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文檔簡介

15泌尿1泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿1泌尿系統(tǒng)的組成:

腎臟、輸尿管、膀胱、尿道泌尿系統(tǒng)的功能:調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)、酸堿平衡內(nèi)分泌作用促RBC生成素腎素前列腺素15泌尿1腎的大體結(jié)構(gòu)15泌尿1腎小球血管球腎小囊(鮑曼囊)毛細(xì)血管血管系膜臟層上皮壁層上皮腎小管(Bowman’scapsule)腎單位近曲小管髓袢遠(yuǎn)曲小管15泌尿1a.入球小動(dòng)脈b.出球小動(dòng)脈

c.腎小球旁器d.腎小囊腔e.近端腎小管f.腎小球毛細(xì)血管g.柱層上皮細(xì)胞h.系膜腎小球(模式圖)15泌尿1濾過屏障(濾過膜)1.毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞

胞質(zhì)薄不連續(xù)布滿窗孔(70-100nm)2.腎小球基膜

GBM

3.臟層上皮細(xì)胞

(足細(xì)胞)足突緊貼于GBM外側(cè)足突間有濾過隙膜15泌尿1濾過膜:

內(nèi)皮細(xì)胞基底膜

臟層上皮15泌尿1內(nèi)皮細(xì)胞+基底膜+臟層上皮細(xì)胞15泌尿1第一節(jié)腎小球腎炎Glomerulonephritis,GN15泌尿1概念:

是一組以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。簡稱腎炎。15泌尿1(一)病因:腎小球腎炎多數(shù)是由體液免疫引起的免疫性疾病。免疫復(fù)合物沉積是引起腎小球損傷的主要機(jī)制。病因及發(fā)病機(jī)制:15泌尿1表11-2腎小球損傷的免疫機(jī)制抗體介導(dǎo)的損傷原位免疫復(fù)合物沉積※內(nèi)源性組織抗原Ⅳ型膠原NC1結(jié)構(gòu)域抗原(抗腎小球基膜腎炎)Heymann抗原(膜性腎小球?。┫的た乖渌乖踩胄钥乖庠葱裕ǜ腥疽蜃印⑺幬铮﹥?nèi)源性(DNA、核蛋白、免疫球蛋白、免疫復(fù)合物、IgA)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積※內(nèi)源性抗原(DNA、腫瘤抗原)外源性抗原(感染產(chǎn)物等)細(xì)胞毒性抗體細(xì)胞介導(dǎo)的免疫損傷補(bǔ)體替代途徑的激活15泌尿11.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積2.原位免疫復(fù)合物形成

抗原抗體復(fù)合物引起腎炎的兩種方式15泌尿1循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎示意圖15泌尿1結(jié)局:

①Ag為一過性,復(fù)合物可被吞噬細(xì)胞吞噬降解,炎癥隨之消退。②大量Ag持續(xù)存在,免疫復(fù)合物不斷形成沉積,引起慢性膜性增生性腎炎。15泌尿1Ab+Ag(腎小球性、植入腎小球性)→→腎小球原位免疫復(fù)合物形成→→腎小球損傷

腎小球抗原

抗腎小球基底膜GNHeymann腎炎

植入性抗原

2.原位免疫復(fù)合物形成15泌尿1抗GBM腎炎示意圖15泌尿1Heymann腎炎示意圖15泌尿11.變質(zhì)性變化腎小球毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死腎小球玻變、硬化2.滲出性變化中性白細(xì)胞和單核細(xì)胞中性白細(xì)胞(蛋白水解酶)→→破壞內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞及基底膜、紅細(xì)胞漏出二、基本病理變化15泌尿13.增生性病變腎小球中任何細(xì)胞、基質(zhì)都可以增生(1)EC、系膜C增生為主→Cap內(nèi)增生性GN(2)腎小囊上皮C增生為主→新月體性GN(3)系膜基質(zhì)增生→硬化性GN二、基本病理變化15泌尿1腎小球腎炎引起不同的臨床表現(xiàn)和體征,包括尿(量、性狀)改變、全身性改變(水腫和高血壓),常表現(xiàn)為各種臨床綜合征。三、臨床表現(xiàn)15泌尿1(一)尿的變化1.少尿或無尿:24h尿量﹤400ml--少尿;24h尿量﹤100ml--無尿

2.多尿、夜尿:24h尿量﹥2500ml--多尿

3.血尿:﹥1個(gè)RBC/HP

鏡下血尿

肉眼血尿﹥0.1%的血液4.蛋白尿:﹥150mg/日;腎小球嚴(yán)重?fù)p傷大量蛋白尿﹥3.5g/日5.管型尿:

透明管型(白蛋白)、顆粒管型(細(xì)胞碎片)、細(xì)胞管型(上皮細(xì)胞、RBC、WBC)15泌尿1(二)系統(tǒng)性改變1.腎性水腫:血漿滲透壓下降+水鈉潴留,顏面水腫、腹水、胸水

