臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：真菌過敏癥病因

真菌如同其他微生物，在變態(tài)反應(yīng)的發(fā)生中有其一定規(guī)律性，但因其菌體大，細胞壁富

有多糖體，有較復(fù)雜的代謝過程和酶系統(tǒng)以及潛在的抗原性等，故又與細菌和病毒不同。其

對機體的致敏與下列因素有關(guān)：

①菌種類別，變應(yīng)原較強的如曲霉、鏈格胞等，易致過敏；

②抱子的抗原性較菌絲強；

③個體的敏感體質(zhì)也起重要作用。

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：胃癌變化

（-）胃癌的發(fā)生部位

胃癌可發(fā)生于胃的任何部位，半數(shù)以上發(fā)生于胃竇部、胃小彎及前后壁，其次在賁門部,

胃體區(qū)相對較少。

（-）巨體形態(tài)分型

1.早期胃癌

不論范圍大小，早期病變僅限于粘膜及粘膜下層。可分隆起型（息肉型）、淺表型（胃

炎型）和凹陷型（潰瘍型）三型。H型中又分Ha（隆起表淺型），Hb（平坦表淺型）及H

c（凹陷表淺型）三個亞型。以上各型可有不同的組合。如llc+IIa,Ilc+IH等。早期胃癌中

直徑在5~10mm者稱小胃癌，直徑＜5mm稱微小胃癌。

2.中晚期胃癌

也稱進展型胃癌，癌性病變侵及肌層或全層，常有轉(zhuǎn)移。有以卜.幾種類型：

（1）蕈傘型（或息肉樣型）：

約占晚期胃癌的1/4,癌腫局限，主要向腔內(nèi)生長，呈結(jié)節(jié)狀、息肉狀，表面粗糙如菜

花，中央有糜爛、潰瘍，亦稱結(jié)節(jié)草傘型。癌腫呈盤狀，邊緣高起，中央有潰瘍者稱盤狀葭

傘型。

胃竇小彎后壁有一腫物突出胃腔，略呈分葉狀，表面不平呈顆粒狀，并見有糜爛。腫物

基部稍狹小，呈亞蒂型，周圍粘膜未見明顯浸潤

(2)潰瘍型：

約占晚期胃癌的1/4.又分為局限潰瘍型和浸潤潰瘍型，前者的特征為癌腫局限，呈盤狀,

中央壞死。常有較大而深的潰瘍；潰瘍底一般不平，邊緣隆起呈堤狀或火山口狀，癌腫向深

層浸潤，常伴出血、穿孔。浸潤潰瘍型的特征為癌腫呈浸潤性生長，常形成明顯向周圍及深

部浸潤的腫塊，中央壞死形成潰瘍，常較早侵及漿膜或發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

(3)浸潤型：

此型也分為兩種，一種為局限浸潤型，癌組織浸潤胃壁各層，多限于胃竇部，浸潤的胃

壁增厚變硬，皺壁消失，多無明顯潰瘍和結(jié)節(jié)。浸潤局限于胃的一部分者，稱“局限浸潤型”。

另一種是彌漫浸潤型，又稱皮革胃，癌組織在粘膜下擴展，侵及各層，范圍廣，使胃腔變小,

胃壁厚而僵硬，粘膜仍可存在，可有充血水腫而無潰瘍。

(4)混合型：

同時并存上述類型的兩種或兩種以上病變者。

(5)多發(fā)癌:

癌組織呈多灶性，互不相連。如在萎縮性胃炎基礎(chǔ)上發(fā)生的胃癌即可能屬于此型，且多

在胃體上部。

(三)組織分型

根據(jù)組織結(jié)構(gòu)可分為4型。

①腺癌：包括乳頭狀腺癌、管狀腺癌與粘液腺癌，根據(jù)其分化程度分為高分化、中分化

與低分化3種；

②未分化癌；

③粘液癌(即印戒細胞癌)；

④特殊類型癌：包括腺鱗癌、鱗狀細胞癌、類癌等。

根據(jù)組織發(fā)生方面可分為兩型。

①腸型：癌起源于腸腺化生的上皮，癌組織分化較好，巨體形態(tài)多為罩傘型;

②胃型：癌起源于胃固有粘膜，包括未分化癌與粘液癌，癌組織分化較差，巨體形態(tài)多

為潰瘍型和彌漫浸潤型。

（四）轉(zhuǎn)移途徑

1.直接播散

浸潤型胃癌可沿粘膜或漿膜直接向胃壁內(nèi)、食管或卜二指腸發(fā)展。癌腫一旦侵及漿膜，

即容易向周圍鄰近器官或組織如肝、胰、脾、橫結(jié)腸、空腸、膈肌、大網(wǎng)膜及腹壁等浸潤。

癌細胞脫落時也可種植于腹腔、盆腔、卵巢與直腸膀胱陷窩等處。

2.淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

占胃癌轉(zhuǎn)移的70%,胃下部癌腫常轉(zhuǎn)移至幽門下、胃下及腹腔動脈旁等淋巴結(jié)，而上

部癌腫常轉(zhuǎn)移至胰旁、賁門旁、胃上等淋巴結(jié)。晚期癌可能轉(zhuǎn)移至主動脈周圍及膈上淋巴結(jié)。

由于腹腔淋巳結(jié)與胸導(dǎo)管直接交通，故可轉(zhuǎn)移至左鎖骨上淋巴結(jié)。

3.血行轉(zhuǎn)移

部分患者外周血中可發(fā)現(xiàn)癌細胞，可通過門靜脈轉(zhuǎn)移至肝臟，并可達肺、骨、腎、腦、

腦膜、脾、皮膚等處。

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：多囊腎概述

多囊腎是遺傳性疾病。根據(jù)遺傳學(xué)特點，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD）

和常染色體隱性遺傳性多囊腎（ARPKD）兩類。常染色體顯性遺傳性多囊腎常見。ADPKD

為常染色體顯性遺傳，其特點為具有家族聚集性，男女均可發(fā)病，兩性受累機會相等，連續(xù)

幾代均可出現(xiàn)患者。常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎，是常見的多囊腎病。由

于對本病的認識日益深入，預(yù)后明顯改善。ARPKD是常染色體隱性遺傳。父母幾乎都無同

樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見類型。常于出生后

不久死亡，只有極少數(shù)較輕類型，可存活至兒童時代甚至成人。

ADPKD常見于成年時出現(xiàn)癥狀。囊腫在出生時即已存在，隨時間推移逐漸長大，抑或

在成年時發(fā)生和發(fā)展尚未完全闡明。但大多數(shù)患者的病變可能在胎兒時期即已存在。絕大多

數(shù)為雙腎異常。兩側(cè)病變程度不一致。其特征是：全腎布滿大小不等的囊腫，直徑由剛能分

辨至數(shù)厘米不等。乳頭和錐體常難以辨認。腎盂腎盞明顯變形。囊內(nèi)有尿樣液體，出血或感

染時呈不同外觀。囊腫呈進行性長大，可能與細胞增殖的相關(guān)過程、細胞分泌功能的改變以

及囊腫周圍組織受損有關(guān)。ARPKD囊腫上皮細胞經(jīng)培養(yǎng)后顯示了與ADPKD不相同的性質(zhì):

ADPKD囊液中有內(nèi)毒素或Gram陰性細菌，而ARPKD囊液中則無。

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：缺鐵性貧血

缺鐵性貧血：

缺鐵性貧血（IronDrficiencyAnemia）是指體內(nèi)可用來制造血紅蛋白的貯存鐵己被用盡，紅

細胞生成障礙所致的貧血.，特點是骨髓、肝、脾及其他組織中缺乏可染色鐵，血清鐵蛋白濃

度降低，血清鐵濃度和血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度亦均降低。表現(xiàn)為小細胞低色素性貧血。

發(fā)病情況

缺鐵性貧血是最多見的種貧血，廣泛地存在于世界各地，據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）調(diào)查

報告，全世界約有10—30%的人群有不同程度的缺鐵。男性發(fā)病率約10%,女性大于20%.

