川崎病幻燈片

川崎病川崎病概述川崎病(Kawasakidisease，KD)于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，曾稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)

。本病呈散發(fā)或小流行，四季均可發(fā)病。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，80％在5歲以下。川崎病川崎教授川崎病病因

病因不明。流行病學(xué)資料提示立克次體、丙酸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、逆轉(zhuǎn)錄病毒、支原體等的感染為其誘因，但均未能證實(shí)。

川崎病發(fā)病機(jī)理

本病的發(fā)病機(jī)理尚不清楚。推測(cè)感染原的特殊成分，如超抗原(熱休克蛋白65等)，通過(guò)與T細(xì)胞抗原受體(TCR)Vβ片段結(jié)合，直接激活CD30+T細(xì)胞和使CD40配體過(guò)度表達(dá)，導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞多克隆活化，產(chǎn)生大量免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)和細(xì)胞因子(IL-1，IL-2，IL-6，TNF-α)，引起免疫損傷?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體(ANCA)、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體和細(xì)胞因子損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，使其表達(dá)的細(xì)胞間粘附分子-1(ICAM-1)和內(nèi)皮細(xì)胞性白細(xì)胞粘附分子-1(ELAM-1)等粘附分子，導(dǎo)致血管壁進(jìn)一步損傷。

川崎病病理

本病病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈；病理過(guò)程可分為四期：

I期約1～9天，小動(dòng)脈周圍炎，冠狀動(dòng)脈主要分支血管壁上的小營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈和靜脈受到侵犯。心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

Ⅱ期約12～25天，冠狀動(dòng)脈主要分支全層血管炎。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動(dòng)脈瘤。

Ⅲ期約28～31天，動(dòng)脈炎逐漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈部分或完全阻塞。

Ⅳ期

數(shù)月～數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成。

川崎病臨床主要表現(xiàn)

發(fā)熱39～400C，持續(xù)7～14天或更長(zhǎng)，呈稽留或弛張熱型，抗生素治療無(wú)效。球結(jié)合膜充血于起病3～4天出現(xiàn)，無(wú)膿性分泌物，熱退后消散。唇及口腔表現(xiàn)嘴唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌。手足癥狀急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑；恢復(fù)期指、趾端甲下和皮膚交界處出現(xiàn)膜狀脫皮。皮膚表現(xiàn)

多形性紅斑和猩紅熱樣皮疹，常在第一周出現(xiàn)。肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。頸淋巴結(jié)腫大單側(cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬有觸痛，但表面不紅，無(wú)化膿。病初出現(xiàn)，熱退時(shí)消散。川崎病雙眼非化膿性結(jié)膜炎及嘴唇充血川崎病嘴唇充血干裂川崎病川崎病川崎病川崎病草莓舌川崎病手足硬性水腫川崎病皮疹川崎病腳趾及腳底膜狀脫皮川崎病恢復(fù)期指尖膜狀脫皮川崎病心臟表現(xiàn)

于疾病1～6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程2～4周，但也見于疾病恢復(fù)期。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤或狹窄者，可無(wú)臨床表現(xiàn)。心肌梗塞和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。

川崎病其他表現(xiàn)

間質(zhì)性肺炎無(wú)菌性腦膜炎消化系統(tǒng)癥狀：腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸等關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎

川崎病KD的高危因素ESR＞100mm/L、CRP10倍增高年齡＜1歲、男孩、發(fā)熱＞14d貧血、WBC＞30×109/L川崎病輔助檢查

血液檢查

血WBC↑，Ｎ↑，伴核左移。Hb輕度↓血小板早期正常，第2～3周↑ESR、CRP、血漿纖維蛋白原和血漿粘度↑

血清轉(zhuǎn)氨酶可↑心肌酶

↑血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物↑

總補(bǔ)體和C3正常或↑

川崎病心電圖

早期示非特異性ST-T變化；心包炎時(shí)可有廣泛ST段抬高和低電壓；心肌梗死時(shí)ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。

川崎病超聲心動(dòng)圖

急性期可見心包積液，左室內(nèi)徑增大，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣返流；冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(直徑>3mm，≤4mm為輕度；4～7mm為中度);冠狀動(dòng)脈瘤(直徑≥8mm);冠狀動(dòng)脈狹窄。

川崎病冠狀動(dòng)脈造影

超聲波檢查有多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤、或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應(yīng)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影，以觀察冠狀動(dòng)脈病變程度，指導(dǎo)治療。

川崎病川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎??；四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮多形性紅斑眼結(jié)合膜充血，非化膿性唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，草莓舌頸淋巴結(jié)腫大

注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病。川崎病鑒別診斷

滲出性多形紅斑幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎全身型敗血癥猩紅熱

川崎病治療

阿司匹林每日30~50mg／kg，分2～3次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至每日3～5mg／kg，維持6~8周。如有冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間，直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。

川崎病靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)劑量為l~2g／kg(lg／kg×2天，2g／kg×1天)于8~12h左右靜脈緩慢輸入；宜于發(fā)病早期(10天以內(nèi))應(yīng)用，可迅速退熱及預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。約l％~2％的病例無(wú)效。川崎病糖皮質(zhì)激素

因其可促進(jìn)血栓形成，易致冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生和影響冠脈病變修復(fù)，故不宜單獨(dú)應(yīng)用或主張禁用。IVIG治療無(wú)效的患兒可考慮使用糖皮質(zhì)激素，且應(yīng)與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫(潘生丁)合并使用。劑量為強(qiáng)的松每日2mg／kg，用藥2~4周；或先使用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。川崎病其他治療

抗血小板聚集除阿司匹林外可加用雙嘧達(dá)莫(潘生丁)每日3～5mg／kg。對(duì)癥治療根據(jù)病情給予對(duì)癥及支持療法，如補(bǔ)液、護(hù)肝、控制心衰、糾正心律失常等，有心肌梗死時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行溶栓治療。心臟手術(shù)

嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變者需進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。

川崎病預(yù)后

川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。復(fù)發(fā)僅見于l％~2％的患兒。無(wú)冠狀動(dòng)脈病變患兒于出院后1、3、