第四章.腎病綜合征

第五篇泌尿系統(tǒng)疾病

第四章腎病綜合征（NephroticSyndrome，NS）學時數(shù)：2學時考綱要求（1）診斷標準

（2）繼發(fā)性腎病綜合征的常見原因及主要特點

（3）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用

（4）其他治療

（5）并發(fā)癥的防講授的目的和要求掌握腎病綜合征的診斷標準。熟練掌握原發(fā)性腎病綜合征與繼發(fā)性腎病綜合征的鑒別。糖皮質(zhì)激素的使用原則。并發(fā)癥的防治。案例男，10歲，間歇性浮腫3余年。查體：全身浮腫，實驗室檢查：血紅蛋白80g/L，血壓130/85mmHg，尿蛋白＋＋++，血白蛋白20g/L。思考：診斷和診斷依據(jù)？定義各種原因所致的大量蛋白尿，低白蛋白血癥，明顯水腫和（或）高脂血癥的臨床綜合征。

病因感染：病毒、細菌、原蟲、寄生蟲等。代謝：糖尿病、淀粉樣變性等。藥物：汞、青酶胺、海洛因、ACEI、造影劑等。腫瘤：多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、實體瘤等。免疫：SLE、過敏性紫癜、小血管炎等。分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病病理生理大量蛋白尿:>3.5g/24h—腎小球濾過膜損傷,血漿蛋白濾多;—腎小管再吸收過飽和。病理生理血漿白蛋白減低:<30g/L

—血漿蛋白從尿中大量丟失;—尿中白蛋白在近曲小管上皮細胞分解;—肝臟合成白蛋白供不應(yīng)求病理生理水腫:

—低白蛋白血癥,血漿滲透壓下降,組織間液增多;—有效血容量不足,醛固酮和抗利尿激素分泌增多,鈉水潴留;—大量蛋白尿經(jīng)管球反饋機制使GFR下降,鈉水潴留。

病理生理高脂血癥：

—肝臟合成脂蛋白增多；—脂蛋白分解代謝減弱。病理與臨床微小病變型腎?。汗忡R：腎小球：基本正常；腎小管：近端小管上皮細胞脂肪變性。免疫病理：陰性。電鏡：上皮細胞足突廣泛融合。病理與臨床微小病變型腎病Minimalchangeglomerulopathy光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開放良好（Masson，×400）微小病變型腎病電鏡觀察左：正常腎小球足突右：腎小球足突廣泛融合病理與臨床1.多見于男童;2.100%腎病綜合征,15%鏡下血尿,無持續(xù)性高血壓和腎功能減退;3.易自發(fā)緩解和復(fù)發(fā);4.糖皮質(zhì)激素治療有效病理與臨床系膜增生性腎炎：光鏡：腎小球：系膜細胞增生、系膜基質(zhì)增多；腎小管：可見小管萎縮、間質(zhì)纖維化。免疫病理：IgA腎?。合的^(qū)IgA顆粒狀沉積；非IgA腎?。合的^(qū)IgG、IgM沉積。電鏡：系膜區(qū)電子致密物沉積。

光鏡腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕度增生（Masson，×200）病理與臨床系膜毛細血管性腎炎Membranoproliferativeglomerulonephritis病理與臨床1.好發(fā)于青少年男性；2.非IgA腎病30%腎病綜合征，70%血尿；IgA腎病15%腎病綜合征，90%血尿；兩者均可出現(xiàn)高血壓和腎功能不全；3.病理改變輕者，糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物治療有效。

