蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良

蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良概念即由于各種原因引起的蛋白質(zhì)和（或）熱能攝入不足或消耗增多引起的營(yíng)養(yǎng)缺乏病，又稱蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良（PEM），多見(jiàn)于3歲以下嬰幼兒。多見(jiàn)罕見(jiàn)原發(fā)性01病因因食物中蛋白質(zhì)和能量攝入量長(zhǎng)期不能滿足機(jī)體生理需要和生長(zhǎng)發(fā)育所致。喂養(yǎng)不當(dāng)成為原發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良的最主要原因，如母乳不足而未及時(shí)添加其他富含蛋白質(zhì)的牛奶；奶粉配制過(guò)稀；突然停奶而未及時(shí)添加輔食；長(zhǎng)期以淀粉類食品喂養(yǎng)等；較大兒童的營(yíng)養(yǎng)不良多為嬰兒期營(yíng)養(yǎng)不良的繼續(xù)，或因不良的飲食習(xí)慣，如偏食、挑食、零食過(guò)多、神經(jīng)性厭食等引起。繼發(fā)性02病因由于某些疾病因素，如消化系統(tǒng)解剖或功能上異常引起消化吸收障礙；長(zhǎng)期發(fā)熱、各種急慢性傳染病以及慢性消耗性疾病等均可導(dǎo)致分解代謝增加、食物攝入減少及代謝障礙。早產(chǎn)、多胎、宮內(nèi)營(yíng)養(yǎng)不良等先天不足也可引起生后營(yíng)養(yǎng)不良。蛋白質(zhì)：由于蛋白質(zhì)攝入不足或蛋白質(zhì)丟失過(guò)多，使體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝處于負(fù)平衡，以維持基礎(chǔ)代謝。當(dāng)血清總蛋白濃度＜40g/L，白蛋白＜20g/L時(shí)，便可發(fā)生低蛋白性水腫。病理生理新陳代謝異常脂肪：能量攝入不足時(shí)，體內(nèi)脂肪大量消耗以維持生命活動(dòng)的需要，故血清膽固醇濃度下降。肝臟是脂肪代謝的主要器官，當(dāng)體內(nèi)脂肪消耗過(guò)多，超過(guò)肝臟的代謝能力時(shí)可造成肝臟脂肪浸潤(rùn)及變性。糖類：由于攝入不足和消耗增多，故糖原不足和血糖偏低，輕度時(shí)癥狀并不明顯，重者可引起低血糖昏迷甚至猝死。脂肪：能量攝入不足時(shí)，體內(nèi)脂肪大量消耗以維持生命活動(dòng)的需要，故血清膽固醇濃度下降。肝臟是脂肪代謝的主要器官，當(dāng)體內(nèi)脂肪消耗過(guò)多，超過(guò)肝臟的代謝能力時(shí)可造成肝臟脂肪浸潤(rùn)及變性。水、鹽代謝：由于脂肪大量消耗，故細(xì)胞外液容量增加，低蛋白血癥可進(jìn)一步加劇而呈現(xiàn)水腫；PEM時(shí)ATP合成減少可影響細(xì)胞膜上鈉-鉀-ATP酶的轉(zhuǎn)運(yùn)，鈉在細(xì)胞內(nèi)潴留，細(xì)胞外液一般為低滲狀態(tài)，易出現(xiàn)低滲性脫水、酸中毒、低血鉀、低血鈉和低鎂血癥病理生理新陳代謝異常體溫調(diào)節(jié)能力下降：營(yíng)養(yǎng)不良兒體溫偏低，可能與熱量攝入不足；皮下脂肪菲薄，散熱快；血糖降低；氧耗量低、脈率和周圍血液循環(huán)量減少等有關(guān)。消化系統(tǒng)：由于消化液和酶的分泌減少、酶活力降低，腸蠕動(dòng)減弱，菌群失調(diào)，致消化功能低下，易發(fā)生腹瀉。循環(huán)系統(tǒng)：心臟收縮力減弱，心搏出量減少，血壓偏低，脈細(xì)弱泌尿系統(tǒng)：腎小管重吸收功能減退，尿量增多而尿比重下降神經(jīng)系統(tǒng)：精神抑郁，但時(shí)有煩躁不安、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、記憶力減退、條件反射不易建立免疫功能：非特異性和特異性免疫功能均明顯降低。