【頭頸】胼胝體病變課件

胼胝體病變

CorpusCallosumDisease胼胝體解剖胼胝體位於大腦半球縱裂的底部連接左右兩側(cè)大腦半球的橫行神經(jīng)纖維束，神經(jīng)纖維在兩半球中間形成弧形板前方彎曲部為膝部，膝向下彎曲變簿稱(chēng)嘴部，中間為體部，其後端為壓部組成胼胝體的纖維向兩半球內(nèi)部的前、後、左、右輻射，連系額、頂、枕、顳葉胼胝體功能兩半球的聯(lián)合區(qū)，分別發(fā)揮左右半球相關(guān)各區(qū)的聯(lián)合功能，負(fù)責(zé)溝通兩半球的資訊。如果將胼胝體切斷，大腦兩半球被分割開(kāi)來(lái)，各半球的功能陷入孤立，缺少相應(yīng)的合作，在行為上會(huì)失去統(tǒng)合作用。胼胝體的血供特點(diǎn)胼胝體前4／5由大腦前動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈、胼周動(dòng)脈供血後1／5由大腦後動(dòng)脈、後脈絡(luò)膜動(dòng)脈供血由於血供豐富，胼胝體梗死臨床上相對(duì)少見(jiàn)胼胝體的穿支動(dòng)脈本身細(xì)小，而且多與其發(fā)出動(dòng)脈垂直，因此血栓栓子不易堵塞胼胝體血供大腦前動(dòng)脈的分支中央內(nèi)側(cè)動(dòng)脈發(fā)出4～10支，經(jīng)前穿質(zhì)入腦，供應(yīng)胼胝體膝部、穹窿、嗅三角、嗅紋、視前區(qū)、丘腦前下部、中隔，前聯(lián)合、紋狀體的下麵也有中央內(nèi)側(cè)動(dòng)脈發(fā)自前交通動(dòng)脈體部由胼周動(dòng)脈發(fā)出的胼胝體中動(dòng)脈供應(yīng)大腦後動(dòng)脈和後脈絡(luò)膜動(dòng)脈供應(yīng)胼胝體壓部和枕葉胼胝體梗死胼胝體梗死發(fā)病率為2％—5％Giroud報(bào)導(dǎo)胼胝體梗死的兩個(gè)經(jīng)典的癥狀(1)胼胝體離斷綜合征：失用、失寫(xiě)、觸覺(jué)命名不能、異手綜合征等；(2)額葉型步態(tài)障礙：額葉性運(yùn)動(dòng)困難、步基寬、小步移動(dòng)、無(wú)上肢擺動(dòng)等胼胝體綜合征胼胝體病變可出現(xiàn)失連接現(xiàn)象，亦稱(chēng)胼胝體綜合征，臨床包括：左側(cè)意向性運(yùn)動(dòng)性失用、失寫(xiě)、觸覺(jué)性命名不能、失讀、異手綜合征、左側(cè)視覺(jué)性命名不能、左側(cè)聽(tīng)覺(jué)喪失性失讀（意向運(yùn)動(dòng)失用癥：由於左緣上回或左運(yùn)動(dòng)區(qū)的病變產(chǎn)生的綜合性感覺(jué)缺失，使患者失去對(duì)複雜精巧動(dòng)作的正確觀念，使執(zhí)行複雜動(dòng)作時(shí)失去次序）胼胝體各部分損害的特點(diǎn)胼胝體膝部的損害：左手意念性失用、左手失寫(xiě)、左手觸覺(jué)性命名障礙、左側(cè)異手綜合癥。胼胝體膝部和穹窿的梗死，可產(chǎn)生順行性遺忘。穹窿在人類(lèi)記憶中起重要作用，連接海馬與其它記憶結(jié)構(gòu)(前丘腦、中縫核、乳頭體)，一旦與海馬失連接可導(dǎo)致記憶缺陷，非常類(lèi)似海馬損害。胼胝體中部受損，可出現(xiàn)失用癥、精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。胼胝體壓部梗死可使進(jìn)入右側(cè)大腦半球的視覺(jué)資訊不能到達(dá)左半球言語(yǔ)區(qū)而產(chǎn)生視覺(jué)性失命名或失讀。

異手綜合征

（alienhandsyndrome

AHS

）Brion和Jedynak1972年報(bào)道1例腦瘤患者，由於胼胝體受損導(dǎo)致對(duì)自己肢體的陌生感，首次提出AHS的診斷一側(cè)上肢或手不自主地、不能控制的、無(wú)目的性運(yùn)動(dòng)，伴有患者對(duì)自己受累的肢體的陌生感和擬人格化異手綜合征前型或運(yùn)動(dòng)型AHS：肼胝體前部、額葉輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)、扣帶回前部、前額葉內(nèi)側(cè)皮質(zhì)病變引起的AHS後型或感覺(jué)型AHS：右大腦後動(dòng)脈阻塞造成的右側(cè)胼胝體壓部、海馬、下顳葉、丘腦、頂枕區(qū)的病變引起的AHS前型AHS一般出現(xiàn)在非優(yōu)勢(shì)手，典型的癥狀是持續(xù)的摸索行為、強(qiáng)迫性操作工具、雙手交互拮抗、限制正常肢體的行動(dòng)後型AHS則表現(xiàn)為同側(cè)偏盲，偏身感覺(jué)障礙，視覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，模仿行為，患者有自己肢體的漂浮感(亦累及非優(yōu)勢(shì)手)，常發(fā)現(xiàn)自己的患肢有位置的變化，好像有人移動(dòng)過(guò)，肢體的陌生感，自體失認(rèn)，但較少出現(xiàn)肢體的拮抗。異手綜合征鑒別AHS患者對(duì)自己患肢的陌生感、自我排斥需要與視覺(jué)性失認(rèn)鑒別。視覺(jué)性失認(rèn)，是可以通過(guò)聽(tīng)覺(jué)和觸覺(jué)來(lái)糾正的，而AHS患者則不能需與體像障礙中的身體部位失認(rèn)癥和偏癱漠視加以區(qū)別，前者可以出現(xiàn)對(duì)自己的某處有陌生感，但對(duì)陌生部位不具有敵意，沒(méi)有攻擊行為，病變部位多在右側(cè)半球的頂葉臨近角回。後者否認(rèn)自己有偏癱，對(duì)自己的偏癱不關(guān)心，不在意，也沒(méi)有對(duì)受累肢體的敵意和雙手的交互的矛盾動(dòng)作，受累部位可以是位於右側(cè)頂葉、島葉、額葉腹側(cè)。異手綜合征

