糖代謝完整版本

第九章糖代謝

MetabolismofSaccharide※物質(zhì)代謝(metabolism)從有生命的單細胞到復(fù)雜的人體，生存期間都必須與周圍環(huán)境不斷地進行物質(zhì)交換，這種物質(zhì)交換稱為物質(zhì)代謝或新陳代謝。

階段性：消化吸收digestionandabsorption、中間代謝intermediarymetabolism、排泄excretion中間代謝：同化作用或合成代謝(anabolism)

異化作用或分解代謝(catabolism)主要內(nèi)容糖的生物功能糖的消化和吸收血糖糖代謝途徑糖原代謝和糖異生gluconeogenesis其它單糖的代謝糖代謝紊亂（糖尿病diabetes）糖酵解glycolysis糖的有氧氧化TCAcycle磷酸戊糖途徑PPP教學(xué)重點分類及其常見種類糖的消化和吸收血糖的概念、來源和去路糖酵解glycolysis糖有氧氧化TCAcycleandPPP糖異生gluconeogenesis第一節(jié)

糖的生物功能氧化功能（energystorage）人體重要組分（structural）提供碳源合成其他物質(zhì)（activesubstances）第二節(jié)

Digestionandabsorption一、消化(Digestion)1.食物中的糖：淀粉、糖原（動物淀粉）；麥芽糖、蔗糖、乳糖；葡萄糖

2.消化部位：主要在小腸，少量在口腔淀粉

麥芽糖+麥芽三糖（40%）（25%）α-臨界糊精+異麥芽糖（30%）（5%）葡萄糖

唾液α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-臨界糊精酶3.消化過程腸粘膜上皮細胞刷狀緣胃口腔腸腔胰液α-淀粉酶乳糖

半乳糖蔗糖

果糖二、吸收(Absorption)1.部位：小腸上段

2.形式：單糖3.機制：主動耗能

Na+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運體

(Na+-dependentglucosetransporter，SGLT)分布于小腸、腎小管上皮ADP+Pi

ATPGlu

Na+K+Na+泵小腸粘膜細胞腸腔門靜脈刷狀緣細胞內(nèi)膜SGLT

4.吸收途徑小腸腸腔腸粘膜上皮細胞門靜脈肝臟體循環(huán)SGLT各種組織細胞GLUTGLUT：葡萄糖轉(zhuǎn)運體(glucosetransporter)，已發(fā)現(xiàn)有5種葡萄糖轉(zhuǎn)運體(GLUT1～5)。第三節(jié)BloodsugarBloodsugar：指血液中的單糖，主要是

glucose。BSlevel：指血糖濃度，與測定方法有關(guān)。（1）葡萄糖氧化酶法：特異性強、價廉、方法簡單。正常空腹全血3.6～5.3mM；（2）鄰甲苯胺法：結(jié)果可靠，正?？崭谷獮?.3～5.6mM；（3）福林—吳氏法：數(shù)值比實際高，本法已趨淘汰?？崭寡钦?.4～6.7mM?！锉ＷC重要組織器官的能量供應(yīng)，特別是某些依賴葡萄糖供能的組織器官。腦組織不能利用脂酸，正常情況下主要依賴葡萄糖供能；紅細胞沒有線粒體，完全通過糖酵解獲能；骨髓及神經(jīng)組織代謝活躍，經(jīng)常利用葡萄糖供能。血糖水平恒定的生理意義：血糖食物糖

消化吸收

肝糖原

分解

非糖物質(zhì)

糖異生

CO2+H2O糖原合成

肝（?。┨窃姿嵛焯峭緩降?/p>

其它糖脂類、氨基酸合成代謝

脂肪、氨基酸

血糖的來源與去路酵解途徑丙酮酸有氧無氧乳酸供能1.肝臟調(diào)節(jié)：

RegulationofBSlevel:2.腎臟調(diào)節(jié)：

腎糖閾renalthresholdforglu:

8.89-9.99mmol/L

糖尿glucosuria：

3.激素調(diào)控降低血糖：胰島素insulin升高血糖：胰高血糖素糖皮質(zhì)激素腎上腺素甲狀腺素生長激素第四節(jié)

糖的分解代謝糖酵解（glycolysis)糖的有氧氧化(aerobicoxidation)磷酸戊糖途徑（pentosephosphatepathway)一、糖酵解(glycolysis)Glu——丙酮酸pyruvate;pyruvate——lacticacid。*定義：在缺氧情況下，glucose生成乳酸lacticacid并釋放出少量能量(ATP)，過程與酵母生醇發(fā)酵相同，稱為glycolysis

。

*過程分兩個階段：Glycolysisistheanaerobic

catabolismofglucose.⑴葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+

己糖激酶Glu

G-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖

6-磷酸葡萄糖G-6-P（一）1Glu——2pyruvates

需ATP供能不可逆⑵6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖

己糖異構(gòu)酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖

6-磷酸果糖F-6-P⑶6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?,6-雙磷酸果糖

ATPADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖F-1,6-2P需ATP供能不可逆1,6-雙磷酸果糖

⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖

醛縮酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮

3-磷酸甘油醛

+⑸

磷酸丙糖的同分異構(gòu)化磷酸丙糖異構(gòu)酶

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛

磷酸二羥丙酮

glyceraldehyde3-phosphate一分子glucose轉(zhuǎn)變?yōu)槎肿?-磷酸甘油醛，消耗2分子ATP。以下可看作2分子3磷酸甘油醛反應(yīng).⑹3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸

Pi、NAD+NADH+H+

3-磷酸甘油醛脫氫酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛

1,3-二磷酸甘油酸

glycolysis中唯一的脫氫反應(yīng)⑺1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油酸ADPATP

磷酸甘油酸激酶

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸※第一次底物水平磷酸化反應(yīng)1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸

⑻3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸

磷酸甘油酸變位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸

2-磷酸甘油酸⑼2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖嵯┐蓟窯luG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸

+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸Phosphoenolpyruvate,PEPADP

ATP

K+Mg2+丙酮酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑽磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸PEP

pyruvate第二次底物水平磷酸化

(二)2pyruvates——2lacticacidspyruvate

lacticacid乳酸脫氫酶(LDH)

NADH+H+

NAD+

※briefsummaryofglycolysis⑴反應(yīng)部位：胞漿cytosol⑵糖酵解是一個不需氧的(anaerobic)

產(chǎn)能過程⑶反應(yīng)全過程中有三步不可逆的

(irreversible)反應(yīng)E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1

E3:丙酮酸激酶

NAD+乳酸glycolysis的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATP

ADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+

⑷

產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：底物水平磷酸化凈生成ATP數(shù)量：

一分子葡萄糖2×2-2=2ATP

糖原的一個糖單位2×2-1=3ATPE1:己糖激酶

E2:6-磷酸果糖激酶-1

E3:丙酮酸激酶

NAD+乳酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATP

ADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+

glycolysis的代謝途徑⑸終產(chǎn)物lacticacid的去路：分解利用

lacticacidcycle（糖異生）※Biologicalfunctionsofglycolysis機體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。2.

某些細胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要供能途徑。①無線粒體細胞：紅細胞②代謝活躍細胞或者組織：白細胞、骨髓細胞、大腦等二、糖的有氧氧化

(aerobicoxidation)部位：

cytosol及線粒體mitochondrion*概念:

機體氧oxygen供充足時，glucose徹底氧化成H2O和CO2，并釋放出大量能量energy的過程。（一）反應(yīng)過程

第一階段：stage1ofglycolysis

第二階段：pyruvate氧化脫羧第三階段：TCAcycleGlu

第四階段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoA

CO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADP

TAC

cytosol

Mitoch-

1.pyruvate的氧化脫羧丙酮酸乙酰CoA

NAD+

,HSCoA

CO2,NADH+H+

丙酮酸脫氫酶復(fù)合體

總反應(yīng)式:丙酮酸脫氫酶復(fù)合體：

酶E1：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶E3：二氫硫辛酸脫氫酶HSCoANAD+

輔酶

TPP

硫辛酸（)

HSCoAFAD,NAD+SSLCO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.

