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12年缺鐵性貧血4.16營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血
12年缺鐵性貧血4.16案例患兒,女,1歲3個(gè)月,發(fā)現(xiàn)面色蒼白2個(gè)月入院?;純合档?胎第1產(chǎn),胎齡34周早產(chǎn),無窒息缺氧史,母乳喂養(yǎng),8個(gè)月開始添加奶粉以及少量輔食(面食),但很難喂進(jìn)。自兩個(gè)多月前發(fā)現(xiàn)面色蒼白,進(jìn)行性加重,喜食蛋殼、煙絲等,大便稀,日4-5次,無膿血,無發(fā)熱、咳嗽以及嘔吐,無鼻衄、嘔血或便血。在外未診治。12年缺鐵性貧血4.16案例查體:T36.9℃,P116次/分,R32次/分,W9kg,神志請(qǐng),精神可,發(fā)育正常,營(yíng)養(yǎng)稍差,頭發(fā)干枯而黃。面色蒼黃,口唇以及甲床蒼白,全身無黃染,無出血點(diǎn)以及瘀斑。淺表淋巴結(jié)無腫大。頸部無抵抗,雙肺呼吸音清,無羅音,心律齊,心音有力,心前區(qū)聞及Ⅱ/6級(jí)收縮期雜音,不傳導(dǎo)。腹軟,肝肋下2.5cm,質(zhì)軟,脾未及,四肢活動(dòng)好,甲床蒼白并有反甲。生理反射存在,病理反射未引出。12年缺鐵性貧血4.16思考題:1.本病最可能的診斷是什么?診斷依據(jù)有哪些?2.為確立診斷,須做哪些基本的化驗(yàn)?3.本病如何治療?12年缺鐵性貧血4.16目的要求1.了解缺鐵性貧血的發(fā)病現(xiàn)狀、鐵代謝的特點(diǎn)及其預(yù)防要點(diǎn);2.熟悉缺鐵性貧血的病因和發(fā)病機(jī)制;3.掌握缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查以及治療要點(diǎn)。12年缺鐵性貧血4.16內(nèi)容(CONTENTS)概述鐵在體內(nèi)的代謝病因、發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療和預(yù)防12年缺鐵性貧血4.16
解放以來,各種營(yíng)養(yǎng)缺乏癥都已經(jīng)明顯減少,但缺鐵性貧血仍是常見的威脅小兒健康的營(yíng)養(yǎng)缺乏癥。流行病學(xué)調(diào)查顯示,6個(gè)月-6歲的小兒缺鐵性貧血患病率達(dá)30-40%,因此仍然是兒保工作中亟待解決的問題。我國(guó)衛(wèi)生部將缺鐵性貧血列為小兒重點(diǎn)防治的四大疾病之一。概述12年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.16鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)12年缺鐵性貧血4.16鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)含量新生兒75mg/kg兒童35-70mg/kg成人
M50mg/kgF35mg/kg分布血紅蛋白(64%)肌紅蛋白(3.2%)儲(chǔ)存鐵(32%)鐵蛋白含鐵血黃素酶(0.2-0.4%)血清鐵
(一)人體總鐵含量及其分布12年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.16
十二指腸和空腸上部氧化食物中的鐵(Fe2+)腸粘膜細(xì)胞
+細(xì)胞內(nèi)去鐵蛋白鐵蛋白(儲(chǔ)存)Fe3++血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(Tf)
紅細(xì)胞破壞釋放的鐵骨髓等需鐵和貯鐵組織腸粘膜細(xì)胞對(duì)鐵的吸收有調(diào)節(jié)作用,主要通過體內(nèi)儲(chǔ)存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(TfR)來調(diào)控。(三)鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)12年缺鐵性貧血4.16
影響鐵吸收的因素
--Positivefactors
維生素C、果糖、稀鹽酸、氨基酸還原物質(zhì)
--Negativefactors
磷酸、草酸、植物纖維、茶、咖啡、抗酸藥物等。12年缺鐵性貧血4.16
無論是從腸道吸收的鐵或是紅細(xì)胞破壞釋放的鐵均需由轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,TF)進(jìn)行運(yùn)輸。
1/3與鐵結(jié)合血清鐵(serumiron,SI)轉(zhuǎn)鐵蛋白=總鐵結(jié)合力其余2/3未飽和鐵結(jié)合力(血清鐵/總鐵結(jié)合力)×100%=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC)
轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferrinsaturation,TS)12年缺鐵性貧血4.16(四)鐵的貯存與利用
