癲癇的發(fā)病機制與治療

癲癇共三十三頁癲癇(diānxián)

癲癇(epilepsy)是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。通常指一次發(fā)作過程,患者可同時有幾種癇性發(fā)作。具有突然發(fā)生(fāshēng)、反復(fù)發(fā)作的特點。

共三十三頁基本概念1.癇性發(fā)作是指純感覺性、運動性和精神運動性發(fā)作，或者每次發(fā)作及每種發(fā)作的短暫過程，病人可以同時有一種或幾種癇性發(fā)作，去除病因后不再發(fā)生。2.癲癇綜合征是指在特定的年齡、不同病因或促發(fā)條件下，某些(mǒuxiē)臨床表現(xiàn)和體征通常固定地組合在一起所出現(xiàn)的癇性疾病。3.發(fā)作先兆是指在大發(fā)作前數(shù)秒鐘內(nèi)病人出現(xiàn)的幻覺、錯覺、自動癥或局部肌肉陣攣抽動等癥狀，而且在大發(fā)作后，常能回憶起昏迷前所出現(xiàn)的癥狀4.自動癥是指在癲癇發(fā)作的過程中或發(fā)作之后，病人的意識尚處于混濁狀態(tài)時所出現(xiàn)的一些或多或少的不自主、無意義、無目的的刻板樣動作，清醒后不能回憶。臨床表現(xiàn)形式多樣。共三十三頁病因(bìngyīn)1．原發(fā)性癲癇(diānxián)又稱真性或特發(fā)性或隱源性癲癇。其真正的原因不明。2．繼發(fā)性癲癇又稱癥狀性癲癇，指能找到病因的癲癇。常見的原因有:(1)腦部疾病:先天性疾病、顱腦腫瘤、顱腦外傷、顱內(nèi)感染、腦血管病。(2)全身或系統(tǒng)性疾病:缺氧、代謝疾病、內(nèi)分泌疾病、心血管疾病、中毒性疾病。共三十三頁臨床表現(xiàn)

(一)單純部分性發(fā)作1．運動性發(fā)作（1）局限性運動性發(fā)作：局部重復(fù)抽搐，多見于一側(cè)口角、眼險、手指、足趾也可涉及整個半身，可持續(xù)數(shù)分數(shù)小時甚至數(shù)天數(shù)周，嚴重長時間發(fā)作后可有抽搞部位暫時性麻痹，稱Todd麻痹。(2)Jackson發(fā)作：抽搐發(fā)作由某一部位開始可按大腦皮質(zhì)運動代表區(qū)排列而逐漸(zhújiàn)移動如由口角-手指-腕-肘肩部。(3)旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：頭眼向病灶對側(cè)轉(zhuǎn)動，也可包括軀干甚至在原地旋轉(zhuǎn)。

共三十三頁臨床表現(xiàn)

2．感覺性發(fā)作

(1)體覺性發(fā)作：局部麻木、針刺、觸電感多見于口角、舌、手指、足趾，可持續(xù)數(shù)秒-數(shù)分鐘-數(shù)小時。(2)特殊感覺發(fā)作：視覺，簡單幻視(閃光、亮點、暗點)，病灶在枕葉；聽覺，簡單幻聽（噪音)，病灶在顳葉外側(cè)(wàicè)；嗅覺，焦臭及難聞氣味，病灶在外側(cè)(wàicè)裂鉤回附近；味覺，苦、酸等難以形容的怪味，病灶在島葉附近；眩暈，旋轉(zhuǎn)，晃動下沉感，病灶在顳回或頂葉。共三十三頁臨床表現(xiàn)

3．自主神經(jīng)性發(fā)作胃氣上升，惡心、嘔吐、蒼白、出汗、潮紅等，病灶在島葉、杏仁核。壯陽藥千萬不能吃：那個副作用太大，除非你為了一次的快樂，而葬送后半輩子的性福！別問我是怎么知道的（血與淚的教訓(xùn)。。）中醫(yī)的辨證療法才可靠，我也是在走了很多次彎路(wānlù)之后才知道的，在這里推薦給我治療過的一個民間中醫(yī)，他的wei信是：msdf003他有自己的一套特殊的療法，可以加上問問。共三十三頁臨床表現(xiàn)(二)復(fù)雜性部分性發(fā)作1．精神性發(fā)作(1)記憶障礙性發(fā)作：發(fā)作時對周圍環(huán)境感到熟悉或陌生，似曾相識感、生疏(shēngshū)感。(2)認識障礙性發(fā)作：環(huán)境失真、如入夢境。