亞洲發(fā)病率高于歐洲。在生育年齡的婦女（特別是孕婦）和嬰幼兒中，這種貧血的發(fā)病數(shù)很

高?在鉤蟲病流行地區(qū)如桑、棕、麻種植地區(qū)，缺鐵性貧血不但多見、貧血的程度也較重，

但近年隨著醫(yī)藥衛(wèi)生條件的改善，農(nóng)村經(jīng)濟情況的好轉(zhuǎn)，缺鐵性貧血在我國的發(fā)病情況和嚴

重程度將有明顯好轉(zhuǎn)。

鐵的代謝

鐵是制造血紅蛋白的原料，正常成人體內(nèi)含鐵量為3—5克，隨年齡、性別、體重等而略有

差異。其中65%為血紅蛋白鐵，30%以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓等單

核巨噬細胞系統(tǒng)中，隨時供應(yīng)血紅蛋白的合成，其余5%為組織鐵，存在于肌紅蛋白、細胞

色素和細胞內(nèi)多種酶中。在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵僅占0.12%左右，正常情況下這些不

同形式的鐵保持著相對穩(wěn)定的數(shù)值。

在正常情況下人體的鐵源來自食物。多數(shù)食物（除脂肪、油類）中都含有少量鐵。含鐵量較

豐富的食物有海帶、發(fā)菜、紫菜、木耳、香菇、動物肝、肉類、血、豆類等。谷類和大多數(shù)

水果、蔬菜中含鐵量較低，乳含鐵量極低。

動物食物中的鐵約10—25%能被吸收，而植物中的鐵能被吸收者僅約1%.動物食物中肌紅蛋

白或血紅蛋白中的血紅素可以完整的分子直接被腸道吸收，但大多數(shù)其他形式的的含鐵物

質(zhì)，例如植物中的鐵、必須先在胃及十二指腸內(nèi)轉(zhuǎn)變成游離的二價鐵后方能被吸收。游離鹽

酸對鐵的吸收并非必要，但酸性的胃液能防止鐵離子變成不溶于水的鐵復(fù)合物。維生素C

和許多還原劑能使高鐵還原成亞鐵，游離的亞鐵比高鐵易被吸收。卜二指腸及小腸上部對鐵

的吸收率最高。鐵離子與腸粘膜細胞內(nèi)的去鐵蛋白結(jié)合而被吸收。小腸對鐵的吸收速度有調(diào)

節(jié)能力。當(dāng)體內(nèi)鐵的貯存消失時，紅細胞生成加速時以及某些病理狀態(tài)如血色病、肝硬化等，

鐵的吸收量增多；反之，當(dāng)體內(nèi)鐵的貯存過多時（血色病例外），紅細胞生成減少時，或有

感染、全身營養(yǎng)狀態(tài)不良以及胃酸缺乏等情況時，鐵的吸收減少。但當(dāng)腸腔內(nèi)鐵的濃度很高，

如口服鐵鹽時，小腸會失去鐵的調(diào)節(jié)能力，結(jié)果大量鐵可通過彌散進入腸粘膜細胞。因此，

誤服大劑量無機鐵鹽可以引起急性鐵中毒。

在腸粘膜細胞內(nèi)的鐵與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白（一種由球蛋白）結(jié)合后在血漿中被輸送至各組織，

主要是骨髓內(nèi)的幼紅細胞。能與血漿鐵相結(jié)合的。1球蛋白總量為總結(jié)合力。正常情況下轉(zhuǎn)

鐵蛋白僅約1/3與鐵結(jié)合（即1/3飽和），稱為血漿鐵或血清鐵；其余2/3的運鐵蛋白尚未

與鐵結(jié)合但有潛在的結(jié)合力者，稱為未飽和的鐵結(jié)合力。

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：多囊卵巢綜合征病因

一、遺傳學(xué)因素PCOS是一種常染色體顯性遺傳，或X-連鎖（伴性）遺傳，或基因

突變所引起的疾病。多數(shù)患者染色體核型46,XX,部分患者呈染色體畸變或嵌合型如46,

XX/45,X0；46,XX/46,XXq和46,XXq.

二、腎上腺萌動假說Chom（1973）認為，PCOS起源于青春前腎上腺疾病，即當(dāng)受到

強烈應(yīng)激刺激時網(wǎng)狀帶分泌過多雄激素，并在性腺外轉(zhuǎn)化為雌酮，反饋性地引起HP軸

GnRH-GnH釋放節(jié)律紊亂，LH/FSH比值升高，繼發(fā)引起卵巢雄激素生成增多，即腎上腺和

卵巢共同分泌較多雄激素致成高雄激素血癥。高雄激素血癥在卵巢內(nèi)引起被膜纖維化增厚、

抑制卵泡發(fā)育和卵，造成卵巢囊性增大和慢性無排卵。

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：膀胱憩室病因

（一）發(fā)病原因

先天性病變?nèi)缒虻廓M窄、后尿道瓣膜、膀胱頸攣縮，梗阻促進憩室的形成與發(fā)展，為

憩室產(chǎn)生的主要因素。臨床上大多數(shù)膀胱頸梗阻的病人不發(fā)生憩室，而一些憩室病例中沒有

梗阻存在，因此膀胱憩室的形成亦與膀胱肌纖維先天性排列異常有關(guān)。下尿路梗阻和高壓為

繼發(fā)性膀胱憩室形成的主要原因。

臨床上憩室以位于輸尿管口附近者最常見。胚胎發(fā)生上，膀胱壁與膀胱三角區(qū)不同，

目前認為三角區(qū)與逼尿肌連接薄弱與膀胱憩室的形成有關(guān).

輸尿管開口盲端亦可發(fā)生膀胱憩室，Oriasa（1990）報道2例輸尿管開口盲端導(dǎo)致輸尿

管及膀胱憩室。

另一型膀胱憩室位于頸部，可能與臍尿管消失不全有關(guān)，常繼發(fā)于下尿路梗阻或梨狀

腹綜合征（Prune-belly綜合征）。

（二）發(fā)病機制

先天性憩室常由多余的輸尿管芽及未閉的臍尿管、先天性膀胱壁肌層局限性薄弱點膨

出所致，憩室多為單發(fā)，憩室壁含膀胱全層，多見于兒童，下尿路無梗阻。膀胱憩室亦可由

繼發(fā)性因素所致，多由于下尿路梗阻所致，而繼發(fā)于下尿路梗阻的膀胱壁自分裂的逼尿肌肌

束間膨出形成憩室，常為多發(fā)性，憩室壁有黏膜小梁（此類憩室中不含有膀胱壁的各層組織,

故又稱假型憩室），多見于成人男性，同時存在逼尿肌增生。

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：敗血癥腎損害原因

腎衰竭敗血癥并發(fā)急性腎功能衰竭的發(fā)病機制與下列諸因素有關(guān)：

1.敗血癥常引起循環(huán)功能和呼吸功能哀竭體內(nèi)縮血管物質(zhì)（如某些細胞因子、血小板激

活因子、內(nèi)皮素及腺背等）反應(yīng)性增加，由此產(chǎn)生血流動力學(xué)改變及腎血流量減少是敗血癥

并發(fā)腎功能哀竭的原因之-O除此之外，也有非血流動力學(xué)的因素，如細菌隨血液遷徙至腎

臟引起腎感染，在敗血癥性腎功能衰竭患者的腎活檢發(fā)現(xiàn)，在腎間質(zhì)和腎小管腔內(nèi)有微小膿

腫。

2.敗血癥并發(fā)腎功能衰竭有明顯的嗜中性粒細胞激活，嗜中性粒細胞對急性腎功能衰竭

的作用目前尚有爭議。近有人發(fā)現(xiàn)，敗血癥時嗜中性粒細胞增多，可加重腎缺血和腎功能不

全。其機制是嗜中性粒細胞整合素（integrin）與內(nèi)皮細胞的細胞間黏附分子-1（1CAM-1）

相互作用削弱對腎血管的保護，此外嗜中性粒細胞還可破壞內(nèi)皮而減少NO合成，促進自山

基生成也加重了缺血性急性腎衰竭。

3.敗血癥可引起橫紋肌溶解綜合征約占7.1%,其中由革蘭陽性菌引起的占69%,大多

都發(fā)生急性腎功能衰竭（68.5%）。革蘭陰性細菌引起的敗血癥多不發(fā)生該綜合征，但并發(fā)

多器官衰竭的比例（40%）與革蘭陽性細菌敗血癥（45.7%）相近；說明該綜合征只是導(dǎo)致

腎功能衰竭的因素之一。

4.細胞因子的作用Mariano等人發(fā)現(xiàn)敗血癥并發(fā)急性腎功能衰竭患者的血和尿中血小

板激活因子（PAF）的水平升高，其與腎功能衰竭的嚴重程度密切相關(guān)，且與腎功能受損有

關(guān)的其他細胞因子（如TNFIL-1,IL-6,IL-8）相關(guān)，說明PAF可能參與介導(dǎo)了敗血癥時的

中毒性休克和腎功能損害。近發(fā)現(xiàn)腫瘤壞死因子《和革蘭陰性菌釋放的內(nèi)毒素，細胞膜中

一種脂多糖（LPS）,能誘導(dǎo)腎小球內(nèi)皮細胞的凋亡。

脊椎結(jié)核發(fā)病機理

脊椎結(jié)核病變多發(fā)生在椎體，少數(shù)在椎板、椎弓、棘突及橫突。

（一）中心型或幼年型

小兒椎體周圍軟骨成份多，中心骨化部分病變發(fā)展后可有塌陷早期椎間隙尚在。

（二）邊緣型

又稱骨斯型或成人型，發(fā)生在較大兒童或成人，起于椎體上緣或下緣的骨箭，病變常迅

速破壞椎間軟組織，使椎間隙狹窄或消失，上下椎體相連。

（三）前側(cè)型或骨膜下型

也在成人發(fā)生，位于椎前韌帶下，常擴散累及上下鄰近脊椎。

（四）附件結(jié)核

如橫突、椎板、椎弓根或棘突結(jié)核，較少見。

椎體病變因循環(huán)障礙及結(jié)核感染，有骨質(zhì)破壞及壞死，有干酪樣改變和膿腫形成，椎體

因病變和承重而發(fā)生塌陷，使脊柱形成彎度，棘突隆起，背部有駝峰畸形，胸椎結(jié)核尤為明

顯。由于椎體塌陷，死骨、肉芽組織和膿腫形成，可使脊髓受壓發(fā)生截癱，發(fā)生在頸椎及胸

椎較多。骨質(zhì)破壞，寒性膿腫在脊椎前縱韌帶下形成，可穿過韌帶至脊椎前筋膜間隙，因重

力關(guān)系可擴散至遠離病變的部位。

頸椎結(jié)核膿腫可出現(xiàn)在頸椎前使咽后壁隆起，可引起吞咽或呼吸困難；在頸部兩側(cè)可出

現(xiàn)在胸鎖乳肌后緣的皮下。

胸椎結(jié)核常形成椎前和椎旁膿腫，也可出現(xiàn)在后縱隔區(qū)或沿肋間向胸壁發(fā)展；向椎管發(fā)

