【胸部】間質(zhì)性肺部疾病HRCT關(guān)鍵征象課件

間質(zhì)性肺部疾病HRCT關(guān)鍵徵象前言

100多種病變可表現(xiàn)為彌漫性肺病。然而，由開胸肺活檢做出估計(jì)，在所有彌漫性肺疾病中，約90％的改變?cè)挫镀渲屑s10%的病變。結(jié)節(jié)病是一種病因不明的全身性疾病特點(diǎn):多器官的非乾酪性肉芽腫，可自發(fā)消退或進(jìn)展成纖維化90%的病人有肺部表現(xiàn)。常見的全身癥狀有疲勞，盜汗，體重減輕結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病

洛夫格倫綜合征:是結(jié)節(jié)病的急性表現(xiàn)，發(fā)生在9-34％的患者中，包括關(guān)節(jié)炎，結(jié)節(jié)性紅斑，雙側(cè)肺門淋巴結(jié)病變。結(jié)節(jié)性紅斑主要見於女性，關(guān)節(jié)炎多見於男性。

2/3的病人可在10年內(nèi)緩解。1/3的病人由於疾病的發(fā)展可致臨床上重要器官損害。通常有不到5%的病人死於結(jié)節(jié)病引起的肺纖維化。

結(jié)節(jié)病影像分期

結(jié)節(jié)病在胸片上的表現(xiàn)可分為4期：雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大+肺部病變僅有肺部病變不可逆轉(zhuǎn)的纖維化結(jié)節(jié)病的分期不能表明疾病的慢性發(fā)展或與肺功能的變化相關(guān)。結(jié)節(jié)病1期:左右肺門及氣管旁淋巴結(jié)腫大結(jié)節(jié)病HRCT表現(xiàn)常見表現(xiàn):

沿淋巴道分佈的小結(jié)節(jié)以中上肺野為主左肺門，右肺門及氣管旁淋巴結(jié)腫大(1-2-3sign)。通常伴有鈣化少見表現(xiàn):

肺門周圍融合腫塊較大的結(jié)節(jié)(直徑>1cm,約占<20%)多個(gè)結(jié)節(jié)或融合的結(jié)節(jié)小而密集的結(jié)節(jié)表現(xiàn)為毛玻璃樣改變甚至實(shí)變（肺泡結(jié)節(jié)病）肺結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn)，肺門淋巴結(jié)腫大和沿支氣管血管束（黃色箭頭）和沿葉間裂（紅色箭頭）分佈的小結(jié)節(jié)。與其他許多彌漫性浸潤性肺疾病相似，肺結(jié)節(jié)病在HRCT上的表現(xiàn)差別很大。大約60-70%的結(jié)節(jié)病患者都有特徵性的X線表現(xiàn)。25-30%的患者X線表現(xiàn)不典型。5-10％的患者的胸片是正常的。結(jié)節(jié)病:典型表現(xiàn)：縱隔淋巴結(jié)腫大和小結(jié)節(jié)朝淋巴管的方向沿支氣管血管束和葉間裂分佈

結(jié)節(jié)病的纖維化

結(jié)節(jié)病中纖維化的發(fā)展可導(dǎo)致支氣管血管束（肺門周圍）大量纖維組織融合塊。典型的部位是上葉後段，可致上葉體積縮小，葉間裂移位。常導(dǎo)致這種表現(xiàn)的其他疾病有:矽肺肺結(jié)核

滑石病結(jié)節(jié)病伴大量纖維組織融合塊長期結(jié)節(jié)?。↖V期）的典型胸片，伴有肺上部纖維化和肺上葉體積的縮小，致肺門上抬纖維化引起肺血管模糊，可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。結(jié)節(jié)病伴肺上葉纖維化（IV期），典型HRCT表現(xiàn)：纖維化融合塊分佈於肺的後部，還有多個(gè)邊界清楚的小結(jié)節(jié)，其中一些結(jié)節(jié)具有典型的沿胸膜下分佈。肺泡結(jié)節(jié)?。ǎ保?呈現(xiàn)出酷似毛玻璃密度，但仔細(xì)觀察可以看到，密度增加的原因是許多小分散的結(jié)節(jié)，同時(shí)肺門淋巴結(jié)腫大。

肺泡結(jié)節(jié)病(2)女，47歲，乾咳，輕微呼吸困難，血液分析結(jié)果正常。首次胸片診斷炎癥，抗生素治療後癥狀未改善，再次照胸片第一張胸片可見雙肺下葉實(shí)變上。經(jīng)過兩周的抗生素治療後，情況沒有任何的改善?，F(xiàn)在，鑒別診斷包括腫瘤（支氣管癌或淋巴瘤），嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎，機(jī)化性肺炎，Wegener氏病或少見的結(jié)節(jié)病。

肺泡結(jié)節(jié)病(2)HRCT表現(xiàn)：雙肺下葉多個(gè)區(qū)域?qū)嵶?；另外可見肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大CT圖像的鑒別診斷基本上同胸片一致組織學(xué)檢查證實(shí)為肺泡結(jié)節(jié)病正確診斷的關(guān)鍵徵象－存在小結(jié)節(jié)

