急慢性腎小球腎炎

急慢性腎小球腎炎當(dāng)前1頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Content泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能

Structuresandfunctions腎小球腎炎

Glomerulonephritis腎盂腎炎

Pyelonephritis當(dāng)前2頁(yè)，共58頁(yè)，星期日?！?急性彌漫性增生性腎小球腎炎★

2急進(jìn)性(新月體性)腎小球腎炎★

3膜性腎小球病★

4微小病變性腎小球病

5局灶性節(jié)段性腎小球硬化

6膜增生性腎小球腎炎

7系膜增生性腎小球腎炎

8IgA腎病★

9慢性腎小球腎炎

Pathologicaltypesofprimaryglomerulonephritis急性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征腎病綜合征無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿急進(jìn)性腎炎綜合征當(dāng)前3頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。

三、腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型

Nephroticsyndrome-三高一低!

大量蛋白尿Albuminuria

明顯水腫Edema

高脂血癥Hyperlipidemia&脂尿（lipiduria）

低蛋白血癥Hypoalbuminemia當(dāng)前4頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。EtiologyofnephroticsyndromePrimaryglomerulonephritis:

15歲以下兒童

膜性腎小球?。憾喑扇艘娢⑿〔∽冃阅I小球?。簝和嘁娋衷钚怨?jié)段性腎小球硬化：兒童多見膜增生性GN：兒童、青年系膜增生性GN：青少年，男多于女Systemdisease:

成人糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淀粉樣物質(zhì)沉積癥當(dāng)前5頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。（一）膜性腎小球病

（MembranousGlomerulopathy）

是成人腎病綜合征最常見的病因特點(diǎn)：病變特征為上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密物沉積，彌漫性毛細(xì)血管基底膜增厚非選擇性蛋白尿腎小球無(wú)明顯炎癥現(xiàn)象，又稱膜性腎病慢性進(jìn)行性，對(duì)皮質(zhì)激素不敏感，病程較長(zhǎng)，多數(shù)反復(fù)發(fā)作當(dāng)前6頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Pathogenesis抗上皮細(xì)胞膜抗原形成免疫復(fù)合物沉積上皮下

基底膜增厚包繞、損傷慢性的原位免疫復(fù)合物沉積當(dāng)前7頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。當(dāng)前8頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。PathologicalchangesMacrography:

大白腎Lightmicroscope:彌漫性腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚Electronmicroscope:上皮腫脹，足突消失，上皮下大量電子致密物沉積，基底膜靴釘狀突起，基底膜蟲蝕狀I(lǐng)mmunofluorescence:

基底膜表面可見IgG和C3顆粒熒光當(dāng)前9頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Hereisthelightmicroscopicappearanceofmembranousglomerulopathyinwhichthecapillaryloopsarethickenedandprominent,butthecellularityisnotincreased.當(dāng)前10頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。當(dāng)前11頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Asilverstainoftheglomerulushighlightstheproteinaceousbasementmembranesinblack.Therearecharacteristic"spikes"seenwithmembranousglomerulopathyseenhereinwhichtheblackbasementmembranematerialappearsasprojectionsaroundthecapillaryloops.當(dāng)前12頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。當(dāng)前13頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。當(dāng)前14頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。MembranousglomerulopathyisanimmunologicallymediateddiseaseinwhichdepostsofmainlyIgGandcomplementcollectinthebasementmembraneandappearinadiffusegranularpatternbyimmunofluorescence.當(dāng)前15頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。（二）微小病變性腎小球病

（Minimalchangeglomerulopathy）

是兒童腎病綜合征最常見的病因特點(diǎn)：病變特征為彌漫性上皮細(xì)胞足突消失光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常;

腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積，又名脂性腎病水腫，選擇性蛋白尿，一般無(wú)高血壓或血尿?qū)ζべ|(zhì)激素治療效果好，預(yù)后好當(dāng)前16頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Pathogenesis發(fā)病機(jī)理現(xiàn)尚不清楚可能與T淋巴細(xì)胞功能異常有關(guān)T細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子或細(xì)胞因子樣物質(zhì)上皮細(xì)胞損傷足突融合消失濾過功能改變，蛋白尿nephrin基因的突變當(dāng)前17頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。PathologicalchangesMacrography:

