【頭頸】腦深部病變常見(jiàn)疾病的鑒別診斷課件

腦深部病變

常見(jiàn)疾病的鑒別診斷腦深部對(duì)稱(chēng)性病變常見(jiàn)疾病病毒性腦炎Wernicke(韋尼克)腦病Wallerian變性其他各類(lèi)代謝、中毒性腦病及腫瘤等病毒性腦炎病因：各種病毒引起的一組以精神和意識(shí)障礙為突出表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病病理：病毒對(duì)腦實(shí)質(zhì)細(xì)胞損害，腦組織局限性或彌漫性水腫、神經(jīng)細(xì)胞變性壞死、膠質(zhì)細(xì)胞增生、腦實(shí)質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)病毒感染誘發(fā)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)致急性脫髓鞘腦炎臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、驚厥，並可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓和精神癥狀體征可有腦膜刺激征和巴氏征陽(yáng)性病情及預(yù)後差異大病毒性腦炎影像學(xué)表現(xiàn)：常見(jiàn)於雙側(cè)大腦半球額、頂、顳、島葉及基底節(jié)-丘腦區(qū)，亦可累及腦幹、小腦，呈對(duì)稱(chēng)性或不對(duì)稱(chēng)性分佈CT：腦內(nèi)好發(fā)部位的單發(fā)、多發(fā)低密度灶MR：長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2；DWI可高信號(hào)，增強(qiáng)可見(jiàn)強(qiáng)化病毒性腦炎MR0207439病毒性腦炎Wernicke(韋尼克)腦病病因：為獲得性疾病，由於維生素B1缺乏導(dǎo)致體內(nèi)代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒，干擾神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放和攝取，最終導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。酒精中毒，營(yíng)養(yǎng)不良，長(zhǎng)期的靜脈高營(yíng)養(yǎng)治療，嬰幼兒餵養(yǎng)失當(dāng)，還可繼發(fā)於消化系統(tǒng)疾病，嚴(yán)重肝病，播散性結(jié)核，腫瘤等疾病及胃腸道手術(shù)後病理：Wernicke(1881)首次描述本病的病理改變是第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管處灰質(zhì)有很多點(diǎn)狀損傷。WE患者有多部位腦病變，如乳頭體、腦幹、第三腦室、導(dǎo)水管周?chē)?、丘腦、下丘腦、小腦蚓部上端和前庭神經(jīng)核等，中腦、腦橋、延髓和大腦病變明顯。WE的大腦病理組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，典型的組織學(xué)特徵是神經(jīng)元變性、壞死和缺失，髓鞘變性和壞死，星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和毛細(xì)血管增生，細(xì)胞水腫和斑點(diǎn)狀出血等。Wernicke(韋尼克)腦病臨床表現(xiàn)：(1)眼外肌麻痹(尤其外直肌)、眼球震顫、同向凝視障礙。

(2)共濟(jì)失調(diào)(步態(tài)性)。

(3)意識(shí)障礙：精神錯(cuò)亂、沉睡昏迷。

(4)精神癥狀：注意力和記憶力障礙，時(shí)間、空間的定向障礙、虛構(gòu)。

(5)血中丙酮酸鹽含量增高；血清中維生素B1含量及轉(zhuǎn)酮酶活性均降低Wernicke(韋尼克)腦病影像學(xué)表現(xiàn)：CT：雙側(cè)丘腦和腦幹低密度或高密度病變，25%的患者導(dǎo)水管周?chē)兔芏葏^(qū)。MRI：雙側(cè)丘腦及腦幹對(duì)稱(chēng)性病變，急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導(dǎo)水管周?chē)鷮?duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，急性期增強(qiáng)掃描可以強(qiáng)化，乳頭體萎縮是WE的特徵性神經(jīng)病理異常。Wernicke(韋尼克)腦病MR0164289Wernicke(韋尼克)腦病Wernicke(韋尼克)腦病Wallerian變性病因：原發(fā)性腦損傷導(dǎo)致遠(yuǎn)隔部位的繼發(fā)性神經(jīng)元變性原發(fā)性腦損傷通常位於一側(cè)大腦半球、可是腦梗死、腦出血、腦外傷、腦腫瘤、腦血管畸形、腦手術(shù)、腦白質(zhì)病等。腦梗死最為常見(jiàn)病理：繼發(fā)於腦損傷的順行性遠(yuǎn)側(cè)神經(jīng)元變性，原發(fā)性腦損傷導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞軸索橫斷性損傷損傷區(qū)遠(yuǎn)側(cè)軸索及髓鞘崩解，具有吞噬功能的雪旺氏細(xì)胞增生、併吞噬、消化崩解軸索和髓鞘碎屑病理改變與原發(fā)損傷發(fā)生後時(shí)間相關(guān)

3-4周主要為髓鞘蛋白的崩解

10-14周主要為髓鞘脂肪破壞和膠質(zhì)增生數(shù)年後由於選擇性神經(jīng)元壞死、皺縮，相應(yīng)部位發(fā)生萎縮Wallerian變性臨床表現(xiàn)：原發(fā)病變的相應(yīng)臨床表現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體無(wú)力等Wallerian變性MR表現(xiàn)：原發(fā)性腦損傷發(fā)生後(同側(cè)腦白質(zhì)纖維傳導(dǎo)束走行區(qū)、放射冠、內(nèi)囊、大腦腳、腦橋等部位)3-4周即可檢出，表現(xiàn)為受累神經(jīng)纖維束走行區(qū)出現(xiàn)T1WI高信號(hào)、T2WI低信號(hào)(神經(jīng)髓鞘蛋白降解)10-14周後受累區(qū)呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)(髓鞘脂肪破壞，膠質(zhì)增生及水分增加)數(shù)年後患側(cè)腦幹萎縮，表現(xiàn)為腦幹(同側(cè)大腦腳、橋腦基底部及延髓腹側(cè))非對(duì)稱(chēng)性體積縮小(選擇性神經(jīng)元壞死、皺縮)Wal