第十三章-第三節(jié)-風(fēng)濕熱課件

第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱1

第三節(jié)結(jié)締組織病第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱2結(jié)締組織病結(jié)締組織病是指以結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性為主要病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀的一組疾患，亦稱為風(fēng)濕性疾病。常累及多系統(tǒng)、多器官結(jié)締組織的疾病，屬于自身免疫疾病的范疇。發(fā)生在小兒時期的這組疾病有：風(fēng)濕熱、小兒類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎綜合征、皮肌炎、硬皮病等。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱3一、風(fēng)濕熱第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱4

※掌握風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)※掌握本病的治療要點※熟悉發(fā)病機(jī)制※了解風(fēng)濕熱的病因

目的要求第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱5一、概念

風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌感染后累及多個系統(tǒng)的免疫性炎性疾病，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)行紅斑和皮下結(jié)節(jié)，可反復(fù)發(fā)作。心臟炎最嚴(yán)重。發(fā)病年齡以5~15多見，3歲以下罕見。四季均發(fā)病，冬春多見。寒冷、潮濕地區(qū)發(fā)病率高。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱6二、病因和發(fā)病機(jī)制本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為風(fēng)濕熱的發(fā)病與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應(yīng)有關(guān)。1－4w后發(fā)病第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱7（一）、變態(tài)反應(yīng)：人體感染鏈球菌后，鏈球菌及其代謝產(chǎn)物具有高度抗原性，人體感染后產(chǎn)生相應(yīng)抗體，有些抗體可與心臟、丘腦、丘腦下核等組織發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致II型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷，還有鏈球菌菌體成份及其代謝產(chǎn)物與相應(yīng)抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、心肌、心瓣膜導(dǎo)致III型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱8（二）、自身免疫反應(yīng)：風(fēng)濕性心臟病患者體內(nèi)可出現(xiàn)抗心肌抗體，損傷心肌組織發(fā)生心臟炎。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱9三、病理病變累積全身結(jié)締組織，其基本病變?yōu)檠装Y和具有特征性的“風(fēng)濕小體”(Aschoff)小體，病理過程分三期，但各期改變可同時存在。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱10三、病理1、滲出期：風(fēng)濕性急性期出現(xiàn)結(jié)締組織滲出性炎性反應(yīng)，基質(zhì)水腫伴淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，主要侵犯心臟、關(guān)節(jié)和皮膚，此期臨床癥狀明顯。持續(xù)3—4周進(jìn)入增生期。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱11三、病理2、增生期：持續(xù)3-4個月，本期特點是出現(xiàn)風(fēng)濕性肉芽腫或風(fēng)濕小體，即是本病特征性表現(xiàn)，又是確診風(fēng)濕熱依據(jù)。病變主要局限于心肌和心內(nèi)膜。3、硬化期：歷時2-3個月，細(xì)胞侵潤減少，纖維組織增生，肉牙腫形成疤痕造成瓣膜的變形。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱12四、臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染史：急性發(fā)病前1—4周有鏈球菌感染史；一般表現(xiàn)：發(fā)熱，熱型不規(guī)則，或低熱，精神不振，面色蒼白，多汗，鼻出血。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱13四、臨床表現(xiàn)

（二）心臟炎為小兒風(fēng)濕熱的最嚴(yán)重表現(xiàn),發(fā)病率達(dá)40%-50%,分為急性風(fēng)濕性心臟炎及慢性風(fēng)濕性心瓣膜病心臟炎包括心肌炎，心內(nèi)膜炎，心包炎，以前兩者多見，亦可發(fā)生全心炎。輕者癥狀不明顯，重者可導(dǎo)致心力衰竭，甚至死亡第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱14四、臨床表現(xiàn)

（1）心肌炎心率加快，110-120次/分以上，與體溫升高不成比例心臟輕度或明顯擴(kuò)大心音減弱，第一心音低鈍，有時出現(xiàn)奔馬律，心尖區(qū)有時可聞吹風(fēng)樣收縮期雜音ECG示P-R間期延長，S-T段下移及T波平坦或倒置，Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯或有心律失常第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱15四、臨床表現(xiàn)

（2）心內(nèi)膜炎以二尖瓣受累最常見，主動脈瓣次之心尖部出現(xiàn)Ⅱ-Ⅲ級吹風(fēng)樣全收縮期雜音，提示二尖瓣關(guān)閉不全。約有半數(shù)可伴有心尖部Ⅱ-Ⅲ級舒張中期雜音，是由于左室舒張期快速充盈或二尖瓣口相對狹窄引起胸骨左緣第3肋間聞及嘆氣樣舒張期雜音，提示主動脈瓣關(guān)閉不全第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱16四、臨床表現(xiàn)