大白腎，切面可見黃白色條紋Lightmicroscope:

近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴Electronmicroscope:

彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失Immunofluorescence:

無(wú)免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積當(dāng)前18頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。當(dāng)前19頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。當(dāng)前20頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。當(dāng)前21頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。兩種腎病綜合征相關(guān)性腎炎比較

膜性腎小球病

微小病變性腎小球病好發(fā)人群成人兒童

發(fā)病機(jī)制慢性免疫復(fù)合物T細(xì)胞功能異常

大體大白腎大白腎、黃白色條紋

光鏡基底膜增厚腎小球正常，腎小管脂質(zhì)沉積電鏡上皮下沉積物、基底膜增厚 上皮細(xì)胞足突消失免疫熒光基底膜顆粒樣熒光無(wú)蛋白尿非選擇性選擇性病程較長(zhǎng)、慢性進(jìn)行性較短治療對(duì)皮質(zhì)激素不敏感皮質(zhì)激素治療效果好預(yù)后較差較好

當(dāng)前22頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。五、慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis)各種類型腎小球腎炎發(fā)展到晚期的結(jié)果病變特點(diǎn)為大量腎小球纖維化、硬化主要癥狀為慢性腎功能衰竭大部分病人有腎炎病史，少數(shù)病人發(fā)現(xiàn)時(shí)已為晚期當(dāng)前23頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Pathogenesis腎小球炎性疾病持續(xù)發(fā)展系膜細(xì)胞、系膜基質(zhì)、纖維母細(xì)胞大量增生和纖維化長(zhǎng)期大量蛋白尿，使蛋白質(zhì)沉積腎小球硬化大量腎單位荒廢導(dǎo)致有功能的腎單位減少使之處于高灌注和高濾過狀態(tài)，先代償性增大，最終使腎小球日趨硬化當(dāng)前24頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Pathologicalchanges繼發(fā)性“顆粒性固縮腎”※Macrography當(dāng)前25頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。A大量腎小球玻璃樣變及纖維化，所屬的腎小管

也萎縮、纖維化、消失

B殘留的腎單位代償性肥大，腎小球體積增大，

腎小管擴(kuò)張

C細(xì)小動(dòng)脈玻璃樣變及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄

D間質(zhì)纖維化，常伴有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)；

“腎小球集中現(xiàn)象”

※Lightmicroscope當(dāng)前26頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死Macrography:大白腎當(dāng)前51頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。電鏡上皮下沉積物、基底膜增厚 上皮細(xì)胞足突消失狀纖維化當(dāng)前36頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Therearecharacteristic"spikes"seenwithmembranousglomerulopathyseenhereinwhichtheblackbasementmembranematerialappearsasprojectionsaroundthecapillaryloops.細(xì)菌在膀胱內(nèi)的感染（膀胱炎）：女性尿道短，近肛門、陰道，易受污染，激素水平變化利于細(xì)菌粘附慢性進(jìn)行性，對(duì)皮質(zhì)激素不敏感，病程較長(zhǎng)，多數(shù)五、慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis)各種類型腎小球腎炎發(fā)展到晚期的結(jié)果當(dāng)前52頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Relationsbetweenclinicandpathology★2急進(jìn)性(新月體性)腎小球腎炎當(dāng)前27頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。當(dāng)前28頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。早期有原發(fā)腎炎的癥狀主要表現(xiàn)為ChronicnephriticsyndromeUrinarychanges：腎小球?yàn)V過率增加，腎小管重吸收減少→多尿、夜尿、低比重尿Hypertension：腎小球硬化，腎單位缺血，腎素↑Anemia：促紅細(xì)胞生成素分泌減少Azotemiaoruremia：腎功衰竭，毒物蓄積Relationsbetweenclinicandpathology當(dāng)前29頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。病程進(jìn)展速度差異很大，但預(yù)后均極差，病人常死于尿毒癥和高血壓引起的心衰或腦出血

Outcome當(dāng)前30頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，雙側(cè)腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無(wú)明顯異常。1.臨床診斷？2.如何解釋這些癥狀、體癥？Casediscuss

當(dāng)前31頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。腎盂腎炎

Pyelonephritis（PN）累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎癥性疾病特點(diǎn)：女性多見（男：女=1：10）主要癥狀：發(fā)熱，腰痛，膿尿，血尿,

