主動脈夾層的診治

主動脈夾層匯報(bào)人：醫(yī)學(xué)生文獻(xiàn)學(xué)習(xí)主動脈夾層概述主動脈的血管壁由內(nèi)膜、中膜和外膜三層結(jié)構(gòu)組成。在各種因素導(dǎo)致主動脈內(nèi)膜撕裂后，管腔內(nèi)高速流動的血液將從撕裂口進(jìn)入管壁中層，并沿血管長軸方向延伸，形成真、假兩腔的病理狀態(tài)，稱為主動脈夾層（aorticdissection，AD）。主動脈夾層是一種心血管急危重癥，具有發(fā)病急、死亡率高的特點(diǎn)。若未能及時(shí)診治，48小時(shí)內(nèi)死亡率高達(dá)50%，致死原因包括夾層破裂、進(jìn)行性縱隔或腹膜后出血、急性心力衰竭等。主動脈夾層流行病學(xué)部分病人出現(xiàn)院前死亡，未進(jìn)行尸體解剖時(shí)常無法準(zhǔn)確判斷其死因，從而難以獲得準(zhǔn)確的流行病學(xué)資料。據(jù)推算，主動脈夾層的年發(fā)病率約為（2.6～3.5）/10萬，男性占65%～75%，冬春季發(fā)病率更高。在我國，主動脈夾層好發(fā)于50～60歲，早于歐美人群的60～70歲，可能與我國人群的高血壓知曉率、控制率和達(dá)標(biāo)率較低有關(guān)。主動脈夾層病因主動脈夾層的病因可分為基因異常、退行性和創(chuàng)傷性三類：基因異常相關(guān)的主動脈夾層可以是綜合征的一部分，如Marfan綜合征、Loeys-Dietz綜合征、血管性Ehlers-Danlos綜合征或Turner綜合征；也可以是非綜合征型，如二葉主動脈瓣、家族性胸主動脈瘤等。退行性主動脈夾層具有散發(fā)性，臨床最為常見，不與任何已知的基因異常有關(guān)。創(chuàng)傷性主動脈夾層可能與鈍性損傷或醫(yī)源性損傷（如主動脈內(nèi)球囊反搏泵置入、心臟瓣膜及主動脈手術(shù)）有關(guān)。主動脈夾層病理主動脈夾層大多數(shù)是由于主動脈內(nèi)膜撕裂后血液進(jìn)入中層，也有部分病人是由于中層滋養(yǎng)動脈破裂，形成血腫后壓力過高撕裂內(nèi)膜所致。內(nèi)膜撕裂口多位于竇管交界處或鎖骨下動脈附近，這些區(qū)域具有較高的剪切力。夾層在向近端或遠(yuǎn)端延伸過程中，可能會出現(xiàn)真腔受壓，分支血管灌注不良，造成相應(yīng)的臟器缺血。主動脈夾層發(fā)病機(jī)制主動脈夾層的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚?；|(zhì)金屬蛋白酶活性增高，從而降解主動脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白，可能是主動脈夾層的發(fā)病機(jī)制之一。組織學(xué)可見主動脈中層膠原蛋白變性、彈力纖維斷裂、平滑肌局灶性喪失、中層空泡變性并充滿黏液樣物質(zhì)，慢性期可見纖維樣改變。主動脈夾層分型及分期根據(jù)夾層起源和主動脈受累部位，可將主動脈夾層按DeBakey系統(tǒng)分為三型：Ⅰ型：夾層起源于升主動脈，擴(kuò)展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見。Ⅱ型：夾層起源并局限于升主動脈。Ⅲ型：病變起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，可直至腹主動脈（Ⅲa型：僅累及胸降主動脈；Ⅲb型：累及胸、腹主動脈）。主動脈夾層DeBakey分型示意圖主動脈夾層分型及分期Stanford分型將主動脈夾層分為A、B兩型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型，相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型，相當(dāng)于DeBakeyⅢ型主動脈夾層分型及分期主動脈夾層的臨床分期，一般認(rèn)為：起病2周內(nèi)為急性期2周至3個(gè)月為亞急性期超過3個(gè)月者則為慢性期體檢偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者通常歸為慢性期。主動脈夾層臨床表現(xiàn)本病臨床表現(xiàn)取決于主動脈夾層的部位、范圍和程度、主動脈分支受累情況、有無主動脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥。（一）?疼痛（二）?血壓變化（三）?心血管系統(tǒng)（四）?臟器或者肢體缺血（五）?壓迫癥狀主動脈夾層臨床表現(xiàn)（一）?疼痛

