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文檔簡(jiǎn)介

2024神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷全攻略

常規(guī)思路

一、分析診斷步驟

1.定向診斷:確定是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病,有無神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。

2.定位診斷:病變部位何在,即解剖診斷。是從神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)

的癥狀和體征,結(jié)合神經(jīng)解剖、推斷其受損的部位。

3.定性診斷:決定病變的性質(zhì)和病因,即病因診斷。(血管性、感染

性、脫髓鞘性、變性、外傷性、遺傳性、占位性、發(fā)育異常等)。

二、分析診斷原則

1.意義:定位診斷是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的核心和基礎(chǔ),是神經(jīng)系統(tǒng)疾

病診斷中最具有特色之處。

2.原則:神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要臨床表現(xiàn)為感覺障礙,運(yùn)動(dòng)障礙,共濟(jì)失

調(diào),臨床診斷多從這些癥狀分析。

三、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀特征

1.缺損癥狀:如感覺喪失、肌肉癱瘓等。

2.釋放癥狀:如錐體束損害后癱瘓時(shí)肢體的肌張力增高、腱反射亢進(jìn)

和巴彬斯基征陽性;基底節(jié)病變所產(chǎn)生的手足徐動(dòng)癥等。

3.刺激癥狀:如癲癇、灼性神經(jīng)痛等。

4.斷聯(lián)休克癥狀:指中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴(yán)重?fù)p害時(shí),引起在

功能上與受損部位有密切聯(lián)系的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短時(shí)喪失。如腦休

克、脊髓休克等。

四、定位診斷的步驟

1.歸納:根據(jù)病史以及查體所見,歸納提取感覺障礙和/或運(yùn)動(dòng)障礙

及共濟(jì)失調(diào)的體征和癥狀。

2.分析:損傷哪些結(jié)構(gòu)可導(dǎo)致出現(xiàn)這些感覺障礙和/或運(yùn)動(dòng)障礙及共

濟(jì)失調(diào)的體征和癥狀。

3.定位:什么部位損傷最能滿足臨床所見的感覺障礙和/或運(yùn)動(dòng)障礙

及共濟(jì)失調(diào)的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)(即在有限區(qū)域內(nèi)能造成相關(guān)結(jié)構(gòu)的同時(shí)損傷)。

根據(jù)中樞神經(jīng)各部分外部形態(tài)和內(nèi)部結(jié)構(gòu)的特點(diǎn),推測(cè)最為可能的損

傷部位;并根據(jù)在神經(jīng)系統(tǒng)不同部位損傷后臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)不同,推

斷損傷部位的高低(闡述做出定位診斷的理論基礎(chǔ))。

4.定性:根據(jù)病史等做出大致的定性診斷。

【注意事項(xiàng):①盡量用一個(gè)病灶來解釋患者的全部臨床表現(xiàn);②首發(fā)

癥狀往往是病變的始發(fā)部位;③并非臨床上所有的體征均有相應(yīng)的病

灶存在(如顱高壓時(shí)的外展神經(jīng)麻痹),頭顱MRI有明確的病灶但病

人卻無相應(yīng)的癥狀和體征(如無癥狀性腦梗塞)。

在神經(jīng)病學(xué)學(xué)習(xí)中,解剖定位診斷是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的基石,筆者

對(duì)其進(jìn)行了詳細(xì)的整理,分為顱神經(jīng)、感覺系統(tǒng)、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、反射、

各部位損害表現(xiàn)以及定位五大塊,希望對(duì)皓床醫(yī)生的記憶有所幫助。

顱神經(jīng)的定位診斷

a.視神經(jīng)病變:球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)脫隨鞘疾病、視神經(jīng)壓迫及外

傷;

早期視力減退一失明一數(shù)周后出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、視神經(jīng)病變;

突然失明一多見于眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞;

數(shù)小時(shí)或數(shù)天達(dá)高峰的視力障礙T視乳頭炎、球后視神經(jīng)炎;

中央部視野缺損(中心盲點(diǎn))一視神經(jīng)炎;

周邊部視野缺損及生理盲點(diǎn)擴(kuò)大T視乳頭水腫。

b.視交叉病變:常見于垂體腫瘤或視交叉蛛網(wǎng)膜炎壓迫;

典型視交叉病變出現(xiàn)雙顆側(cè)偏盲,來自下方的主要是垂體瘤,上方主

要是腦膜瘤、盧頁咽管瘤、三腦室擴(kuò)大積水及動(dòng)脈瘤。

c.視束病變:多為附近病變壓迫所致,如顆葉、丘腦腫瘤、腦底動(dòng)脈

瘤。視束損害的典型表現(xiàn)為同向偏盲。

d.外側(cè)膝狀體、視放射病變:同向偏盲、象限盲。

e.視皮質(zhì)中樞病變:視幻覺、不完全視野缺損、黃斑回避;

