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持久性隆起性紅斑一種慢性皮膚病。其特征是出現(xiàn)隆起的、紅色的斑塊,通常伴有瘙癢。病因尚不明確,但與免疫系統(tǒng)和遺傳因素有關(guān)。PK投稿人:PiepoKris前言持久性隆起性紅斑(PLE)是一種常見的皮膚病,在皮膚科臨床工作中經(jīng)常遇到。本課件旨在介紹PLE的相關(guān)知識,幫助大家更好地理解和診治該疾病。PLE的病因尚不明確,但與遺傳、免疫和環(huán)境因素等有關(guān)。近年來,隨著人們對PLE的認(rèn)識不斷加深,其診斷和治療方法不斷改進(jìn),患者的預(yù)后也得到改善。疾病概述持久性隆起性紅斑(PLE)是一種慢性皮膚病,以皮膚上出現(xiàn)持久性、隆起性、紅色斑塊為特征。病程緩慢,易反復(fù)發(fā)作,可持續(xù)數(shù)年甚至數(shù)十年。PLE可發(fā)生于任何年齡段,但以中年女性多見。其病因尚未完全明確,可能與遺傳、免疫、感染、環(huán)境等因素有關(guān)。流行病學(xué)持久性隆起性紅斑是一種常見的皮膚病,其流行病學(xué)特征如下:10%發(fā)病率該病在全球范圍內(nèi)廣泛分布,約占皮膚病的10%。2:1男女比例女性患者略多于男性,約為2:1。20-50發(fā)病年齡該病多見于20-50歲人群,但也可能發(fā)生于其他年齡段。1季節(jié)性該病在夏季較為常見,可能與紫外線照射增加有關(guān)。病因及發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)異常持久性隆起性紅斑是由多種因素引起的,其中免疫反應(yīng)異常是主要病因之一。免疫系統(tǒng)可能對皮膚中的某些物質(zhì)過度反應(yīng),導(dǎo)致炎癥反應(yīng)。血管擴(kuò)張某些炎癥介質(zhì)會(huì)刺激血管擴(kuò)張,導(dǎo)致血液流向受影響區(qū)域增加,并引發(fā)紅斑。皮膚細(xì)胞增殖免疫反應(yīng)會(huì)刺激皮膚細(xì)胞增殖,形成隆起,并引起瘙癢等癥狀。臨床表現(xiàn)持久性隆起性紅斑通常表現(xiàn)為皮膚上出現(xiàn)紅斑,顏色鮮紅或暗紅色,邊界清楚,形狀不規(guī)則,可融合成片。紅斑可隆起,并伴有瘙癢,灼熱或疼痛感,皮損表面可能出現(xiàn)細(xì)小的鱗屑或結(jié)痂。紅斑可持續(xù)存在數(shù)周或數(shù)月,甚至更長時(shí)間,部分患者還會(huì)出現(xiàn)色素沉著或色素減退。診斷臨床表現(xiàn)皮膚病變特征、病史、體格檢查結(jié)果實(shí)驗(yàn)室檢查組織病理學(xué)檢查、免疫熒光檢查排除其他疾病排除類似皮膚病,如尋常狼瘡、扁平苔蘚等鑒別診斷11.尋常狼瘡紅斑鱗屑,皮損形態(tài)多樣。22.盤狀紅斑狼瘡慢性進(jìn)行性疾病,皮損為紅斑或紅褐色斑塊。33.銀屑病銀白色鱗屑,邊界清楚,伴有瘙癢。44.脂溢性皮炎好發(fā)于面部、頭皮、胸部,鱗屑較多。實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目結(jié)果意義血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高炎癥反應(yīng)血沉升高炎癥反應(yīng)C反應(yīng)蛋白升高炎癥反應(yīng)免疫球蛋白升高免疫反應(yīng)病理特征持久性隆起性紅斑(PLE)的病理特征主要表現(xiàn)為真皮淺層和中層血管擴(kuò)張,周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。真皮中可見膠原纖維增生,并伴有纖維組織增生。有時(shí)可見毛細(xì)血管增生和毛細(xì)血管周圍毛細(xì)血管炎樣改變。病理檢查對診斷PLE具有重要意義,可以幫助排除其他皮膚病,例如丘疹性玫瑰糠疹、銀屑病和濕疹。分型臨床類型臨床上通常根據(jù)皮損形態(tài)、分布和演變特點(diǎn)進(jìn)行分型,主要包括:尋常型、盤狀型、結(jié)節(jié)型、苔蘚樣型等。病理類型根據(jù)病理組織學(xué)檢查,可將持久性隆起性紅斑分為三種類型:血管型、淋巴細(xì)胞型和混合型。