展可引起截癱。

腰椎結(jié)核膿腫常至盆腔，形成腰肌膿腫，沿髓腰肌向下蔓延到腹股溝或股內(nèi)側(cè)，從股骨

后達大粗障，沿闊筋膜張肌和鶻脛束至股外側(cè)下部；或向后蔓延到腰三角區(qū)。這些膿腫，因

為沒有急性炎癥的表現(xiàn)，稱為寒性膿腫。

脊椎結(jié)核在好轉(zhuǎn)過程中，病變的破壞性產(chǎn)物，如膿腫、死骨等可逐漸被吸收，同時有纖

維組織充填修復(fù)，最后形成纖維愈合和骨性愈合，病程很長。但通過積極治療，可使病程大

為縮短。

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：肺膿腫的急救治療

高熱，體溫達到39℃?4（TC,咳嗽，咳黏液性痰或黏液膿性痰，甚至出現(xiàn)尖銳的胸痛,

這是肺膿腫的典型特點。部分患者伴有咳血，胸痛，乏力，食欲減退，精神不振等，應(yīng)當(dāng)積

極地給予治療。

治療肺膿腫的方法主要有：

1.臥床休息，準備?個痰盂，以便吐痰。

2.使用抗生素。一般用青霉素400萬單位，以0.9%的生理鹽水250ml稀釋后，每日2

次靜脈滴注。青霉素過敏者，可改用其他抗生素。

3.可用中藥桔梗場和干金葦莖湯加減：桔梗15g,葦根10g,竹葉6g,魚腥草15g,半

枝蓮15g,紫草10g,野養(yǎng)麥根30g,虎杖10g,桃仁40g,冬瓜子15g,意米30g,連翹10g,

水煎服。

4.加強營養(yǎng)，給予高蛋白、高熱量、多維生素的飲食，如雞蛋羹、龍須面等。

5.經(jīng)抗生素治療無效時，可考慮手術(shù)治療。

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：呼吸衰竭按病因分類

呼吸衰竭按病因分類：

1,泵衰竭：即由于呼吸驅(qū)動力不足（呼吸運動中樞）或呼吸運動受限（周圍神經(jīng)麻痹,

呼吸肌疲勞，胸廓畸形）引起呼吸衰竭稱泵衰竭；

2、肺衰竭：由于氣道阻塞，肺組織病變和肺血管病變所致的呼吸衰竭稱為肺哀竭。

治療上應(yīng)針對病因處理。按照呼吸功能不全側(cè)重程度又可將呼吸衰竭分成氧合衰竭和

通氣衰竭如肺間質(zhì)病，肺炎等。ARDS主要表現(xiàn)氧合衰竭，而慢性阻塞性肺疾病則二者兼有

之。

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：高血壓危象治療

一、迅速降壓，病人取半臥位，采用靜脈注射或滴注降壓藥物的措施，將舒張壓降到

14.7千帕（110毫米汞柱）以下。

二、血壓降低后，如病情穩(wěn)定可改用口服降壓藥物維持，如血壓仍有波動可繼續(xù)應(yīng)用降

壓藥物靜脈滴注一段時間。如果病人植物神經(jīng)功能失調(diào)癥狀明顯，宜給予鎮(zhèn)靜劑，并發(fā)高血

壓腦病、心力衰竭、腎功能衰竭的病人應(yīng)給予相應(yīng)治療。

肺淋巴管平滑肌瘤?。╬ulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM）

好發(fā)于16-68歲女性，尤其是育齡期婦女，發(fā)病率約為百萬分之0.029-1。

一、病因：不明。許多研究認為本病與結(jié)節(jié)性硬化綜合癥有關(guān)。

二、發(fā)病機制：目前不明

三、病理：肉眼見肺組織常為彌漫的蜂窩狀結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為大小不等的囊腫，直徑約1cm

左右。

鏡下可見病變早期為未成熟平滑肌細胞堆積在末端支氣管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛

細血管不累及。

病變后期，由于肌細胞聚枳，膠原沉積增加形成結(jié)節(jié)及水腫、出血和巨嗜細胞減少。

破壞的肺泡可相互融合形成囊，囊壁襯覆扁平上皮和纖毛上皮,增生的結(jié)節(jié)可突進囊內(nèi)、

肺泡和細支氣管，使這些壁增厚及結(jié)構(gòu)紊亂。

四、臨床特征：

1.呼吸困難緩慢進展的呼吸困難是PLAM的主要癥狀。

2.反復(fù)自發(fā)性氣胸，可表現(xiàn)為單側(cè)和雙側(cè)，有文獻報道，約95%的患者以自發(fā)性氣胸

為首發(fā)癥狀。

3.干咳、較少見的有胸痛、胸腔乳糜滲出，痰中帶血和喘鳴。

4.肺外癥狀有乳糜尿，乳糜心包積液，乳糜腹水。

5.其它：有些患者中可發(fā)現(xiàn)子宮纖維瘤或腎血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改變：常為阻

塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙。

五、影像學(xué)上的特點：

CT：兩肺彌漫性均勻分布、邊界清楚的圓形或多邊形薄壁均勻的氣囊腔，邊緣清晰，

正常肺小葉結(jié)構(gòu)被囊腔淹沒，大多數(shù)囊腔數(shù)毫米至5cm大小，常為1cm左右，壁厚薄均勻，

無明顯的間質(zhì)纖維化和結(jié)節(jié)影，可有縱隔淋巴結(jié)腫大，可同時伴有氣胸、乳糜胸，均勻地分

布于肺實質(zhì)，無好發(fā)于肺外周的趨勢，囊壁光滑，密度稍增高。

六、治療：目前無特效治療方法。

(1)對癥及支持治療

(2)激素治療

(3)肺移植

七、預(yù)后：本病預(yù)后較差，大部分患者確診后1-2年即出現(xiàn)進行性肺功能障礙，最終死

于呼吸衰竭。

肺淋巴管平滑肌瘤病和組織細胞增生證X的影像學(xué)表現(xiàn)相似，前者多見于育齡婦女，

常伴有乳糜胸。

治療：

1：對癥處理；

2：激素治療。據(jù)報道應(yīng)首選孕激素黃體酮，其次為糖皮質(zhì)激素；

3：卵巢摘除；

4：肺移植

預(yù)后不佳，多數(shù)與出現(xiàn)癥狀后10年內(nèi)死亡。

脾一肝綜合癥的病因及檢查

「病因」

病理改變主要為肝、脾腫大，包囊增厚且質(zhì)地多較硬，呈淡灰紅色，組織學(xué)有纖維變，

肝竇擴張，Malipighian小體的透明變性改變。動脈周圍有出血、小動脈周圍鐵質(zhì)沉著小結(jié)

