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特發(fā)性肺纖維化臨床表現(xiàn)多于50歲以后發(fā)病隱匿性起病，慢性進展，病程>6月活動性呼吸困難，進行性加重咳嗽，多為干咳肺部聽診Velcro啰音（90%的病人）杵狀指（約半數(shù)病人）胸部HRCT：UIPHRCT的典型UIP表現(xiàn)胸膜下，基底部分布為主網格改變蜂窩肺伴或不伴牽拉支氣管擴張缺乏非UIP特征病理：UIP明顯的肺纖維化/結構變形伴或不伴蜂窩肺成纖維細胞灶病變呈斑片性，時相不一胸膜下、間隔旁分布IPF診斷標準ILD，但排除了其他原因HRCT表現(xiàn)為UIP型（無外科肺活檢）聯(lián)合HRCT和外科肺活檢病理表現(xiàn)診斷UIPIPF診斷：需要解決的關鍵問題IPF的概念需要與ILD和IIP進行區(qū)分間質性肺疾病(ILD)是一組主要累及肺間質和肺泡腔，導致肺泡-毛細血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病的總稱特發(fā)性間質性肺炎(IIP)是一種病因不明的間質性肺炎，屬于ILD疾病譜的一組疾病IPFIIP分為主要的IIP、罕見的IIP和未分類的IIPIPF是主要的IIP中最為重要的一種類型IPF診斷：需要解決的關鍵問題

所有的IPF都為UIP

并不是所有的UIP都是IPF

UIPIPF/UIP環(huán)境暴露(HP，

塵肺，

石棉肺)藥物相關結締組織疾病相關UIP：排除其他原因IPF治療目的

減輕癥狀

改善生活質量

延緩疾病進展預防急性加重

延長生存期

減輕癥狀降低死亡風險IPF的治療推薦非藥物治療戒煙、氧療、（酌情，無創(chuàng)）機械通氣、肺康復、肺移植藥物治療酌情使用：吡非尼酮，尼達尼布，抗酸制劑（存在GERD）、NAC不推薦使用:Pred+Aza+NAC，華

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