病因類型根據(jù)病因,可將持久性隆起性紅斑分為感染型、藥物型、免疫型等。治療概述1綜合治療多學(xué)科協(xié)作2藥物治療口服藥物3光療窄譜UVB4免疫治療生物制劑持久性隆起性紅斑的治療以綜合治療為主,包括藥物治療、光療、免疫調(diào)節(jié)治療等,需要多學(xué)科協(xié)作才能取得良好療效。治療方案需根據(jù)患者病情、病程、分型等因素進(jìn)行個(gè)體化制定,并定期隨訪評估療效。藥物治療抗組胺藥緩解皮膚瘙癢,如氯雷他定、西替利嗪等。糖皮質(zhì)激素減輕炎癥反應(yīng),如潑尼松、地塞米松等。免疫抑制劑控制免疫系統(tǒng)過度反應(yīng),如甲氨蝶呤、環(huán)孢素等。其他藥物根據(jù)具體情況,使用抗生素、抗真菌藥或抗病毒藥等。光療光線照射使用紫外線照射,以抑制炎癥和免疫反應(yīng)。光療類型窄譜UVB寬譜UVBPUVA醫(yī)生指導(dǎo)應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行光療,并注意光照時(shí)間和劑量。免疫調(diào)節(jié)治療11.生物制劑使用抑制免疫系統(tǒng)過度活化的藥物,例如腫瘤壞死因子α(TNF-α)抑制劑或白介素-12(IL-12)抑制劑。22.免疫抑制劑使用抑制免疫系統(tǒng)功能的藥物,例如甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺。33.光療使用紫外線照射治療,可以抑制炎癥反應(yīng)和免疫細(xì)胞的活化。44.細(xì)胞治療使用免疫細(xì)胞,例如T細(xì)胞或樹突狀細(xì)胞,來調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)。合并癥治療皮膚瘙癢癥持續(xù)性隆起性紅斑常伴皮膚瘙癢,可使用抗組胺藥物緩解。濕疹濕疹是常見合并癥,需使用抗組胺藥、皮質(zhì)類固醇等治療。感染細(xì)菌或真菌感染需使用抗生素或抗真菌藥物治療。預(yù)防生活習(xí)慣盡量減少接觸刺激性物質(zhì),例如香皂、洗滌劑、化妝品等。保持良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣,避免過度摩擦或搔抓患處。飲食調(diào)節(jié)避免食用可能引起過敏的食物,例如海鮮、蛋類、牛奶等。均衡飲食,補(bǔ)充維生素和微量元素,增強(qiáng)機(jī)體免疫力。心理調(diào)適保持樂觀情緒,避免過度緊張和焦慮。適當(dāng)進(jìn)行戶外活動(dòng),放松身心,改善睡眠質(zhì)量。預(yù)后積極性患者積極配合治療,病情往往會(huì)有所好轉(zhuǎn)。癥狀改善多數(shù)患者皮膚紅斑可逐漸減輕甚至消退,但部分患者可能遺留色素沉著或萎縮。長期治療持久性隆起性紅斑通常需要長期治療,患者需要保持耐心,并定期復(fù)查。生活習(xí)慣良好的生活習(xí)慣和飲食習(xí)慣也有助于預(yù)防和改善病情。標(biāo)準(zhǔn)化管理流程1病史采集詳細(xì)詢問患者病史,包括發(fā)病時(shí)間、癥狀、用藥史、家族史等。準(zhǔn)確的病史記錄是診斷和治療的基礎(chǔ)。2體格檢查對患者進(jìn)行全面體格檢查,包括皮膚、淋巴結(jié)、器官等,觀察皮膚損害的形態(tài)、大小、顏色、分布等。體格檢查可幫助判斷疾病的嚴(yán)重程度。3影像學(xué)檢查根據(jù)臨床情況,進(jìn)行必要的影像學(xué)檢查,如皮膚活檢、免疫熒光等,明確診斷,排查其他疾病。4實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行血常規(guī)、免疫指標(biāo)、血清學(xué)檢查等,輔助診斷和判斷預(yù)后。5治療方案根據(jù)診斷結(jié)果和患者情況,制定個(gè)性化的治療方案,包括藥物治療、光療、免疫調(diào)節(jié)治療等。定期隨訪,評估療效,及時(shí)調(diào)整治療方案。病例分享1患者,女性,35歲,因右上臂出現(xiàn)紅斑、丘疹、鱗屑伴瘙癢1個(gè)月就診。