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結(jié)節(jié)病纖維化：主要在肺門區(qū)域和肺上葉可見纖維化，支氣管牽拉以及受累的支氣管聚集，未見結(jié)節(jié)性異常，但纖維化的表現(xiàn)和部位強(qiáng)烈提示結(jié)節(jié)病的診斷。結(jié)節(jié)病的鑒別診斷縱隔淋巴結(jié)腫大：原發(fā)性肺結(jié)核：不對(duì)稱的淋巴結(jié)腫大。組織胞漿菌病淋巴瘤小細(xì)胞肺癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移肺結(jié)節(jié)性病變:

矽肺/塵肺:主要在小葉中心和胸膜下結(jié)節(jié)粟粒性結(jié)核:隨機(jī)分佈結(jié)節(jié)肺纖維化病變:普通型間質(zhì)性肺炎(UIP):基底和周圍纖維化，呈蜂窩狀慢性過敏性肺炎:中間區(qū)域纖維化伴馬塞克征肺結(jié)核(多位於單側(cè))

含有結(jié)節(jié)的疾病過敏性肺炎

:邊界不清的小葉中心結(jié)節(jié)

粟粒性結(jié)核:同樣大小隨機(jī)結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)病:結(jié)節(jié)沿淋巴管、葉間裂分佈，淋巴結(jié)腫大

過敏性肺炎:

小葉中心性結(jié)節(jié),注意胸膜下區(qū)域是正常的

結(jié)節(jié)?。航Y(jié)節(jié)沿淋巴管、葉間裂分佈，淋巴結(jié)腫大

TB:

活動(dòng)性肺結(jié)核病人呈樹芽征郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥:典型囊腫出現(xiàn)前是早期結(jié)節(jié)階段呼吸性細(xì)支氣管炎:

邊界不清的小葉中心結(jié)節(jié)，呈毛玻璃樣密度矽肺/煤工塵肺

矽肺和煤工塵肺(CWP)在病理學(xué)上是兩種不同的疾病，同時(shí)具有不同的組織學(xué)表現(xiàn)，這是由於吸入不同的無機(jī)粉塵所致。但是，這些疾病的X線和HRCT表現(xiàn)可能沒有區(qū)別，而且可能類似於結(jié)節(jié)病。矽肺和煤工塵肺發(fā)生於特殊的人群(建築工人，採礦工人，與噴砂，玻璃吹制和陶器場(chǎng)接觸的工人)

矽肺和煤工塵肺(CWP)的HRCT表現(xiàn)雙肺邊界清楚的小結(jié)節(jié)，直徑2-5mm主要位於肺上葉結(jié)節(jié)可有鈣化沿小葉中心和胸膜分佈，可隨機(jī)分佈不規(guī)則融合塊，被稱為進(jìn)行性腫塊狀纖維化腫塊可因缺血壞死而形成空洞

常有肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大矽肺HRCT表現(xiàn)：不同大小的結(jié)節(jié)，隨機(jī)分佈或沿胸膜分佈；有一個(gè)結(jié)節(jié)有鈣化（箭頭）。結(jié)節(jié)未沿淋巴管分佈（支氣管血管束和葉間裂）可與結(jié)節(jié)病鑒別

矽肺/塵肺的鑒別診斷結(jié)節(jié)病:

很難鑒別(結(jié)節(jié)的分佈不同)感染:

粟粒性結(jié)核,真菌感染

血行轉(zhuǎn)移性疾病:沿胸膜和支氣管分佈的矽肺結(jié)節(jié)的位置最多可達(dá)次級(jí)肺小葉水準(zhǔn)，可似隨機(jī)分佈郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥:在LCH早期，當(dāng)只出現(xiàn)小結(jié)節(jié)時(shí)，很難同矽肺鑒別，尋找空洞結(jié)節(jié)。

同一矽肺病人，正如以往的圖像顯示，在右肺上葉肺門處可見融合塊。左肺葉可見大小不一的多個(gè)結(jié)節(jié)影。淋巴管轉(zhuǎn)移癌淋巴管轉(zhuǎn)移癌是由血行播散到肺所致，隨後入侵間質(zhì)組織和淋巴管。主要癥狀是呼吸困難和咳嗽，可早於X線異常。

但是在多數(shù)情況下，患者可無癥狀。淋巴管轉(zhuǎn)移癌可見於肺癌，乳腺癌，胃癌，胰腺癌，前列腺癌，宮頸癌，甲狀腺和原發(fā)灶未知的轉(zhuǎn)移性腺癌。

淋巴管轉(zhuǎn)移癌的HRCT表現(xiàn)小葉間隔增厚，肺裂增厚，支氣管血管周圍間質(zhì)增厚（支氣管套）增厚的間隔是不規(guī)則或光滑，取決於其內(nèi)是液體或腫瘤細(xì)胞50%的患者呈局灶性或單側(cè)異常，50％的患者肺門淋巴結(jié)腫大

胸膜的癌擴(kuò)散致胸腔積液(>50%的患者)