病理與臨床系膜毛細血管性腎炎：光鏡：腎小球：系膜組織增生插入基底膜，致基底膜彌漫增厚，呈“雙軌征”；腎小管：可見小管萎縮、間質(zhì)纖維化。免疫病理：系膜區(qū)和毛細血管壁IgG、C3顆粒狀沉積。電鏡：系膜區(qū)和內(nèi)皮細胞下電子致密物沉積病理與臨床系膜毛細血管性腎炎Membranoproliferativeglomerulonephritis病理與臨床1.多發(fā)于青壯年男性；2.30%急性腎炎綜合征，60%腎病綜合征，100%血尿，高血壓及腎功能減退出現(xiàn)早，且持續(xù)進展；3.50%~70%C3持續(xù)降低；4.糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物基本無效；5.發(fā)病10年后半數(shù)進入慢性腎衰。病理與臨床膜性腎?。汗忡R：腎小球：基底膜彌漫性增厚；腎小管：病變輕微。免疫病理：基底膜IgG、C3呈顆粒狀沉積。電鏡：基底膜上皮側(cè)電子致密物沉積，足突融合。病理與臨床膜性腎病Membranousglomerulopathy病理與臨床病理與臨床1.多發(fā)于中老年男性,起病隱匿;2.80%腎病綜合征,30%鏡下血尿,易發(fā)生血栓或栓塞;3.進展緩慢,少數(shù)患者可自發(fā)緩解;4.早期半數(shù)患者糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物治療有效,繼之療效差。病理與臨床局灶性節(jié)段性腎小球硬化Focalsegmentalglomerulosclerosis局灶:病變腎小球<50%;節(jié)段:病變<腎小球50%;硬化:系膜基質(zhì)增多,毛細血管閉塞,球囊粘連.病理與臨床1.好發(fā)于青少年男性,隱匿起病;2.以腎病綜合征為主,70%伴血尿,常伴高血壓和腎功能減退,近曲小管功能障礙;3.糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物療效差并發(fā)癥Complication1.感染：與低蛋白血癥、免疫功能紊亂及激素治療有關(guān)。常見于呼吸道、泌尿道、皮膚。2.血栓、栓塞：與血液濃縮、血粘滯度增加、凝血因子增多及激素應(yīng)用有關(guān),常見于腎靜脈、肺血管、下肢靜脈等。3.急性腎衰：腎前性，與有效血容量不足有關(guān)。腎性，與腎間質(zhì)水腫和蛋白管型阻塞有關(guān)。4.代謝紊亂：與蛋白丟失有關(guān)?？芍聽I養(yǎng)不良、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂。

診斷1.確診腎病綜合征：蛋白尿>3.5g/24h,血漿白蛋白<30g/L，高脂血癥，水腫。2.判斷病因：除外繼發(fā)性和遺傳性疾病，必要時行腎活檢，明確病理診斷。3.判斷有無并發(fā)癥。鑒別診斷1.過敏性紫癜腎炎2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎3.糖尿病腎病4.腎淀粉樣變性5.骨髓瘤性腎病治療一般治療:1.臥床休息。2.優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，1.0g/kg·d-1，熱量為30—35kcal/kg·d-1。3.水腫時低鹽飲食(＜3.0g/d)。治療對癥治療：1.利尿消腫—噻嗪類利尿劑、潴鉀利尿劑、袢利尿劑、擴容利尿。2.降脂—他汀類降脂藥。3.抗凝溶栓—肝素、阿斯匹林抗凝；尿激酶、鏈激酶溶栓。治療糖皮質(zhì)激素作用機理：—抗炎。抑制磷脂酶A2及花生四烯酸代謝?！种泼庖鄯磻?yīng)。1.抑制單核巨噬細胞產(chǎn)生炎性介質(zhì);2.抑制T細胞產(chǎn)生淋巴因子;3.大劑量抑制B細胞產(chǎn)生抗體。治療糖皮質(zhì)激素應(yīng)用原則：—起始足量。強的松1mg/kg·d-1，

8-12周；—減藥緩慢。有效后每周減原量的10%，20mg/d，應(yīng)注意反跳；—療程要長。減至最小有效量后，維持6個月左右。治療患者對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)類型：—激素敏感型。治療8周內(nèi)腎病綜合征緩解?！に匾蕾囆?。減藥到一定程度即復(fù)發(fā)?！に氐挚剐?。激素治療無效。治療細胞毒藥物：—適應(yīng)癥：激素依賴型和激素抵抗型?！饔脵C理1.抑制免疫反應(yīng)。抑制B細胞增殖和分化，至抗體減少；2.抗炎。干擾細胞釋放炎癥介質(zhì)。治療環(huán)磷酰胺：—療法：2mg/d/kg，po；200mg/qod，iv或1.0g/mon，ivgtt，總量6-8g?！弊饔茫汗撬枰种?，肝損害，消化道反應(yīng)性腺抑制，脫發(fā)及出血性膀胱炎。治療其他降尿蛋白藥物：—血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，受體拮抗劑；—大劑量免疫球蛋白；—雷公藤多甙。知識小結(jié)1、NS的臨床表現(xiàn)具有三高一低的特點。2、大量蛋白尿（蛋白尿>3.5g/d）是本病的基礎(chǔ)病理生理改變。3、大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷的必備條件。4、糖皮質(zhì)激素是治療本病的主藥。1、字體安裝與設(shè)置如果您對PPT模板中的字體風格不滿意，可進行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項卡中，點擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。