胼胝體出血胼胝體的纖維在中線上越邊後，進(jìn)入半球，形成側(cè)腦室頂?shù)拇蟛壳遗c蛛網(wǎng)膜下腔相鄰，故胼胝體出血極易破入蛛網(wǎng)膜下腔和腦室，臨床表現(xiàn)亦酷似蛛網(wǎng)膜下腔出血或原發(fā)性腦室出血。胼胝體出血出血原因主要胼胝體動(dòng)靜脈畸形動(dòng)脈瘤高血壓血管破裂胼胝體出血典型的胼胝體出血可出現(xiàn)持續(xù)精神癥狀、失用、定向力、計(jì)算力障礙等癥狀胼胝體出血特別是前部受損患者出現(xiàn)發(fā)作性植物神經(jīng)障礙的表現(xiàn)如發(fā)作性心動(dòng)過(guò)速、大汗淋漓等癥狀動(dòng)靜脈型血管畸形腦室出血胼胝體脫髓鞘原發(fā)性胼胝體變性：酒精中毒、營(yíng)養(yǎng)不良多發(fā)性硬化中毒：一氧化碳、毒品、左旋咪唑（驅(qū)蟲(chóng)藥）胼胝體進(jìn)行性變性

(Marchiafave–Bignami氏綜合征)

1、又稱(chēng)原發(fā)性胼胝體變性

(marchiafava

bignamidisease，MBD)

2、罕見(jiàn)脫髓鞘性病變3、致病原因不明，常見(jiàn)於慢性酒精中毒患者4、病因病理病機(jī)最初認(rèn)為本病是義大利紅酒引起的胼胝體脫髓鞘，後又見(jiàn)非酒精中毒引起的類(lèi)似疾病。5、可能由血腦屏障以及神經(jīng)細(xì)胞膜改變等繼發(fā)的通透性改變引起。6、有人認(rèn)為可能與長(zhǎng)期大量酗酒、酒精性營(yíng)養(yǎng)不良，長(zhǎng)期處?kù)兜脱{狀態(tài)有關(guān)。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆和昏睡。酒精中毒酒精中毒導(dǎo)致胼胝體變性酒精中毒導(dǎo)致胼胝體變性酒精中毒導(dǎo)致胼胝體變性多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化一氧化碳中毒胼胝體發(fā)育不良胼胝體發(fā)育不全可分為胼胝體完全缺如、胼胝體壓部萎縮、併發(fā)其他發(fā)育異常。後者最常見(jiàn)的是合併胼胝體脂肪瘤，其次是縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫、透明隔缺如、腦膜膨出等，此外還見(jiàn)於部分遺傳性疾病，如遺傳性痙攣性截癱、Dandy—Walker綜合征等。胼胝體發(fā)育不良臨床表現(xiàn)主要有發(fā)育遲緩、運(yùn)動(dòng)障礙、智力障礙及癲癇，部分病人可有視力減低、語(yǔ)言障礙、情感和行為異常等。胼胝體發(fā)育不良胼胝體發(fā)育不良胼胝體發(fā)育不良胼胝體發(fā)育不良腫瘤胼胝體腫瘤以星形細(xì)胞瘤最多見(jiàn)，其次為淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤胼胝體脂肪瘤多形性惡性膠質(zhì)瘤原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤-強(qiáng)化毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤Susac綜合征胼胝體微血管病，全稱(chēng)為視網(wǎng)膜病、腦病和耳聾相關(guān)性微血管病典型表現(xiàn)包括急性腦病、視網(wǎng)膜動(dòng)脈分支閉塞和聽(tīng)力喪失其病程具有自限性，一般為2～4年，穩(wěn)定後可遺留不同程度的認(rèn)知功能障礙、視力障礙和聽(tīng)力障礙其病灶多見(jiàn)於胼胝體、腦室周?chē)推べ|(zhì)下白質(zhì)，多為彌散性小灶性損害，也可出現(xiàn)後顱窩白質(zhì)、基底節(jié)和丘腦損害胼胝體損傷外傷使顱腦產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)加速度和／或角加速度，使腦組織內(nèi)發(fā)生剪力作用，導(dǎo)致神經(jīng)軸索和小血管的損傷，而灰、白質(zhì)交界處，胼胝體及腦幹上端是剪應(yīng)力作用下的易損區(qū)。外傷後早期外傷後出血ADTomaiuolo等研究證實(shí)AD患者的胼胝體膝部、壓部出現(xiàn)局限性萎縮，認(rèn)為這是AD病程的指標(biāo)之一遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)該病可以累及胼胝體，頭MRI表現(xiàn)小腦萎縮、皮質(zhì)萎縮、白質(zhì)腦病、胼胝體變薄邊緣葉腦炎進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病急性播散性腦脊髓炎腦積水胼胝體囊性變減肥藥引發(fā)一過(guò)性胼胝體損傷誘發(fā)的“萬(wàn)