《小兒急性白血病》課件

小兒急性白血病小兒急性白血病是一種嚴(yán)重威脅兒童健康的血液系統(tǒng)惡性腫瘤。本課件將詳細(xì)介紹該疾病的診斷、分類、癥狀和治療方法。什么是白血病？血液細(xì)胞異常增生白血病是一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，特征是血液中異常細(xì)胞的不受控制增殖。骨髓功能受損異常細(xì)胞積聚在骨髓中，影響正常血細(xì)胞的產(chǎn)生。全身器官受累白血病細(xì)胞可能擴(kuò)散到其他器官，如肝臟、脾臟和淋巴結(jié)。白血病的種類急性白血病進(jìn)展迅速，需要立即治療。主要包括急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）和急性髓系白血?。ˋML）。慢性白血病進(jìn)展較慢，有時(shí)可以長期觀察。包括慢性髓性白血?。–ML）和慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）。急性白血病的診斷血液檢查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和血涂片檢查，觀察異常細(xì)胞。骨髓穿刺從骨髓中抽取樣本，進(jìn)行細(xì)胞學(xué)和病理學(xué)檢查。遺傳學(xué)檢測染色體核型分析和基因突變檢測，確定白血病亞型。血液檢查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)檢測紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板的數(shù)量，評估血細(xì)胞異常情況。血涂片檢查顯微鏡下觀察血細(xì)胞形態(tài)，尋找異常細(xì)胞。生化指標(biāo)檢測肝腎功能、電解質(zhì)等，評估器官受累程度。骨髓穿刺檢查1局部麻醉在穿刺部位進(jìn)行局部麻醉，減輕患兒疼痛。2抽取骨髓通過專用穿刺針從髂骨抽取骨髓樣本。3樣本分析進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、病理學(xué)和流式細(xì)胞術(shù)檢查，確定白血病類型。遺傳學(xué)檢查染色體核型分析檢測染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)異常。FISH檢測熒光原位雜交技術(shù)，檢測特定基因重排。PCR檢測聚合酶鏈反應(yīng)，檢測融合基因和基因突變。小兒急性白血病的分型1急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）兒童最常見類型，約占75-80%。2急性髓系白血病（AML）約占15-20%。3混合表型急性白血病極少見，約占2-5%。急性淋巴細(xì)胞白血病B細(xì)胞型最常見，約占85%的ALL病例。T細(xì)胞型約占15%的ALL病例，預(yù)后相對較差。預(yù)后總體預(yù)后良好，5年生存率可達(dá)90%以上。急性髓系白血病分型M0：未分化型M1-M2：粒細(xì)胞型M3：早幼粒細(xì)胞型M4-M5：單核細(xì)胞型M6：紅白血病M7：巨核細(xì)胞型預(yù)后總體預(yù)后較ALL差，5年生存率約60-70%。需要更強(qiáng)烈的化療和造血干細(xì)胞移植。白血病的癥狀表現(xiàn)發(fā)熱反復(fù)、持續(xù)性發(fā)熱，難以控制。出血皮膚瘀斑、黏膜出血。疲乏明顯乏力、精神萎靡。腹部腫大肝脾腫大，腹部不適。發(fā)熱持續(xù)性發(fā)熱體溫持續(xù)升高，難以退熱。原因白血病細(xì)胞釋放細(xì)胞因子，或合并感染。處理抗感染治療，同時(shí)進(jìn)行白血病診斷。出血和瘀傷由于血小板減少，患兒容易出現(xiàn)皮膚瘀斑、黏膜出血和內(nèi)臟出血。嚴(yán)重時(shí)可危及生命。感染1免疫功能低下白血病細(xì)胞抑制正常免疫細(xì)胞功能。