3）心包炎多見于重癥患兒,常與心肌炎及心內(nèi)膜炎同時存在表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛,呼吸困難.積液量少時心底部聽到心包摩擦音;積液量多時,心音遙遠(yuǎn),頸靜脈怒張,肝脾腫大等心包填塞征。X線檢查心搏動減弱或消失，心影向兩側(cè)擴(kuò)大呈燒瓶狀。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱173.關(guān)節(jié)炎特點為游走性和多發(fā)性，見于50%~60%的患兒，以膝，踝，腕，肘等大關(guān)節(jié)為主，小關(guān)節(jié)偶可同時受累。局部出現(xiàn)紅，腫，熱，痛，活動受限，一般在數(shù)日或數(shù)周消失，不遺留畸形四、臨床表現(xiàn)

第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱18四、臨床表現(xiàn)

4.舞蹈病特征為全身或部分肌肉非隨意，不協(xié)調(diào)和無目的的痙攣運動，面部表現(xiàn)為擠眉弄眼，伸舌歪嘴，聳肩縮脖等奇特面容，嚴(yán)重者行走、站立、講話、進(jìn)食均有困難，上述動作在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失。發(fā)病多在鏈球菌感染后1~6個月出現(xiàn)，女孩多于男孩，病理基礎(chǔ)為病變累及錐體外系。病程約1-3個月，有自限性。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱19第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱20四、臨床表現(xiàn)

5、皮下結(jié)節(jié)：特點：（1）、形態(tài)：呈圓形，質(zhì)硬，可活動而無壓痛，直徑多在0.5—1cm，自數(shù)個至數(shù)十個。（2）、部位：主要分布于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)的骨質(zhì)隆起或肌鍵附著處，常對稱分布。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱21皮下小結(jié)第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱22四、臨床表現(xiàn)6.環(huán)形紅斑、結(jié)節(jié)性或多形性紅斑。

以環(huán)形紅斑最多見。特點：（1）、多分布于軀干或四肢的屈側(cè)。（2）、形態(tài)：呈環(huán)形或半環(huán)形，如錢幣大小，色淡紅或暗紅，邊緣稍隆起，環(huán)內(nèi)膚色正常，可互相融合。（3）、無痛感和癢感。（4）、持續(xù)時間：紅斑出現(xiàn)迅速，常于1—2天內(nèi)消失，消退后不留痕跡，可反復(fù)出現(xiàn)。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱23環(huán)形紅斑第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱24第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱25實驗室檢查☆

血常規(guī)：WBC↑☆風(fēng)濕熱活動指標(biāo)：ESR,C-RP,粘蛋白、

2－球蛋白增高；☆抗鏈球菌抗體測定：抗鏈球菌溶血素O（ASO）升高，鏈球菌激酶（ASK）或抗脫氧核糖核酸酶、透明質(zhì)酸酶升高第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱26治療主要包括：休息和飲食控制鏈球菌感染抗風(fēng)濕治療舞蹈病的治療第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱27治療1.休息無心臟炎者休息2周；無心衰的心臟炎臥床休息4周；心臟炎伴心臟擴(kuò)大臥床休息6周；心臟炎伴心力衰竭者臥床休息8周，以后2—3個月內(nèi)逐漸增加活動量。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱28治療

2.飲食補充易消化和富含蛋白質(zhì)，糖，維生素C的飲食，少量多餐，有充血性心衰者適當(dāng)限鹽限水第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱29治療

3.控制鏈球菌感染大劑量青霉素（480萬U/d-960萬U/d）靜脈注射，持續(xù)2-3周；青霉素過敏者可改用其他有效抗生素如紅霉素等以徹底清除鏈球菌感染第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱30治療

4抗風(fēng)濕治療常用抗風(fēng)濕藥物有兩類，水楊酸鹽和腎上腺皮質(zhì)激素，兩者均有退熱、消除關(guān)節(jié)癥狀及抑制心臟炎的抗炎作用，藥物的選擇，用量和療程必須根據(jù)臨床表現(xiàn)決定第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱31治療5舞蹈病的治療輕癥可用苯巴比妥，安定等鎮(zhèn)靜劑嚴(yán)重患兒用氟哌啶醇1mg加同量的安坦，每日兩次，可較快控制舞蹈動作第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱32常見護(hù)理診斷