視覺障礙血液供應(yīng):大腦中動(dòng)脈分支-供血視放射、大腦后動(dòng)脈一供

血視皮質(zhì)、頸內(nèi)動(dòng)脈一眼動(dòng)脈(供血視神經(jīng))-視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈(供

血視網(wǎng)膜)。

動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)

a.周圍性眼肌麻痹

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹:上瞼下垂、外斜視/復(fù)視、瞳孔散大、光反射消失、調(diào)

節(jié)反射消失;

滑車神經(jīng)麻痹:下斜視、下樓出現(xiàn)復(fù)視;

外展神經(jīng)麻痹:內(nèi)斜視/復(fù)視、眼球不能外展,常見于腦動(dòng)脈瘤、顱底

蛛網(wǎng)膜炎、糖尿病。

b.核性眼肌麻痹

分離性眼肌麻痹:動(dòng)眼神經(jīng)核性損害,可選擇性損害個(gè)別眼肌或雙側(cè)

眼??;

合并鄰近結(jié)構(gòu)損害:展神經(jīng)核受損,常累及面神經(jīng)和錐體束,常見于

腦血管病、炎癥、腫瘤。

c.核間性眼肌麻痹

前核間性眼肌麻痹:雙眼向?qū)?cè)注視時(shí),患側(cè)眼球不能內(nèi)收,對(duì)側(cè)眼

球可外展,伴單眼眼震;

后核間性眼肌麻痹:兩眼同時(shí)注視時(shí),患側(cè)眼球不能外展,對(duì)側(cè)眼球

內(nèi)收正常;

一個(gè)半綜合征:患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收又不能外展,對(duì)側(cè)眼

球水平注視時(shí)不能內(nèi)收,但可以外展,有水平眼震。

前核阿性?肌麻阱。尤核川性原陶一個(gè)半胃介征

畏傷號(hào)位出傷修位技傷林位

d.核上性眼肌麻痹:

雙眼同時(shí)受累;

無復(fù)視;

反射性運(yùn)動(dòng)仍保存。

e.瞳孔異常改變:

三叉神經(jīng)

角膜反射:由三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)和面神經(jīng)共同完成。

角膜------三叉神經(jīng)眼支------三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)

面神經(jīng)兩側(cè)面神經(jīng)核三叉神經(jīng)感覺主核

眼輪匝?。ǔ霈F(xiàn)閉眼反應(yīng))

面神經(jīng)

面神經(jīng)核損害

周圍性面神經(jīng)麻癡,病變?cè)谀X橋.

常見于腌干腫痛及血管病

膝狀神經(jīng)節(jié)損害

周圍性面神經(jīng)麻痛,舌前2/3味覺障礙

及淚腺、唾液腺分泌障礙(鼓索受累),

可伴有聽覺過敏(鏈骨肌支受累);亨特

(Hunt)綜合征,見于膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰

疹病毒感染

表現(xiàn)為周圍性面神經(jīng)麻痹伴有舌前2/3味覺

障礙及唾液腺分泌障礙,為鼓索神經(jīng)受累;

伴有聽覺過敏,病變多在鏈骨神經(jīng)以上

諼名一?體ii5■只表現(xiàn)為周圍性面神經(jīng)麻卿

-0

-Wt內(nèi)

蝸神經(jīng)與前庭神經(jīng)

前庭周圍性前庭中摳性

前庭周圍性者明顯多于前庭前庭中樞性眩暈幾乎都伴隨

中樞性者,是后者的4-5倍.其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,

以下病因占前庭周圍性眩暴其病因多樣但均少見,包括:

的主要部分?血管性

?BPPV(約占1/2)?夕HS

?前庭神經(jīng)元炎(約占1/4)?腫瘤

?梅尼埃病?脫髓鞘

?神經(jīng)退行性疾病

周圍性眩暈:

a.BPPV:發(fā)作時(shí)機(jī):體位變化時(shí)(起床、躺下、抬低頭時(shí));

持續(xù)時(shí)間:一分鐘以內(nèi);

眼震特點(diǎn):疲勞性位置性眼震、向地性眼震;

轉(zhuǎn)換性:頭回到原來位置時(shí)可再次誘發(fā)眩暈;

發(fā)作后基本恢復(fù)正常。

b.前庭神經(jīng)元炎:急性起病、病前病毒感染史;