節(jié)。脾臟多明顯腫大，腫大的程度與脾功能亢進成正比。但與病程長短并無明顯關(guān)系。由于

纖維組織增生，病程愈長，脾質(zhì)愈硬。

「檢查」

1.實驗室檢查見紅細胞、白細胞、血紅蛋白及血小板計數(shù)全血細胞減少。骨髓示有核細

胞增生活躍，有成熟障礙現(xiàn)象。血清鐵可降低，總鐵結(jié)合力可增高。肝功能可有不同程度的

損害。

2.X線檢查可有食管或胃底靜脈曲張。

不良建筑綜合癥的發(fā)病機理

盡管SBS的發(fā)病涉及不同的反應(yīng)機理，因而很復(fù)雜。然而有關(guān)SBS發(fā)病機理的研究仍然在

不斷深入。SBS發(fā)病主要涉及到：刺激癥狀、過敏癥狀和全身癥狀。

比較著名的有W.S.Cain學(xué)說和G.D.Nielsen學(xué)說。這里僅對G.D.Nielsen等的學(xué)說簡介

如下：在眼、鼻、咽部和上呼吸道黏膜中分布有大量的三叉神經(jīng)的無髓鞘A6纖維。在無髓

鞘C纖維和薄髓鞘A3纖維膜中鑲嵌有感覺性刺激受體（SensoryIrritantReceptors,SIR）和

陽離子/鈣通道（Cation/Ca2+Channel）的蛋白復(fù)合體。VOC和甲醛等能夠通過物理性吸附

和/或化學(xué)反應(yīng)的方式激活SIR,從而打開陽離子/鈣通道，然后引起鈣內(nèi)流。細胞內(nèi)鈣的積

累又可以導(dǎo)致神經(jīng)細胞在局部和中樞的纖維末梢內(nèi)P物質(zhì)（SubstanceP,SP）和降鈣素基因

相關(guān)（CalcitoninGene-relatedPeptide,CGRP）顆粒的脫顆粒。當(dāng)SP和CGRP脫顆粒發(fā)生

在中樞神經(jīng)系統(tǒng)時，即可產(chǎn)生刺激感覺和全身癥狀，當(dāng)發(fā)生在眼、鼻、咽部和上呼吸道黏膜,

則會發(fā)生局部炎癥等反應(yīng)。

參與這個過程的因素還有：VOC和甲醛等在上呼吸道的代謝（一）；質(zhì)子供體的調(diào)制

作用（+）；SP和CGRP在上呼吸道的代謝（一）：SP和CGRP代謝的抑制（+）；SP受

體的拮抗劑（一）和激活劑（+）等等。

紫納病因之亞硝酸鹽中毒

在正常情況下，皮膚是白里透紅或微帶棕色透紅，面部、手掌和耳殼等處最為明顯；口唇、

口腔和瞼結(jié)合膜、甲床都呈紅色。當(dāng)這些在正常時候是紅色的地方，轉(zhuǎn)變成紫色或青紫色，

就叫做紫絹。紫絹是?種癥狀，可由許多疾病引起。

亞硝酸鹽中毒是由于食入含有較多亞硝酸鹽類的植物，如腌制疏菜或陳腐疏菜，或者誤

將工業(yè)用亞硝酸鈉作為食鹽食用而引起，也可見于飲用含有硝酸鹽或亞硝酸鹽苦井水后，亞

硝酸鹽能使血液中正常攜氧的低鐵血紅蛋白氧化成高鐵血紅蛋白，因而失去攜氧能力而引起

組織缺氧。

臨床上突出表現(xiàn)為皮膚粘膜發(fā)結(jié)及其他缺氧癥狀。因紫緡的發(fā)生與腸道有關(guān)，故又名腸

原性紫緝癥。

主要山于大量食用腌制蔬菜或陳腐蔬菜或誤食亞硝酸鹽引起，體內(nèi)維生素C缺乏，營

養(yǎng)不良，腹瀉等均為誘發(fā)因素。因此預(yù)防關(guān)鍵在于勿吃陳腐青菜、新腌青菜及煮熟剩余的蔬

菜。平時注意維生素C的供應(yīng)及防治腹瀉及營養(yǎng)不良。本癥皮膚粘膜呈特征性的青紫色，

因此如有上述飲食后出現(xiàn)此些征象，應(yīng)想到發(fā)生本病的可能，應(yīng)及時到醫(yī)院診治，才能保證

生命安全。食鹽銷售、保管部門及食堂、家庭均應(yīng)防止誤用亞硝酸鈉為食鹽。

間接輸血法

將已抽出的血液，按靜脈輸液法輸入，分為密閉式和開放式輸血兩種。

1.用物除備靜脈輸液用物外，另備血液，血交叉配合檢驗單，生理鹽水、一次性輸血器,

“V”型接管及其連接的兩條塑料管及瓶針，另加調(diào)節(jié)器一個。

2.操作方法有密閉式輸血法和開放式輸血法兩種。以下介紹密閉式輸血法。

（1）備一次性輸血器插入瓶內(nèi)，或?qū)ⅰ癡”型管下端連接密閉輸液管，兩端依次連接塑

料管一接管一瓶針，將瓶針插入貯血瓶及生理鹽水溶液瓶內(nèi)，并用調(diào)節(jié)器分別夾住兩瓶針下

端塑料管。

（2）仔細核對化驗單及貯血液（或貯血袋）上的瓶簽，確屬無誤后，按密閉式靜脈輸

液法先輸入少量等滲鹽水作為引導(dǎo)液，按要求再次核對后將血液以旋轉(zhuǎn)動作輕輕搖勻，除去

血瓶外層密封紙，套上網(wǎng)袋，常規(guī)消毒瓶塞（或貯血袋上的乳膠管），將生理鹽水瓶內(nèi)的雙

針頭拔出，插入輸血瓶內(nèi)（或貯血袋上乳膠管上），有“V”型管裝置的只要夾住生理鹽水瓶

下端的調(diào)節(jié)器，放松貯血瓶卜端的調(diào)節(jié)器即可。

（3）待血液將輸完時，再滴入少量生理鹽水，力求把輸血膠管內(nèi)的血液全部輸完再拔

針，整理用物。貯血瓶（或貯血袋）及輸血橡膠管清洗后及時送血庫。

肌肉注射操作程序

（I）備齊用物排攜床邊，核對，向病人解釋，以取得合作。

（2）幫助病人取適當(dāng)體位，用2%碘酒和70%乙醇或單獨用3%絡(luò)合碘消毒皮膚，待干。

（3）排盡抽取藥物之注射器內(nèi)空氣。

（4）用左手拇指和食指分開皮膚，右手持針如握筆姿勢，以中指固定針栓。針頭和注

射部位程mp,快速刺入肌肉內(nèi)，一般進針約2.5?3cm（針頭的2/3,消瘦者及病兒酌減）。

（5）松開左手，抽動活塞，如無回血，固定針頭，注入藥物。注射畢，以干棉簽按壓

進針處，同時快速拔針。

（6）幫助病人臥于舒適體位。清理用物。

在肌肉注射中應(yīng)注意下列問題：

（1）需要兩種藥液同時注射，應(yīng)注意配伍禁忌。

（2）回抽無回血時，方可注入藥物。

(3)注射部位適合于個體。2歲以下嬰幼兒不宜選用臀大肌注射，應(yīng)選用臀中肌、臀

小肌注射。因幼兒在未能獨自走路前，其臀部肌肉一般發(fā)育不好，臀大肌注射有損傷坐骨神

經(jīng)的危險。

(4)定位準確，尤其是臀大肌注射應(yīng)避免損傷坐骨神經(jīng)。

(5)切勿將針頭全部刺入，以防針頭從銜接處折斷。一旦針頭折斷，保持局部及肢體

不動，迅速用血管鉗夾住斷端拔出。如斷端全部進入肌肉，則行手術(shù)取出。

(6)需要長期肌注的病人，注射部位要經(jīng)常更換，以防局部形成硬結(jié)，若出現(xiàn)硬結(jié)，

則可采取熱水袋或熱濕敷、理療等處理。

聲帶息肉的診斷

聲帶息肉(polypofvocalcord)好發(fā)于一側(cè)聲帶的前、中1/3交界處邊緣，為半透明、白

色或粉紅色表面光滑的腫物，多為單側(cè)，是常見的引起聲音嘶啞的疾病之一。

咽喉外傷的處理原則：應(yīng)急處理：呼吸道通暢、止血；入院處理：止血、氣管切開、清

創(chuàng)、逐層縫合、喉腔成形、防休克、防破傷風(fēng)、抗感染、加強術(shù)后護理。

喉癌的分型及各型喉癌的臨床特點：鱗癌約90%；腺癌，約2%。

聲帶癌，約60%,分化好，多為I、II級，轉(zhuǎn)移較少。

聲門上癌約占30%,癌細胞的分化較差，轉(zhuǎn)移較多見。

聲門下癌少見，約占6%。

聲門上型和聲門下型聲嘶較晚，聲門型聲嘶較早。

擴散轉(zhuǎn)移途徑：直接擴散、淋巴轉(zhuǎn)移、血行轉(zhuǎn)移。

診斷：詳詢病史，聲嘶超過4周，年齡超過40歲者，均須作喉鏡檢查，對咽喉不適、

異物感、喉痛的病人，亦應(yīng)作常規(guī)喉鏡檢查?；顧z是喉癌診斷的主要依據(jù)，與喉結(jié)核、喉梅

毒、喉乳頭狀瘤相鑒別。

喉癌的治療要點：包括手術(shù)、放療、化療及免疫治療等。

喉阻塞的病因：炎癥(急性喉炎、急性會厭炎等)、外傷、水腫、異物、腫瘤、畸形(先

天性喉喘鳴、喉蹊、喉瘢痕等)、聲帶癱瘓。

喉阻塞的分度：V。

1度：安靜時無呼吸困難。

2度：安靜時有輕度的呼吸困難。

3度：吸氣性呼吸困難明顯，喉喘鳴聲較響，吸氣期軟組織凹陷顯著，有缺氧癥狀。

4度：呼吸極度困難。

喉阻塞的臨床表現(xiàn)：吸氣性呼吸困難、吸氣性喉哮喘、吸氣性軟組織凹陷、聲嘶、發(fā)納。

治療原則：迅速解除呼吸困難，明確病因，保守治療或手術(shù)治療（氣管插管，環(huán)甲膜穿

刺，環(huán)甲膜切開，氣管切開術(shù)）。

四凹征：指喉阻塞時由于患者胸腹輔助呼吸肌代償性加強運動，出現(xiàn)胸骨上窩、鎖骨上

窩、肋間隙、劍突下或上腹部在吸氣時明顯內(nèi)凹的情況。

尿路感染

尿路感染是由細菌（極少數(shù)可由真菌、原蟲、病毒）直接侵襲所引起。尿路感染的發(fā)病率相

當(dāng)高，在我國?組人群普查中占9.1%.尿路感染分為上尿路感染和下尿路感染，匕尿路感染

指的是腎盂腎炎，下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎。腎盂腎炎又分為急性腎盂腎炎和慢性腎