1.心輸出量減少與心臟受損有關(guān)2.疼痛與關(guān)節(jié)受累有關(guān)3.體溫過高與感染有關(guān)4.焦慮與疾病的威脅有關(guān)5.潛在并發(fā)癥：藥物副作用有關(guān)第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱33護(hù)理措施1.減輕心臟損害1).觀察病情如有心衰的表現(xiàn),應(yīng)及時處理.2).限制活動據(jù)病情限制活動量,急性期--臥床休息2周;有心臟炎時輕者絕對臥床4周,重者6-12周;有心衰者,待心功能恢復(fù)后再臥床3-4周;一般恢復(fù)至正?；顒恿克钑r間是,無心臟受累者1個月,輕度心臟受累者2-3個月,嚴(yán)重心臟炎伴心衰者6個月.3).加強(qiáng)飲食管理易消化、富有營養(yǎng)，少量多餐，有心衰者適當(dāng)限制鹽和水的入量，保持大便通暢。4).藥物治療：遵醫(yī)囑應(yīng)用抗風(fēng)濕藥物治療，注意觀察藥物的毒副作用。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱34護(hù)理措施2.減輕關(guān)節(jié)疼痛置于功能位，保持體位舒適，避免痛肢受壓，移動時動作輕柔。3.降低體溫觀察體溫變化，注意熱型。4.正確用藥，觀察藥物作用5.心理護(hù)理6.健康教育第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱35二、過敏性紫癜

第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱36

※掌握本病的臨床表現(xiàn)

※掌握本病的治療要點

※了解本病的病因

目的要求第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱37概述定義：是以毛細(xì)血管反應(yīng)性炎癥為病理基礎(chǔ)的結(jié)締組織病。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿。發(fā)病率：男孩高于女孩發(fā)病季節(jié)：四季均可發(fā)病，但春、秋兩季居多。預(yù)后多良好。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱38病因和發(fā)病機(jī)制病因不明，相關(guān)因素：感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲藥物：抗生素、水楊酸類、磺胺藥食物：魚蝦、蟹、蛋、牛奶其他：花粉吸入、疫苗注射、叮咬免疫異常遺傳機(jī)制第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱39不恰當(dāng)?shù)拿庖邞?yīng)答相關(guān)因素免疫復(fù)合物毛細(xì)血管炎皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血和水腫血管壁通透性↑病理第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱40﹡臨床表現(xiàn)（1）兒童和青年，1－3w常有URI史皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)，為本病特征。特點：①部位多見下肢和臀部，對稱性分布②外觀初起紫紅色，大小不等，壓之褪色，最后呈棕紅色而消退。消化道癥狀：陣發(fā)性腹痛、惡心、嘔吐和便血，腸蠕動↑或痙攣。

第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱41皮膚紫癜第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱42皮膚紫癜第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱43臨床表現(xiàn)（2）關(guān)節(jié)疼痛和腫脹膝、踝、肘游走性，有積液，活動受限，不遺留畸形。腎臟癥狀：30－60％，病程1－8w，輕重不一，血尿、管型、蛋白陽性，血壓高和水腫其他：偶有顱內(nèi)出血、鼻紐、牙齦出血第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱44輔助檢查血象尿常規(guī)大便潛血可呈陽性血沉增快腹部B超利于診斷腸套疊。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱45治療原則去除病因控制感染、避免接觸過敏源、止血、脫敏等對癥處理腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑激素：減輕關(guān)節(jié)和腹痛環(huán)磷酰胺：紫癜性腎炎激素?zé)o效可試用第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱46治療原則3.抗凝治療阻止血小板聚集和血栓形成的藥物：ASP,潘生丁肝素尿激酶其他：硝苯吡啶4.中藥清熱解毒、活血化瘀、利血消腫等第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱47常見護(hù)理診斷1.皮膚完整行受損與變態(tài)反應(yīng)性血管炎有關(guān)2.舒適的改變與關(guān)節(jié)和腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)3.潛在并發(fā)癥消化道出血、紫癜性腎炎有關(guān)第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱48護(hù)理措施1、皮膚護(hù)理觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，每日詳細(xì)記錄皮疹變化情況；保持皮膚清潔，避免擦傷和搔抓；衣著寬松、柔軟，保持清潔、干燥；避免接觸可能的各種致敏原。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱49護(hù)理措施2.保持患兒舒適、安全觀察關(guān)節(jié)疼痛及腫脹情況，保持患肢功能位置；患兒腹痛時應(yīng)臥床休息，做好床旁監(jiān)護(hù)；遵醫(yī)囑應(yīng)用藥物，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。第十三章_第三節(jié)_風(fēng)濕熱50護(hù)理措施3、密切觀察病情1）觀察有無腹痛、便血等情況，同時注意腹部體征并及時處理。有消化道出血時，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無渣流食，出血量多時要考慮輸血并禁食，經(jīng)靜脈補充營養(yǎng)。2）觀察尿量、尿色、尿液性質(zhì)及尿比重的改變，定時做尿常規(guī)檢