淋巴管轉(zhuǎn)移癌病灶局灶分佈－有助於鑒別淋巴管轉(zhuǎn)移癌和引起小葉間隔增厚的其他原因，如肺水腫或結(jié)節(jié)??；也有淋巴結(jié)腫大。

淋巴管轉(zhuǎn)移癌的鑒別診斷淋巴管轉(zhuǎn)移癌:局部或單側(cè)肺，不規(guī)則間隔增厚，50％的淋巴結(jié)腫大能找到癌心源性肺水腫：雙肺異常，肺泡水腫，心臟擴(kuò)大，能對(duì)利尿劑迅速作出反應(yīng)，毛玻璃樣影，肺泡內(nèi)大量液體，沿重力分佈所致淋巴管轉(zhuǎn)移癌淋巴管轉(zhuǎn)移癌與肺門淋巴結(jié)腫大和增厚中央支氣管間質(zhì)組織肺泡蛋白沉著癥

:邊界銳利的次級(jí)小葉伴毛玻璃樣改變，不同於正常通氣的次級(jí)肺小葉，重疊有小葉間隔增厚(鋪路石征)心源性肺水腫

心源性肺水腫肺水腫患者不需拍攝HRCT來作出診斷，常是在臨床和胸部X線表現(xiàn)相結(jié)合的基礎(chǔ)上明確診斷。然而有時(shí)診斷不是直接的，HRCT上肺水腫的表現(xiàn)可幫助避免誤診。

心源性肺水腫的HRCT表現(xiàn)雙側(cè)間隔增厚和毛玻璃樣緻密度影病變主要是沿肺門和重力分佈心臟擴(kuò)大和胸腔積液

心源性肺水腫

心源性肺水腫的典型特徵

光滑葉間隔增厚和一些毛玻璃緻密影，此外雙側(cè)均有胸水。淋巴管轉(zhuǎn)移癌將被列入鑒別診斷名單。

心源性肺水腫的鑒別診斷淋巴管轉(zhuǎn)移癌間質(zhì)性肺炎（病毒，支原體）ARDS肺出血

心源性肺水腫曾做的CT檢查排除肺栓塞的診斷有光滑的葉間隔增厚和呈片狀分佈的毛玻璃影注：水腫可有一非常不典型的表現(xiàn)和零散分佈：一些區(qū)域充滿液體，而鄰近的其他區(qū)域可表現(xiàn)為正常過敏性肺炎過敏性肺炎(HP)也稱為外源性過敏性肺泡炎(EAA)。

HP是一種過敏性肺疾病，系吸入各種抗原所引起的（農(nóng)民肺，鳥類愛好者肺，熱水池肺，加濕器肺）根據(jù)X線和病理異常可分為急性，亞急性和慢性階段。

大部分HRCT的拍攝是在HP的亞急性期，第一次接觸抗原後的數(shù)周至數(shù)月後或在慢性期。

亞急性過敏性肺炎

亞急性過敏性肺炎的主要HRCT表現(xiàn)：邊界不清的小葉中心結(jié)節(jié)，呈毛玻璃緻密影（80%病例）或片狀毛玻璃緻密影相融合形成馬賽克征，系由肺部浸潤和支氣管炎與空氣滯留形成的片狀透光區(qū)所致亞急性過敏性肺炎伴邊界不清的小葉中心結(jié)節(jié)，呈典型的馬賽克征，無間隔增厚或氣道變形。亞急性過敏性肺炎在次級(jí)肺葉(箭頭)中心部有稀薄的不透明樣改變，伴有胸膜的正常

亞急性過敏性肺泡炎小葉中心結(jié)節(jié)邊界不清亞急性過敏性肺炎小葉中心的緻密影在外觀上更像是結(jié)節(jié)亞急性過敏性肺炎伴馬賽克征可見馬賽克征一些次級(jí)小葉因肺浸潤呈毛玻璃樣緻密影，而其他由於支氣管炎與空氣滯留變得更加透明病人表現(xiàn)為急性的呼吸困難，胸片正常

HRCT表現(xiàn)（右）顯示小葉區(qū)域呈毛玻璃影10天後對(duì)照的HRCT顯示，未經(jīng)治療，病變自發(fā)消失診斷：過敏性肺炎首次的HRCT

10天後的HRCT

慢性過敏性肺炎

慢性過敏性肺炎的主要HRCT表現(xiàn)：馬賽克征伴毛玻璃樣衰減和低衰減。分佈於中肺野的纖維化和實(shí)質(zhì)變形。慢性過敏性肺炎：胸片無異常，典型的HRCT表現(xiàn)HRCT可見馬賽克征伴有高通氣的次級(jí)結(jié)節(jié)和密度增加的次級(jí)結(jié)節(jié)。此外有間隔和小葉內(nèi)網(wǎng)狀增厚，說明已存在不可逆轉(zhuǎn)的纖維化過敏性肺炎的鑒別診斷亞急性期:RB-ILD:見於吸煙者，好發(fā)於上葉，常與小葉中心性肺氣腫相關(guān)肺泡蛋白沉積癥慢性期:UIP:HRCT表現(xiàn)可非常相似,UIP分佈於較低的區(qū)域;在慢性HP中，?？梢娎w維化改變?cè)谡麄€(gè)肺實(shí)質(zhì)內(nèi)由邊緣走向中心UIP伴蜂窩樣改變(左)慢性HP(右)