自主神經(jīng)癥狀劇烈;

持續(xù)數(shù)天,之后仍會(huì)有不穩(wěn)感;

前庭反應(yīng)減弱。

c.梅尼埃?。∕enierefsDisease):多次發(fā)作、每次持續(xù)20min至

數(shù)小時(shí)、常伴自主神經(jīng)功能紊亂、無意識(shí)喪失;

波動(dòng)性聽力損失,早期多為低頻聽力損失,隨病情進(jìn)展聽力損失逐漸

加重;

可伴有耳鳴和耳悶脹感;

可有自發(fā)眼震和前庭功能異常。

中樞性眩暈:

眩暈較輕、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、多有意識(shí)障礙;

伴有其他CNS損害的癥狀和體征;

絕大部分病灶位于顱后窩;

主要累及延髓、腦橋、小腦。

臨床特征周圍性眩,中樞性眩果

眩空的特點(diǎn)突發(fā),持續(xù)時(shí)間短(數(shù)十分、數(shù)〃時(shí)、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)(數(shù)周、數(shù)月至數(shù)

闞年),較周圍性眩量輕

發(fā)作與體位關(guān)系頭位或體位改變可加重,閉目不減輕與改變頭位或體位無關(guān),閉

目海

水平性或旋轉(zhuǎn)性,無垂直性,向健惻注

視時(shí)眼震加重

平衡障礙臉槽站立不穩(wěn)向

自±^筋伴惡心'嘔吐'出汗等不明顯

耳鳴&聽力下降有無

腦損害表現(xiàn)無可有,如頭痛\顱內(nèi)壓增高\(yùn)腦

神經(jīng)損害\癱瘓&癇性發(fā)作等

BPPV

梅尼埃病、TIA、偏頭痛相關(guān)眩事

前庭裨經(jīng)元炎、中樞性痛變

精神心理性

舌咽、迷走神經(jīng)

a.舌咽神經(jīng)損傷:咽部感覺減退或消失、咽反射消失、舌后1/3味覺

喪失、咽肌輕度癱瘓。

b.迷走神經(jīng)損傷:聲音嘶啞、構(gòu)音障礙、軟腭不能提升、吞咽困難、

咳嗽無力、心動(dòng)過速。

c.舌咽、迷走神經(jīng)共同損傷:

核上性病變:假性球麻痹;

核性病變、核下性病變:真性球麻痹。

鑒別點(diǎn)真性球麻解1假性球麻痹

病變部位疑核\舌下神經(jīng)核及IX,X,雙側(cè)皮質(zhì)加束或皮質(zhì)延H

XHKW&多為TH5I束

病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中

強(qiáng)哭強(qiáng)笑(-)(+)

舌肌纖顫&萎縮(*)(一)舌肌攣繾不能快速?gòu)腡H

伸到另蜴

咽\吸吮\掌陽反射(-)(*)

下糠反射無變化亢進(jìn)

四肢錐體束征多無多有

排尿除礙無多有

副神經(jīng)

一側(cè)副神經(jīng)受損:患者向病變對(duì)側(cè)轉(zhuǎn)頸不能、患側(cè)肩下垂及聳肩無力。

雙側(cè)副神經(jīng)受損:患者頭前屈無力、直立困難、多呈后仰位、仰臥位

時(shí)不能抬頭。

舌下神經(jīng)

核上性病變:一側(cè)病變時(shí),伸舌偏向病灶對(duì)側(cè),常見于腦血管病。

核下性病變:一側(cè)病變時(shí),患側(cè)舌肌癱瘓,伸舌偏向患側(cè),常見于肌

萎縮側(cè)索硬化。

常見的多發(fā)腦神經(jīng)損害綜合征

海綿泉海綿同側(cè)眼球突出,上下眼瞼和球結(jié)腹充血、多維發(fā)于面部感染后

的第1支,病費(fèi)水腫;眼球向各方向運(yùn)動(dòng)麻簿,瞼下垂,的海綿姿血栓形成或

變偏后者可欺*孔畋大光反射和調(diào)節(jié)反射消失;三血栓性海純奧炎,外傷

及V的第2、叉神經(jīng)麻痹癥狀:同側(cè)眼及額部疼痛、性海境賣動(dòng)靜脈隱腫

3支麻木角殿反射減弱或消失痛、顱胃骨折、齡膜

炎等

眶上裂m,Mvuov眶上全部眼m僻,眼球突出并固定于正中庭上裂骨折、鼻姿炎

的第1支裂位曜孔收大光反射和調(diào)節(jié)反射消失蔓延、眶上裂野膜炎、

庭以上額部皮膚和角膜感覺缺失,可伴蝶借靖腦膜瘤、垂體

發(fā)神經(jīng)麻僻性角膜炎、淚腺分泌障礙、痛、脊索痛和動(dòng)脈施

Horner征

甦尖u,ni,Mvi和酶尖急性進(jìn)行性眼肌麻解,上瞼下垂、全眼萋尖部的外炎癥.

