結(jié)締組織病體征

演講人:日期：結(jié)締組織病體征目錄CONTENCT結(jié)締組織病概述皮膚系統(tǒng)體征關(guān)節(jié)與肌肉系統(tǒng)體征心血管系統(tǒng)體征呼吸系統(tǒng)體征目錄CONTENCT消化系統(tǒng)體征神經(jīng)系統(tǒng)體征血液系統(tǒng)體征免疫學(xué)檢查與體征關(guān)系01結(jié)締組織病概述定義分類(lèi)定義與分類(lèi)結(jié)締組織病是一種泛指結(jié)締組織受累的疾病，涉及多種病癥，具有某些共同的臨床、病理學(xué)及免疫學(xué)特征。結(jié)締組織病包括紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎及干燥綜合征等。此外，根據(jù)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類(lèi)，還可能包括變應(yīng)性血管炎、貝赫切特綜合征、結(jié)節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等。遺傳因素免疫系統(tǒng)異常環(huán)境因素部分結(jié)締組織病具有遺傳傾向，可能與基因變異有關(guān)，導(dǎo)致結(jié)締組織成分的生物合成或降解發(fā)生異常。結(jié)締組織病的發(fā)生與免疫系統(tǒng)密切相關(guān)，免疫功能紊亂可能導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生，進(jìn)而攻擊自身結(jié)締組織成分。某些環(huán)境因素如感染、藥物、紫外線等可能誘發(fā)結(jié)締組織病的發(fā)生。發(fā)病原因及機(jī)制80%80%100%臨床表現(xiàn)與特點(diǎn)結(jié)締組織病可累及多個(gè)系統(tǒng)，如皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等，導(dǎo)致相應(yīng)的臨床癥狀。結(jié)締組織病通常病程較長(zhǎng)，病情復(fù)雜多變，治療難度較大?；颊呖赡馨橛邪l(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎等癥狀，血沉增快、γ球蛋白增高等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)也可能出現(xiàn)異常。多系統(tǒng)受累病程長(zhǎng)且復(fù)雜伴發(fā)癥狀02皮膚系統(tǒng)體征蝶形紅斑斑丘疹皮下結(jié)節(jié)皮疹類(lèi)型及分布類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病中可能出現(xiàn)，分布于四肢、軀干等部位。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫等疾病中可見(jiàn)，位于皮下組織。常見(jiàn)于紅斑狼瘡，分布于鼻梁和雙顴頰部，形如蝴蝶。由于貧血或血液循環(huán)不良導(dǎo)致，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)。蒼白或萎黃色素沉著紫癜皮肌炎等疾病中可能出現(xiàn)，皮膚局部或全身性色素增加。由于血管炎或血小板減少導(dǎo)致，皮膚出現(xiàn)紫色斑點(diǎn)或瘀斑。030201皮膚顏色改變硬皮病患者皮膚出現(xiàn)彌漫性或局限性硬化、增厚。硬化皮肌炎等疾病中可能出現(xiàn)皮膚萎縮，表現(xiàn)為皮膚變薄、緊貼骨骼。萎縮結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫等疾病中，皮膚可能出現(xiàn)潰瘍、壞死。潰瘍皮膚質(zhì)地異常03關(guān)節(jié)與肌肉系統(tǒng)體征結(jié)締組織病常累及關(guān)節(jié)，導(dǎo)致關(guān)節(jié)疼痛，疼痛性質(zhì)可為鈍痛、刺痛或刀割樣疼痛，程度輕重不一。關(guān)節(jié)疼痛由于關(guān)節(jié)滑膜炎癥或關(guān)節(jié)腔積液，導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部出現(xiàn)腫脹，可伴有皮膚發(fā)紅、發(fā)熱等癥狀。關(guān)節(jié)腫脹關(guān)節(jié)疼痛與腫脹患者晨起時(shí)感到關(guān)節(jié)僵硬、發(fā)緊，活動(dòng)受限，需經(jīng)過(guò)一定時(shí)間活動(dòng)后才能緩解。