2.腎性高血壓:腎小球缺血→→腎素分泌增多;體內(nèi)水鈉潴留→→有效循環(huán)血量增多

3.血肌酐值﹥2.5mg/dl:腎功能不全(正常值0.7~0.2mg/dl)

4.腎性貧血和腎性骨?。耗I性貧血:促紅細(xì)胞生成素減少

腎性骨病:鈣磷代謝失調(diào)→→骨質(zhì)疏松15泌尿1(三)腎小球腎炎的臨床綜合征1.急性腎炎綜合征

血尿、蛋白尿、少尿、高血壓和輕度水腫,毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN

2.快速進(jìn)行性腎炎綜合征

血尿、蛋白尿、貧血,快速進(jìn)展為腎衰,新月體性GN

3.慢性腎炎綜合征

多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。病程﹥半年,緩慢發(fā)展為腎衰4.腎病綜合征

大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥

“三高一低”

5.無癥狀性血尿或蛋白尿

肉眼或鏡下血尿、蛋白尿;IgA腎病

15泌尿1

1.急性彌漫性增生性GN

2.快速進(jìn)行性(新月體性)GN

3.腎病綜合癥相關(guān)腎小球腎炎膜性GN

(膜性腎病)微小病變性GN

(脂性腎?。┚衷钚怨?jié)段性GN

膜增生性GN

系膜增生性GN

4.IgA腎病

5.慢性GN

四、病理類型15泌尿1急性彌漫性增生性腎小球腎炎Acutediffuseproliferativeglomerulonephritis15泌尿1一、概述(一)病變特點(diǎn):腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生為主,伴中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤。又稱為彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。(二)發(fā)病情況:最常見,預(yù)后最好,5-14歲,男∶女=2∶1。急性腎炎,急性腎炎綜合征,預(yù)后較好。急性彌漫性增生性腎小球腎炎15泌尿1二、病因和發(fā)病機(jī)制

病原菌:A族乙型溶血性鏈球菌、肺炎球菌、腮腺炎病毒、麻疹病毒和乙型肝炎病毒等。

發(fā)病機(jī)制:Ag+Ab→Ag-Ab可溶性復(fù)合物→沉積腎小球→炎屬免疫復(fù)合物性腎炎15泌尿1三、病變1.肉眼:大紅腎或稱“蚤咬腎”

①雙側(cè)腎輕到中度腫大、被膜緊張

。

②色紅,表面、切面散在小出血點(diǎn)。

皮質(zhì)增厚,皮髓界限清。15泌尿12.組織學(xué):

腎小球:彌漫性腫大、細(xì)胞數(shù)目顯著增多(內(nèi)皮C、系膜C增生,內(nèi)皮細(xì)胞腫脹;中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤)→阻塞壓迫Capi腔→腎小球缺血,嚴(yán)重者Capi壁可發(fā)生纖維素樣壞死→破裂、出血。腎小管:上皮C水腫、脂變及玻變,管腔可見各種管型。

腎間質(zhì):充血、水腫,淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤。15泌尿115泌尿1彌漫性增生性腎小球腎炎(鏡下)15泌尿1正常腎臟15泌尿13.免疫熒光IgG、IgM和C3呈粗顆粒狀沿基底膜外側(cè)沉積,有時(shí)伴系膜區(qū)沉積。15泌尿14.電鏡:內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生,基底膜外側(cè)駝峰狀電子致密物沉積。15泌尿1四、臨床病理聯(lián)系

急性腎炎綜合征(一)尿的變化:1.質(zhì)變:血尿、蛋白尿、管型尿。2.量變:少尿、無尿。(二)水腫:水鈉潴留,從疏松部位開始。(三)高血壓:中度,水鈉潴留致血容量增加15泌尿1

五、結(jié)局:1.兒童預(yù)后好,95%在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)痊愈。1-2%轉(zhuǎn)為慢性腎炎遷延為慢性或〈1%發(fā)展為彌漫性新月體性腎小球腎炎。2.成人預(yù)后差15-50%轉(zhuǎn)為慢性腎炎。3.極少數(shù)發(fā)生急性腎功能衰竭。4.持續(xù)性大量蛋白尿,腎小球?yàn)V過率↓提示預(yù)后不佳。