V的第1支球麻痹、眼球固定.曜孔取大光反射腫瘤和血管病

和調(diào)節(jié)反射消失;突眼結(jié)膜充血、水

腫,可伴有Homero視力障礙

頸靜脈IX.X.XI頸靜病側(cè)軟腭、咽部感覺降網(wǎng)舌后1/3味腫痛,外傷,炎癥和腦

孔脈孔覺缺失聲音嘶吼病側(cè)咽反射消失;不血管病

能向同側(cè)轉(zhuǎn)頸不能右肩;可有耳鳴、

耳登和面神經(jīng)麻南

感覺系統(tǒng)定位診斷

病損表現(xiàn)及定位診斷

a.神經(jīng)干型感覺障礙:如樓神經(jīng)麻痹、尺神經(jīng)麻痹、腓總神經(jīng)損傷和

股外側(cè)皮神經(jīng)炎等單神經(jīng)病。

b.末梢型感覺障礙:四肢對(duì)稱性的末端各種感覺障礙(痛、溫、觸和

深感覺),呈手套-株套樣分布,遠(yuǎn)端重于近端,常伴有植物神經(jīng)功能

障礙。見于多發(fā)性神經(jīng)病等。

C.后根型感覺障礙:?jiǎn)蝹?cè)節(jié)段性感覺障礙,感覺障礙范圍與神經(jīng)根的

分布一致,常伴有劇烈的放射性疼痛(神經(jīng)痛),如腰椎間盤突出、

髓外腫瘤等。

d.髓內(nèi)型感覺障礙:

后角型:損傷側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙,病變側(cè)痛溫覺障礙,觸覺和

深感覺保留,見于脊髓空洞癥,脊髓內(nèi)腫瘤;

后索型:后索的薄天,楔束損害,受損平面以下深感覺和精細(xì)觸覺障

礙,出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào),見于糖尿病、脊髓痛、亞急性聯(lián)合變性等;

側(cè)索型:影響了脊髓丘腦側(cè)束,表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)平面以下痛,溫覺缺

失而觸覺和深感覺保留(分離性感覺障礙);

前聯(lián)合:受損部位雙側(cè)節(jié)段性分布的對(duì)稱性分離性感覺障礙,表現(xiàn)為

痛,溫覺消失而深感覺和觸覺存在,見于脊隨空洞癥和髓內(nèi)腫瘤早期;

脊髓半切型:病變損傷平面以下深感覺障礙以及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,

對(duì)側(cè)損傷平面以下痛溫覺消失,見于髓外占位性疾病、脊髓外傷;

橫貫性脊髓損害:病變平面以下所有感覺均缺失或減弱,平面上部有

過敏帶,如在頸胸段可伴有錐體束損傷的體征,表現(xiàn)為截癱或四肢癱,

大小便功能障礙,見于脊髓炎和脊髓腫瘤;

馬尾圓推型:肛門周圍及會(huì)陰部呈馬鞍狀感覺缺失,馬尾病變出現(xiàn)后

根型感覺障礙伴劇烈疼痛。

e,腦干型感覺障礙

延髓外側(cè)和腦橋下部一側(cè)病變:損害脊髓丘腦側(cè)束及三叉神經(jīng)脊束核,

出現(xiàn)同側(cè)面部和對(duì)側(cè)半身分離性感覺障礙(痛溫覺缺失而觸覺存在);

延髓內(nèi)部病變損害:損害內(nèi)側(cè)丘系引起對(duì)側(cè)深感覺缺失,而位于延髓

外側(cè)的脊髓丘腦束天受損,故痛溫覺無障礙,出現(xiàn)深淺感覺分離性障

礙;

腦橋上部和中腦損害:此時(shí)內(nèi)側(cè)丘系,三叉丘系,脊髓丘腦束已合并,

損害時(shí)出現(xiàn)對(duì)側(cè)面部及半身感覺均發(fā)生障礙,多伴有同側(cè)腦神經(jīng)麻痹;

