醫(yī)學(xué)心肌病醫(yī)學(xué)宣講專題課件

心肌病醫(yī)學(xué)宣講1/15/2025

講授目的和要求掌握：原發(fā)性心肌病的分類、診斷和治療。

熟悉：心肌炎的病因、診斷和治療。

了解：常見特異性心肌病的診斷及治療原則。1/15/2025

心肌疾病心肌疾病：以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病心肌疾病

特異性心肌病

心肌?。ㄔl(fā)性）心肌炎

心肌病:伴有心肌功能障礙的心肌疾病1/15/2025原發(fā)性心肌病定義及分類擴張型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病

(1995年WHO/ISFC)正常心臟未分類心肌病

1/15/2025擴張型心肌病dilatedcardiomyopathy/DCM1/15/2025DCM-基本特征

心腔擴大

收縮功能障礙、充血性心力衰竭心律失常

栓塞1/15/2025

病因不明病毒感染病毒直接損傷

免疫因素

DCM-病因1/15/2025※瓣膜及冠狀動脈正常DCM-病理大體檢查：※

纖維瘢痕※附壁血栓※

室壁變薄※

全心擴大1/15/2025DCM-病理組織學(xué)檢查：非特異性心肌細胞肥大、變性、壞死、纖維化共存1/15/2025常見癥狀※氣促心悸、乏力※浮腫、腹脹※可發(fā)生栓塞※可猝死DCM-臨床表現(xiàn)1/15/2025常見體征

※心界擴大

S1低鈍、S3和/或S4

二尖瓣區(qū)或三尖瓣區(qū)可聞及SM吹風(fēng)樣雜音※頸靜脈怒張

肝腫大腹水征雙下肢浮腫DCM-臨床表現(xiàn)1/15/2025超聲心動圖：

大而薄

室壁運動減弱

二尖瓣、三尖瓣返流DCM-輔助檢查.11/15/2025胸部X線檢查：心影擴大，肺淤血DCM-輔助檢查.21/15/2025心電圖：多樣而缺乏特異性

ST-T改變多種心律失常少數(shù)可見病理性Q波DCM-輔助檢查.31/15/2025心內(nèi)膜活檢：無特異性放射性核素檢查：灶性散在性放射性減低心血管造影：冠造正常DCM-輔助檢查.41/15/2025采取排除法：

臨床:心臟增大心律失常心力衰竭

彩超：大而薄彌漫性搏動↓各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診斷各種特異性心肌病排除DCM-診斷1/15/2025需要與：風(fēng)心病、心包積液、高心病、特異性心肌病、冠心?。ㄈ毖孕募〔⌒停┑认噼b別DCM-鑒別診斷1/15/2025擴張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡，中年多見，常<40歲偏大，常>40歲常有心肌炎病史,基本上無典型心絞痛史,可有家族史有冠心病危險因素,經(jīng)常有心絞痛,或有急性心肌梗死史DCM-鑒別診斷1/15/2025擴張型心肌病缺血性心肌病超聲心動圖常有四個心腔均擴大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運動減弱,少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓

以左心室擴大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運動減弱，部分病人有室壁瘤DCM-鑒別診斷1/15/2025冠狀動脈造影核素檢查心肌顯像有不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏正常多支病變DCM-鑒別診斷擴張型心肌病缺血性心肌病1/15/2025預(yù)后不良：※發(fā)病后5年存活率40%※10年存活率22%※年輕患者主要死因：致命性室性心律失常※年齡>40歲患者主要死因：頑固性心衰DCM-預(yù)后1/15/2025一般治療:※預(yù)防感染、控制糖尿病、高血壓

※避免其他損害心肌的因素

※低鹽、休息

※戒煙酒、補充B族維生素

DCM-治療.11/15/2025※控制心力衰竭：洋地黃利尿劑血管擴張劑

ACEI※控制心律失常：DCM-治療.2內(nèi)科治療:1/15/2025※β受體阻斷劑：上調(diào)β受體密度，降低交感活性內(nèi)科治療:DCM-治療.2起博器，心臟再同步治療（CRT）和ICD的植入1/15/2025外科治療:※心臟移植※左心室縮（減）容術(shù)

DCM-治療.31/15/2025肥厚型心肌病基本病態(tài)：左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降特征：心肌非對稱性肥厚，心室腔變小hypertrophiccardiomyopathy/HCM1/15/2025※遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%）※有明顯家族史（約1/3）※肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素HCM-病因1/15/2025室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚95%DCM-病理.1大體檢查：

1/15/2025室間隔肥厚（90%）DCM-病理.1分類：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病1/15/2025組織學(xué)改變：心肌細胞肥大形態(tài)異常排列紊亂

DCM-病理.21/15/2025非典型心絞痛頻發(fā)-過性暈厥發(fā)生猝死勞力性呼吸困難癥狀:HCM-臨床表現(xiàn)1/15/2025體征:※胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的收縮中晚期噴射樣雜音，常伴震顫※心尖部可聞及收縮期雜音※心臟輕度增大※部分可聞及S3或S4HCM-臨床表現(xiàn)1/15/2025超聲心動圖：室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3

二尖瓣前葉在收縮期向前方運動（SAM現(xiàn)象）HCM-輔助檢查.11/15/2025心電圖：ST-T改變左心室肥大部分出現(xiàn)病理性Q波HCM-輔助檢查.21/15/2025心導(dǎo)管檢查:

左心室舒張末壓升高左心室與流出道壓力階差﹥20mmHg

心血管造影:

心室造影左室腔變形冠狀動脈造影多無異常HCM-輔助檢查.31/15/2025胸部X線檢查：

心內(nèi)膜心肌活檢:

HCM-輔助檢查.41/15/2025臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來解釋超聲心動圖心電圖心導(dǎo)管檢查診斷結(jié)合有陽性家族史者HCM-診斷1/15/2025※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%※成人死亡原因：猝死多見小兒死亡原因：心力衰竭多見其次為猝死※猝死的原因：室性心律失常特別是室顫HCM-預(yù)后1/15/2025※藥物治療：

β阻滯劑：普萘洛爾美多洛爾鈣拮抗劑：維拉帕米硝苯地平地爾硫卓

HCM-治療1/15/2025※外科手術(shù)治療：室間隔部分切除術(shù)※化學(xué)消融法治療：介入治療人為的使部分心肌壞死※起搏器治療：植入DDD型起搏器HCM-治療1/15/2025

特異性心肌病

※缺血性心肌病※心動過速性心肌病※高血壓心肌病※瓣膜性心肌病※代謝性心肌病:淀粉樣變性糖原累積癥等1/15/2025※炎癥性心肌病※內(nèi)分泌性心肌病:甲亢或甲減性心肌病※全身疾病所致:結(jié)締組織病、白血病等※過敏及中毒反應(yīng)：酒精性心肌病藥物性心肌病※圍生期心肌病

特異性心肌病

1/15/2025

特異性心肌病

多數(shù)特異性心肌病表現(xiàn)類似-擴張型心肌病淀粉樣變性心肌病表現(xiàn)類似-限制型心肌病糖原貯積癥類似-肥厚型心肌病

1/15/2025

酒精性心肌病

定義：長期飲酒導(dǎo)致心肌變性，心臟擴大和心力衰竭的一種繼發(fā)性心肌病臨床表現(xiàn)：

飲酒史，與擴張型心肌病相似的臨床特點

治療：※戒酒，有可能治愈

※同擴張型心肌病相似

1/15/2025藥物性心肌病定義:

指接受某些藥物治療的患者,由于藥物對心肌的毒性作用,引起心肌損害產(chǎn)生心肌肥厚和/或心臟擴大的心肌病變。1/15/2025藥物:※抗癌藥物：阿霉素

柔紅霉素等

※三環(huán)類抗抑郁藥：氯丙咪嗪

多慮平等

※抗精神病藥物：奮乃靜

氯丙嗪等藥物性心肌病1/15/2025藥物性心肌病臨床表現(xiàn):類似擴張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的癥狀和體征治療:※停藥

※抗心衰

※抗心律失常

※改善心肌能量代謝1/15/2025妊娠期心肌病

定義:

既往無心臟病的女性，在圍生期內(nèi)首次發(fā)生的以累及心肌為主的一種心臟病。

臨床表現(xiàn):

類似擴張型心臟病,體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高,再次妊娠可引起復(fù)發(fā)。

1/15/2025治療：

※同擴張型心肌病相似，預(yù)后良好

※休息、補充營養(yǎng)、維生素非常重要妊娠期心肌病

1/15/2025THANKYOU1/15/2025心肌炎1/15/2025心肌炎的定義和分類（1）心肌本身的炎性病變（2）局灶性和彌漫性（3）急性、亞急性和慢性（4）感染性和非感染性感染性：細菌、病毒、螺旋體、立克次體、真菌、原蟲和蠕蟲等非感染性：過敏、變態(tài)反應(yīng)、化學(xué)、物理和藥物等1/15/2025心肌炎的病因和病理病因：很多病毒均可致病。腸道病毒最多見，強調(diào)柯薩奇B組病毒，占30-50%發(fā)病機制：病毒的直接作用病毒誘發(fā)的細胞和體液免疫反應(yīng)，心肌細胞損害和微血管損傷病理：實質(zhì)性病變和間質(zhì)性病變典型病變：心肌間質(zhì)增生水腫及充血，大量炎癥細胞浸潤心內(nèi)膜心肌活檢1/15/2025臨床表現(xiàn)和診斷1999年全國心肌炎心肌病專題研討會-成人急性心肌炎診斷參考標(biāo)準(zhǔn)（一）病史和體征病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)-一般表現(xiàn)、心輸出量不足、心力衰竭、心源性腦缺血。（二）心律失常或心電圖改變各種類型的心律失常。心電圖2個導(dǎo)聯(lián)以上的ST段下移大于0.05mV，ST段異常抬高，出現(xiàn)異常Q波。三）心肌損傷的指標(biāo)（心肌酶和心肌蛋白超聲心動圖和/或心肌核素檢查：心腔擴大、室壁活動異常、左室收縮或舒張功能減低。1/15/2025臨床表現(xiàn)和診斷（四）病原學(xué)依據(jù)1.急性期病毒感染的直接依據(jù)心內(nèi)膜、心肌和心包，檢出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白2.病毒抗體*一次抗體，效價

640*2份血清，相隔2周以上，同型病毒抗體滴度較第1份血清升高4倍以上3.病毒特異性IgM*滴度3201/15/2025其他重癥心肌炎1.阿-斯綜合征2.