慢性過敏性肺炎

吸氣相和呼氣相掃描：馬賽克征伴毛玻璃衰減和低衰減，呼氣掃描時(shí)更明顯，提示空氣滯留纖維化的徵象（如血管和支氣管扭曲，小葉間隔增厚）在肺的中低部區(qū)域更明顯，但不限於胸膜區(qū)域僅基於圖像表現(xiàn)

，肺泡蛋白沉積癥和有馬賽克徵象的其他疾病應(yīng)列入鑒別診斷中結(jié)核病原發(fā)性肺結(jié)核：初次感染伴實(shí)變，淋巴結(jié)腫大和胸腔積液繼發(fā)結(jié)核病：初次感染後或結(jié)核復(fù)發(fā)，這是原發(fā)感染的啟動(dòng)。通常位於上葉尖段伴空洞形成支氣管播散：當(dāng)感染未控制時(shí)，可發(fā)生在原發(fā)性和繼發(fā)性肺結(jié)核血源性傳播（粟粒性結(jié)核）：感染未控制時(shí)，可發(fā)生在原發(fā)性和繼發(fā)性肺結(jié)核。

TB的HRCT表現(xiàn)原發(fā)性結(jié)核廣泛分佈的實(shí)變,淋巴結(jié)腫大和胸腔積液。通常伴有肺結(jié)節(jié)的鈣化和同側(cè)淋巴結(jié)的鈣化繼發(fā)性肺結(jié)核

實(shí)變分佈於上葉尖段或下葉上部空洞支氣管播散:樹芽征粟粒性結(jié)核:隨機(jī)分佈的2-3mm的結(jié)節(jié)

結(jié)核有空洞形成和典型樹芽征。藍(lán)箭頭表示活檢針。粟粒性結(jié)核

這是一個(gè)血源性傳播的感染，其發(fā)生可能與原發(fā)或繼發(fā)性疾病相關(guān)。它的特點(diǎn)是隨機(jī)分佈均勻的小結(jié)節(jié)結(jié)核空洞胸片可見彌漫分佈的含氣結(jié)節(jié)HRCT示沿支氣管分佈的多個(gè)結(jié)節(jié)，部分融合，並可見一空洞，極支持結(jié)核病。鑒別診斷：Wegener肉芽腫病或惡性腫瘤（均無樹芽征）。

結(jié)核支氣管內(nèi)播散可發(fā)生於原發(fā)性或繼發(fā)性感染在多數(shù)病人中，原發(fā)感染發(fā)生在局部，且無臨床癥狀。但是，5至10％的原發(fā)性結(jié)核病人，感染控制較差，致使播散發(fā)生，稱為進(jìn)行性原發(fā)性肺結(jié)核肺結(jié)核乾酪性肺炎廣泛的空洞導(dǎo)致感染沿支氣管播散。壞死的淋巴結(jié)破入到支氣管也可造成支氣管內(nèi)傳播樹芽征是感染沿支氣管播散的典型表現(xiàn)。它發(fā)生在急性肺結(jié)核，也可發(fā)生在任何其他細(xì)菌感染

TB的鑒別診斷

原發(fā)性肺結(jié)核:急性細(xì)菌性肺炎繼發(fā)性肺結(jié)核：結(jié)節(jié)病，矽肺，塵肺結(jié)核支氣管內(nèi)播散：支氣管肺炎，過敏性肺炎粟粒結(jié)核：甲狀腺髓樣癌轉(zhuǎn)移，chorionca和黑色素瘤在粟粒結(jié)核和轉(zhuǎn)移癌中結(jié)節(jié)均是隨機(jī)分佈，在粟粒性結(jié)核中結(jié)節(jié)的大小更均勻粟粒性結(jié)核轉(zhuǎn)移癌慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎

慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎是一種肺的特發(fā)病癥，其特徵是肺泡內(nèi)充填嗜酸性粒細(xì)胞臨床表現(xiàn)為發(fā)燒，咳嗽，體重減輕，疲倦，和呼吸急促。這些癥狀往往非常嚴(yán)重，持續(xù)3個(gè)月或更長時(shí)間。它伴有外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多?；颊邞?yīng)立即用類固醇進(jìn)行治療。慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎的HRCT表現(xiàn)周邊實(shí)變，以肺上葉為主慢性嗜酸性肺炎對(duì)比增強(qiáng)CT，注意沿周邊分佈的實(shí)變慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎的鑒別診斷機(jī)化性肺炎(COP)L?ffler綜合癥（嗜酸性粒細(xì)胞增多癥和周邊實(shí)變消失）Churg-Strauss癥候群（也有血清嗜酸性粒細(xì)胞增多，哮喘，系統(tǒng)性血管炎，可影響多種器官：腎功能不全，關(guān)節(jié)痛，心肌炎和心包炎）肺梗死慢性嗜酸性肺炎和機(jī)化性肺炎的相似之處。應(yīng)根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室研究結(jié)果作出診斷。慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎機(jī)化性肺炎卡氏肺囊蟲肺炎