丘腦型感覺障礙:對(duì)側(cè)完全性感覺缺失或減退,深感覺和觸覺障礙重

于痛溫覺,遠(yuǎn)端重于近端,常伴發(fā)患側(cè)肢體的自發(fā)性疼痛,多見于腦

血管病。

f.內(nèi)囊型感覺障礙:三偏綜合征,即對(duì)側(cè)偏身感覺減退或缺失,常伴

有偏癱和偏盲,多見于腦血管病。

g.皮質(zhì)型感覺障礙:可出現(xiàn)單肢感覺減退或缺失,如為刺激性病灶則

出現(xiàn)局限性感覺性癲癇。

運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)定位診斷

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)腦干束

除面神經(jīng)核下部及舌下神經(jīng)核受對(duì)側(cè)皮質(zhì)延髓束支配外,其余腦干運(yùn)

動(dòng)神經(jīng)核均受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配

下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。錐體外系統(tǒng):

a.廣義:椎體系統(tǒng)以外的所有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束,包括:大腦

皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)前區(qū),紋狀體,丘腦,丘腦底核,中腦頂蓋,紅核,黑質(zhì),

腦橋核,前庭核,小腦和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及其聯(lián)絡(luò)纖維。

b.狹義:指紋狀體系統(tǒng),包括:尾狀核,殼核,蒼白球,紅核,黑質(zhì),

丘腦底核。

C.錐體外系神經(jīng)環(huán)路

皮質(zhì)紋狀體纖維紋狀體蒼白球纖維

摳體運(yùn)動(dòng)、感覺區(qū)

-------------------?新紋狀體----------------

大1

蒼白球

質(zhì)內(nèi)?

---------背側(cè)丘腦:腹前核、腹外例核4--------1

額葉嶇體運(yùn)動(dòng)區(qū)4

皮質(zhì)-新紋狀體-背側(cè)丘腦-皮質(zhì)環(huán)路

新線狀體

尾狀核殼核

黑質(zhì)(產(chǎn)生釋放多巴胺)

新紋狀體-黑質(zhì)環(huán)路

蒼白球------------------------->底丘腿

反饋抑制

蒼白球-底丘腦環(huán)路(一側(cè)底丘腦受損、喪失對(duì)同側(cè)蒼白球的抑制、對(duì)

側(cè)肢體出現(xiàn)大幅度震顫)

腦橋核_端小1_>對(duì)側(cè)新與腦皮質(zhì)

顫、頂、枕、麻葉---------->

大廣泛皮質(zhì)

質(zhì)■嚼側(cè)核,小腦;腳交又

額葉嶇體運(yùn)動(dòng)區(qū)*齒狀核

紅核

紅核音相束

得也前角細(xì)胞

皮質(zhì)-腦橋-小腦-皮質(zhì)環(huán)路(損傷后可導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào))

小腦系統(tǒng)

維持軀體平衡

主要功能調(diào)節(jié)肌張力

受損協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng)

共濟(jì)失調(diào)

平衡障礙

反射

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

反射松查法反應(yīng)肌肉博姓節(jié)段定位

較叩?《張的下糠三叉神經(jīng)下金

下然反射下旗上舉咀?磯豁橋

中部支

大圓凱、

扁髀反射叩擊兩肩群間牌胃向內(nèi)移動(dòng)孱腳下棹經(jīng)頸5~6

肩脾下肌

叩擊?于威二頭

肱二頭肌反射肌0上的檢宣者肘關(guān)節(jié)屈曲肱二頭肌肌皮博經(jīng)395-6

叩擊施?上方弦

肱三頭肌反射肘關(guān)節(jié)伸直肱三頭肌模神經(jīng)316-8

三頭磯81

msi正中棹經(jīng)

肘關(guān)節(jié)屈曲,旋肱三頭機(jī)

燒管收反射叩擊機(jī)母莖突桃裨經(jīng)?5~8

的和手指屈曲旋前凱

肌皮神經(jīng)

肱二頭肌

叩擊膝馥下IK初

除反射膝關(guān)節(jié)伸師股四頭肌股神經(jīng)■2-4

/st反射叩擊艱國(guó)足向拓面屈曲腓腸肌坐骨神經(jīng)K1-2

Hoffmann征彈刮中搞搭蓋X余各指屈曲播深屈肌正中裨經(jīng)?7~?1

叩擊足蹴■底部

RossolimofiE足趾向跖面屈曲脛神經(jīng)■5*

反射檢查法反應(yīng)肌肉神經(jīng)節(jié)段定位

角蝮反射輕觸角艘閉眼瞼眼輪匝肌三叉、面神經(jīng)腦橋

軟腭上舉和嘔舌咽、迷走神

咽反射輕觸咽后壁諸咽喉肌延崎

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