患兒結(jié)核菌素等遲發(fā)性皮膚反應(yīng)可呈陰性；常伴IgG亞類缺陷和T細(xì)胞亞群比例失調(diào)等。由于免疫功能全面低下，患兒極易并發(fā)各種感染。病理生理各系統(tǒng)功能低下臨床表現(xiàn)早期表現(xiàn)是活動(dòng)減少，精神較差，體重生長(zhǎng)速度不增；體重逐漸加重，表現(xiàn)為消瘦；皮下脂肪層厚度是判斷營(yíng)養(yǎng)不良程度的重要指標(biāo)之一；皮下脂肪消耗的順利先是腹部，其次為軀干、臀部、四肢，最后為面頰；皮下脂肪減少以致消失，皮膚干燥、蒼白、失去彈性、額部出現(xiàn)皺紋，肌張力漸降低、肌肉松弛、肌肉萎縮呈“皮包骨”時(shí)，四肢可有攣縮；營(yíng)養(yǎng)不良初期，身高不受影響，但隨病情加重，骨骼生長(zhǎng)減慢，身高亦低于正常；輕度PEM精神狀態(tài)正常；重度可有精神萎靡，反應(yīng)差，體溫偏低，脈細(xì)無(wú)力，無(wú)食欲，腹瀉、便秘交替，以及重要臟器功能損害；血漿白蛋白明顯下降時(shí)出現(xiàn)凹陷性水腫，嚴(yán)重時(shí)感染形成慢性潰瘍。臨床表現(xiàn)PEM常見(jiàn)并發(fā)癥有營(yíng)養(yǎng)性貧血，以小細(xì)胞低色素性貧血最常見(jiàn)；還可有多種維生素缺乏，以維生素A缺乏常見(jiàn)；營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)維生素D缺乏癥狀不明顯，恢復(fù)期生長(zhǎng)發(fā)育加快時(shí)可伴有維生素D缺乏；大部分的患兒伴有鋅缺乏；由于免疫功能低下，易患各種感染，加重營(yíng)養(yǎng)不良，從而形成惡性循環(huán)；還可并發(fā)自發(fā)性低血糖，可突然表現(xiàn)為面色蒼白、神志不清、脈搏減弱、呼吸暫停、體溫不升但無(wú)抽搐，若診治不及時(shí)，可危及生命。營(yíng)養(yǎng)不良的早期往往缺乏特異、敏感的診斷指標(biāo)；血漿白蛋白濃度降低為其特征性改變，但其半衰期較長(zhǎng)而不夠靈敏；前白蛋白和視黃醇結(jié)合蛋白較敏感；胰島素樣生長(zhǎng)因子1不受肝功能影響，被認(rèn)為是早期診斷靈敏可靠指標(biāo)。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血生化指標(biāo)意義血紅蛋白、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、平均紅細(xì)胞體積、平均紅細(xì)胞血紅蛋白，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度脫水和貧血程度；貧血類型（鐵缺乏、葉酸和維生素B12缺乏、溶血、瘧疾）血糖低血糖癥電解質(zhì)和酸堿平衡鈉鉀氯、pH、碳酸氫鹽低鈉血癥、脫水類型低鉀血癥代謝性堿中毒或代謝性酸中毒總蛋白，轉(zhuǎn)鐵蛋白，（前）白蛋白蛋白缺乏程度肌酐腎功能CRP、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)、血清學(xué)、厚/薄血涂片細(xì)菌、病毒感染或瘧疾大便檢查寄生蟲(chóng)體重低下體重低于同年齡、同性別參照人群值的均值減2SD以下為體重低下；如低于同年齡、同性別參照人群值的均值減2SD-3SD為中度；低于均值減3SD為重度。該指標(biāo)主要反映慢性或急性營(yíng)養(yǎng)不良。生長(zhǎng)遲緩消瘦身高低于同年齡、同性別參照人群值的均值減2SD為生長(zhǎng)遲緩。如低于同年齡、同性別參照人群值的均值減2SD-3SD為中度，低于均值減3SD為重度。此指標(biāo)主要反映慢性長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良。體重低于同性別、同身高參照人群值的均值減2SD為消瘦。如低于同性別、同身高參照人群值的均值減2SD-3SD為中度，低于均值減3SD為重度。此項(xiàng)指標(biāo)主要反映近期、急性營(yíng)養(yǎng)不良。