長(zhǎng)期關(guān)節(jié)炎癥可導(dǎo)致關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)間隙變窄，最終出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形，如手指尺側(cè)偏斜、天鵝頸樣畸形等。關(guān)節(jié)活動(dòng)受限關(guān)節(jié)畸形晨僵肌肉疼痛結(jié)締組織病可累及肌肉組織，導(dǎo)致肌肉疼痛，疼痛性質(zhì)可為酸痛、脹痛或壓痛，程度輕重不一。肌無(wú)力由于肌肉炎癥或肌纖維破壞，導(dǎo)致肌肉力量下降，患者可出現(xiàn)抬臂、走路等日?；顒?dòng)困難。此外，肌無(wú)力還可導(dǎo)致患者容易疲勞、耐力下降等癥狀。肌肉疼痛與無(wú)力04心血管系統(tǒng)體征結(jié)締組織病可引起心包積液，表現(xiàn)為呼吸困難、端坐呼吸等癥狀。心包積液結(jié)締組織病還可導(dǎo)致心肌病變，出現(xiàn)心肌肥厚、心臟擴(kuò)大等體征。心肌病變部分患者可出現(xiàn)心律失常，如房性早搏、室性早搏等。心律失常心臟受累表現(xiàn)結(jié)締組織病可引起皮膚血管炎，表現(xiàn)為皮膚潰瘍、紫癜等癥狀。皮膚血管炎還可引起系統(tǒng)性血管炎，累及全身多個(gè)器官，導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀和體征。系統(tǒng)性血管炎血管炎及其表現(xiàn)

血壓及血脂異常高血壓結(jié)締組織病患者可出現(xiàn)高血壓，與腎臟受累、血管病變等因素有關(guān)。高血脂部分患者還可出現(xiàn)高血脂，增加心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)。動(dòng)脈粥樣硬化長(zhǎng)期血壓、血脂異?？纱龠M(jìn)動(dòng)脈粥樣硬化的形成，進(jìn)一步加重心血管系統(tǒng)的損害。05呼吸系統(tǒng)體征胸腔積液部分結(jié)締組織病患者可出現(xiàn)胸腔積液，導(dǎo)致呼吸困難、胸痛等癥狀。肺間質(zhì)纖維化結(jié)締組織病可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。肺動(dòng)脈高壓結(jié)締組織病還可引起肺動(dòng)脈高壓，表現(xiàn)為氣促、乏力、心悸等癥狀。肺部受累表現(xiàn)呼吸困難由于肺部受累，患者可出現(xiàn)不同程度的呼吸困難，表現(xiàn)為氣促、喘息等癥狀。咳嗽結(jié)締組織病患者常伴有咳嗽癥狀，多為干咳，也可伴有咳痰。呼吸困難與咳嗽03肺動(dòng)脈高壓征象肺功能檢查還可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的征象，如右心室肥大、三尖瓣反流等。01限制性通氣功能障礙結(jié)締組織病患者的肺功能檢查可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙，表現(xiàn)為肺活量減少、殘氣量增加等。02彌散功能降低由于肺間質(zhì)纖維化等病變，患者的肺彌散功能可降低，導(dǎo)致氧氣和二氧化碳交換障礙。肺功能檢查異常06消化系統(tǒng)體征吞咽困難由于結(jié)締組織增生或炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致食管狹窄或運(yùn)動(dòng)功能障礙，進(jìn)而出現(xiàn)吞咽困難。胃食管反流結(jié)締組織病可影響食管下括約肌的功能，導(dǎo)致胃食管反流癥狀，如反酸、燒心等。胃腸動(dòng)力障礙結(jié)締組織病可累及胃腸道平滑肌，導(dǎo)致胃腸動(dòng)力減弱或亢進(jìn)，表現(xiàn)為腹脹、腹瀉、便秘等癥狀。食管與胃腸功能異常肝脾腫大與腹水肝脾腫大結(jié)締組織病可累及肝臟和脾臟，導(dǎo)致肝脾腫大，嚴(yán)重時(shí)可觸及腹部包塊。腹水由于結(jié)締組織病引起的炎癥反應(yīng)或低蛋白血癥等，可導(dǎo)致腹水形成，表現(xiàn)為腹部膨隆、移動(dòng)性濁音陽(yáng)性等。結(jié)締組織病可累及消化道黏膜，導(dǎo)致黏膜糜爛、潰瘍或血管炎等病變，進(jìn)而引起消化道出血，表現(xiàn)為嘔血、黑便等癥狀。消化道出血結(jié)締組織病引起的消化道潰瘍可發(fā)生于食管、胃、十二指腸等部位，表現(xiàn)為上腹部疼痛、反酸等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致穿孔或出血等并發(fā)癥。