突發(fā)性耳聾美國AAO-HNSF指南2019解讀

突發(fā)性耳聾美國AAO-HNSF指南2019最新解讀最近，美國發(fā)布了突發(fā)性耳聾最新指南，也是學術界重要的指南。下面做個解讀。一、一般問題1、美國耳鼻喉頭頸外科協(xié)會（AA0-HNSF）發(fā)布。指南更新小組(GUG)由來自耳鼻喉科-頭頸外科，耳科學，神經(jīng)外科學，家庭醫(yī)學，聽力學，急診醫(yī)學，神經(jīng)學，放射學，高級實踐護理等學科的代表組成。2、適用范圍年齡>18歲的成年患者；3、比較之前的指南，納入新的證據(jù)概況：包括質量改進機會，對證據(jù)的信心以及意見分歧；包括10項臨床實踐指南，29項新的系統(tǒng)評價和36項新的隨機對照試驗。4、流行病學美國發(fā)病率：5~27/10萬/；每年新增約66,000病例。5、定義：突發(fā)性耳聾SSNHL：72小時內發(fā)生的感音神經(jīng)性聾；在至少3個連續(xù)頻率范圍內下降至少30分貝。6、現(xiàn)狀大部分文獻表明，32％至65％的SSNHL病例可能會自發(fā)恢復。然而臨床經(jīng)驗表明，這些數(shù)字可能是被高估的。耳鳴是一種常見的合并癥，可能持續(xù)存在，并且隨著時間的推移，可能成為患者的主要關注點。7、預后：取決于許多因素：患者年齡，是否存在眩暈發(fā)作，聽力喪失程度，診斷和治療開始的時間。二、聲明：1、區(qū)分耳聾性質當患者首次接受診療時，臨床醫(yī)生應將SNHL（神經(jīng)性聾）與CHL（傳導性聾）區(qū)分開來。強調CHL與SNHL的鑒別對于確定潛在治療和預后至關重要?？梢酝ㄟ^結合病史，體檢（包括音叉測試）和聽力測定來診斷。2、雙側感音神經(jīng)性聾臨床醫(yī)生應通過病史和體格檢查，反復發(fā)作和/或局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征來評估雙側SSNHL患者。鼓勵臨床醫(yī)生尋找可能的病因。列出了一些癥狀和體征，暗示非SSNHL：包括雙側突然發(fā)作聽力損失；一側或雙側先前有聽力波動；局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征，如頭痛，復視，構音障礙，局灶性無力、麻木，共濟失調，面部無力；嚴重雙側前庭功能喪失；凝視誘發(fā)或下跳性眼震；并發(fā)眼痛，發(fā)紅，流淚和畏光；近期頭部創(chuàng)傷；最近的聲學創(chuàng)傷；最近的氣壓傷。1）雙側感音神經(jīng)性聾，伴聽力波動的患者應評估MD，自身免疫性內耳疾病，Cogan綜合征和高粘血癥等病因。MD最常見,但最常見的是單側；自身免疫性內耳疾病和Cogan綜合征常雙側受累。2）局灶體征。SSNHL存在新的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征，表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。中風和TIA很少表現(xiàn)為孤立的SSNHL。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征包括眩暈，構音障礙，同側霍納綜合征（瞳孔縮小，眼瞼下垂和無汗癥）,復視，眼球震顫，同側面部麻木，對側身體麻木，吞咽障礙和共濟失調。突然雙側聽力損失是AICA分布中風的前驅癥狀。3）多發(fā)性硬化。多發(fā)性硬化癥中的MRI顯示白質變化，腦膜炎，炎癥性/自身免疫性或腫瘤性疾病相關，通常同時或之前存在其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征。孤立性顱神經(jīng)受累在多發(fā)性硬化患者中很少見（10.4％），而孤立的第八神經(jīng)麻痹極為罕見（1％）。