卡氏肺囊蟲肺炎(PCP)是一種機(jī)會(huì)性感染，發(fā)生在免疫功能低下的人群。PCP常發(fā)生在多數(shù)愛滋病患者的病程中，但由於新的抗病毒藥物的出現(xiàn)，這種疾病已不常見。如今PCP更多見於免疫抑制病人，即移植受體和進(jìn)行化療的患者。

PCP的HRCT表現(xiàn)肺門周圍彌漫分佈的磨玻璃樣陰影

有時(shí)增厚的間隔線伴有磨玻璃樣改變區(qū)域在10-35％的患者晚期可見囊腫（或肺囊腫），好發(fā)於肺上葉，囊腫可有奇異的形狀和厚囊壁，35％伴囊腫的患者可出現(xiàn)氣胸。經(jīng)治療後這些病變將最終消退，致使完全消失、殘留結(jié)節(jié)或瘢痕。

免疫力低下的病人有PCPCT表現(xiàn)為彌漫性毛玻璃樣緻密影。這種表現(xiàn)對(duì)於PCP無特異性，但從臨床背景來看，PCP是最有可能的診斷。PCPHRCT表現(xiàn)ARDS

急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）是一種突發(fā)性，威脅生命的肺功能衰竭，需要機(jī)械通氣。ARDS系由滲透性增加及呼吸上皮細(xì)胞損傷所致。各種潛在的原因，從感染到創(chuàng)傷均可導(dǎo)致ARDS。原發(fā)性肺部風(fēng)險(xiǎn)因素包括吸入，肺炎，吸入毒性物質(zhì)和肺挫傷肺外的危險(xiǎn)因素包括敗血癥，胰腺炎，多次輸血，創(chuàng)傷和使用毒品（如海洛因）輕度ARDS可完全治癒，而嚴(yán)重ARDS可致不可逆的纖維化為什麼有些人會(huì)患ARDS，而其他人不會(huì)，至今原因不明

肺外併發(fā)ARDS該病人發(fā)生了一宗交通意外，並在數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)ARDS

主要表現(xiàn)為毛玻璃緻密影肺內(nèi)有重力依賴的實(shí)變，所以有一個(gè)由前向後的梯度肺外併發(fā)ARDS的一個(gè)重要表現(xiàn)是雙肺對(duì)稱性異常

肺外併發(fā)ARDS的嚴(yán)重程度依賴型梯度

肺部ARDS

該病人的ARSD是由肺炎所致（即肺併發(fā)ARDS）肺部疾病的片狀分佈和主要分佈於肺基底部病人行PEEP（呼氣末正壓）通氣，導(dǎo)致肺實(shí)質(zhì)氣壓傷：有多個(gè)胸膜下囊腫和雙側(cè)氣胸。肺部ARDS伴融合結(jié)節(jié)的不對(duì)稱性斑片狀分佈實(shí)變對(duì)行PEEP通氣的肺實(shí)質(zhì)有保護(hù)作用，而位於肺前側(cè)區(qū)域更為正常的肺組織是最容易受到氣壓傷的影響。囊性破壞和殘餘纖維化最常見於肺前側(cè)區(qū)域。左:ARDS。右:前部分的纖維化是由於壓傷和呼氣末正壓通氣引起的相關(guān)損害所致。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）包括一組疾病。他們所代表的是肺對(duì)損傷的基本反應(yīng)，不代表‘疾病’本身特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的病因不明，間質(zhì)性肺炎系指纖維化和炎癥的不同程度累及肺實(shí)質(zhì)IIPs包括左邊表格中所列出的發(fā)生較頻繁的7種疾病，這些疾病在HRCT和組織學(xué)上具有特殊的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)。膠原血管疾?。ㄈ缬财げ。愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）和與藥物有關(guān)的肺部疾病有類似表現(xiàn)。例如，據(jù)報(bào)導(dǎo)，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)與NSIP，NSIP,UIP,OP和LIP相同的表現(xiàn)。

普通型間質(zhì)性肺炎普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）是一種組織學(xué)診斷UIP具有特徵HRCT表現(xiàn)，通常在肺活組織檢查時(shí)顯示，呈蜂窩狀改變。如果UIP的徵象是不明原因的（即特發(fā)性），這種疾病被稱為特發(fā)性肺纖維化（IPF），IPF占UIP的60%以上。目前手術(shù)活檢顯示UIP徵象診斷IPF需排除引起UIP的其他原因，包括藥物的毒性，環(huán)境暴露（asbest）和膠原血管疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和硬皮病。一長串的藥物可引起這種徵象，但最常見的是由細(xì)胞毒性化療藥物如博萊黴素，白消安，長春新堿，甲氨蝶呤，阿黴素和卡莫司?。ǖ妫┧?。NSIP和UIP的區(qū)分對(duì)病人的預(yù)後具有重大的影響。UIP發(fā)展得更快，超過50%的UIP病人在3年內(nèi)死亡。