尿頻、尿急、尿痛分類：急性PN：急性化膿性間質(zhì)炎慢性PN：慢性間質(zhì)炎伴腎實(shí)質(zhì)的破壞，硬化當(dāng)前32頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Etiology◆革蘭氏陰性菌為主，尤其大腸桿菌（60-80％）、變形桿菌、產(chǎn)氣桿菌等◆急性腎盂腎炎多為單一細(xì)菌感染，慢性腎盂腎炎常為混合感染當(dāng)前33頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。急性腎盂腎炎

Acutepyelonephritis

細(xì)菌感染引起的腎間質(zhì)、腎盂和腎小管的急性化膿性炎癥

病因病理變化臨床與病理聯(lián)系結(jié)局當(dāng)前34頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。InfectivepathwayHematogenous/descendinginfection：

細(xì)菌入血到腎，金葡菌多見，雙腎受累Ascendinginfection（important）：

細(xì)菌上行到腎盂，引起腎盂和腎組織炎癥，以大腸桿菌為主，常單側(cè)腎受累。當(dāng)前35頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。上行性感染血源性感染尿道炎、膀胱炎等輸尿管其它部位感染血流細(xì)菌在后尿道粘膜附著、生長(zhǎng)：女性尿道短，近肛門、陰道，易受污染，激素水平變化利于細(xì)菌粘附細(xì)菌在膀胱內(nèi)的感染（膀胱炎）：導(dǎo)尿、膀胱鏡和逆行腎盂造影等→細(xì)菌入膀胱下尿路梗阻→尿液潴留，沖刷作用↓細(xì)菌自膀胱進(jìn)入輸尿管和腎盂：膀胱輸尿管瓣口功能喪失→膀胱輸尿管返流腎上、下極腎乳頭呈扁平凹狀→腎內(nèi)返流Pathogenesis腎盂腎炎淋巴管當(dāng)前36頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Pathologicalchanges腎腫大，表面充血、有黃白色大小不等膿腫切面腎髓質(zhì)內(nèi)見黃色條紋，向皮質(zhì)延伸；腎盂粘膜充血、出血，表面膿性分泌物※Macrography當(dāng)前37頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。

灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死Ascendinginfection

腎盂粘膜充血、水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)

腎間質(zhì)內(nèi)膿腫形成

腎小管內(nèi)充滿中性粒細(xì)胞，上皮細(xì)胞變性壞死，很少累及腎小球

Hematogenousinfection

先累及腎小球及周圍的腎間質(zhì)

腎盂※Lightmicroscope當(dāng)前38頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。當(dāng)前39頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Thisisanascendingbacterialinfectionleadingtoacutepyelonephritis.Numerousneutrophilsareseenfillingrenaltubulesacrossthecenterandrightofthispicture.當(dāng)前40頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Acutepyelonephritis當(dāng)前41頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Relationshipbetweenclinic

andpathology全身表現(xiàn)：起病急，發(fā)熱，畏寒、WBC

局部表現(xiàn)：腰痛、腎區(qū)叩擊痛膀胱刺激癥：排尿困難、尿頻、尿急、尿痛尿液的改變：膿尿、菌尿、血尿、蛋白尿

白細(xì)胞管型尿當(dāng)前42頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Outcome積極合理治療→痊愈（大多數(shù)）梗阻、返流因素持續(xù)存在，免疫力低，治療不當(dāng)→慢性腎盂腎炎壞死性乳頭炎：糖尿病、尿路阻塞合并癥腎盂積膿：尿路阻塞腎周圍膿腫當(dāng)前43頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，雙側(cè)腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無(wú)明顯異常。臨床診斷？如何解釋這些癥狀、體癥？臨床上確診還需哪些檢查？Casediscuss

急性腎盂腎炎當(dāng)前44頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。慢性腎盂腎炎

Chronicpyelonephritis

發(fā)病機(jī)制病理變化臨床與病理聯(lián)系結(jié)局慢性間質(zhì)性炎癥、纖維化和瘢痕形成，常伴腎盂、腎盞纖維化和變形當(dāng)前45頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Pathogenesis