2常見感染細(xì)菌、病毒和真菌感染頻發(fā)。3嚴(yán)重后果感染可能導(dǎo)致膿毒血癥，危及生命。疲乏和乏力貧血紅細(xì)胞減少導(dǎo)致組織缺氧，引起疲乏。代謝異常白血病細(xì)胞消耗大量能量，導(dǎo)致全身乏力。小兒急性白血病的治療1化學(xué)治療主要治療方法，殺滅白血病細(xì)胞。2造血干細(xì)胞移植高?；颊叩闹匾x擇。3靶向治療針對特定基因突變的個(gè)體化治療。4支持治療控制并發(fā)癥，提高生活質(zhì)量。化學(xué)治療誘導(dǎo)緩解強(qiáng)烈化療，快速清除白血病細(xì)胞。鞏固治療進(jìn)一步清除殘留白血病細(xì)胞。維持治療長期低劑量化療，預(yù)防復(fù)發(fā)。造血干細(xì)胞移植適應(yīng)癥高危白血病、復(fù)發(fā)或難治性白血病。類型同胞相合、非血緣供者或臍血移植。并發(fā)癥移植物抗宿主病、感染等。靶向治療酪氨酸激酶抑制劑用于費(fèi)城染色體陽性白血病。CD19CAR-T細(xì)胞治療用于難治復(fù)發(fā)B細(xì)胞ALL。FLT3抑制劑用于FLT3突變的AML。治療的并發(fā)癥感染免疫功能低下，易發(fā)生嚴(yán)重感染。出血血小板減少導(dǎo)致出血風(fēng)險(xiǎn)增加。腫瘤溶解綜合征大量白血病細(xì)胞快速破壞引起代謝紊亂。感染常見病原體細(xì)菌：革蘭陰性桿菌、金黃色葡萄球菌病毒：巨細(xì)胞病毒、帶狀皰疹病毒真菌：念珠菌、曲霉菌預(yù)防和治療預(yù)防性抗生素使用、環(huán)境隔離、及時(shí)識別和治療感染。出血原因血小板減少、凝血功能異常。表現(xiàn)皮膚瘀斑、黏膜出血、內(nèi)臟出血。處理血小板輸注、凝血因子替代、抗纖溶藥物使用。腫瘤溶解綜合征1高尿酸血癥2高鉀血癥3高磷血癥4低鈣血癥5急性腎損傷腫瘤溶解綜合征是化療早期的嚴(yán)重并發(fā)癥，需要積極預(yù)防和及時(shí)處理。預(yù)后因素年齡年齡是重要預(yù)后因素。白血病分型不同類型預(yù)后差異大?；蛐吞囟ɑ虍惓Ｓ绊戭A(yù)后。治療反應(yīng)早期反應(yīng)良好預(yù)后更佳。年齡1-10歲預(yù)后最佳年齡段，5年生存率可達(dá)90%以上。<1歲嬰兒白血病預(yù)后較差，需要特殊治療方案。>10歲青少年白血病預(yù)后相對較差，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加。白血病分型急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）總體預(yù)后較好，尤其是B細(xì)胞型ALL。T細(xì)胞型ALL預(yù)后相對較差。急性髓系白血?。ˋML）預(yù)后較ALL差，但某些亞型如t(8;21)和inv(16)預(yù)后較好。初始白細(xì)胞計(jì)數(shù)ALL初始白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥50×10^9/L為高危。AML初始白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥100×10^9/L為高危。意義高白細(xì)胞計(jì)數(shù)提示腫瘤負(fù)荷大，預(yù)后較差。白血病基因型特定基因異常如Ph染色體、MLL基因重排、AML1-ETO融合基因、FLT3-ITD突變等與預(yù)后密切相關(guān)。治療反應(yīng)1誘導(dǎo)治療第7-14天外周血原始細(xì)胞清除速度是重要預(yù)后指標(biāo)。2誘導(dǎo)治療結(jié)束完全緩解率影響長期預(yù)后。3微小殘留病檢測治療過程中定期監(jiān)測微小殘留病對預(yù)后評估很重要。結(jié)論早期診斷及時(shí)識別癥狀，進(jìn)行全面檢查。個(gè)體化治療根據(jù)分型和危險(xiǎn)度制定治療方案。多學(xué)科協(xié)作血液科、腫瘤科、兒科等多學(xué)科合作。長期隨訪定