在UIP病人的胸片中可見基本的網(wǎng)狀徵象和胸膜下分佈蜂窩樣改變。

UIP的HRCT表現(xiàn)蜂窩狀改變由多層厚壁囊腫組成纖維化引起肺的結(jié)構(gòu)扭曲和牽張性支氣管擴(kuò)張主要位於肺的基底部和胸膜下區(qū)域縱隔淋巴結(jié)輕度腫大

UIP的鑒別診斷慢性過敏性肺炎終末期結(jié)節(jié)病：如果纖維化位於上葉後部或肺門區(qū)，若同時(shí)也有沿淋巴分佈的結(jié)節(jié)或有廣泛的縱隔淋巴結(jié)腫大，結(jié)節(jié)病是一種更可能的診斷慢性HP可能難以區(qū)分，除肺基底部外的馬賽克徵象或有小葉中心結(jié)節(jié)支持慢性HP胸膜斑有助於區(qū)分IPF和石棉肺UIP好發(fā)於下葉，蜂窩狀改變和好發(fā)於胸膜和肺的基底部區(qū)域在HRCT上通常很容易識(shí)別UIP的徵象非特異性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）被一些人視為一個(gè)特殊的疾病，具有特殊的組織學(xué)特徵，NSIP的病理特點(diǎn)是均勻的，大小一致的間質(zhì)炎癥細(xì)胞與不同程度的纖維化。UIP廣泛纖維化的時(shí)間不一致（即不同年齡段有不同病變）NSIP是一個(gè)非常不對(duì)稱的疾病。NSIP範(fàn)圍從I型的蜂窩徵象，在HRCT上似毛玻璃緻密影，到IV型的纖維化徵象，這可能有助於區(qū)分UIP。癥狀：皮疹和肌肉無力。主要表現(xiàn)是毛玻璃不透明樣改變（GGO）。有非常輕微的牽引致支氣管擴(kuò)張,提示GGO是纖維化的結(jié)果，因此不可逆。s:

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滾動(dòng)圖片。診斷：病人的病史支持診斷為皮肌炎。迄今為止，NSIP是結(jié)締組織病患者中最常見的間質(zhì)性肺疾病。

NSIPNSIP不依靠疾病本身作出診斷它是肺損傷的一個(gè)徵象，對(duì)病理學(xué)家而言，關(guān)鍵的特徵是肺內(nèi)異常的一致性。放射更多的是排除UIP徵象，而不是診斷NSIP

NSIP的診斷需要病理學(xué)支持。有NSIP徵象的所有患者，臨床醫(yī)師應(yīng)被建議尋找結(jié)締組織病，過敏性肺炎或藥物

GGO和纖維化（牽引支氣管擴(kuò)張癥）不同的組合，但缺乏蜂窩狀改變。

NSIP

NSIP在系統(tǒng)性硬化癥和多發(fā)肌炎/皮肌炎中是普遍的肺部徵象（超過90％），但也可能發(fā)生在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，乾燥綜合癥和MCTD。左側(cè)三名病人患有結(jié)締組織病，所有病例均經(jīng)穿刺活檢證實(shí)。第一張（左上角）可見非常輕微的GGO。注意：含空氣的支氣管和周圍肺實(shí)質(zhì)（黑色支氣管徵象）密度的不同。第二張（右上）是一個(gè)更明顯的GGO例子，伴有增厚的小葉間隔所致的疊加網(wǎng)狀濃密影最後張圖片也可見GGO伴細(xì)網(wǎng)狀改變的徵象。注意：在三個(gè)例子中均無蜂窩狀改變，可排除UIP的診斷。

NSIP

在這個(gè)患硬皮病和NSIP的病人的HRCT上，在上肺葉可見胸膜下網(wǎng)狀改變徵象，下肺區(qū)可見更廣泛的異常。一些區(qū)域呈毛玻璃樣改變和牽引支氣管擴(kuò)張

，但通常無蜂窩狀改變。食管輕度擴(kuò)張，符合硬皮病。

COP隱源性機(jī)化性肺炎（COP）在特發(fā)性間質(zhì)性肺炎舊版的分類中常被描述為閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP），這是一個(gè)炎癥過程，其中，癒合過程的特點(diǎn)是組織液滲出，而不是再吸收機(jī)化性肺炎主要是特發(fā)性，有時(shí)被稱為隱源性，但也見於肺部感染，藥物反應(yīng)，膠原血管疾病，韋格納肉芽腫和有毒煙氣吸入的患者。臨床表現(xiàn)：數(shù)月乾咳，低燒，倦怠和呼吸急促的病史。類固醇治療有效，預(yù)後良好。OP可有各種各樣的HRCT表現(xiàn)，需要活檢作最後的證明OP的HRCT表現(xiàn)