鐵在體內(nèi)以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存。當(dāng)機(jī)體需要鐵時(shí),即通過還原酶的作用使鐵蛋白中的Fe2+釋放,然后由氧化酶氧化成Fe3+,再與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合,轉(zhuǎn)運(yùn)至需鐵組織。
鐵到達(dá)骨髓造血組織后即進(jìn)入幼紅細(xì)胞,在線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素,后者再與珠蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。此外,鐵還在肌紅蛋白的合成中和某些酶中被利用。
12年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.16
病因和發(fā)病機(jī)制
Etiology&Pathogenesis12年缺鐵性貧血4.16病因和發(fā)病機(jī)制
Etiology&Pathogenesis(一)病因1.先天儲(chǔ)備不足或丟失2.生長(zhǎng)發(fā)育快3.鐵攝入不足4.鐵的吸收障礙5.鐵的丟失過多12年缺鐵性貧血4.16病因和發(fā)病機(jī)制
Etiology&Mechanism病因先天儲(chǔ)備不足或丟失早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結(jié)扎過早胎內(nèi)輸血孕母嚴(yán)重貧血生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入不足鐵的吸收障礙鐵丟失過多12年缺鐵性貧血4.16病因和發(fā)病機(jī)制
Etiology&Mechanism病因先天儲(chǔ)備不足或丟失生長(zhǎng)發(fā)育快生后3-5mo/1yr早產(chǎn)兒青春期鐵攝入不足鐵的吸收障礙鐵丟失過多12年缺鐵性貧血4.16病因和發(fā)病機(jī)制
Etiology&Mechanism病因先天儲(chǔ)備不足或丟失生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入不足—主要原因乳類/谷類食物含鐵低母乳含鐵量與母親飲食有關(guān),一般含鐵1.5mg/L,牛乳0.5-1mg/L,羊乳更低鐵的吸收障礙鐵丟失過多12年缺鐵性貧血4.16病因和發(fā)病機(jī)制
Etiology&Mechanism病因先天儲(chǔ)備不足或丟失生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入不足鐵的吸收障礙和丟失過多食物搭配不合理腸粘膜代謝速度快慢性腹瀉增加鐵的排泄長(zhǎng)期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng)長(zhǎng)期反復(fù)感染12年缺鐵性貧血4.16病因和發(fā)病機(jī)制
Etiology&Mechanism(二)發(fā)病機(jī)制血液系統(tǒng)--小細(xì)胞低色素性貧血IDIDEIDA其他肌紅蛋白/酶/皮膚黏膜12年缺鐵性貧血4.161.血液
小細(xì)胞低色素性貧血。
缺鐵的病理生理過程包括3個(gè)階段:
①鐵減少期(ID):體內(nèi)貯存鐵減少,但是供RBC制造Hb的鐵尚未減少;
②紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE):此期貯存鐵進(jìn)一步耗竭,RBC生成所需的鐵亦不足,但循環(huán)中Hb尚不減少;
③缺鐵性貧血期(IDA):此期出現(xiàn)低色素小細(xì)胞貧血和一些非血液系統(tǒng)癥狀。12年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.16臨床表現(xiàn)
(Clinicalmanifestation)任何年齡均可發(fā)病,以6個(gè)月至2歲最多見。發(fā)病緩慢,其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。12年缺鐵性貧血4.16臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)一般表現(xiàn)髓外造血表現(xiàn)其他消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫功能12年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.16
2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常有煩躁不安或萎靡不振,年長(zhǎng)兒常精神不集中、記憶力減退,智力多數(shù)低于同齡兒。
3.心血管系統(tǒng)癥狀明顯貧血時(shí)心率增快、心臟擴(kuò)大,重者可發(fā)生心力衰竭。
4.其他因細(xì)胞免疫功能低下,常合并感染??梢蛏掀そM織異常而出現(xiàn)反甲。12年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.16實(shí)驗(yàn)室檢查
(Laboratorystudies)12年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.162.有關(guān)鐵代謝的檢查