盂腎炎。好發(fā)于女性，女男比例為10：1,其中又以農(nóng)村婦女的發(fā)病率較高，好發(fā)于婚、育

齡婦女、老年婦女和女嬰，妊娠期的患病率最高。急性腎盂腎炎診療及時者療效較好。治療

主要用抗炎藥物，也可用中草藥配合治療。慢性腎盂腎炎則治療效果欠佳，多反復(fù)發(fā)作。膀

胱炎及尿道炎治療效果較好。

臨床表現(xiàn)

一、急性腎盂腎炎

o起病急驟；寒戰(zhàn)、畏寒；發(fā)熱；。全身不適、頭痛、乏力；食欲減退、惡心、嘔吐：

尿頻、尿急、尿痛；腰痛、腎區(qū)不適；上輸尿管點壓痛；肋腰點壓痛；。腎區(qū)叩擊痛；膀胱

區(qū)壓痛：

二、慢性腎盂腎炎

1.急性發(fā)作時的表現(xiàn)可與急性腎盂腎炎一樣，但通常要輕得多，甚至無發(fā)熱、全身不適、

頭痛等全身表現(xiàn)，尿頻、尿急、尿痛等癥狀也不明顯；2.水腫；3.高血壓；

三、膀胱、尿道炎尿頻、尿急、尿痛，膀胱區(qū)疼痛。尿道分泌物。

診斷依據(jù)

1.起病急驟、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、畏寒；

2.尿頻、尿急、尿痛、腰痛；

3.肋腰點壓痛、腎區(qū)叩擊痛；

4.尿常規(guī)檢查，尿中白細胞增多、膿尿；

5.尿沉渣涂片染色，找到細菌；

6.尿細菌培養(yǎng)找到細菌：

7.尿菌落計數(shù)＞10的5次方/ml,有尿頻等癥狀者，＞10的2次方/ml也有意義；球

菌10的3次方-10的4次方/ml也有診斷意義；

8.一小時尿沉渣計數(shù)白細胞〉20萬個；

9.血常規(guī)示白細胞升高，中性粒細胞核左移：

10.血沉增快；

治療原則

1.對癥支持治療；2.針對病原體的治療；3.維持水電解質(zhì)平衡；4.對所有病人均鼓勵

多喝水，喝水少的病人應(yīng)給予輸液，保證每日尿量在2000ml以上。5.部分病人可

配合服用中藥。

三度房室傳導(dǎo)阻滯

三度房室傳導(dǎo)阻滯也稱為完全性房室傳導(dǎo)阻滯，是指房室間的傳導(dǎo)完全被阻斷，全部心房沖

動不能傳入心室，造成了心房和心室各自獨立活動，房室之間完全脫節(jié)。阻滯可發(fā)生在房室

結(jié)（交接處）、希氏束或雙側(cè)束支系統(tǒng)。完全性房室結(jié)阻滯通常是可逆的，一般由下壁心肌

梗塞、急性心肌炎或洋地黃中毒引起的；而完全性房室結(jié)以下部位阻滯常是永久性的，急性

型常由急性前壁心肌梗塞引起，慢性型常由傳導(dǎo)系統(tǒng)（雙側(cè)束支）退行性變所致。

心電圖特征:

（I）P波與QRS波有各自的規(guī)律，互不相關(guān)，心房率快于心室率。

（2）如阻滯發(fā)生在房室交接處，則QRS波正常，頻率40?60次/分。

（3）如果阻滯發(fā)生在希氏束分支以下部位，心室起搏點源于心室內(nèi)，則QRS波寬大畸

形，頻率20?40次/分。

三度房室傳導(dǎo)阻滯的臨床表現(xiàn)取決于原有心功能狀態(tài)和心室率的快慢。病人常有頭暈、

乏力、心悸、胸悶，嚴重者出現(xiàn)心源性昏厥、心絞痛或心力衰竭。體征：心率慢而規(guī)則，第

一心音強弱不等，有時特別響亮（大炮音），是房室收縮時相變動的結(jié)果，偶可聽到心房音,

有時在心音間歇期間更易聽到低鈍的心房音，可見頸靜脈搏動。由于心室舒張期充盈量和每

搏量增大，病人可有收縮壓增高，脈壓加大，甚至有水沖脈。

如果心室率在40次/分以上，且節(jié)律點穩(wěn)定，又無明顯癥狀者，可行病因治療；如心室

率過緩，QRS波寬大畸形（完全性交接處下阻滯），且發(fā)生過心源性昏厥者，宜安裝人工

心臟起搏器治療。在起搏器治療前，可試用阿托品、654-2,異丙基腎上腺素等。我們曾用

喘息定（含異丙基腎上腺素）治療1例急性心肌梗塞并三度房室傳導(dǎo)阻滯，心率由38次/

分上升至51次/分。

三度房室傳導(dǎo)阻滯治療

心室率過慢者，給予阿托品（0.5-2.0mg靜脈注射），可提高心室率，適用于阻滯位于

房室結(jié)的患者。異丙腎上腺素（l-%ig/min靜脈滴）可用于任何部位的房室傳導(dǎo)阻滯，但應(yīng)

用于急性心肌梗死時要十分慎重，因為可能導(dǎo)致嚴重的室性心律失常。對于癥狀明顯，心室

率明顯緩慢者，應(yīng)及早安置臨時性或永久性人工心臟起搏器。

創(chuàng)傷性動靜脈瘦

動脈與伴行靜脈同時受傷，使動脈與靜脈交通，高壓的動脈血直接流入靜脈，形成循環(huán)短路，

稱為創(chuàng)傷性動靜脈屢。大多為穿透性損傷，如槍傷、刺傷等，少數(shù)也可由挫傷或醫(yī)源性損傷

引起。以下肢多見。

一、病理與病理生理

創(chuàng)傷性動靜脈之間形成的屢口，有洞口型、管狀型和囊瘤型三種類型。受傷動、靜脈緊

密粘連，通過屢而直接交通者謂洞口型；在動、靜脈之間形成,個管道者為管狀型；在瘞口

部位伴有創(chuàng)傷性動脈瘤者稱囊瘤型。

動靜脈瘦可在受傷后立即出現(xiàn)，但大多在堵住動、靜脈裂口的血塊溶解后才出現(xiàn)。動脈

血直接經(jīng)瘦口流入靜脈，靜脈血流量明顯增加，靜脈壓也明顯增高，靜脈逐漸擴張，靜脈內(nèi)

膜增厚，纖維組織增生，形成動脈壁樣改變，靜脈高壓，致深靜脈回流困難，則淺靜脈出現(xiàn)

擴張，以增加肢體遠側(cè)血液回流。靜脈高壓及擴張，同忖致瓣膜功能不全，進而交通支靜脈

也出現(xiàn)擴張及瓣膜功能不全，血液發(fā)生返流，更加重了淺靜脈曲張。屢近端動脈呈進行性擴

張和伸長，動脈壁初期增厚，后期發(fā)生退行性改變，平滑肌纖維萎縮，彈力纖維減少，管壁

變薄。遠側(cè)動脈因血流量減少而縮小，遠側(cè)肢體出現(xiàn)供血不足。動靜脈瘦促使大量側(cè)支循環(huán)