雙側(cè)周邊融合成團(tuán)，邊界銳利。融合的團(tuán)塊可遷移。

病變處可見胸膜下呈碎屑狀或針刺狀改變，病變處似有體積縮小，周圍肺組織輕度回縮。在大多數(shù)病人可見支氣管壁增厚和擴(kuò)張，通常僅限於融合區(qū)域或毛玻璃不透明樣改變區(qū)域。另外表現(xiàn)為胸膜增厚，小胸腔積液和實(shí)質(zhì)融合。OP典型的雙側(cè)周邊融合，在排除其他疾病，如淋巴瘤，感染，支氣管癌，就可作出機(jī)化性肺炎的診斷。OP患者伴膠原血管疾病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中的OP

機(jī)化性肺炎的鑒別診斷慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎支氣管上皮細(xì)胞癌吸入性肺炎肺梗死惡性淋巴瘤慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎機(jī)化性肺炎R(shí)B-ILD和DIP呼吸性細(xì)支氣管炎（RB），呼吸性細(xì)支氣管炎相關(guān)的間質(zhì)性肺疾?。≧B-ILD），和脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP)）代表小氣道和肺實(shí)質(zhì)對(duì)香煙煙霧不同程度的反應(yīng)吸煙者都有不同程度的呼吸性細(xì)支氣管炎，但通常無癥狀，但5-10％的吸煙者有與RB相關(guān)的有臨床意義的肺部疾病，出現(xiàn)癥狀，在臨床檢查中的肺功能檢查和聽診結(jié)果。

RB-ILD的HRCT表現(xiàn)小葉中心結(jié)節(jié)，呈毛玻璃樣改變，主要位於肺上葉。支氣管壁增厚次級(jí)小葉透亮度增加（空氣滯留）RB-ILD

RB-ILD主要徵象是毛玻璃樣改變上葉間隔旁肺氣腫，基底部輕微的小葉間隔增厚鑒別診斷：PCP、肺出血、過敏性肺炎患RB-ILD的吸煙者患過敏性肺炎的非吸煙者

RB-ILD：一個(gè)DIP病人。

HRCT唯一的異常表現(xiàn)是下葉廣泛區(qū)域的毛玻璃樣改變和馬賽克徵象，無網(wǎng)格狀改變和纖維化徵象。這些異常通常是可逆的，戒煙後將會(huì)消失

急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎（AIP）是一種罕見的特發(fā)性肺疾病，特點(diǎn)是彌漫性肺泡損害，隨後纖維化。AIP和急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）在組織形態(tài)及在HRCT的表現(xiàn)是無法區(qū)分的。HRCT表現(xiàn)特點(diǎn)是彌漫性或片狀融合結(jié)節(jié)，往往出現(xiàn)碎石路外觀，一些實(shí)變區(qū)和廣泛區(qū)域的毛玻璃樣改變與碎石路外觀?？焖侔l(fā)展的疾病結(jié)合這些影像學(xué)表現(xiàn)非常支持AIP的診斷

淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎或LIP是罕見的，主要見於是自身免疫性疾病患者，尤其是乾燥綜合征和愛滋病患者。非特異性癥狀，往往是病人的潛在疾病。HRCT表現(xiàn)一般非特異性。乾燥綜合征伴LIP淋巴管肌瘤病LIP朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥藥物引起的肺部病變藥物引起的肺部病變是醫(yī)源性肺損傷的一個(gè)主要來源診斷的主要問題是，可能存在各種不同的影像徵象代表機(jī)化性肺炎，嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎，纖維化，過敏性肺炎，甚至是急性呼吸窘迫綜合征診斷藥物引起的肺部病變通常用排除法藥物引起的肺間質(zhì)纖維化

左下肺葉區(qū)域毛玻璃不透明樣改變，牽引支氣管擴(kuò)張和輕微蜂窩狀改變

藥源性機(jī)化性肺炎通常是由博萊黴素，環(huán)磷醯胺和其他藥物如甲氨蝶呤，胺碘酮，呋喃妥和青黴胺引起。其HRCT表現(xiàn)與隱源性機(jī)化性肺炎是一樣的。藥源性機(jī)化性肺炎藥物誘導(dǎo)的非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）通常是作為一種氮芥毒性或非細(xì)胞毒性藥物（如胺碘酮）毒性的表現(xiàn)而發(fā)生。X線表現(xiàn)與其他形式的NSIP相同。少見的間質(zhì)性肺疾病

淋巴管肌瘤病只發(fā)生在絕經(jīng)前婦女的罕見疾病特點(diǎn)是非典型平滑肌細(xì)胞沿支氣管逐步擴(kuò)散，導(dǎo)致空氣滯留和薄壁囊腫形成，可取代正常的肺實(shí)質(zhì)在1％的結(jié)節(jié)性硬化癥患者中可見到相同的肺部變化（主要見於青年男性）。臨床表現(xiàn):大多數(shù)患者可有呼吸困難。乳糜胸腔積液（40％），氣胸（40％），咯血（40％）

患者在癥狀出現(xiàn)後10年內(nèi)死亡妊娠可能加重該病

淋巴管肌瘤病的主要表現(xiàn)許多薄壁囊腫，周圍為正常肺實(shí)質(zhì)，囊腫直徑2mm至5cm，圓形，形態(tài)大小較一致囊腫在肺部彌漫分佈，肺上葉和下葉的分佈較一致囊腫壁的厚度不等，從幾乎見不到至4mm縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大和胸腔積液（40％）復(fù)發(fā)性氣胸（40％）