1)血清鐵蛋白(serumferritin,SF)
可較敏感的反映體內(nèi)貯存鐵情況。在缺鐵的ID期即已降低,IDE和IDA期更明顯。其放射免疫法測(cè)定的正常值為:〈3個(gè)月嬰兒為194-238μg/L;3個(gè)月以后為18-91μg/L。低于12μg/L提示缺鐵。
感染、腫瘤、肝臟及心臟疾病時(shí)SF明顯增高,故當(dāng)缺鐵合并這些疾病時(shí),SF值可不降低,此時(shí),可測(cè)定紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白(不受以上因素影響)來幫助診斷。
12年缺鐵性貧血4.16
2)紅細(xì)胞游離原卟啉
(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)
FEP值增高〉0.9μmol/L即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵。
SF值降低、FEP值增高而尚未出現(xiàn)貧血,即為缺鐵IDE期的典型表現(xiàn)。
FEP增高也見于鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥等,應(yīng)予鑒別。12年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.16
4)骨髓可染鐵
骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色鏡檢,缺鐵時(shí)細(xì)胞外鐵粒減少,鐵粒幼細(xì)胞數(shù)亦可減少(<15%)。
是反映體內(nèi)貯存鐵的敏感而可靠的指標(biāo)。12年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.16實(shí)驗(yàn)室檢查(Laboratory)小結(jié)血象:小細(xì)胞低色素貧血Hb:紅細(xì)胞:MCV<80fl, MCH<26ug, MCHC<0.31骨髓象增生12年缺鐵性貧血4.161-1Normalredcellmorphology1-2MicrocytesinIDA12年缺鐵性貧血4.16實(shí)驗(yàn)室檢查(Laboratorystudies)小結(jié)ID:SF↓<12ug/L/骨髓可染鐵↓
IDE:SF↓,FEP↑(>0.9umol/L)IDA:小細(xì)胞低色素貧血
+SI↓+TS↓+TIBC↑
血生化SI:<9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L) or<50-60ug/dl(75-175ug/dl)TIBC:>62.7umol/L(>350ug/dl)TS:<15%(30-50%)12年缺鐵性貧血4.16診斷和鑒別診斷
(Diagnosis&Differentialdiagnosis)診斷:初步:年齡、喂養(yǎng)史、血象確診:鐵代謝生化,必要時(shí)可做骨髓檢查。證實(shí):治療12年缺鐵性貧血4.16
治療
(Treatment)一般治療去病因治療鐵劑治療輸血治療12年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.16
(二)去因治療
對(duì)飲食不當(dāng)者應(yīng)合理安排飲食,糾正不合理的飲食習(xí)慣和食物組成,糾正偏食。此外,如驅(qū)除鉤蟲、手術(shù)治療腸道畸形、控制慢性失血等。12年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.16口服鐵劑注意事項(xiàng):
1.二價(jià)鐵鹽較易吸收,應(yīng)避光保存
2.劑量以元素鐵計(jì)算,一般4-6mg/kg.d,每日3次,一次量不超過1.5-2mg/kg,
3.最好于兩餐之間服藥;
4.同時(shí)口服維生素C能促進(jìn)鐵的吸收。12年缺鐵性貧血4.16
對(duì)于極少數(shù)反應(yīng)強(qiáng)烈的小兒,可用刺激性小的葡萄糖酸亞鐵,或?qū)⑸鲜鲨F劑減至半量,待惡心、嘔吐、腹瀉或胃部不適等癥狀消失后再加至常量。對(duì)于不能耐受口服鐵劑或有嚴(yán)重腹瀉等而又貧血較重的患兒,方考慮鐵劑注射。12年缺鐵性貧血4.1612年缺鐵性貧血4.16
適應(yīng)癥:1.診斷明確,但口服無效者;2.口服鐵劑胃腸反應(yīng)重,雖改變劑型、劑量及給藥時(shí)間后仍無效者;3.因患胃腸道疾病不能口服或口服吸收不良者。
常用的注射鐵劑有右旋糖酐鐵、山梨醇枸櫞酸鐵復(fù)合物(均含鐵50mg/ml時(shí),可作肌肉注射,前者還可作靜脈注射);專供靜脈注射用者有葡萄糖氧化鐵(含鐵20mg/ml)。12年缺鐵性貧血4.16
鐵劑療效判定:
鐵劑治療有效者12-24h細(xì)胞內(nèi)含鐵酶開始恢復(fù),煩躁等精神癥狀減輕,食欲增加。網(wǎng)織紅細(xì)胞于服藥2-3天后即見升高,5-7天達(dá)高峰,2-3周后下降至正常;治療約1-2周后,血紅蛋白逐漸增加,通常3-4周達(dá)到正常。12年缺鐵性貧血4.16
如口服3周仍無效(血紅蛋白上升不足20g/l
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