消化道潰瘍消化道出血與潰瘍07神經(jīng)系統(tǒng)體征頭痛結(jié)締組織病累及神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，患者可出現(xiàn)頭痛癥狀，疼痛性質(zhì)可為鈍痛、脹痛或跳痛等，嚴(yán)重時(shí)可影響日常生活。認(rèn)知障礙部分患者可出現(xiàn)注意力不集中、記憶力減退、反應(yīng)遲鈍等認(rèn)知障礙表現(xiàn)，可能與腦部炎癥或缺血缺氧有關(guān)。頭痛與認(rèn)知障礙癲癇發(fā)作與腦膜炎結(jié)締組織病累及腦部時(shí)，可導(dǎo)致神經(jīng)元異常放電，從而引發(fā)癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為意識(shí)喪失、肢體抽搐、口吐白沫等癥狀。癲癇發(fā)作部分結(jié)締組織病患者可出現(xiàn)腦膜炎癥狀，表現(xiàn)為頭痛、發(fā)熱、惡心、嘔吐等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)意識(shí)障礙和昏迷。腦膜炎結(jié)締組織病累及周?chē)窠?jīng)時(shí)，患者可出現(xiàn)感覺(jué)異常癥狀，如肢體麻木、刺痛、蟻行感等。感覺(jué)異常部分患者可出現(xiàn)肢體無(wú)力、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)等運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)。運(yùn)動(dòng)障礙累及自主神經(jīng)時(shí)，患者可出現(xiàn)出汗異常、皮膚蒼白、心率失常等癥狀。自主神經(jīng)功能障礙周?chē)窠?jīng)病變表現(xiàn)08血液系統(tǒng)體征010203血紅蛋白減少紅細(xì)胞形態(tài)異常貧血程度評(píng)估貧血及其程度評(píng)估結(jié)締組織病患者常出現(xiàn)血紅蛋白減少，導(dǎo)致貧血癥狀。部分患者紅細(xì)胞形態(tài)發(fā)生變化，如大小不均、異形等。根據(jù)血紅蛋白減少的程度，貧血可分為輕度、中度和重度。白細(xì)胞增多或減少結(jié)締組織病患者可能出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)異常，表現(xiàn)為白細(xì)胞增多或減少。0102分類(lèi)異常白細(xì)胞分類(lèi)也可能出現(xiàn)異常，如中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等比例失調(diào)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)異常血小板減少結(jié)締組織病患者血小板數(shù)量可能減少，導(dǎo)致凝血功能下降。出血傾向血小板減少可能導(dǎo)致患者容易出現(xiàn)皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血等出血傾向。凝血功能檢查通過(guò)凝血功能檢查可發(fā)現(xiàn)患者的凝血時(shí)間延長(zhǎng)、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)等異常表現(xiàn)。血小板減少與出血傾向09免疫學(xué)檢查與體征關(guān)系123自身抗體是結(jié)締組織病的重要診斷標(biāo)志，如抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)等，有助于確診疾病。診斷結(jié)締組織病自身抗體滴度的高低與結(jié)締組織病的活動(dòng)度密切相關(guān)，抗體滴度升高往往提示疾病活動(dòng)。評(píng)估疾病活動(dòng)度部分自身抗體可預(yù)測(cè)結(jié)締組織病的發(fā)展趨勢(shì)，如抗Sm抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的腎臟損害相關(guān)。預(yù)測(cè)疾病發(fā)展自身抗體檢測(cè)意義VS在多種結(jié)締組織病中，IgG水平升高是常見(jiàn)的免疫學(xué)異常，與疾病活動(dòng)和慢性炎癥有關(guān)。IgM和IgA水平變化IgM和IgA水平也可能在結(jié)締組織病患者中發(fā)生變化，但相對(duì)于IgG而言，其變化幅度和特異性較低。IgG水平升高免疫球蛋白水平變化補(bǔ)體系統(tǒng)激活