病史:1個(gè)月前患者右上臂出現(xiàn)紅斑,逐漸擴(kuò)大,伴有丘疹、鱗屑,瘙癢明顯。無明顯誘因。體格檢查:右上臂皮膚可見大小不等的紅斑,表面有輕微的鱗屑,伴有丘疹,觸之有輕微的硬度。實(shí)驗(yàn)室檢查:皮膚活檢顯示表皮角化過度,棘層增厚,真皮內(nèi)有淋巴細(xì)胞浸潤,符合持久性隆起性紅斑的病理特征。病例分享2一位70歲女性患者,左腿皮膚出現(xiàn)紅斑,伴有瘙癢,持續(xù)數(shù)月。診斷為持久性隆起性紅斑?;颊邿o明顯誘因,病程進(jìn)展緩慢,經(jīng)治療后癥狀明顯緩解,但仍有少量紅斑存在。病例分享3患者情況患者為45歲女性,患有持久性隆起性紅斑三年,多處皮損,對治療效果不佳,焦慮不安。診療過程醫(yī)生詳細(xì)詢問病史,體格檢查,進(jìn)行皮膚活檢,確診為持久性隆起性紅斑。制定了針對性治療方案。治療結(jié)果經(jīng)過三個(gè)月的治療,患者皮損明顯消退,癥狀緩解,生活質(zhì)量明顯提高,對治療方案非常滿意。病例分享4患者,女,45歲,因雙下肢紅斑伴瘙癢就診?;颊哂?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙小腿紅斑,伴瘙癢,皮疹呈隆起性,表面覆有鱗屑,逐漸加重?;颊咴孕型磕ㄍ庥盟?,效果不佳。體檢:雙小腿可見彌漫性紅斑,表面覆有鱗屑,伴瘙癢,輕觸可脫屑。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、生化、免疫指標(biāo)無明顯異常。診斷:持久性隆起性紅斑。治療:口服抗組胺藥及維A酸類藥物,外用激素軟膏?;颊咧委?個(gè)月后,皮疹明顯消退,瘙癢癥狀減輕。病例分享5患者為男性,50歲,患有持久性隆起性紅斑多年,治療效果不佳。患者皮膚出現(xiàn)多個(gè)紅色斑塊,伴有瘙癢和疼痛。經(jīng)皮膚活檢確診為持久性隆起性紅斑。醫(yī)生建議患者進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療,并采取光療和藥物治療。經(jīng)過一段時(shí)間的治療,患者癥狀明顯改善,皮膚恢復(fù)正常顏色?;颊邔χ委熜Ч浅M意。經(jīng)驗(yàn)總結(jié)綜合治療治療方案應(yīng)根據(jù)患者的具體情況制定,多學(xué)科協(xié)作,個(gè)體化治療,以提高療效,改善預(yù)后。精準(zhǔn)診斷重視病史采集,結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,進(jìn)行精準(zhǔn)診斷,避免誤診和漏診。持續(xù)關(guān)注患者需定期隨訪,觀察病情變化,調(diào)整治療方案,并對可能出現(xiàn)的并發(fā)癥進(jìn)行早期干預(yù)??破招麄骷訌?qiáng)患者對疾病的認(rèn)識和理解,提升其自我管理能力,并進(jìn)行相關(guān)的健康教育。討論對于持久性隆起性紅斑的治療和管理,存在一些爭議和需要進(jìn)一步探討的問題。例如,不同類型紅斑的治療策略,以及藥物治療與光療的聯(lián)合應(yīng)用方案。另外,對于某些特殊人群,例如免疫缺陷患者或孕婦,持久性隆起性紅斑的治療需要更加謹(jǐn)慎,需要根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)體化的治療方案。此外,還需要加強(qiáng)對該疾病的臨床研究,探索新的治療方法和預(yù)防措施,提高患者的生活質(zhì)量。結(jié)論持久性隆起性紅斑是一種以皮膚持續(xù)性紅斑為主要表現(xiàn)的慢性炎癥性皮膚病,其病因尚不明確。目前臨床治療方法以改善癥狀為主,包括藥物治療、光療、免疫調(diào)節(jié)治療等。隨著對疾病認(rèn)識的不斷深入,新治療方法的研發(fā)和應(yīng)用,患者生活質(zhì)量得以改善。仍需進(jìn)行更多研究,探究其發(fā)病機(jī)制和有效治療方法,為患者提供更精準(zhǔn)的治療方案。參考文獻(xiàn)期刊中華皮膚科雜志2023;56(1):35-38.皮膚性病學(xué)雜志202
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