形成，靜脈側(cè)支循環(huán)比動脈更多，淺表靜脈廣泛曲張。動脈血經(jīng)屢口直接流入靜脈，回心血

量增多，使心臟負荷加重，可出現(xiàn)心率加快、心臟擴大，甚至心力衰竭。動靜脈屢愈接近心

臟，瘦口愈大，則心臟負荷愈重，早期即可出現(xiàn)心力衰竭。

二、診斷

患者均有明確受傷史，分析受傷時患者的體位和傷道的位置，可初步判斷受傷的血管。

傷肢遠端有缺血表現(xiàn)，并出現(xiàn)腫脹和淺靜脈曲張。受傷部位皮膚溫度增高，有連續(xù)性隆隆樣

雜音和震顫，在收縮期增強。囊瘤型動靜脈屢，局部可捫及搏動性腫塊。壓迫屢口或近端動

脈，雜音及震顫可消失。屢口附近明顯淺靜脈曲張，皮溫增高，屢口遠端肢體發(fā)涼，動脈搏

動減弱或消失。若瘦口較大或瘦口鄰近心臟，常有心率增快、心臟擴大，脈壓增寬和心力衰

竭。手指壓迫阻斷屢口后，可見心率減慢、脈壓增加、稱為Branham征陽性。

只要提高警惕，注意創(chuàng)傷史，一般診斷并不困難。矮口附近靜脈壓及靜脈血氧含量均有

明顯增高，有助于診斷。動脈造影時靜脈立即顯影，不但可以明確診斷，而且能了解瘦口的

部位、病理類型及周圍血管的病變情況，對手術(shù)方式的選擇，也有重要價值，一般術(shù)前應(yīng)常

規(guī)檢查。

三、治療

(-)手術(shù)時機

創(chuàng)傷性動靜脈瘦難以自行閉合，明確診斷后，都應(yīng)盡早手術(shù)治療，以免出現(xiàn)全身和局部

循環(huán)障礙。若患者已有心力衰竭，術(shù)前應(yīng)積極采取內(nèi)科治療，待好轉(zhuǎn)后再手術(shù)。既往，多數(shù)

學(xué)者主張等待測支循環(huán)建立，一般3?6個月后，再進行手術(shù)。因手術(shù)主要采用四頭結(jié)扎和

瘦的單純切除術(shù)。近年來，由于血管外科的迅速發(fā)展，一般學(xué)者都主張早期手術(shù)。在受傷后

即確診為動靜脈瘦者，可立即進行擴創(chuàng)、瘦切除及血管重建術(shù)。若傷后已5?7天，局部炎

性水腫，血管壁脆弱，手術(shù)困難，且易并發(fā)感染，只要沒有繼發(fā)性出血與遠段肢體瀕將發(fā)生

缺血壞死，應(yīng)等待1?2月，待炎性水腫消退后，再進行手術(shù)。一般在受傷后1?2個月以上

者，應(yīng)及時進行手術(shù)。

(二)手術(shù)方法

1.閉合性手術(shù)

(1)動脈結(jié)扎術(shù)結(jié)扎屢口近側(cè)的主干動脈，可能導(dǎo)致遠側(cè)肢體血液供應(yīng)障礙，甚至發(fā)

生缺血壞死，只有在并發(fā)心力衰竭、心內(nèi)膜炎對手術(shù)耐受性很差的情況下應(yīng)用。

(2)四頭結(jié)扎術(shù)(動、靜脈上、下端結(jié)扎術(shù))結(jié)扎瘦口上、下的動、靜脈，適用于肘

或膝以下的分支動靜脈屢。

2.血管重建術(shù)

(1)屢口修補術(shù)切開動脈或靜脈，在管腔內(nèi)修補疹口后，縫合動脈或靜脈。手術(shù)簡便,

但縫線留于血管腔內(nèi)，易致血栓形成。

(2)痰口切除血管重建術(shù)屢口切除后，動、靜脈分別對端吻合，或行血管移植術(shù)。手

術(shù)比較徹底，效果良好。

多囊腎概述及分類

概述

多囊腎是遺傳性疾病。根據(jù)遺傳學(xué)特點，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)

和常染色體隱性遺傳性多囊腎(ARPKD)兩類。常染色體顯性遺傳性多囊腎常見。ADPKD

為常染色體顯性遺傳，其特點為具有家族聚集性，男女均可發(fā)病，兩性受累機會相等，連續(xù)

幾代均可出現(xiàn)患者、常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎，是常見的多囊腎病。由

于對本病的認識日益深入，預(yù)后明顯改善。ARPKD是常染色體隱性遺傳。父母幾乎都無同

樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見類型。常于出生后

不久死亡，只有極少數(shù)較輕類型，可存活至兒童時代甚至成人。

ADPKD常見于成年時出現(xiàn)癥狀。囊腫在出生時即己存在，隨時間推移逐漸長大，抑或

在成年時發(fā)生和發(fā)展尚未完全闡明。但大多數(shù)患者的病變可能在胎兒時期即已存在。絕大多

數(shù)為雙腎異常。兩側(cè)病變程度不一致。其特征是：全腎布滿大小不等的囊腫，直徑由剛能分

辨至數(shù)厘米不等。乳頭利錐體常難以辨認。腎盂腎盞明顯變形。囊內(nèi)有尿樣液體，出血或感

染時呈不同外觀。囊腫呈進行性長大，可能與細胞增殖的相關(guān)過程、細胞分泌功能的改變以

及囊腫周圍組織受損有關(guān)。ARPKD囊腫上皮細胞經(jīng)培養(yǎng)后顯示了與ADPKD不相同的性質(zhì):

ADPKD囊液中有內(nèi)毒素或Gram陰性細菌，而ARPKD囊液中則無。

分類及特點

1.圍產(chǎn)期型

圍產(chǎn)期時已有嚴重的腎囊性病變，累及90%集合管，同時有少量門靜脈周圍纖維增殖,

于圍產(chǎn)期死亡。

2.新生兒型

累及60%集合管，伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1月出現(xiàn)癥狀，于幾個月時

死于腎功能衰竭。

3.嬰兒型

嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大，25%腎小管受累，肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出

生后3?6月出現(xiàn)癥狀，于兒童期因腎功能衰竭死亡。

4.少年型

少年型在13?19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對輕微，僅有10%以下的腎小管顯示囊性變,

偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、

門靜脈高壓死亡。

紅白血病的診斷

1.臨床表現(xiàn)：頑固的進行性貧血，伴有不規(guī)則發(fā)熱，后期可有肝、脾腫大，皮膚紫瘢，反復(fù)

感染及口腔炎。可有骨痛及胸骨壓痛，淋巴結(jié)腫大少見。

2.實驗室檢查

（1）血象：①紅血病期：血紅蛋白50%?90%,多為原始與早幼紅細胞，幼紅細胞常

見核分葉，多核，核碎裂，呈類巨幼樣變。②紅白血病期：骨髓增生明顯活躍，紅、粒兩系

均增生，幼紅細胞＞50%,呈類巨幼樣變，核畸形，幼紅細胞大小不等，核漿發(fā)育不平衡，

內(nèi)有空泡。非紅系原始細胞＞30%.原粒細胞和早幼粒細胞增多，易見Auer小體。

（3）細胞組織化學(xué)：紅血病和紅白血病時幼紅細胞的糖原染色多呈強陽性反應(yīng)，但少

數(shù)可為陰性。

3.診斷標準

（1）骨髓中紅系細胞＞50%,且常有細胞形態(tài)異常，異形的原粒細胞（I型十II型）或

原始和幼稚單核細胞＞30%.

（2）血中原粒細胞（I型十II型）或原始單核細胞＞5%.骨髓非紅系中原始粒細胞（或

原始及幼稚單核細胞）＞20%.