(3)情感性發(fā)作：無名恐懼、憤怒、抑郁或欣快。

(4)錯覺發(fā)作：視物變大、變小、聲音變強、變?nèi)?。自覺自己肢體變化。(5)復(fù)雜幻覺發(fā)作：幻視人物、蟲獸?；寐爮?fù)雜人語或音樂。(6)言語障礙發(fā)作：重復(fù)一字或一句為多見，也有失語。共三十三頁臨床表現(xiàn)(二)復(fù)雜性部分性發(fā)作2.運動性發(fā)作癲癇自動癥，病人瞪視不動，有一系列無意識動作如吸吮、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、摸索動作，甚至有游走、奔跑、乘車動作。也可有自言自語、叫喊、歌唱，發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘、數(shù)小時至數(shù)天，過后不能回憶起發(fā)作時的情況。3.強直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作)以意識喪失和全身抽搐為特征，發(fā)作可分3期：(1)強直期：全身肌肉強直性收縮，眼球上竄，發(fā)出尖叫，上肢上舉后旋，下肢伸直，呼吸暫停，面色青紫，瞳孔(tóngkǒng)擴大，光反射消失，持續(xù)10--20s。共三十三頁臨床表現(xiàn)3．強直-陣攣發(fā)作(2)陣攣期：肌肉短暫收縮和松弛，由面部或肢端小而快速抽動開始到全身大幅度陣攣性抽動，舌咬破，口吐白沫或血沫，尿失禁，心率加快，血壓升高，抽動頻率逐漸減慢而消失，持續(xù)不超過5min。(3)發(fā)作后期：肌肉松弛，心率、血壓、呼吸逐漸平穩(wěn)，瞳孔(tóngkǒng)恢復(fù)正常，對光反射存在，意識逐漸恢復(fù)，不少病人又進入昏睡，1-2h清醒。個別病人清醒前有精神錯亂，狂躁或有自動癥，掙扎外出亂跑，清醒后有頭痛，全身酸痛，乏力，不能回憶發(fā)作過程。(4)繼發(fā)性強直-陣攣發(fā)作常有先兆如胃氣上升、心悸、頭暈等不適。(5)強直-陣攣發(fā)作在短期內(nèi)頻繁發(fā)生，發(fā)作間隙期意識持續(xù)昏迷稱癲瘸持續(xù)狀態(tài)，?？砂榘l(fā)高熱、脫水、電解質(zhì)紊亂、感染。共三十三頁臨床表現(xiàn)4.失神發(fā)作以意識障礙為主，通常在兒童期發(fā)病，預(yù)后較好，多數(shù)隨年齡增長而停止(tíngzhǐ)發(fā)作，少數(shù)可轉(zhuǎn)為其他類型發(fā)作、(1)典型失神發(fā)作(小發(fā)作)：突然意識喪失、活動中止，兩眼凝視，呼之不應(yīng)持續(xù)5-30s，發(fā)作后繼續(xù)發(fā)作前活動，不能回憶發(fā)作情況。也可有不同伴隨征象如眼險、口角、上肢輕微陣攣；自主神經(jīng)癥狀表現(xiàn)面色蒼白、潮紅、流涎；自動癥如吸吮動作等。(2)不典型失神發(fā)作：發(fā)作類似典型失神發(fā)作但發(fā)生和停止均較緩慢，腦電圖為較慢而不規(guī)則棘慢波或尖慢波。共三十三頁臨床表現(xiàn)5.肌陣攣性發(fā)作短暫快速對稱性的肌收縮，以頸軀干、上肢為多見也可遍及(biànjí)全身，意識不喪失，持續(xù)時間不超過0.5s，腦電圖有多棘慢波。6.陣攣性發(fā)作全身重復(fù)陣攣性肌收縮，持續(xù)時間短，兒童多見，腦電圖見快活動、慢波，偶有棘慢波。7.強直性發(fā)作全身強直性肌陣攣可有角弓反張，腦電圖見低電位10周/秒波。8.失張力發(fā)作部分或全身肌肉突然肌張力降低，可有垂頸、肢體下垂或跌倒，腦電圖見多棘慢波或快活動。共三十三頁診斷(zhěnduàn)確定是否癲癇(diānxián)主要依靠確切的病史。根據(jù)發(fā)作時的表現(xiàn)及持續(xù)時間長短可以區(qū)分發(fā)作類型，但有些特殊類型需借助腦電圖區(qū)分。鑒別特發(fā)性及繼發(fā)性癲痛，可根據(jù)首發(fā)年齡、有無家族史、發(fā)作類型、發(fā)作時表現(xiàn)，如有無先兆、過去有關(guān)病史、有無神經(jīng)系統(tǒng)體征進行鑒別。確定繼發(fā)性癲癇原因除依靠病史外，必須做詳細體格檢查并配合輔助檢查如腦電圖、CT、MRI、DSA、腰穿、腦脊液檢查、B超等。腦電圖是診斷癲癇最常用的一種輔助檢查方法。40%-50%病人在發(fā)作間歇期首次EEG檢查可見尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等癇樣放電。癲癇發(fā)作病人出現(xiàn)局限性癇樣放電提示局限性癲癇；普遍性癇樣放電提示全身性癲捕。共三十三頁癲癇持續(xù)(chíxù)狀態(tài)癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或癲癇發(fā)作持續(xù)(chíxù)30min以上不自行停止。癲癇狀態(tài)是內(nèi)科常見的急癥,不及時治療可因高熱\循環(huán)衰竭或神經(jīng)元興奮毒性損傷導(dǎo)致永久性腦損害致殘率，死亡率很高。任何類型癲癇均可出現(xiàn)癲癇狀態(tài)。通常指全面性強直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。共三十三頁常見(chánɡjiàn)原因不適當停用AEDs急性腦病\腦卒中\(zhòng)腦炎\外傷\腫瘤藥物中毒,個別(gèbié)病人原因不明我的射精時間總是特別短，一進入她的身體，短則動作幾下，長則三兩分鐘就肯定完事!開始我以為是沒有經(jīng)驗的原因，但后來還是這樣，于是我開始上網(wǎng)找男性性功能障礙的資料，對比下癥狀發(fā)現(xiàn)自己原來是早泄了，我偷偷地找了好多醫(yī)生治過，但是效果始終不理想，后來告訴老婆之后他給我找了個老中醫(yī)，中藥調(diào)理了一個月之后，我的毛病就好了，跟我有同樣經(jīng)歷的可以找這個老中醫(yī)試試，他的衛(wèi)星號是：msdf003共三十三頁誘因(yòuyīn)不規(guī)范AEDs治療感染(gǎnrǎn)精神因素過度疲勞孕產(chǎn)飲酒共三十三頁臨床表現(xiàn)及分類(fēnlèi)1、全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（1）全面性強直(qiángzhí)—陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，是最常見\最危險的癲癇狀態(tài)。反復(fù)發(fā)生強直-陣攣發(fā)作,意識障礙伴高熱\代謝性酸中毒\低血糖\休克\電解質(zhì)紊亂(低血鉀\低血鈣)\肌紅蛋白尿等