診斷根據(jù)小兒年齡及喂養(yǎng)史、體重下降、皮下脂肪減少、全身各系統(tǒng)功能紊亂及其它營(yíng)養(yǎng)素缺乏的臨床癥狀和體征，典型病例的診斷并不困難。診斷營(yíng)養(yǎng)不良的基本測(cè)量指標(biāo)為身高和體重。5歲以下兒童營(yíng)養(yǎng)不良的分型和分度如下：（符合一項(xiàng)即可做出營(yíng)養(yǎng)不良的診斷）一般治療基本藥物治療其他治療治療治療一般治療：（1）去除病因、治療原發(fā)病：大力提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加輔食，保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的攝入量。及早糾正先天畸形，控制感染性疾病，根治各種消耗性疾病等。（2）調(diào)整飲食、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)：強(qiáng)調(diào)個(gè)體化、勿操之過(guò)急。一般輕-中度營(yíng)養(yǎng)不良熱量從每日251-335kJ/kg、蛋白質(zhì)從每日3/kg開(kāi)始，逐漸增至每日熱量628kJ/kg、蛋白質(zhì)3.5-4.5g/kg。體重接近正常后，再恢復(fù)至生理需要量；對(duì)于重度營(yíng)養(yǎng)不良，一般建議熱量從每日167-251kJ/kg、蛋白質(zhì)從每日1.5-2.0g/kg、脂肪從每日1g/kg開(kāi)始，并根據(jù)情況逐漸少量增加，當(dāng)增加能量至滿足追趕生長(zhǎng)需要時(shí)，一般可達(dá)628-711kJ/kg，蛋白質(zhì)3.0-4.5g/kg。待體重接近正常后，再恢復(fù)到正常生理需要量。同時(shí)還要補(bǔ)充各種維生素、微量元素等。熱量、蛋白質(zhì)、脂肪調(diào)整速度按具體情況而定，不宜過(guò)快，以免引起消化不良。治療基本藥物治療：（1）給予各種消化酶（胃蛋白酶、胰酶等）以助消化；（2）口服各種維生素及微量元素，必要時(shí)肌內(nèi)注射或靜脈滴注補(bǔ)充；（3）血鋅降低者口服1%硫酸鋅糖漿，從每日0.5ml/kg開(kāi)始逐漸增至每日2ml/kg，補(bǔ)充鋅劑可促進(jìn)食欲、改善代謝；（4）必要時(shí)可肌內(nèi)注射蛋白質(zhì)同化類固醇制劑，如苯丙酸諾龍，每次10-25mg，每周1-2次，連續(xù)2-3周，以促進(jìn)機(jī)體對(duì)蛋白質(zhì)的合成、增進(jìn)食欲；（5）對(duì)進(jìn)食極少或拒絕進(jìn)食者，可應(yīng)用普通胰島素2-3U/次，肌內(nèi)注射，每日一次，在肌內(nèi)注射前必須先服20-30g葡萄糖或靜脈注射25%葡萄糖溶液40-60ml，以防發(fā)生低血糖，每1-2周為1個(gè)療程，有促進(jìn)食欲的作用。治療其他治療：（1）針灸、推拿、捏脊等療法可起一定促進(jìn)食欲的作用。健脾補(bǔ)氣等中藥可以幫助消化，促進(jìn)吸收；（2）病情嚴(yán)重者，可給予要素飲食或進(jìn)行胃腸道外全營(yíng)養(yǎng)。酌情選用葡萄糖、氨基酸、脂肪乳劑、白蛋白靜脈滴注；（3）進(jìn)行對(duì)癥治療：脫水、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、休克、腎衰竭和自發(fā)性低血糖常為患兒致死原因，如出現(xiàn)應(yīng)予緊急搶救。貧血嚴(yán)重者可少量多次輸液，或輸注血漿；有低蛋白血癥者可靜脈滴注白蛋白；處理其他并發(fā)癥，如維生素A缺乏所引起的眼部損害和感染等；（4）加強(qiáng)護(hù)理：1）向家長(zhǎng)宣教對(duì)患兒的輔食添加應(yīng)由少到多、逐步增加量和品種，勿操之過(guò)急，以免引起消化不良。食后清潔口腔，預(yù)防口腔炎、鵝口瘡；2）患兒皮下脂肪薄，易出現(xiàn)壓傷，因此褥墊要軟，經(jīng)常翻身，骨突出部位每日多次按摩，細(xì)心保護(hù)皮膚、避免皮膚感染；3）食物、食具注意清潔衛(wèi)生，以免引起感染性腹瀉，加重營(yíng)養(yǎng)不良。