考慮貧血,而巨幼細(xì)胞性貧血除一般貧血表現(xiàn)外,還伴有神經(jīng)精神癥狀,如易怒少哭,查體四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)等支持巨幼細(xì)胞性貧血?！局?999-1-146】3?女嬰，8個月，皮膚蠟黃，虛胖，手足顫抖2個月求診，體檢：肝、脾輕度增大。血象：紅細(xì)胞2.1×1012/L，血紅蛋白80g/L，本病可能的診斷是(2001)?A?營養(yǎng)巨幼紅細(xì)胞性貧血?B?營養(yǎng)性缺鐵性貧血?C?混合性貧血?D?蠶豆病?E?再生障礙性貧血?答案：A【助理2005-4-103】18?1歲嬰兒，面色蒼黃，毛發(fā)稀疏，易怒少哭，查體：體溫正常，神清，不會扶站，四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)，該患嬰的診斷可能是(2001)?A?先天愚型?B?多動癥?C?病毒性腦膜炎?D?癲癇小發(fā)作?E?巨幼細(xì)胞性貧血?答案：E?解析：該患嬰面色蒼黃,首先考慮貧血,而巨幼細(xì)胞性貧血除一般貧血表現(xiàn)外,還伴有神經(jīng)精神癥狀,如易怒少哭,查體四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)等支持巨幼細(xì)胞性貧血。??【執(zhí)業(yè)1999-4-128】4?1歲小兒，血常規(guī)檢查結(jié)果如下：Hb80g/L，MCV98fl，MCH33pg，MCHC32%。最適宜的治療是?A?輸血?B?脾切除?C?口服鐵劑?D?口服維生素C?E?肌注維生素B12??答案：E?解析：血常規(guī)檢查MCV↑、MCH↑、MCHC正常，提示為大細(xì)胞性貧血，應(yīng)給予維生素B12?和(或)葉酸治療?！緢?zhí)業(yè)2002-4-105】13?1歲男嬰，因面色蒼黃、毛發(fā)稀枯3個月，血常規(guī)示Hb89/L，中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多，骨髓象示：巨幼變的有核紅細(xì)胞。為了明確診斷，首先應(yīng)選擇的檢查是?(2002)A?血清維生素B6測定?B?血清維生素B12測定?C?血清乙酸測定?D?血清鐵蛋白測定?E?血清鐵測定?答案：B?(2002)解析：骨髓檢查對本病有診斷價值，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變?yōu)槠涮卣?，中性粒?xì)胞和巨核細(xì)胞的核有過度分葉現(xiàn)象。血清維生素B12和葉酸測定有助確診?！緢?zhí)業(yè)2000-4-59】9.男孩，1歲半。平日偏食，常有腹瀉、咳嗽，已會獨(dú)立行走，玩耍正常。近2個月來面色蒼黃，逗之不笑，時有頭部、肢體顫抖，不能獨(dú)站。外周血象：血紅蛋白100g/L，紅細(xì)胞2.5×1012/L，白細(xì)胞數(shù)4×10?9/L，中性粒細(xì)胞分葉過多。本例可診斷為?A?營養(yǎng)不良伴低鈣血癥?B?慢性腹瀉伴低鈣血癥?C?缺鐵性貧血伴低鈣血癥?D?營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血?E?營養(yǎng)性缺鐵性貧血?答案：D?解析：發(fā)育退步、全身顫抖、腹瀉是巨幼貧的較典型臨床表現(xiàn);紅細(xì)胞降低較血紅蛋白明顯，中性粒細(xì)胞分葉過多是其血象特點(diǎn)。(14~16題共用題干)?(2002)男，11個月。母乳喂養(yǎng)，近3個月來面色漸蒼黃，間斷腹瀉，原可站立，現(xiàn)坐不穩(wěn)，手足常顫抖。體檢面色蒼黃，略浮腫，表情呆滯，血紅蛋白80g/L，紅細(xì)胞2.0×10?12?/L，白細(xì)胞6?0×10?9/L。?【執(zhí)業(yè)2002】14?該患兒可能的診斷是?A?大腦發(fā)育不全?B?營養(yǎng)性缺鐵性貧血?C?維生素D缺乏性手足搐搦癥?D?維生素D缺乏性佝僂病?E?營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血?答案：E?(2002)解析：可參考第9題。故選E。解析：從題中的表現(xiàn)可判斷出癥狀為營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血。其表現(xiàn)為毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴(yán)重病例可有皮膚出血點(diǎn)或瘀斑。血象可見輕度或中度貧血者占大多數(shù)?；純好嫔n黃、疲乏無力。常伴有肝、脾大。營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查包括：①血象。呈大細(xì)胞性貧血，可見到巨幼變的有核細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)常減少，中性粒細(xì)胞數(shù)和血小板數(shù)常減低，中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象，可見到5%以上的中性粒細(xì)胞有5個以上的核分葉。②骨髓象。骨髓增生明顯活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細(xì)胞增為出現(xiàn)巨幼變。③血清維生素B12?如小于100則提示缺乏維生素B12?。④血清葉酸小于3提示葉酸缺乏。??【執(zhí)業(yè)2002】15?確診需作的檢查是?A?腦CT?B?腦電圖檢查?C?血清鐵檢查?D?血清維生素B12、葉酸測定?E?血清鈣、磷、堿性磷酸酶測定?答案：D?(2002)解析：可參考第13題。故選D?！緢?zhí)業(yè)2002】16?該患兒最恰當(dāng)?shù)闹委熓?A?靜脈補(bǔ)鈣?B?維生素口服?C?肌注維生素B12??D?肌注維生素D3?E?靜滴維生素B6?答案：C?(2002)解析：營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血。