多由急性轉(zhuǎn)變而來◆急性腎盂腎炎治療不及時(shí)，不徹底，不恰當(dāng)◆梗阻、返流因素持續(xù)存在

分型返流性腎盂腎炎（多見）慢性阻塞性腎盂腎炎當(dāng)前46頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Pathologicalchanges※Macrography瘢痕腎當(dāng)前47頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。當(dāng)前23頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Pathologicaltypesofprimaryglomerulonephritis當(dāng)前56頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。大腸桿菌為主，常單側(cè)腎受累。明顯水腫EdemaRelationshipbetweenclinic

andpathology高血壓：腎缺血→腎素↑大量腎單位荒廢導(dǎo)致有功能的腎單位減少使之處于高灌注和高濾過狀態(tài)，先代償性增大，最終使腎小球日趨硬化壞死性乳頭炎：糖尿病、尿路阻塞5局灶性節(jié)段性腎小球硬化Macrography:大白腎累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎癥性疾病大量蛋白尿Albuminuria

瘢痕區(qū)：腎盂粘膜：增厚、壞死、鱗化、炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎間質(zhì)：纖維大量增生、炎細(xì)胞(淋,漿,單)浸潤(rùn)；細(xì)小動(dòng)脈：管腔狹窄，壁增厚腎小管：萎縮、壞死，纖維化，部分?jǐn)U張，膠樣管型，似甲狀腺濾泡腎小球：萎縮、纖維化或玻變部分腎單位代償性肥大※Lightmicroscope當(dāng)前48頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。如何解釋這些癥狀、體癥？細(xì)菌在膀胱內(nèi)的感染（膀胱炎）：細(xì)菌在膀胱內(nèi)的感染（膀胱炎）：★1急性彌漫性增生性腎小球腎炎（一）膜性腎小球病

（MembranousGlomerulopathy）晚期：氮質(zhì)血癥、尿毒癥等腎衰竭癥狀腎小球或間質(zhì)化膿性炎，向髓質(zhì)，腎盂蔓延急性PN 慢性PN免疫熒光基底膜顆粒樣熒光無(wú)Macrography:大白腎當(dāng)前53頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。大腸桿菌為主，常單側(cè)腎受累。發(fā)病機(jī)制慢性免疫復(fù)合物T細(xì)胞功能異常Electronmicroscope:上皮腫脹，足突消失，上皮下大量電子致密物沉積，基底膜靴釘狀突起，基底膜蟲蝕狀當(dāng)前49頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Thelargecollectionofchronicinflammatorycellshereisinapatientwithahistoryofmultiplerecurrenturinarytractinfections.Thisischronicpyelonephritis.當(dāng)前50頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。當(dāng)前51頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Relationshipbetweenclinicandpathology間歇性無(wú)癥狀菌尿或急性發(fā)作癥狀腎小管功能不全：多尿、夜尿、低比重尿高血壓：腎缺血→腎素↑晚期：氮質(zhì)血癥、尿毒癥等腎衰竭癥狀當(dāng)前52頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。Outcome治療合理，及時(shí)→控制發(fā)展，功能代償→不完全痊愈單側(cè)病變嚴(yán)重→難控制→切除雙側(cè)廣泛→高血壓，腎功不全→心衰，尿毒癥當(dāng)前53頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。

小結(jié)Summary當(dāng)前54頁(yè)，共58頁(yè)，星期日。

腎小球腎炎特點(diǎn)小結(jié)

類型臨床特點(diǎn)發(fā)病機(jī)制光鏡免疫熒光電鏡急性彌漫性增生性腎炎急進(jìn)性腎炎膜性腎球病微小病變性腎小球病慢性腎炎急性腎炎綜合癥急進(jìn)性腎炎綜合癥腎病綜合癥腎病綜合癥慢性腎炎綜合癥免疫復(fù)合物抗基底膜抗體免疫復(fù)合物未知慢性原位免疫復(fù)合物T細(xì)胞功能異常不定彌漫性系膜C、內(nèi)皮C增生新月體形成彌漫性基底膜增厚、釘突腎小球正常腎小球玻變、硬化顆粒熒光線樣熒光顆粒熒光無(wú)基膜顆粒熒光陰性不定上皮下駝峰樣沉積物基膜斷裂上皮下沉積物、基膜厚上皮足突