-羥乙基-TPP的生成

2.乙酰二氫硫辛酸的生成

3.乙酰CoA的生成4.硫辛酸的生成

三羧酸循環(huán)(TricarboxylicacidCycle,TCA)、檸檬酸循環(huán)citricacidcycle、Krebscycle。2.三羧酸循環(huán)*概述反應(yīng)部位:

mitochondrion⑴檸檬酸的合成：O=C-COOHCH3CH2COOHCH2+C=OHO-C-COO-COOHSCoACH2COOH

草酰乙酸乙酰輔酶A檸檬酸檸檬酸合成酶H2OCoA-SH反應(yīng)不可逆⑵異檸檬酸的生成

COO-COO-COO-CH2CHH-C-OH-OOC-C-OH

-OOC-C-OOC-C-H

CH2

CH2

CH2COO-COO-COO-

檸檬酸酶-順烏頭酸異檸檬酸H2OH2O⑶第一次氧化脫羧生成α-酮戊二酸：

COO-COO-

H-C-OHC=O

-OOC-C-HCH2

CH2CH2

COO-COO-

異檸檬酸α-酮戊二酸異檸檬酸脫氫酶NAD+NADH+H+CO2Mg2+反應(yīng)不可逆⑷第二次氧化脫羧生成琥珀酰CoA:COO-

O=C～SCoA

C=OCH2

CH2CH2

CH2COO-COO-α-酮戊二酸琥珀酰CoA

α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體NAD+CoA-SHNADH+H+CO2反應(yīng)不可逆⑸底物水平磷酸化：琥珀酰-CoA合成酶催化O=C～SCoACOO-CH2CH2CH2CH2COO-COO-琥珀酰-CoA

琥珀酸TAC中唯一的底物水平磷酸化反應(yīng)，產(chǎn)生GTP。琥珀酰-CoA合成酶GDP+PiGTP+CoA⑹琥珀酸脫氫生成延胡索酸:

CH2-COO-HC-COO-

CH2-COO--OOC-CH

琥珀酸延胡索酸琥珀酸脫氫酶FADFADH2

⑺蘋果酸的生成：

HC-COO-

HO-CH-COO--OOC-CHCH2-COO-

延胡索酸蘋果酸延胡索酸酶H2O⑻草酰乙酸的再生成：

HO-CH-COO-

O=C-COOHCH2-COO-CH2-COO-

蘋果酸草酰乙酸蘋果酸脫氫酶NAD+NADH+H+

CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①檸檬酸合酶②順烏頭酸酶③異檸檬酸脫氫酶④α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脫氫酶⑦延胡索酸酶⑧蘋果酸脫氫酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶總反應(yīng)式：

CH3COSCoA+2H2O+3NAD++FAD+GDP+Pi

→

2CO2+3NADH+3H++FADH2+CoA-SH+GTP☆

BriefsummaryofTAC：

①conceptionofTAC：②反應(yīng)過程在mitochondrion③KeypointsforTAC四次脫氫，三個不可逆反應(yīng)，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。每分子乙酰CoA經(jīng)TAC生成：1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP。關(guān)鍵酶有：

檸檬酸合酶

α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶④整個cycle不可逆irreversible⑤TAC的中間產(chǎn)物起催化劑作用，本身無量的變化。TAC不能直接從乙酰CoA合成草酰乙酸或TAC中的其他產(chǎn)物；中間產(chǎn)物也不能直接在TAC中被氧化為CO2及H2O。乙酰CoA經(jīng)此過程被徹底氧化?！頑iologicalfunctionsofTAC為呼吸鏈提供還原當量H++e；三大營養(yǎng)物質(zhì)氧化分解的共同途徑；三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐；為其它物質(zhì)代謝提供小分子前體。H++e