15泌尿1快速進(jìn)行性腎小球腎炎RapidlyprogressiveglomerulonephritisRPGN15泌尿1新月體性腎小球腎炎概述:特征:腎小囊壁層上皮細(xì)胞彌漫性增生形成新月體起病急,進(jìn)展快,病變重,快速進(jìn)展為腎衰,故稱為快速進(jìn)行性腎小球腎炎。發(fā)病情況:本病可發(fā)生于任何年齡,以中青年人多見,男女發(fā)病率大致相當(dāng)。15泌尿1(一)肉眼:1.大白腎。2.切面皮質(zhì)區(qū)有散在出血點(diǎn)。病理變化15泌尿1(二)光鏡:1.雙側(cè)腎臟50%以上的腎小球小囊內(nèi)有新月體形成。2.新月體主要由增生的腎小囊壁層上皮細(xì)胞和滲出的單核細(xì)胞構(gòu)成,可有中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤。3.新月體→細(xì)胞性新月體→纖維-細(xì)胞性新月體→纖維性新月體4.腎小管:上皮細(xì)胞因缺血發(fā)生變性,晚期腎小管發(fā)生萎縮。5.腎間質(zhì):水腫,炎細(xì)胞浸潤,晚期纖維化。15泌尿1新月體性腎小球腎炎,彌漫性新月體形成(C)。15泌尿115泌尿1臨床病理聯(lián)系:(一)尿的變化:1.質(zhì)變:血尿、蛋白尿、紅細(xì)胞管型尿。2.量變:少尿或無尿。(二)水腫和高血壓。(三)氮質(zhì)血癥。(四)腎功能衰竭。15泌尿1結(jié)局:本病的預(yù)后極差,多數(shù)病人往往在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死于尿毒癥。腎內(nèi)80%~90%以上的腎小球內(nèi)有新月體形成則病變不能恢復(fù)。⑵50%~80%有新月體形成,可維持較長時(shí)間,但往往發(fā)展為慢性腎炎。

15泌尿1慢性腎小球腎炎機(jī)制:為不同類型腎炎發(fā)展的終末階段,大量腎小球玻變硬化,故又稱慢性硬化性腎小球腎炎。臨床:青壯年和老年發(fā)病,30%起病隱匿,預(yù)后差,是慢性腎功能衰竭最為常見的原因。15泌尿1肉眼觀:雙側(cè)腎臟對稱性縮小,重量減輕,色蒼白,質(zhì)硬。表面呈彌漫性細(xì)顆粒狀。切面皮質(zhì)變薄,皮髓分界不清。腎盂周圍脂肪組織增多。IM和EM:無意義

病變(掌握)15泌尿1繼發(fā)性顆粒性固縮腎15泌尿1慢性硬化性腎小球腎炎(大體)15泌尿1

病變(掌握)鏡下:

1.病變彌漫累及雙側(cè)腎臟的腎小球2.大量腎小球纖維化、玻變(>50%)--慢性硬化性腎炎,腎小管萎縮、消失,間質(zhì)纖維化,淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。殘留腎單位常呈代償性肥大擴(kuò)張。15泌尿1慢性硬化性腎小球腎炎(鏡下)15泌尿115泌尿1第二節(jié)

腎小管-間質(zhì)性腎炎一、腎盂腎炎二、藥物引起的腎小管--間質(zhì)性腎炎15泌尿1一、概述:定義:是感染引起的累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥發(fā)病情況:多見于20~40歲,女性多,約為男性的9~10倍,急性、慢性二、病因及發(fā)病機(jī)制:急性:多由一種細(xì)菌感染引起慢性:多種細(xì)菌+膀胱輸尿管返流+尿路感染腎盂腎炎15泌尿1感染途徑(掌握)1.上行性感染:主要感染途徑,下尿路感染(尿道炎、膀胱炎)時(shí),細(xì)菌沿輸尿管或周圍淋巴管上行→腎盂、腎盞和腎間質(zhì)、腎小管→引起病變。單側(cè)受累多,大腸桿菌,病變從腎盂開始。2.血源性感染(下行性感染):敗血癥或感染性心內(nèi)膜炎時(shí),細(xì)菌隨血→腎→栓塞腎小球或腎小管周圍毛細(xì)血管→引起化膿性炎。多為金葡菌引起、雙腎受累。15泌尿1(一)急性腎盂腎炎:累及腎盂及腎間質(zhì)的急性化膿性炎癥。(二)慢性腎盂腎炎:累及腎盂及腎間質(zhì)的慢性化膿性炎癥。三、類型15泌尿1急性腎盂腎炎(表面)急性腎盂腎炎(切面)(一)急性腎盂腎炎15泌尿115泌尿1全身急性感染的表現(xiàn):發(fā)熱、寒戰(zhàn)、血中白細(xì)胞升高。局部表現(xiàn):腰痛、腎區(qū)叩擊痛。尿路刺激征:尿頻、尿急、尿痛。尿質(zhì)變化:膿尿、菌尿、血尿、蛋白尿和管型尿。結(jié)局:>90%痊愈,誘因不去除可轉(zhuǎn)化為慢性臨床病理聯(lián)系15泌尿11.定義:累及腎盂及腎間質(zhì)的慢性化膿性炎癥。2.原因:

(1)細(xì)菌在腎組織內(nèi)持續(xù)存在。(2)抗生素對細(xì)菌L型(原生質(zhì)體)無效。(3)尿路長期阻塞或嚴(yán)重的膀胱輸尿管返流。

(二)慢性腎盂腎炎15

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