疼痛是本病最主要和常見的表現(xiàn)。超過80%的病人有突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性、撕裂樣或刀割樣劇痛，疼痛劇烈難以忍受，部位往往與夾層病變的起源位置密切相關(guān)。StanfordA型多表現(xiàn)為胸背痛；StanfordB型則多表現(xiàn)為背痛、腹痛，但兩者疼痛部位存在交叉。夾層撕裂累及髂動脈、股動脈時(shí)，可出現(xiàn)下肢疼痛。部分病人雖然發(fā)生夾層但無明顯疼痛，如接受激素治療或者起病緩慢者。主動脈夾層臨床表現(xiàn)（二）?血壓變化大多數(shù)病人合并高血壓，且雙上肢或上下肢之間血壓相差較大。若出現(xiàn)心臟壓塞、血胸或冠狀動脈供血受阻而引起心肌梗死，則可能表現(xiàn)為低血壓。夾層破裂出血表現(xiàn)為嚴(yán)重休克主動脈夾層臨床表現(xiàn)

（三）?心血管系統(tǒng)1.?主動脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭約半數(shù)StanfordA型主動脈夾層病人出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全。心前區(qū)可聞及典型嘆氣樣舒張期雜音且可發(fā)生充血型心衰，但在心衰嚴(yán)重或心動過速時(shí)雜音可不明顯。2.?心肌梗死夾層近端的內(nèi)膜片撕裂后，可能會遮蓋冠狀竇口，導(dǎo)致急性心肌梗死；多數(shù)影響右冠狀動脈竇，因此多見下壁心肌梗死。3.?心臟壓塞主動脈夾層臨床表現(xiàn)（四）?臟器或者肢體缺血1.?神經(jīng)系統(tǒng)缺血夾層累及頸動脈、無名動脈可造成腦部缺血，病人可有頭暈、一過性暈厥、精神失常，嚴(yán)重者發(fā)生缺血性腦卒中。向下延伸至第2腰椎水平，可累及脊髓前動脈，出現(xiàn)截癱、大小便失禁等。2.?四肢缺血累及腹主動脈或髂動脈可表現(xiàn)為急性下肢缺血。體檢常發(fā)現(xiàn)脈搏減弱、消失，肢體發(fā)涼和發(fā)紺等。主動脈夾層臨床表現(xiàn)（四）?臟器或者肢體缺血3.?內(nèi)臟缺血腎動脈供血受累時(shí)，可出現(xiàn)腰痛、血尿、少尿、無尿以及其他腎功能損害癥狀。腸系膜上動脈受累可引起腸壞死。黃疸及血清氨基轉(zhuǎn)移酶升高則是肝動脈閉塞缺血的表現(xiàn)。主動脈夾層臨床表現(xiàn)（五）?壓迫癥狀主動脈夾層進(jìn)展形成夾層動脈瘤后，可出現(xiàn)壓迫癥狀。如壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)常出現(xiàn)Horner綜合征壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞壓迫氣管導(dǎo)致呼吸困難壓迫食管出現(xiàn)吞咽困難等。主動脈夾層輔助檢查當(dāng)懷疑主動脈夾層時(shí)，可用于診斷主動脈夾層的方法包括經(jīng)胸主動脈彩超（TTE），經(jīng)食管主動脈彩超（TEE）、CTA、MRA以及DSA。每種方式在診斷能力、速度、便利性和風(fēng)險(xiǎn)方面各有優(yōu)缺點(diǎn)。1.?X線胸片與心電圖2.?超聲心動圖3.?主動脈CTA4.?主動脈MRA5.?主動脈DSA主動脈夾層輔助檢查1.?X線胸片與心電圖無特異性診斷價(jià)值。X線胸片可有主動脈增寬。心電圖除在心包積血或夾層累及冠狀動脈時(shí)，一般無特異性ST-T改變。主動脈夾層輔助檢查2.?超聲心動圖可顯示主動脈夾層真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并排查是否合并主動脈瓣關(guān)閉不全和心臟壓塞等并發(fā)癥。其優(yōu)點(diǎn)是可在床旁檢查，無創(chuàng)，無需造影劑，敏感性為59%～85%，特異性為63%～96%。受氣道內(nèi)空氣的影響，超聲探測可能漏診。經(jīng)食管超聲心動圖可引起干嘔、心動過速、高血壓等，有時(shí)需在麻醉?xiàng)l件下進(jìn)行，臨床實(shí)踐中并不常用。主動脈夾層輔助檢查3.?主動脈CTA對比增強(qiáng)CTA是評估主動脈夾層最常用的方式，敏感性和特異性為98%。采用心電門控技術(shù)采集數(shù)據(jù)，并使用薄層掃描、64排以上的設(shè)備可減少心臟搏動帶來的偽影。