4）其他癥狀，如頭痛，其他顱神經(jīng)麻痹，以及其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。腰椎穿刺通常是異常的；小腦橋腦角的腫瘤，偶爾也會出現(xiàn)SHL，其他更常見的癥狀是進行性聽力喪失，頭暈或眩暈，面部無力，和共濟失調。前庭神經(jīng)鞘瘤的腫瘤大小與突然或聽力喪失或聽力喪失的程度和聽力恢復的可能性無關。3、影像檢查不推薦臨床醫(yī)生在推定SSNHL患者的初始評估中進行常規(guī)計算機斷層掃描（CT）。4、及早干預臨床醫(yī)生應盡快（癥狀發(fā)作后14天內）進行聽力測定并以確認SSNHL的診斷。5、實驗室檢

查不推薦臨床醫(yī)生對SSNHL患者進行常規(guī)實驗室檢查。6、排除蝸后病變臨床醫(yī)生應通過獲得MRI或聽覺腦干反應（ABR）來評估SSNHL患者的蝸后情況7、患者教育臨床醫(yī)生應該對患者進行教育：包括關于疾病的自然病史，醫(yī)療干預的益處和風險，以及關于療效的現(xiàn)有證據(jù)的局限性。8、激素治療臨床醫(yī)生可在癥狀出現(xiàn)后2周內向患有SSNHL的患者提供皮質類固醇作為初始治療。早期治療很重要，臨床醫(yī)生應確?；颊咦畛踅o藥充分，無論是口服還是靜脈注射類固醇。最近的研究鼓勵在發(fā)病后7天內進行治療。1）激素治療的一些數(shù)據(jù)2016年，比較了靜脈注射甲基強的松龍與口服類固醇的比較，聽力結果沒有差異。全身類固醇與IT類固醇作為初始治療。迄今為止最大的RCT比較系統(tǒng)性和IT類固醇是16-中心招募250名患者的中心研究顯示，在14天內接受潑尼松（60mg/d）治療14天的患者和接受4劑IT甲基強的松龍（40mg/mL）治療的患者2個月聽力沒有差異。2）激素劑量為獲得最佳治療效果，單次（非分次）劑量的口服強的松的推薦劑量為1mg/kg/d，通常最大劑量為每日60mg，治療時間為10至14天。3）副作用全身類固醇的常見副作用較多，最嚴重的副作用是長期使用，但對于推薦用于SSNHL的10至14天的類固醇療程，不良事件是罕見且易于控制的。4）IT類固醇Parnes等人證明了IT類固醇應用后更高的內耳類固醇水平，較高的濃度似乎有更好的結果。IT類固醇不良作用罕見，包括疼痛，短暫的頭暈，感染，持續(xù)的鼓膜穿孔，以及注射期間可能的血管迷走神經(jīng)或暈厥發(fā)作。所有研究都一致認為，每次IT類固醇后應保持藥液耳中停留15至30分鐘。胰島素依賴性或控制不良的糖尿病，不穩(wěn)定性高血壓，青光眼，肺結核，消化性潰瘍病以及之前對皮質類固醇的精神病學反應，可能無法接受全身性皮質類固醇。然而，數(shù)據(jù)很清楚，如果他們接受IT類固醇注射，他們的治療效果就不會差。9、高壓氧HBOT聲明9a。使用高壓氧治療的初始治療：臨床醫(yī)生可以在SSNHL發(fā)病后2周內提供高壓氧治療（HBOT）和類固醇治療。聲明9b。使用高壓氧治療的挽救治療：臨床醫(yī)生可以在SSNHL發(fā)病后1個月內提供高壓氧療法（HBOT）和類固醇治療作為搶救。1）HBOT初始治療HBOT在美國并不常用于SSNHL的治療，目前尚未獲得FDA批準用于該適應癥。Underseas和HyperbaricMedicalSociety于2011年10月8日批準HBOT治療特發(fā)性SNHL,建議在癥狀出現(xiàn)后14天內使用HBOT。在第十屆歐洲高壓醫(yī)學會議期間，也推薦了HBOT。他們的共識建議是在急性SSHNL患者中使用HBOT聯(lián)合藥物治療，這些患者在發(fā)病后2周內出現(xiàn)（1型推薦，B級證據(jù)）。超過6個月，HBOT沒有任何作用（1型推薦，C級證據(jù)）。在2至4周內，HBOT是SSNHL患者皮質類固醇的潛在輔助手段，特別是對于嚴重和嚴重聽力損失的患者（類型3推薦，C級證據(jù)）。2）HBOT通常作為輔助治療。3）挽救治療對于那些對其他主要治療無反應的人，HBOT也被作為補救療法。