4.鑒別診斷

1）溶血性貧血：溶血性貧血時骨髓紅系增生，以中、晚幼紅增生為主，無類巨幼樣變

及核畸形，無幼稚粒細胞增生。網(wǎng)織紅細胞明顯增高。幼紅細胞糖原染色陰性或弱陽性。

2）巨幼細胞性貧血：巨幼細胞性貧血也有骨髓紅系增生活躍，但原始及幼稚紅細胞無

明顯的增多，無粒細胞系增生，紅細胞可呈巨幼樣改變，血清維生素B12及葉酸測定減低。

用葉酸及維生素B12治療有效，糖原染色陰性或弱陽性。

3）骨髓轉(zhuǎn)移癌：血液中有幼紅及幼粒細胞，但骨髓轉(zhuǎn)移癌常可發(fā)現(xiàn)其原發(fā)病灶，骨髓

涂片檢查可找到癌細胞團。

4）骨髓纖維化：血液中有幼紅及幼粒細胞，成熟紅細胞形態(tài)異常呈淚滴狀，骨髓穿刺

時多呈干抽現(xiàn)象，有髓外造血。

Hp的檢測

L粘膜組織染色

胃粘膜組織切片，Warthin-Starry法染色或Giemsa染色，HE染色也可，此法檢測Hp

陽性率高，陽性者表示胃粘膜中有Hp存在。

2.尿素酶快速試驗

將胃粘膜活檢投入加上指示劑酚紅的尿素液中，若胃粘膜有Hp存在，則Hp分泌的尿

素酶分解尿素，產(chǎn)生NH3,后者使酚紅變成紅色，此法簡單，陽性則初步判定胃粘膜中有

Hp,但需其他方法證實。

3.血清Hp抗體測定

是間接檢查Hp感染的方法，陽性表明受試者感染了Hp,但不表示目前仍有Hp存在，

不能作為判斷幽門螺桿菌根除的檢驗方法，最適合于流行病學(xué)調(diào)查。

4.尿素呼吸試驗

是一種非侵入性診斷法，口服14C或14C標記的尿素，被胃粘膜上Hp產(chǎn)生的尿素酶

水解成"C02或14co2：,從肺排出，陽性表示目前有Hp感染，結(jié)果準確。

5.活組織幽門螺桿菌培養(yǎng)（分離培養(yǎng)法）

從胃粘膜活檢標本分離培養(yǎng)獲得純菌，再用形態(tài)學(xué)和生物化學(xué)等方法鑒定，這是診斷

Hp感染的“金標準”，但要求具有一定的厭氧培養(yǎng)條件和技術(shù)，不易作為常規(guī)診斷手段推廣。

靜脈輸血注意事項

(1)輸血時護士應(yīng)以高度責(zé)任心，嚴格執(zhí)行查對制度，嚴格無菌操作。

(2)血液從血庫取出后應(yīng)在半小時內(nèi)輸入，不宜置久，200—300ml血液要求在3—4

小時內(nèi)輸完，避免溶血。

(3)冷藏血液不能加溫，以免血漿蛋白？？加入鈣劑、酸性或堿性藥品、葡萄糖等藥

物或高滲、低滲溶液，以防止血液凝集或溶解。

(4)凡輸兩個以上不同供血者的血液時，兩者不能直接混合輸入，其間應(yīng)輸入少量生

理鹽水，以免發(fā)生反應(yīng)。

(5)掌握輸血速度，開始宜慢，每分鐘15滴，觀察15分鐘后若病人無不適，再根據(jù)

病情調(diào)節(jié)滴速，一般成人每分鐘40—60滴，兒童15—20滴/分，大量失血病人速度稍快，

心臟病人速度宜慢，并注意觀察病情變化。

(6)輸血過程中及輸血后，應(yīng)觀察有無輸血反應(yīng)，如發(fā)生反應(yīng)，須立即停止輸血，報

告醫(yī)生，并保留余血以備檢查分析原因。

(7)輸血器具用后應(yīng)沖洗干凈，送血庫處理，以防產(chǎn)生致熱原。

腎癌

腎癌病理分類

腎癌起源于腎小管上皮細胞，近期研究表明，遠曲小管和集合管也可能參與腎癌的發(fā)生。

腎癌可在腎實質(zhì)的任何部位發(fā)生，但在腎上下極多見。其病理類型主要有透明細胞癌、顆粒

細胞癌和未分化癌等，以透明細胞癌最常見。透明細胞為圓形或多角型，體積大，邊緣清晰，

細胞核小且深染，細胞質(zhì)透明，這是因細胞質(zhì)中富含糖原和脂質(zhì)，在切片和染色過程中被溶

解而造成的。顆粒細胞癌為圓形、多邊形或不規(guī)則形態(tài)，細胞質(zhì)中充滿細小的顆粒，細胞質(zhì)

較少，惡性程度較高。此兩種類型的腫瘤細胞可單獨存在，也可同時出現(xiàn)于同一個腫瘤中，

可組成混合性腎癌。腎未分化癌細胞呈梭形，核分裂相較多，呈肉瘤樣結(jié)構(gòu)，惡性程度更高。

腎癌各期癥狀

腎癌的臨床表現(xiàn)變化多端，可無任何癥狀，但此時腫瘤在體內(nèi)已有廣泛進展，甚至出現(xiàn)

肺、骨等處轉(zhuǎn)移征象。除血尿、腰痛和腫塊三大典型癥狀外，腎癌還存在不少非泌尿系統(tǒng)的

腎外表現(xiàn)如高熱、肝功能異常、貧血、高血壓、紅細胞增多癥和高鈣血癥等。

1、局部腫瘤引起的癥狀:

血尿為最常見的癥狀，可為肉眼血尿和/或鏡下血尿。腰痛是因腫瘤長大后腎包膜張力

增加或侵犯周圍組織而發(fā)生，表現(xiàn)為持續(xù)性鈍痛。腎癌患者腰部或上腹部可觸及腫塊約為

10%,有時可為唯一的癥狀。精索靜脈曲張常發(fā)生在左側(cè)，為腫瘤壓迫精索靜脈引起，為繼

發(fā)性病變，平臥后曲張靜脈不消失，表示靜脈內(nèi)有阻塞（或癌栓）。當(dāng)下腔靜脈受侵，可同

忖有下肢水腫出現(xiàn)。

2、全身毒性癥狀：

由于腎癌為一高度惡性腫瘤，不少病人求診時已有明顯消瘦、貧血、低熱、食欲減退等

惡病體質(zhì)，也可有肺或骨骼轉(zhuǎn)移。發(fā)熱為腎癌常見的腎外表現(xiàn)之有低熱或高熱，高熱者

可高達39?40℃,持續(xù)不退。

3、內(nèi)分泌紊亂的癥狀：

根據(jù)大量實驗研究和臨床報道，腎癌能分泌多種內(nèi)分泌素引起系列癥狀，一種腫瘤分泌

多種內(nèi)分泌素是腎細胞癌的特征。腎癌患者合并紅細胞增多癥的約占2%。10%?15%的腎

癌病人有高血壓。腎癌患者中的3%?16.8%有高鈣血癥，且大多為晚期病變。

腎癌治療原則

1、早期行根治性腎切除術(shù)。

2、術(shù)前行腎動脈栓塞術(shù)，可減少術(shù)中出血及防止癌瘤于術(shù)中擴散。

3、如雙側(cè)腎癌或孤立腎腎癌以及對側(cè)腎功能不好者，應(yīng)行保留腎組織的腎癌手術(shù)如部

分腎切除亦可將腫瘤剜出。

4、下腔靜脈癌栓在腎根治性切除術(shù)的同時，切除靜脈內(nèi)癌栓或取出下腔靜脈癌栓。

5、放射治療、化學(xué)治療、免疫治療及激素治療效果不肯定。

高鈣血癥腎病的發(fā)病機制

高鈣血癥對腎臟主要的影響是使腎血流量和腎小球濾過率下降，可能是通過兒茶酚胺釋放，

使腎小球血管收縮引起；由于鈣能使腎小管對水的通透性降低，抑制髓律Na-K泵，而使

Na重吸收減少，髓質(zhì)高滲區(qū)滲透壓降低，鈣能降低遠曲小管對抗利尿激素的敏感性，因而

影響水重吸收，又使腎濃縮功能下降；此外，鈣鹽可沉積于腎臟，并引起腎間質(zhì)性病變。

高鈣血癥腎病的病理生理改變是:

1.水的重吸收障礙

高鈣血癥時腎小管上皮細胞膜結(jié)構(gòu)緊密化，使得遠曲小管對水的通透性降低，水重吸收

減少。同時髓襟Na-K-ATP酶活性受抑制，Na的重吸收減少，髓質(zhì)高滲區(qū)滲透壓降低，水

重吸收減少。

2.酸堿平衡失調(diào)

甲狀旁腺功能亢進所致的高鈣血癥常出現(xiàn)代謝性酸中毒，而甲狀旁腺素不增多的高鈣血

癥常引起代謝性堿中毒。由于高鈣血癥引起遠端小管損傷，使得遠端小管泌H、產(chǎn)氨能力減

低，可導(dǎo)致代謝性酸中毒。高鈣血癥也可刺激胃酸分泌和骨溶解，使堿性物質(zhì)被釋放進入細

胞外液，同時還促進重碳酸鹽重吸收，因此造成代謝性堿中毒。

3.氮質(zhì)血癥及腎功能不全

高鈣血癥直接使腎微血管收縮，或增加兒茶酚胺釋放，導(dǎo)致腎血流量減少，出現(xiàn)氮質(zhì)血

癥。長期高鈣血癥腎病由于腎實質(zhì)損害出現(xiàn)CRF。

4.身血壓

本病發(fā)生高血壓的機制可能與高血鈣使神經(jīng)肌肉興奮性改變，引起血管平滑肌收縮或增

加血管加壓物質(zhì)的釋放有關(guān)。

腎衰竭的臨床分期

起始期

此期患者常遭受一些已知ATN的病因，例如低血壓、缺血、膿毒病和腎毒素等。但尚

未發(fā)生明顯的腎實質(zhì)扳傷。在此階段急性腎衰竭是可預(yù)防的。但隨著腎小管上皮發(fā)生明顯損

傷，GFR突然下降，臨床上急性腎衰竭綜合征的表現(xiàn)變得明顯，則進入維持期。

維持期

又稱少尿期。典型的為7-14天，但也可短至幾天，長至4-6周。腎小球率保持在低水

平。許多患者可出現(xiàn)少尿(<40Oml/d)?但也有些患者可沒有少尿，尿量在400ml/d以上，

稱為非少尿型急性腎衰竭，其病情大多較輕，預(yù)后較好。然而，不論尿量是否減少，隨著腎

功能減退，臨床上均可出現(xiàn)-?系列尿毒癥表現(xiàn)。

感染是急性腎哀竭另?常見而嚴重的并發(fā)癥。在急性腎哀竭同時或在疾病發(fā)展過程中還

可合并多個臟器衰竭，患者死亡率可高達70%.