主動脈CTA可獲得破口大小及位置，夾層累及范圍，識別真腔和假腔，主動脈分支血管的供血情況，周圍血管入路大小等。缺點(diǎn)包括造影劑產(chǎn)生的副作用以及電離輻射。主動脈夾層輔助檢查4.?主動脈MRA在診斷主動脈夾層時(shí)具有很高的靈敏度和特異性?？蓽?zhǔn)確評估主動脈夾層真腔、假腔和累及范圍，分支血管形態(tài)等。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長，不適用于有幽閉恐懼癥、血流動力學(xué)不穩(wěn)定的病人，較少用于急性主動脈夾層的初步評估。主動脈夾層輔助檢查5.?主動脈DSA目前多只在腔內(nèi)修復(fù)術(shù)中應(yīng)用，而不作為術(shù)前常規(guī)檢查手段。主動脈夾層診斷與鑒別診斷對于急性胸痛的病人，應(yīng)對病人的病史、胸痛性質(zhì)和體征進(jìn)行評估。根據(jù)高危因素的類別（易感因素、疼痛特征、體征）進(jìn)行評分，符合各類別下一種或多種特征的計(jì)為1分，類別數(shù)累計(jì)≥2分的為高危，類別數(shù)為1分的為中危，類別數(shù)為0分的屬于低危。對于中高危的可疑主動脈夾層病人，應(yīng)盡快安排相應(yīng)的影像學(xué)檢查予以明確診斷。主動脈夾層的高危特征高危病史高危胸痛性質(zhì)高危體征Marfan綜合征等疾病突發(fā)性疼痛四肢血壓顯著不等既往曾行主動脈介入手術(shù)或外科手術(shù)無法忍受的劇烈疼痛低血壓或休克既往有胸主動脈瘤撕裂樣或刀割樣疼痛動脈搏動減弱既往有主動脈瓣疾病新發(fā)主動脈瓣雜音主動脈疾病家族史局灶性神經(jīng)功能缺失主動脈夾層診斷與鑒別診斷由于本病多以急性胸痛為首要癥狀，鑒別診斷主要考慮急性冠脈綜合征和急性肺栓塞。影像學(xué)上，需與主動脈壁間血腫、主動脈穿透性潰瘍進(jìn)行鑒別。此外，夾層可產(chǎn)生多系統(tǒng)血管的壓迫，導(dǎo)致組織缺血或夾層破入某些器官，需與相應(yīng)疾病鑒別。主動脈夾層診斷與鑒別診斷主動脈夾層診斷明確后，需由主動脈多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)根據(jù)病人的病情、夾層累及范圍、起病時(shí)間等綜合評估，制訂最佳治療方案。（一）?即刻處理嚴(yán)密監(jiān)測血流動力學(xué)指標(biāo)，包括血壓、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或低血壓者還應(yīng)監(jiān)測中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔壓和心排血量。臥床休息強(qiáng)效鎮(zhèn)痛與鎮(zhèn)靜，必要時(shí)靜脈注射嗎啡或冬眠治療。主動脈夾層診斷與鑒別診斷（二）?隨后的治療決策應(yīng)按以下原則1.急性期病人無論是否采取手術(shù)治療，均應(yīng)首先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥物治療。2.升主動脈夾層特別是累及主動脈瓣或心包內(nèi)有積液者宜急診外科手術(shù)。3.降主動脈夾層急性期病情進(jìn)展迅速，病變局部血管直徑≥5cm或臟器灌注不良者，應(yīng)爭取介入治療（主動脈腔內(nèi)隔絕術(shù)）。主動脈夾層診斷與鑒別診斷（三）?藥物治療1.β受體拮抗劑或鈣通道阻滯劑在降壓的同時(shí)，可降低左心室張力和心肌收縮力，減慢心率至60～80次/分，防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展。對于β受體拮抗劑不能耐受的病人，可使用非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑。2.降壓首選靜脈應(yīng)用硝普鈉，迅速將收縮壓降至100～120mmHg或更低，預(yù)防夾層延伸。必要時(shí)使用其他降壓藥，如α受體拮抗劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、利尿劑等。血壓應(yīng)降至能保持重要臟器灌注的最低水平，避免出現(xiàn)少尿、心肌缺血及精神癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀。主動脈夾層診斷與鑒別診斷（四）?介入治療

主動脈腔內(nèi)隔絕術(shù)為治療主動脈夾層的一種有效手段。在主動脈內(nèi)植入覆