主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。故選C?？碱}涉及的考點(diǎn)及練習(xí)題：營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血一、病因(一)缺乏維生素B12所致的巨幼紅細(xì)胞貧血的病因(二)缺乏葉酸所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血的病因二、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)檢查(一)臨床表現(xiàn)維生素B12：和葉酸所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血多見于嬰幼兒，<2歲者占96%以上，起病緩慢，主要臨床表現(xiàn)如下：1.一般表現(xiàn)多呈虛胖—條件反射點(diǎn)1，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃—條件反射點(diǎn)2，嚴(yán)重病例可有皮膚出血點(diǎn)或瘀斑。2.貧血表現(xiàn)輕度或中度貧血者占大多數(shù)。患兒面色蒼黃，疲乏無力。常伴有肝、脾腫大。3.精神神經(jīng)癥狀患兒可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)精神癥狀和病理征陽性，如：表情呆滯、嗜睡，對外界反應(yīng)遲鈍，不哭不笑，智力發(fā)育、動作發(fā)育落后，甚至退步。此外，還常出現(xiàn)肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。4.消化系統(tǒng)癥狀常有食欲不振、腹瀉、嘔吐和舌炎等。(二)實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象呈大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區(qū)不明顯的大紅細(xì)胞多見;嗜多色性和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞易見;可見到巨幼變的.有核紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)常減少，中性粒細(xì)胞數(shù)和血小板數(shù)常減低。中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象(VitB12和葉酸都是細(xì)胞核的原料，因此，它影響的是全部細(xì)胞的核，而IDA對白細(xì)胞及血小板無影響)，可見到5%以上的中性粒細(xì)胞有5個以上的核分葉。這種分葉過多現(xiàn)象可出現(xiàn)在骨髓尚未出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞之前，因此有早期診斷的意義。此外，還可見到巨大晚幼、巨大帶狀核中性粒細(xì)胞。2.骨髓象骨髓增生明顯活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變，表現(xiàn)為胞體變大、核染色質(zhì)粗松，副染色質(zhì)明顯，顯示細(xì)胞核的發(fā)育落后予胞漿(老漿幼核)?？梢姷酱蟮牟⒂邪麧{空泡形成的中性粒細(xì)胞，巨核細(xì)胞的核有過度分葉現(xiàn)象。(重點(diǎn)：骨髓象示：巨幼變的有核紅細(xì)胞)3.維生素B12缺乏的血清學(xué)檢查①血清維生素Bl2：正常值為200～800ng/L，如4.葉酸缺乏的血清學(xué)檢查①血清葉酸正常值為5～6ug/L，<3ug/L提示葉酸缺乏;②血清維生素B12和血清鐵水平正?；蛏?③血清LDH水平明顯增高。三、預(yù)防和治療(一)預(yù)防主要是改善哺乳母親的營養(yǎng)，嬰兒及時添加輔食，年長兒要注意食物均衡，去除影響維生素B12和葉酸吸收的因素。(二)治療由于維生素B12和葉酸缺乏的病因不同，故治療原則也各異，現(xiàn)分述如下：1.缺乏維生素B12所致的巨幼紅細(xì)胞貧血的治療(1)注意營養(yǎng)與護(hù)理，防治感染。(2)肌注維生素B12(IDA為口服鐵劑)量為每次lOOug，每周2～3次，連用數(shù)周，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。對于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應(yīng)給予長期肌注維生素B12的治療，每月lmg;當(dāng)有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時，應(yīng)按每日lmg劑量連續(xù)肌注至少兩周。單純?nèi)狈S生素B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。用維生素B12治療2～4天后一般精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，6～7天時達(dá)高峰，約于2周時降至正常。骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞于治療后6～72小時即可轉(zhuǎn)為正常幼紅細(xì)胞.故骨髓檢查必須在治療前進(jìn)行才有助于診斷。精神神經(jīng)癥狀大多恢復(fù)較慢，少數(shù)病人需經(jīng)數(shù)月后才完全恢復(fù)。(3)對癥治療肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療;重度貧血者可予輸血。2.缺乏葉酸所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血的治療(1)去除病因，改善營養(yǎng)。(2)葉酸治療，口服劑量為每次5mg，每日3次，連服數(shù)周至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常為止。維生素C能促進(jìn)葉酸利