進入呼吸鏈徹底氧化生成H2O的同時ADP偶聯(lián)磷酸化生成ATP。NADH+H+

H2O、3ATP

[O]H2O、2ATP

FADH2

[O]★ATPsproducedbyanaerobicoxidation:

glucose有氧氧化生成的ATPStage1：2？（3？）×2+4-2=6（8）Stage2：3×2=6Stage3：12×2=24=36（38）mol

1molglucose經(jīng)有氧氧化生成的ATP：計算題

1.6-P-G徹底氧化產(chǎn)生多少ATP？（要過程）

（二）Regulationofanaerobicoxidation:①glycolysis：②pyruvate氧化脫羧：③TAC：6-磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶己糖激酶丙酮酸脫氫酶復(fù)合體檸檬酸合酶Keyenzymes（三）巴斯德效應(yīng)(Pastuereffect)：*Concept：有氧氧化抑制glycolysis的現(xiàn)象。*Mechanism:

有O2，NADH+H+進入線粒體內(nèi)氧化，Pyr不生成LA;

缺O(jiān)2

，glycolysis加強，NADH+H+在胞漿濃度升高，Pyr作為H接受體生成LA。E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸Glycolysis的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+

三、磷酸戊糖途徑

(PentosePhosphatePathway)*Conception：PPP是指由glucose生成磷酸戊糖pentosephosphate及NADPH+H+，前者再進一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate和6-磷酸果糖F-6-P的反應(yīng)過程。*細胞定位：cytosol第一階段：氧化反應(yīng)(一)PPP的反應(yīng)過程*反應(yīng)過程分二個階段：

第二階段：基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)。6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖

NADPH+H+

NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+

⑵6-磷酸葡萄糖脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶HCOHCH2OHCO6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯1.Synthesisofpentosephosphate:5-磷酸核糖R-5-P

6-磷酸葡萄糖脫氫酶是關(guān)鍵酶兩次脫氫生成NADPH+H+ribosephosphate是非常重要的中間產(chǎn)物有CO2生成G-6-PR-5-PNADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO25-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C4

F-6-PC6F-6-PC6GA-3-PC32.

基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)

ribosephosphate通過3C、4C、6C、7C等演變，最終生成GA-3-P和F-6-P。GA-3-P和F-6-P，可進入glycolysis。AnoverviewofthePPPStage1

Stage2

5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C4F-6-PC6F-6-P

C6GA-3-P

C3G-6-P(C6)×36-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×3R-5-PC53NADP+3NADP+3H+

6-磷酸葡萄糖脫氫酶

3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶CO2總反應(yīng)式：

3×G-6-P

+6NADP+

2×F-6-P+GA-3-P+6NADPH+H++3CO2

（二)ThebiologicalfunctionsofPPP1.為nucleotide生成提供ribose

2.提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)(1)NADPH是體內(nèi)許多anabolism的供氫體(3)NADPH參與羥化反應(yīng)，與生物合成biosynthesis/生物轉(zhuǎn)化biotransformation有關(guān)

(2)NADPH可維持GSH的還原性2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+AAH2蠶豆病Favism：

是6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺乏者進食蠶豆horsebean(含有蠶豆嘧啶和異胺基巴比妥酸等氧化劑)后發(fā)生的急性溶血性貧血acutehemolyticanemia。

G-6-PD缺陷癥是一種遺傳性疾病，它的缺陷基因位于決定性別的X染色體上，所以叫“性連鎖遺傳病”。男孩易發(fā)病，因男孩只有1條X染色體，而女孩有2條X染色體，1條X染色體有缺陷，另1條X染色體還能進行代償。該缺陷的基因在南方比北方人群中常見。

第五節(jié)糖原的合成與分解和糖異生

(Glycogenesis/glycogenolysis

andgluconeogenesis)一、糖原的合成

Glycogenesis1.glu單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.

