兒科學(xué)(先天性心臟病)

一家長(zhǎng)帶其3歲小兒前來就診，患兒自幼即有唇周紫紺，發(fā)育落后于同齡兒童。如何展開診療活動(dòng)？患兒自1歲起即發(fā)現(xiàn)口唇紫紺，活動(dòng)后加劇，喜坐少動(dòng)，有蹲踞現(xiàn)象。查體：胸骨左緣第2肋間可聞及II~III級(jí)收縮期雜音先天性心臟病

目的要求▲掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)，臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷▲了解胎兒血液循環(huán)及生后血液動(dòng)力學(xué)的改變▲熟悉先天性心臟病的病因及分類▲熟悉上述幾種常見先心病的治療原則什么是先心??？先心病分幾類？什么因素可以導(dǎo)致先心?。吭鯓影l(fā)現(xiàn)先心??？先心病怎樣預(yù)防和處理？目錄正常心血管生理解剖先天性心臟病總論常見先天性心臟病鑒別診斷正常心血管生理解剖心臟結(jié)構(gòu)正常

血液

循環(huán)

途徑胎兒血液循環(huán)途徑動(dòng)脈導(dǎo)管卵圓孔左肺右肺臍靜脈靜脈導(dǎo)管門靜脈

左路示意圖

冠狀動(dòng)脈及頭臂血管升主動(dòng)脈左心室左心房

卵圓孔右心房下腔靜脈肝靜脈靜脈導(dǎo)管肝循環(huán)門靜脈臍靜脈胎盤右路動(dòng)脈導(dǎo)管嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔左心房壓力超過右心房時(shí)，功能上關(guān)閉5~7月時(shí)解剖上關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管6~8周內(nèi)閉鎖形成韌帶胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB返回先天性心臟病總論先天性心臟病概述先天性心臟病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用6‰~8‰個(gè)活體嬰兒中

先天性心臟病致病因素基因因素15%染色體5%~10%單個(gè)基因變異5%基因和環(huán)境共同作用85%多因素遺傳占大多數(shù)環(huán)境作用藥物感染孕母條件其它（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潛伏紫紺型紫紺型無紫紺型兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,進(jìn)行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征患兒自1歲起即發(fā)現(xiàn)口唇紫紺，活動(dòng)后加劇，喜坐少動(dòng)，有蹲踞現(xiàn)象。查體：胸骨左緣第2肋間可聞及II~III級(jí)收縮期雜音TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈動(dòng)脈血左心房左心室主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD血液循環(huán)途徑

ASD臨床表現(xiàn)

癥狀1.體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動(dòng)后心悸氣短等2.肺循環(huán)充血表現(xiàn)易反復(fù)呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫體征雜音位置胸骨左緣2～3肋間強(qiáng)度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級(jí)性質(zhì)噴射性收縮中期P2固定分裂

ASD臨床表現(xiàn)

室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefectVSD）占我國先天性心臟病的25%~40%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰

VSD臨床表現(xiàn)

小型缺損多無癥狀,僅活動(dòng)后稍感疲乏,生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響。體檢時(shí)3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,P2稍增強(qiáng)。大型缺損

分流量大，癥狀及體征均明顯

體循環(huán)缺血表現(xiàn)

肺循環(huán)充血表現(xiàn)

潛在青紫(右→左分流）

肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞

VSD臨床表現(xiàn)

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosusPDA）占先天性心臟病的15%;PDA病理生理差異性紫紺肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房臨床表現(xiàn)癥狀體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)體征聽診的典型特點(diǎn)：胸骨左緣第二肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期；P2亢進(jìn)。差異性青紫周圍血管征：水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)征等法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形TOF的四種畸形室間隔缺損肺動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚

青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺TOF臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈狹窄、梗阻的嚴(yán)重程度呈正比癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作TOF體征生長(zhǎng)發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣2～4肋間可聞Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級(jí)噴射性收縮期雜音P2減弱或消失，A2增強(qiáng)杵狀指（趾）患兒自1歲起即發(fā)現(xiàn)口唇紫紺，活動(dòng)后加劇，喜坐少動(dòng)，有蹲踞現(xiàn)象。查體：胸骨左緣第2肋間可聞及II~III級(jí)收縮期雜音X線片示心臟呈靴狀，心尖鈍圓上翹，兩側(cè)肺紋理減少。輔助檢查X線檢查心電圖（ECG）超聲心動(dòng)圖（ECHO）心臟導(dǎo)管檢查VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小ASDX線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正常或縮小PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩鯰OFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動(dòng)脈弓影VSD心電圖小型缺損心電圖可正?；蜉p度左心肥大中大型缺損常出現(xiàn)雙室均肥大圖形,癥狀嚴(yán)重者合并心力衰竭時(shí)心肌勞損

ASD心電圖心電圖對(duì)診斷ASD具有重要價(jià)值PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大TOF心電圖檢查心電軸右偏RV肥大及勞損也可見RA肥大VSD超聲心動(dòng)圖

VSD心導(dǎo)管檢查

→并發(fā)癥VSD并發(fā)癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎艾森曼格綜合征

ASD并發(fā)癥支氣管肺炎心律不齊亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎少見艾森曼格綜合征

PDA并發(fā)癥分流量較大者，并發(fā)癥與VSD相似TOF并發(fā)癥腦膿腫腦血栓感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜心衰少見治療VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)返回PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服常見先天性心臟病鑒別診斷贈(zèng)送精美圖標(biāo)1、字體安裝與設(shè)置如果您對(duì)PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進(jìn)行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項(xiàng)卡中，點(diǎn)擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點(diǎn)擊“替換”按鈕，完成。732、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁面，您可以根據(jù)需要替換這些圖片，下面介紹兩種替換方法。方法一：更改圖片選中模版中的圖片（有些圖片與其他對(duì)象進(jìn)行了組合，選擇時(shí)一定要選中圖片本