4）HBOT的副反應和費用HBOT風險很小，包括壓力變化對耳朵，鼻竇和肺部的損害，以及近視，幽閉恐懼癥和氧中毒。在782名患者接受11376次HBOT治療中，17%出現(xiàn)中耳的壓力難以緩解；另一項研究發(fā)現(xiàn)，45％的患者出現(xiàn)咽鼓管功能障礙。HBOT是一項昂貴且耗時的干預措施。每次600至700美元，美國HBOT對SSNHL適應癥的保險覆蓋率率很低。5）HBOT小結鑒于審查的試驗中患者數(shù)量少，方法學缺陷和報告不佳，HBOT對SSNHL的實際益處仍存在不確定性。存在相當大的成本，潛在的不利影響，關于治療患者的聽力改善的臨床意義的不確定性以及并發(fā)類固醇治療的混雜效應。GUG不能推薦HBOT。但GUG在以下情況保留HBOT治療：患者病情嚴重，且癥狀出現(xiàn)后2周內以類固醇作為主要治療的輔助或在4周內使用時作為補救措施。10、IT類固醇用于挽救治療當癥狀出現(xiàn)后2至6周患者從SSNHL恢復不完全時，臨床醫(yī)生應提供IT類固醇治療。鼓勵使用IT類固醇，鼓勵單獨或與口服類固醇或HBOT聯(lián)合使用IT類固醇，作為對SSNHL初始治療后聽力恢復不完全的患者的補救治療。1）對于未能自發(fā)恢復或初始全身治療后的患者，不支持全身性類固醇治療作為補救治療。2）IT類固醇作為SSNHL的補救治療，旨在減少內耳中的炎癥并可能有助于抑制或逆轉受損耳蝸毛細胞的細胞凋亡途徑。目前雖未指定完成全身治療與開始IT搶救之間的確切時間。但5項RCT中的4項開始在完成后7天內給予IT類固醇。3）IT類固醇濃度、頻率，注射總數(shù)和藥物選擇（地塞米松與甲基強的松龍）都有不同；方式包括：針穿孔或通過、放置鼓膜造口管以及其他藥物載體系統(tǒng)，包括微導管，MicroWick，水凝膠應用和納米顆粒。鼓膜穿刺管鼓膜穿刺和鼓膜切開術是最常用的。4）所有6項薈萃分析和系統(tǒng)評價均證實了IT類固醇治療作為SSNHL補救治療的顯著效果。對高質量研究的有限薈萃分析顯示，IT救助組與安慰劑組的平均差異為13.3dB。11.其他藥物治療其他藥物治療：臨床醫(yī)生不應常規(guī)為SSNHL患者開抗病毒藥，血栓溶解劑，血管擴張劑或血管活性物質。1）感染機制包括直接病毒侵入耳蝸或耳蝸神經(jīng)，螺旋神經(jīng)節(jié)內潛伏病毒的再激活，以及感染變?yōu)槿砗蟮拿庖呓閷C制。但已經(jīng)進行了多項試驗，如2007年，Conlin和Parnes發(fā)表了對SSNHL治療的系統(tǒng)評價和薈萃分析，發(fā)現(xiàn)了4項RCT，比較了抗病毒治療和類固醇治療與安慰劑和類固醇治療的比較.沒有一項研究報告抗病毒治療具有統(tǒng)計學意義。此外，抗病毒藥物的副作用包括惡心，嘔吐，光敏性，以及很少可逆的神經(jīng)反應，包括精神狀態(tài)改變，頭暈和癲癇發(fā)作。2）耳蝸缺血由于沒有側支循環(huán)，內耳的血液供應很脆弱。與大多數(shù)血管疾病一樣，出血，栓塞和血管痙攣可能會對內耳產生負面影響并導致SSNHL的損害。對于SSNHL的血管理論，仍然存在矛盾的組織病理學和臨床證據(jù)。Cochrane協(xié)作組織于2009年對SSNHL使用血管擴張劑和血管活性物質進行了綜評顯示單獨使用血管擴張劑沒有益處，但當使用類固醇時，血管擴張劑可能有益。3）其他如維生素（如高劑量維生素C），礦物質（如鋅），補充劑（如N）

-乙酰半胱氨酸，α-硫辛酸，輔酶Q10），替代藥物（如中草藥，銀杏）和輔助療法（如針灸）,目前沒有足夠的證據(jù)可以提出建議;因此，沒有評論它們的使用。12.成果評估臨床醫(yī)生應在治療結束時和治療結束后6個月內對SSNHL患者進行隨訪聽力評估。雖然大多數(shù)患者沒有完全恢復，但最終表現(xiàn)為恢復的患者90％的患者達到1個月的聽力水平，98.3％的患者達到3個月的聽力水平。監(jiān)測治療有效性的最準確和最具成本效益的方法是純音聽閾和語音測聽。GUG對結果評估有以下建議：1）除非知道或懷疑聽力不