約10個gluunit處形成分枝，分枝處glu以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.樹枝狀、分子量100-1000萬、還原端1個、非多個Glycogen的結(jié)構(gòu)特點:(一)Conception：指由monosaccharide

（主要是glu）合成

glycogen的過程。

(二)Site：cytosol---livercell(三)synthesisprocess：ATPADP葡萄糖激酶Mg2+葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)1.glu磷酸化生成G-6-P2.G-6-P轉(zhuǎn)變?yōu)镕-6-P1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)3.尿苷二磷酸葡萄糖UDPG的生成1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTP尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridine

diposphateglucose)PPiUDPG焦磷酸化酶H2O2Pi4.UDPG中的glu連接到糖原引物上尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原引物(Gn)(glycogenprimer)糖原合酶糖原(Gn+1)(glycogen)UDP5.分支酶催化糖原不斷形成新分支鏈糖原引物糖原合酶分枝酶糖原合成的限速酶11~12G

消耗能量需要引物非還原端

glu

G-1-Pglycogen(1→4/1→6gluunit)

G-6-PATPADPUDPGUTPPPiglycogen(1→4gluunit)糖原引物UDP#Glycogenesis二、糖原的分解

GlycogenolysisConception：Glycogen(Gn+1)G-1-PPiGn磷酸化酶G-6-P磷酸葡萄糖變位酶

gluH2OPi葡萄糖-6-磷酸酶catabolismGlycogenolysisGG-1-PPi脫支酶具有雙重作用:α-1,4-糖基轉(zhuǎn)移酶α-1,6-糖苷酶脫支酶脫支酶脫支酶的作用

glu

G-1-P

UDP糖原引物GnUDPGUTPPPiATPADP

G-6-PATPADPPiGnH2OPiGlycogenesis&glycogenolysisGlycogen(Gn+1)metabolism

L.G.M.G.貯量

90-100g200-500g合成原料

單糖/非糖物質(zhì)

glu分解產(chǎn)物

gluLA功能

維持BS濃度

滿足劇烈運動時的相對恒定肌肉對能量的需要消耗

餐后12-18h

劇烈運動后Liverglycogen&MuscleglycogenThebiologicalfunctionsofglycogenesisandglycogenolysis:三、糖異生

GluconeogenesisConcept：由非糖物質(zhì)nonsugar轉(zhuǎn)變?yōu)間lu或glycogen的過程稱為gluconeogenesis

。

Materials：LA、pyr、glycerol、TAC中的有機酸、生糖氨基酸glucogenicAA

部位：liver（主要）或kidney（饑餓）Process：基本上是glycolysis的逆過程

跨越三個能障

(energeticbarrier)

跨越一個膜障

(membranebarrier)E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸GlycolysisGluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATP

ADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+Pyr羧化支路(分兩步)

pyr

PEP

gluADPATP丙酮酸激酶草酰乙酸ATPADPCO2丙酮酸羧化酶生物素CO2GTPGDP磷酸磷醇式丙酮酸羧激酶F-1,6-2P的水解F-6-P

F-1,6-2PATPADP糖的分解代謝磷酸果糖激酶-1H3PO4H2O糖的異生作用果糖二磷酸酶-1底物循環(huán)G-6-P的水解

glu

G-6-PATPADP糖的分解代謝葡萄糖激酶(肝)H3PO4H2O糖的異生作用葡萄糖-6-磷酸酶肝底物循環(huán)底物循環(huán)(substratecycle)：作用物的互變反應(yīng)分別由不同的酶催化其單向反應(yīng)，這種互變循環(huán)稱之為substratecycle