淋巴管肌瘤病的鑒別診斷郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥：>90％是吸煙者，不規(guī)則囊腫，肋膈角區(qū)無病變小葉中心性肺氣腫：充滿空氣，似無璧，位於中心的小葉中心動(dòng)脈呈點(diǎn)狀淋巴間質(zhì)性肺炎：見於愛滋病和乾燥綜合征患者郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥也稱為肺組織細(xì)胞增生癥X或嗜酸性肉芽腫

LCH可能是對(duì)香煙煙霧的一種過敏反應(yīng)，因?yàn)?0％以上的病人是主動(dòng)吸煙者早期結(jié)節(jié)階段：小葉中心肉芽腫反應(yīng)，系郎格罕組織細(xì)胞所致囊性階段：細(xì)支氣管閉塞致肺泡壁纖維化和囊腫形成郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的HRCT表現(xiàn)早期:小葉中心部位見小不規(guī)則或星狀結(jié)節(jié)。晚期(更常見)囊性氣腔

，直徑<10mm，嚢璧從幾乎看不到至幾毫米厚。

囊腫形狀不規(guī)則，囊腫可因融合而變大主要位於肺上、中葉復(fù)發(fā)性氣胸郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥早期伴小結(jié)節(jié)後期，結(jié)節(jié)開始空化並成為囊腫，初為圓形，但最終融合成LCH典型的不規(guī)則形。LCH患者95％有吸煙史。郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥晚期。囊腫發(fā)展成典型不規(guī)則形囊腫三個(gè)不同階段的朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥標(biāo)本

胸片主要表現(xiàn)為彌漫分佈的網(wǎng)格狀改變有肺氣腫征

郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥最初是小結(jié)節(jié)，逐漸進(jìn)展成空泡結(jié)節(jié)。最終發(fā)展為不規(guī)則形狀的囊腫，取代正常肺組織。郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥:早期階段和後期階段

郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的鑒別診斷結(jié)節(jié)性LCH:結(jié)節(jié)?。貉亓馨头謥艳D(zhuǎn)移癌：隨機(jī)分佈囊性LCH:LAM：圓形囊腫，均勻分佈，發(fā)生在生育年齡的的婦女囊性支氣管擴(kuò)張：‘印戒征’小葉中心性肺氣腫：無璧，中央點(diǎn)LIP嚴(yán)重的肺氣腫可以類似LCH的表現(xiàn)當(dāng)它超出小葉中心區(qū)域達(dá)次級(jí)肺小葉時(shí)，它可似有璧的囊腫。LCH患者，病理學(xué)家可能會(huì)發(fā)現(xiàn)LCH，但也有肺氣腫，呼吸性細(xì)支氣管炎，甚至纖維化模仿郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的肺氣腫

肺泡蛋白沉積癥肺泡蛋白沉積癥是一種罕見的疾病，其特點(diǎn)是由表面活性劑的代謝異常引起肺泡內(nèi)充填PAS陽性物質(zhì)診斷依據(jù)的是基於典型的HRCT徵象（碎石路樣改變）和特徵BAL灌洗液（支氣管肺泡灌洗液）通常為30至50歲乾咳，發(fā)燒，及輕度呼吸困難

自從採用支氣管肺泡灌洗進(jìn)行治療後，預(yù)後有所改善肺泡蛋白沉積癥與碎石路樣徵象

肺泡蛋白沉積癥的主要表現(xiàn)

碎石路樣徵象：網(wǎng)格狀改變疊加在毛玻璃樣改變上緻密影的程度從毛玻璃到實(shí)變機(jī)理：由於巨噬細(xì)胞將肺泡的蛋白物質(zhì)運(yùn)輸?shù)介g質(zhì)組織，從而導(dǎo)致間隔增厚。碎石路樣徵象是一非特異的表現(xiàn)。許多其他疾病可有這種徵象，並出現(xiàn)在鑒別診斷中。肺泡蛋白沉積癥的鑒別診斷非心源性水腫：ARDS，急性間質(zhì)性肺炎。

肺炎：感染（PCP和CMV）OP(機(jī)化性肺炎)慢性嗜酸性肺炎出血支氣管肺泡癌參考文獻(xiàn)HighresolutionCTofinterstitiallungdisease:keyfindingsincommondisordersbySchaefer-Prokop,C,ProkopM,FleischmannD,HeroldCJ.EuropeanRadiology2001;11:373-392HighResolutionLungCT,UCSFInteractiveRadiologySeriesonCD-ROMThisbrowser-basedlearningfileisbasedonDr.Webb'sHRCTtext..ItoffersawidevarietyofcasesdealingwithcommonHRCTpatternsofdisease,diffuselungdiseasesandtheirsignificance,andclinicalcharacteristics.ItisoneofthebesteducationalCD'severmade.HighresolutionCTofdiffuselungdisease:valueandlimitationsbyHansellDM.

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