可發(fā)生多臟器衰竭(腦\心\肝\肺),自主神經(jīng)\生命體征改變繼發(fā)性強直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài):腦炎\腦卒中引起,先部分性發(fā)作,泛化為GTCS。共三十三頁臨床表現(xiàn)及分類(fēnlèi)1、全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（2）肌陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)特發(fā)性肌陣攣發(fā)作很少出現(xiàn)癲癇狀態(tài)。

嚴重器質(zhì)性腦病晚期如SSPE\家族(jiāzú)性進行性肌陣攣癲癇較常見。

肌陣攣多為局灶或多灶性。

EEG表現(xiàn)泛化性放電。共三十三頁臨床表現(xiàn)及分類(fēnlèi)1、全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（3）失神(shīshén)發(fā)作持續(xù)狀態(tài)意識水平降低,反應(yīng)性下降,學(xué)習(xí)成績下降EEG可見持續(xù)性棘-慢波放電,頻率較慢(<3Hz)多由治療不當或停藥誘發(fā)共三十三頁臨床表現(xiàn)及分類(fēnlèi)2、部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（1）單純部分性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài)病情演變?nèi)Q于病變性質(zhì),隱源性治愈(zhìyù)后可不再發(fā),非進行性器質(zhì)性病變后期可伴同側(cè)肌陣攣,EEG背景正常

Rasmussen綜合征(部分性連續(xù)性癲癇)早期出現(xiàn)肌陣攣,伴進行性彌漫性神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)共三十三頁臨床表現(xiàn)及分類(fēnlèi)2、部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（2）邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)

常表現(xiàn)意識(yìshí)障礙(模糊)與精神癥狀又稱精神運動性癲癇狀態(tài),常見于顳葉癲癇。（3）偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱

多發(fā)生于幼兒,表現(xiàn)一側(cè)抽搐伴發(fā)作后一過性或永久性同側(cè)肢體癱瘓。共三十三頁治療(zhìliáo)

癲癇持續(xù)狀態(tài)GTCS-自動癥

↓↓在給氧防護的同時，防止跌傷\自傷與傷人從速制止發(fā)作(fāzuò)。防止窒息與舌咬傷防止骨折與脫臼共三十三頁治療(zhìliáo)原則

從速控制發(fā)作,同時給予(jǐyǔ)支持與對癥治療保持呼吸道通暢糾正酸堿平衡\電解質(zhì)紊亂預(yù)防或治療感染等防治腦水腫,20%甘露醇或地塞米松高熱可物理降溫共三十三頁治療(zhìliáo)控制發(fā)作可選用的藥物（1）地西泮（安定）

成人或兒童各型癲癇狀態(tài)有效的首選藥。

成人10-20mg,單次最大劑量(jìliàng)不>20mg;兒童0.3-0.5mg/kg,3-5mg/min速度i.v推注或100-200mg溶于5%葡萄糖中緩慢i.v滴注(12h內(nèi))不良反應(yīng)：偶可抑制呼吸,需停藥。共三十三頁治療(zhìliáo)（2）10%水合氯醛成人25-30ml小兒0.5-0.8ml/kg加等量植物油保留(bǎoliú)灌腸

共三十三頁治療(zhìliáo)（3）氯硝安定（氯硝西泮）藥效是安定的5倍,半衰期22~32h。成人(chéngrén)首次劑量3mg,i.v.注射,以后5~10mg/d,i.v.滴注或過渡為口服藥對各型癲癇狀態(tài)療效俱佳,須注意對呼吸及心臟抑制較強。共三十三頁治療(zhìliáo)（4）異戊巴比妥鈉

成人0.5g,溶于注射用水10mli.v.注射。兒童1-4歲0.1g/次,5歲以上0.2g/次,速度

0.05g/min,

至控制發(fā)作為止；0.5g以內(nèi)多可控制發(fā)作,未注完劑量可肌肉注射；用注射用水稀釋后緩慢(huǎnmàn)靜注（每分鐘不超過100mg）不良反應(yīng)：低血壓、呼吸抑制是主要副作用。共三十三頁護理(hùlǐ)措施1、發(fā)作護理（1）注意安全，避免外傷，發(fā)病時首先迅速使病人躺下，解開領(lǐng)扣，抽搐時不可強行喂水或用強力按壓肢體，以免造成窒息或骨折，用牙墊或紗布等塞入病人上下臼齒之間，以防咬傷舌。（2）保持呼吸道通暢，置病人于側(cè)臥位，以防呼吸道分泌物誤吸或窒息，注意及時吸除痰液。對深昏迷病人應(yīng)防止舌后墜引起(yǐnqǐ)呼吸道阻塞。（3）癲癇發(fā)作是由大腦異常放電引起，只有放電結(jié)束才能停止發(fā)作，應(yīng)讓其自然停止，或使用藥物靜脈注射，控制發(fā)作。對有攻擊行為者應(yīng)給予鎮(zhèn)靜藥物，以保證病人安全。共三十三頁護理(hùlǐ)措施2、病情觀察（1）充分了解病人發(fā)作特征，如發(fā)作的誘因、場所、發(fā)作時間、發(fā)作先兆、持續(xù)時間等。（2）嚴密觀察發(fā)作時的特點，主要觀察是以抽搐為主，還是以意識喪失為主，抽搐部位、有無大小便失禁、咬破舌頭和外傷等。（3）觀察發(fā)作后的表現(xiàn)，如有無頭痛、乏力、惡心、嘔吐等。（4）持續(xù)癲癇發(fā)作后常伴發(fā)腦水腫和顱內(nèi)壓升高，表現(xiàn)為意識障礙不斷加深或抽搐停止(tíngzhǐ)后意識無好轉(zhuǎn)、生命體征惡化、抽搐幅度變小、變頻。共三十三頁護理(hùlǐ)措施3、間歇期護理（1）不論何種病因引起，病因是否能去除均需藥物對癥治療，治療前向病人及家屬解釋清楚以獲充分合作，規(guī)則服藥，不要自行停藥、減量、換藥。（2）間歇期可下床活動，出現(xiàn)先兆即刻臥床休息，必要時加床欄，