。Gluconeogenesis與Membranebarrier葡萄糖-6-磷酸酶果糖二磷酸酶-1

丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶cytcytmitcyt、mit糖異生作用的酶存在部位

mit內(nèi)膜不允許草酰乙酸自由透過，故此草酰乙酸在mit與cyt之間的交換受阻從而構(gòu)成“membranebarrier”。天冬氨酸蘋果酸天冬氨酸蘋果酸草酰乙酸PEP

pyr

pyrPEP草酰乙酸mit中草酰乙酸的轉(zhuǎn)運線粒體內(nèi)膜線粒體基質(zhì)細胞漿GluconeogenesisABC1C2AG-6-P磷酸酶BF-1.6-P磷酸酶C1丙酮酸羧化酶C2PEP羧激酶（胞液）（線粒體）葡萄糖丙酮酸草酰乙酸天冬氨酸磷酸二羥丙酮3-P-甘油醛

-酮戊二酸乳酸谷氨酸丙氨酸TCA循環(huán)乙酰CoAPEPG-6-PF-6-PF-1.6-P丙酮酸草酰乙酸谷氨酸

-酮戊二酸天冬氨酸3-P-甘油甘油gluconeogenesis&glycolysis蘋果酸蘋果酸Thesignificanceofgluconeogenesis:維持BSlevel的相對恒定利于LA的利用協(xié)助AA的代謝★L(fēng)Apoisoning乳酸中毒概念：血LA增高大于2mM，血pH小于7.35

時，又無其它酸中毒原因，可診斷為LA

性酸中毒。癥狀：惡心、嘔吐、腹痛、極度疲倦、體重下降、氣促、呼吸困難、食欲不振、肝疼痛或腫大、肌肉痙攣或痛楚、手指及腳趾麻痹或刺痛、肌肉軟弱無力及急速惡化。

影響：死亡率很高(>50%)環(huán)法七冠王阿姆斯特朗每升血液中LA含量為6毫摩爾，普通人則為12毫摩爾。糖異生活躍有葡萄糖-6磷酸酶【】肝肌肉

#乳酸循環(huán)/LAcycle/Coricycle葡萄糖

葡萄糖

葡萄糖

糖酵解丙酮酸

乳酸

NADHNAD+乳酸

乳酸NAD+NADH丙酮酸

糖異生血液糖異生低下沒有葡萄糖-6磷酸酶【】

Importance：

避免因LA堆積引起酸中毒；為肌肉活動補充能量。

Energy-consumed：

2分子LA異生為1分子glu消耗6分子ATP

計算題

草酰乙酸及琥珀酸徹底氧化各產(chǎn)生多少ATP？（要過程）第六節(jié)其它單糖的代謝

MetabolismofothermonosaccharidesLeadingclasses：

fructose、

galactose、

mannose甘露糖第七節(jié)糖代謝紊亂

Saccharidemetabolismdisturbance

ConceptofBS：

葡萄糖氧化酶法鄰甲苯胺法

福林－吳法一、低血糖(hypoglycemia)Concept：空腹BS濃度低于3.3mmol/L時稱為hypoglycemia。Sideeffects：血糖水平過低，會影響腦細胞的功能，從而出現(xiàn)頭暈、倦怠無力、心悸等癥狀，嚴重時出現(xiàn)昏迷，稱為低血糖

休克shock。

①饑餓、不能進食、過勞②腫瘤（胃癌、肝癌等）③內(nèi)分泌異常（垂體功能／腎上腺皮質(zhì)功能低下等）④胰性（胰島β-細胞功能亢進、胰島α-細胞功能低下等）⑤肝性（糖原積累病等）病因causes：二、高血糖（hyperglycemia）Concept：臨床上將空腹BS濃度高于

7mM稱為hyperglycemia。Glucosuriaandrenalthresholdforglu：當BS濃度高于8.89~10.00mM

時，超過了腎小管的重吸收能力，則可出現(xiàn)glu