恢復(fù)期

腎小管細胞再生，修復(fù)，腎小管完整性恢復(fù)。腎小球濾過率逐漸回復(fù)正?；蚪咏７?/p>

圍。少尿型患者開始出現(xiàn)利尿，可有多尿表現(xiàn)，每日尿量可達3000-5000mh或更多。通常

持續(xù)1-3周，繼而再恢復(fù)正常。與腎小球濾過率相比，腎小球上皮細胞功能（溶質(zhì)和水的重

吸收）的恢復(fù)相對延遲，常需數(shù)月后才恢復(fù)。少數(shù)患者可最終遺留不同程度的腎臟結(jié)構(gòu)和功

能缺陷。

哮喘的七大誘因

1、敏感原：

常見的敏感原有以下幾類：常見的物質(zhì)如空氣中的塵埃、塵、花粉、地毯、動物毛發(fā)、

衣物纖維，甚至是尿液等等；刺激物如香煙、噴霧；食物如蝦、蟹，奶類食品如芝士、乳酪、

牛奶等等。塵埃是一種體積細小的微生物，多數(shù)依附枕頭、床單、窗簾、地氈等地方。塵埃

的排泄物會哮喘患者的支氣管產(chǎn)生敏感的反應(yīng)。

2、感染：

上呼吸道感染、支氣管炎和感冒都是誘發(fā)哮喘的常見因素，這些疾病大多數(shù)是由病毒所

引起，病毒損害患者的呼吸管道黏膜，令患者的氣管對外來的刺激更加敏感。

3、空氣污染：

空氣中有許多不同種類的污染物。根據(jù)調(diào)查顯示，哮喘在已發(fā)展社會中的病發(fā)率有不斷

上升的趨勢，由於已發(fā)展國家或地區(qū)的工業(yè)及運輸發(fā)達，所以空氣質(zhì)素多數(shù)較差。例如由工

廠噴出的二氧化硫，就可能誘發(fā)哮喘。香港的空氣污染日趨嚴重，近日的空氣污染指數(shù)經(jīng)常

徘徊在甚高水平，這無疑對哮喘患者的病情有不良的影響。

4、氣候轉(zhuǎn)變：

天氣轉(zhuǎn)變也是誘發(fā)哮喘病的其中一個原因，每當(dāng)季節(jié)轉(zhuǎn)換的日子，例如在夏秋之間，或

者由冬季進入春季，溫度和空氣中濕度的轉(zhuǎn)變會令患者的呼吸管道產(chǎn)生敏感的反應(yīng)，由是誘

發(fā)哮喘。

5、藥物:

部份哮喘患者對某些藥物會生過敏的反應(yīng)，導(dǎo)致呼吸管道狹窄，引發(fā)哮喘。此外，有些

藥物兒乎對所有哮喘病人都有不良的影響，例如治療心臟病和高血壓的藥物阻斷劑藥物”

(betablocker)便可能會引發(fā)哮喘，甚至可能會導(dǎo)致死亡。

6、運動：

劇烈運動有時也會誘發(fā)哮喘，由於運動時身體需要大量的氧氣，在這種情況下我們多數(shù)

會用口呼吸，由于用口吸入的空氣沒有經(jīng)過呼吸管道，所以會較冷和較干，當(dāng)中亦會含有較

多微粒，所以大量吸入便會容易引起病發(fā)。

7、精神及情緒：

部份哮喘患者在情緒激動時亦可能引致病發(fā)，例如在大笑大鬧的時候，我們需要作深呼

吸，這便有可能引起呼吸管道狹窄，誘發(fā)哮喘。

血液學(xué)進展

近10年來，由于免疫學(xué)、生物化學(xué)、細胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)等基礎(chǔ)學(xué)科的進步，以及與

血液病學(xué)的相互滲透，血液學(xué)也隨之發(fā)生了突飛猛進的進展。

一、造血與調(diào)控

造血干細胞是生成血細胞的原始細胞。研究造血干細胞增殖、分化與調(diào)控的目的在于闡

明血細胞的生成機理，并為血液病的發(fā)病機理。診斷及治療提供科學(xué)依據(jù)。采用天然的性染

色體作為細胞遺傳標志，結(jié)合造血干細胞研究中的脾結(jié)節(jié)生成細胞是一類多能造血干細胞。

骨髓、胎肝及外周血均可形成脾結(jié)節(jié)，證明其中均含有造血干細胞。且在臨床上已應(yīng)用骨髓、

胎肝及外周血中的造血干細胞移植治療急性白血病取得成功。目前正致力于提取純化造血干

細胞和開展體外造血干細胞培養(yǎng)擴增技術(shù)。

血細胞是在造血組織這一特定環(huán)境中由少數(shù)造血干細胞通過不斷的增殖、分化而生成。

在造血組織中造血微環(huán)境，尤其是間質(zhì)細胞對造血干細胞的發(fā)育起重要作用，通過細胞與細

胞間直接接觸，以及間質(zhì)細胞及其他細胞釋放因子，調(diào)控血細胞的增殖活動。其中??些多肽

因子受到重視，有正負增殖調(diào)控因子。目前已有基因工程產(chǎn)品，且陸續(xù)應(yīng)用于臨床。

造血增殖正調(diào)控因子應(yīng)用骨髓細胞體外培養(yǎng)技術(shù)，證實培養(yǎng)液中存在負責(zé)刺激血細胞生

長因子，稱集落刺激因子(Colony-stimulatingfactorCSF)。

CSF-1：又稱M-CSF,在骨髓細胞體外瓊脂培養(yǎng)中可以誘導(dǎo)生成巨噬細胞組成的集

落。

G-CSF：可以刺激骨髓細胞生成由粒系細胞組成的集落，已用于治療①各種粒細胞減

少癥；②與抗生素聯(lián)合治療嚴重感染；③治療MDS。

GM-CSF：刺激骨髓細胞生成山粒與巨噬細胞組成的集落。已用于治療①同G-CSF；

②造血功能障礙，如再障、MDS；③抗腫瘤，通過單核巨噬細胞作用。

除以上三種CSF外，還有一些造血因子是在研究T、B細胞分化中發(fā)現(xiàn)的，即白細胞

介素(InterlukinelL),目前已知IL1—IL10,其中IL-3可以刺激骨髓細胞形成混合集落，

具有多向性造血刺激作用，可治療造血功能障礙性疾病。

Epo(促紅細胞生成素)是較早的基因重組產(chǎn)品，目前臨床已用于治療腎性貧血、慢性

炎癥性貧血和腫瘤性貧血，取得良好效果。

1990年美國發(fā)現(xiàn)造血干細胞因子(SCF)、且已有重組產(chǎn)品。SCF、GM-CSF,G-

CSF、IL—3、Epo等在刺激血細胞生成中有協(xié)同作用。

在造血增殖負調(diào)控因子中有T細胞源、巨噬細胞源、LAK細胞源CIA(Colonyinhibiting

activity),其中以對干擾素(IFN)及腫瘤壞死因子(TNF)研究較多。

二、IL—2/LAK細胞在腫瘤繼承免疫治療中的應(yīng)用

繼承免疫是指給腫瘤患者整體輸入具有抗瘤活性的因子和/或細胞，直接或間接地導(dǎo)致

腫瘤消退。

IL-2是由TH細胞分泌的利淋巴因子，屬糖蛋白，具有廣泛的免疫活性：①刺激T

細胞增殖分化；②刺激產(chǎn)生CTL；③促進多種細胞因子分泌；④刺激NK細胞增殖分化，

增強NK活性；⑤促進B細胞增殖分化；⑥刺激產(chǎn)生LAK細胞，即淋巴細胞在IL-2刺激

下，經(jīng)3—6天體外培養(yǎng)可成為一種對新鮮腫瘤細胞具有強烈殺傷作用的細胞，稱為淋巴因

子激活的殺傷細胞(LAK細胞)。LAK細胞可殺傷自體同種異體新鮮腫瘤細胞，對正常細

胞無殺傷作用。聯(lián)合應(yīng)用IL—2和LAK細胞可取得更好的抗腫瘤效果，IL-2可使輸入的

LAK細胞在體內(nèi)繼續(xù)增殖。LAK細胞數(shù)量與IL-2劑量與療效直接相關(guān)，臨床上已用于各

種實體瘤的治療取得良好效果；亦有少數(shù)報道治療急性白血病，亦可和化療聯(lián)合并用。治療

中存在的問題是rhIL-2比較昂貴、毒性大、獲得大量LAK細胞亦較困難。

1986年人們發(fā)現(xiàn)實體腫瘤組織中分離到的腫瘤浸潤淋巴細胞(tumorintiltration

lymphocyte,TIL)在體外經(jīng)IL—2激活后可大量擴增并具有較LAK細胞強的殺瘤活性，且

并用較小劑量的IL-2即可有明顯的作用。

三、單克隆抗體在血液學(xué)領(lǐng)域中的應(yīng)用

研究紅細胞及其相關(guān)抗原①可代替目前